Craneosinostosis - DEFINICION , TIPOS , CAUSAS , SINTOMAS , FACTORES DE RIESGO, DIAGNOSTICO, TRATAMIENTO,CUADRO PDF

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DEFINICION , TIPOS , CAUSAS , SINTOMAS , FACTORES DE RIESGO, DIAGNOSTICO, TRATAMIENTO,CUADRO CLINICO...

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DEFINICION: El cráneo de un bebé o un niño pequeño está conformado por placas óseas que permiten el crecimiento del cráneo. Los bordes en donde se cruzan estas placas se denominan suturas o líneas de sutura. Las suturas entre estas placas óseas normalmente se cierran cuando el niño tiene 2 o 3 años de edad. La craneosinostosis es un defecto congénito en el cual una o más suturas de la cabeza del bebé se cierran antes de lo normal. El cierre prematuro de una sutura provoca que el bebé tenga una forma anormal de la cabeza y puede limitar el crecimiento del cerebro.

TIPOS DE CRANEOSINOSTOSIS: 

La sinostosis sagital (escafocefalia) es el tipo más común. Afecta a la sutura principal en la parte superior de la cabeza. El cierre prematuro fuerza a la cabeza a crecer alargada y estrecha, en lugar de ser ancha. Los bebés con este tipo tienden a tener una frente amplia. Es más común en niños que en niñas.

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La plagiocefalia frontal es el segundo tipo más común. Afecta a la sutura que se extiende de oreja a oreja en la parte superior de la cabeza. Es más común en las niñas.

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La sinostosis metópica es una forma rara que afecta la sutura cercana a la frente. La forma de la cabeza del niño se puede describir como trigonocefalia. Puede variar de leve a grave. El cráneo de tu bebé tiene siete huesos. Las articulaciones, conocidas con el nombre de suturas craneales, están hechas de tejido fuerte y fibroso, y mantienen juntos estos huesos. En la parte frontal del cráneo de tu bebé, las suturas se cruzan en el gran punto blando (fontanela), en la parte superior de la cabeza de tu bebé. Normalmente, las suturas permanecen flexibles, lo que permite que el cerebro de tu bebé crezca hasta que los huesos se fusionen. Esta fusión tiene lugar alrededor de los 2 años de edad. Por lo general, si bien los signos de la craneosinostosis se advierten al momento del nacimiento, se tornan más evidentes durante los primeros meses de vida de tu bebé. Estos pueden incluir los siguientes: 

Un cráneo deforme, la forma variará según las suturas que estén afectadas

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Una sensación anormal o la ausencia de la fontanela en el cráneo de tu bebé

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Desarrollo de una cresta elevada y dura a lo largo de las suturas afectadas

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Crecimiento lento o nulo de la cabeza a medida que tu bebé crece

CAUSAS A menudo no se conoce la causa de la craneosinostosis, pero a veces está relacionada con trastornos genéticos. 

La craneosinostosis no sindrómica es el tipo más frecuente de craneosinostosis, y su causa no se conoce, aunque se cree que es una combinación de factores genéticos y ambientales.

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La craneosinostosis sindrómica es causada por algunos síndromes genéticos, tales como el síndrome de Apert, el síndrome de Pfeiffer o el síndrome de Crouzon, que pueden afectar el desarrollo del cráneo de tu bebé.

SINTOMAS En los bebés que tienen esta condición, pueden notarse cambios en la forma de la cabeza y la cara. Puede que la apariencia de la cara del niño no sea la misma cuando se la compara con el otro lado. Otros hallazgos clínicos pueden incluir los siguientes: 

Una fontanela abultada (parte blanda localizada en la parte superior de la cabeza).

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Somnolencia (o estar menos alerta de lo normal).

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Las venas del cuero cabelludo se notan mucho.

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Aumento de la irritabilidad.

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Llanto fuerte.

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Mala alimentación.

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Vómitos explosivos.

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Aumento de la circunferencia de la cabeza.

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Crisis convulsivas.

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Ojos prominentes e incapacidad del niño de mirar hacia arriba con la cabeza hacia delante.

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Retraso del desarrollo.

FACTORES DE RIESGO Enal gunoscasos ,l acr aneosi nos t osi ssucededebi doaunaanomal í aenuns ol ogen,l ocual puedecausarunsí ndr omegenét i c o.Si nembar go,sec r eeque,enl amay or í adel osc asos ,l a c r aneosi nos t osi sescausadaporunacombi naci óndegenesyot r osf ac t or es ,c omol os

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DIAGNÓSTICO Tras la detección de los signos descritos, se procederá a realizar un diagnóstico basado en el tacto de las suturas, comprobando la presencia o ausencia de puntos blandos normales, correspondientes a las suturas y fontanelas, y la presencia o ausencia de bordes o protuberancias. Se medirá la circunferencia del cráneo del bebé, y se realizarán radiografías y tomografía computerizada del mismo. TRATAMIENTO El principal tratamiento empleado para los casos de craneosinostosis es la cirugía. Se realiza normalmente en niños de tres a seis meses de edad, excepto en los casos de sinostosis múltiple, en los cuales será necesario operar en las dos primeras semanas de vida. Una intervención precoz permitirá que el propio crecimiento del cerebro ayude a la remodelación del cráneo deformado. Como resultado de la intervención se aliviará la presión sobre el cerebro, y se le proporcionará el espacio suficiente para que continúe creciendo; esto, sin contar con la mejoría estética del paciente.

La cirugía se realiza mientras el bebé aún es un lactante. Los objetivos de la operación son: Aliviar cualquier presión sobre el cerebro.

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Asegurarse de que haya espacio suficiente en el cráneo para permitir el crecimiento apropiado del cerebro. Mejorar la apariencia de la cabeza del niño.

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Si no se trata, la presión intracraneal que aumenta puede causar: 

Retardos del desarrollo

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Deterioro cognitivo

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Que no haya energía o interés (letargo)

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Ceguera

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Trastornos de movimiento de los ojos

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Convulsiones

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Muerte, en raras ocasiones

EVOLUCION POSTOPERATORIAS Cuando la operación se desarrolla precozmente estos niños tienen un postoperatorio satisfactorio. El cerebro logra crecer y desarrollarse sin restricciones, en algunos procederes surgen reosificaciones que requieren reintervenciones, lo que no ha sucedido con nuestra técnica. Hay que tener presente que en las primeras horas después de operado estos niños tienen cifras baja de hemoglobina, situación que como explicamos en la etiopatogénia no ha sido definida claramente. Nosotros a todos los casos le transfundimos glóbulos frescos en el transoperatorio y luego le realizamos hemoglobina y hematocrito seriados en las primeras 72 horas. CUADRO CLINICO La edad al diagnóstico y la gravedad de la malformación son factores importantes en el cuadro clínico. Las malformaciones pueden verse desde el nacimiento, y se harán más visibles con el crecimiento del cráneo. Dependiendo de las suturas estenosadas hay variedad de hallazgos y sintomatología. El crecimiento del cerebro es muy rápido en el recién nacido y la cranioestenosis ocasiona una

limitación al crecimiento cerebral que puede ocasionar trastornos como alteraciones encefalográficas, hipertensión intracraneana y, en menos casos, papiledema. La sintomatología dependerá del daño ocasionado, del tiempo evolución, de la coexistencia o no de otras malformaciones o síndromes etc. Pueden verse trastornos de la conducta, depresión, etc., en niños no tratados. Algunos síntomas reportados incluyen vómitos, dolor de cabeza, y déficit neurológicos tales como retraso mental y ceguera.5 las craneoestenosis afectan secundariamente la posición y forma de las órbitas en casos como trigonocefalia y plagiocefalia, pudiendo tener alteraciones en la visión en forma secundaria. Las complicaciones incluyen hipertensión intracraneal, atrofia óptica y retraso mental. Puede haber hidrocefalia secundaria a la estenosis generalizada de la base del cráneo.

https://www.cdc.gov/ncbddd/spanish/birthdefects/craniosynostosis.html

https://medlineplus.gov/spanish/ency/article/001590.htm http://www.webconsultas.com/bebes-y-ninos/afecciones-tipicas-infantiles/malformacionescraneales-congenitas https://medlineplus.gov/spanish/ency/article/001590.htm https://es.wikipedia.org/wiki/Craneosinostosis...