Guía clínica de Epilepsia Fisterra PDF

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Epilepsia Fecha de la última revisión: 17/08/2017

¿De qué hablamos? Es importante distinguir los siguientes conceptos: Ataque o crisis epiléptica (NICE, 2013; Schachter SC, 2016a): signos y síntomas transitorios de segundos o pocos minutos de duración, consecuencia de una hipersincronización eléctrica de redes neuronales corticales. Según el lugar donde éstas se produzcan, la expresión clínica puede ser muy variada (Lowenstein DH, 2016). Estatus epiléptico: convulsión prolongada o inmediatamente recurrente, sin retorno de la conciencia. Epilepsia: trastorno cerebral que condiciona a una persona a sufrir ataques epilépticos recurrentes. Se define por cualquiera de los siguientes (Fisher RS, 2014; NICE, 2013; Schachter SC, 2016a; Jetté N, 2016; Krishnamurthy KB, 2016; SIGN, 2015): Al menos 2 ataques epilépticos que se producen con más de 24 horas de diferencia. Ataque no provocado (o reflejo) y la probabilidad de ataques posteriores similar al riesgo de recurrencia general (al menos del 60%) después de dos ataques no provocados que ocurren a lo largo de los diez años siguientes. Diagnóstico de síndrome epiléptico. Epilepsia refleja: síndrome epiléptico en el cual todas las crisis son provocadas por estímulos sensoriales o actividades motoras cognitivas. Síndrome epiléptico (NICE, 2013): trastorno característico que se identifica por la edad de aparición, el tipo de ataque epiléptico, características electroencefalográficas específicas y, habitualmente, otros síntomas. Pseudocrisis (crisis histérica o psicógena): cambios repentinos en el comportamiento que simulan ataques epilépticos, pero sin producirse los cambios neurofisiológicos típicos de éstos. Un dato a tener en cuenta es que se producen en compañía de otras personas. Se considera un trastorno de conversión (Schachter SC, 2016a; Sell Salazar F, 2003). Epilepsia refractaria o resistente a fármacos: es aquella en la que no se consiguen controlar las crisis pese a un tratamiento adecuado con dos fármacos antiepilépticos (en monoterapia o en combinación) bien tolerados, adecuadamente elegidos y pautados. Se entiende como falta de control cuando aparecen crisis en el período de un año con el tratamiento, o si las crisis aparecen en un tiempo inferior a 3 veces el mayor intervalo que haya transcurrido entre dos crisis previas al inicio del tratamiento. Los pacientes que presentan crisis epilépticas en el contexto de un trastorno metabólico, la abstinencia a drogas o alcohol y trastornos neurológicos agudos (por ejemplo, derrame cerebral o encefalitis) no se consideran que tengan epilepsia, pues se presupone que estos ataques no se van a volver a repetir en ausencia del estímulo (Schachter SC, 2016a). En esta guía nos referimos específicamente a la epilepsia. Dentro de ella existen varios tipos de crisis (Fisher RS, 2016; Wilfong A, 2010b; Mercadé Cerdá JM, 2012; Schachter SC, 2016a; Forcadas-Berdusán MI, 2002): Focal (antiguamente “parcial”): crisis que se originan como consecuencia de la activación de un grupo neuronal (foco epileptógeno) limitado a redes neuronales de un hemisferio cerebral. Pueden presentarse con o sin alteración del nivel de conciencia y, en algunos casos, puede evolucionar a crisis generalizada. Motora: Tónica: aumento brusco de la contracción muscular, generalmente simétrica y de habitualmente segundos de duración (2-10), aunque puede llegar a prolongarse unos minutos. Atónica: disminución brusca del tono muscular de 1-2 segundos de duración que afecta a la musculatura flexora y extensora de cuello, tronco y extremidades, provocando caída de la cabeza, caída al suelo. Son difíciles de diferenciar de las crisis tónicas y mioclónicas (también asociadas con caídas) si no se dispone de registro electroencefalográfico/electromiográfico. Mioclónica: contracción repentina, involuntaria y muy breve de un músculo o varios grupos musculares. Habitualmente son contracciones bilaterales y simétricas. Clónica: crisis mioclónicas prolongadas, con repetición regular, que afectan a un mismo grupo muscular. En ocasiones se relacionan con la fiebre. Espasmos epilépticos: contracciones tónicas, bruscas, breves y bilaterales en flexión, extensión o mixtas que afectan a la musculatura axial y proximal en miembros. Hipermotora (motora compleja): movimientos bruscos, complejos y de gran amplitud que comprometen a segmentos proximales de las extremidades y tronco (movimientos de pedaleo o de natación). No motora: Sensorial: Visual (luces, colores, alucinaciones visuales, escotomas, etc.). Auditiva (timbres, silbidos, voces, melodía musical). Olfativa (olor anormal, desagradable). Gustativa (sabor familiar, desagradable, metálico). Somatosensorial (hormigueos, adormecimiento, dolor). Vestibular (sensación vertiginosa). Cognitiva: disfasia, afasia, acalculia, alucinaciones, ilusiones, déjà vu, jamais vu, alteración de la atención, de la memoria y de la capacidad de respuesta. Emocional (afectiva): miedo, temor, enfado, agitación, ansiedad, placer, paranoia, risa, llanto.

Autonómica: bradicardia, arritmias, palpitaciones, midriasis, cambios en la tensión arterial, hiperventilación, rubefacción facial, piloerección, sensación de escalofríos, náuseas y vómitos, emesis, incontinencia urinaria. Generalizada: crisis que se originan simultáneamente en ambos hemisferios o en un punto concreto y rápidamente se extiende a ambos hemisferios cerebrales. Hay pérdida de consciencia. Motora: Tónico-clónica: contracción tónica generalizada, con caída al suelo, de duración breve seguida de una fase de sacudidas musculares clónicas de los miembros de gran intensidad. En este tipo de crisis se puede producir mordedura de lengua, hipersalivación y pérdida del control de esfínteres, así como cianosis. Tónica: característica del síndrome de Lennox-Gastaut. Atónica. Mioclónica. Mioclónica-atónica: sacudidas mioclónicas simétricas y breves seguidas de pérdida del tono postural con flexión del tronco superior y caída al suelo. Clónica-tónica-clónica. Espasmos epilépticos: son característicos del síndrome de West, aunque se pueden producir en epilepsias focales. Ausencia: desconexión del medio sin convulsiones asociadas, si bien pueden acompañarse de signos motores automatismos- (parpadeo, masticación, chupeteo, etc.). Existe una recuperación rápida de la consciencia, sin confusión post-ictal y con amnesia del episodio. En el EEG observamos punta-onda generalizada. Típica: duración breve (5 a 15 segundos) e inicio y final brusco. A veces se acompañan de manifestaciones motoras (parpadeo, chupeteo, síntomas autonómicos). Se desencadenan por hiperventilación e hipoglucemia y en la mayor parte de los casos no hay una enfermedad neurológica asociada. Atípica: duración más prolongada e inicio y final más gradual. Suelen asociar signos motores más evidentes y pérdida del tono postural (pero sin caída). Se asocian frecuentemente a enfermedades neurológicas o cognitivas graves. Con características especiales: Mioclónicas: con sacudidas clónicas rítmicas de las extremidades. Con mioclonías palpebrales: con contracciones rítmicas y rápidas de los párpados y/o frente. Inicio desconocido: pueden presentarse con o sin alteración de la conciencia y evolucionar a crisis tónico-clónica bilateral. Motora: tónico-clónica, tónica, atónica, espasmos epilépticos. No motora. No clasificadas.

¿Cuál es su causa? La Internacional League Against Epilepsy (ILAE) propone tres etiologías (Korff CM, 2016; Jetté N, 2016; Berg AT, 2010; Targas EM, 2014; Lowenstein DH, 2016): Genética. Estructural o metabólica. Desconocida. Según su etiología las causas más frecuentes se muestran en la tabla 1. Tabla 1. Etiología más frecuente por grupos de edad.

Neonatos

Lactantes y niños (1-12 años)

Adolescentes (12-18 años)

Hipoxia e isquemia perinatal. Hemorragias intracraneales y traumatismos. Infección SNC. Trastornos genéticos y metabólicos. Abstinencia a drogas (cocaína, heroína, etanol).

Crisis febriles. Trastornos genéticos. Trastornos del desarrollo. Infecciones del SNC. Traumatismos.

Traumatismos. Trastornos genéticos. Infecciones SNC. Drogas y abstinencia alcohólica. Tumores cerebrales.

Traumatismos. Abstinencia a alcohol. Consumo de drogas. Tumores cerebrales. Autoanticuerpos.

18-35 años Adultos

ACV: accidente cerebrovascular.

35-50 años

Tumores

>50 años

ACV

Abstinencia alcohol. Trastornos metabólicos. Enfermedades degenerativas SNC.

Los factores que pueden precipitar una crisis son (Rauch Avila E, 2007; Schachter SC, 2016a; Mercadé Cerdá JM, 2012): Incumplimiento terapéutico. Emociones fuertes. Ejercicio físico intenso. Cansancio. Estímulos luminosos o acústicos intensos. Fiebre. Menstruación. TCE. Alteraciones del ritmo sueño-vigilia, especialmente la privación de sueño. Estrés físico o psíquico. Ayuno. Consumo de alcohol y otras drogas. Fármacos. Comorbilidades (neoplasias, ACVs, etc.).

¿Cómo se diagnostica? (Mercadé Cerdá JM, 2012; Schachter SC, 2016a) Una historia clínica correctamente realizada es muy útil a la hora de clasificar las crisis y realizar diagnósticos diferenciales con el fin de determinar el tipo de crisis, causas y comorbilidades. Debe incluir: Antecedentes personales. Antecedentes familiares. Tratamientos crónicos. Características del episodio actual: contexto en el que se produce y comportamiento antes, durante y después del ataque (Wilfong A, 2016a; Jetté N, 2016). Además de una exploración general debe valorarse adecuadamente el área neurológica (Schachter SC, 2016a; Wilfong A, 2016a). Pruebas complementarias El estudio analítico básico debe incluir hemograma y bioquímica (Mercadé Cerdá JM, 2012; Schachter SC, 2016a; Wilfong A, 2016a). Determinaciones más específicas se realizarán en función de las sospechas diagnósticas y pueden incluir (Mercadé Cerdá JM, 2012; Jetté N, 2016; Schachter SC, 2016a; SIGN, 2015): T3, T4 y TSH. Estudios inmunológicos en suero y líquido cefalorraquídeo. Otras determinaciones: Ácido láctico (sospecha de enfermedades mitocondriales). Vitamina B6. Serologías bacterianas y víricas. Cobre -sérico y en orina- y ceruloplasmina (enfermedad de Wilson). Porfobilinógeno y ácido aminolevulínico en orina (porfirio aguda intermitente). Presencia de tóxicos en orina. Niveles de fármacos antiepilépticos. Determinados valores de laboratorio pueden hacer sospechar una crisis de origen metabólico (tabla 2). Tabla 2. Valores de laboratorio que definen una crisis de origen metabólico.

Glucosa sérica

450 mg/dl

Sodio sérico

4 crisis epilépticas antes de la 1ª consulta

2

Sumar si está presente

Trastorno o déficit neurológico, trastorno del aprendizaje o retraso en el desarrollo

1

EEG anormal

1

Bajo riesgo: puntuación 0. Riesgo intermedio: puntuación 1. Riesgo alto: 2-4. La elección del fármaco debe basarse en la efectividad para el control de los síntomas, sus efectos adversos, interacciones con otros fármacos, presencia de comorbilidades, edad, estilo de vida, preferencias del paciente y coste (Schachter SC, 2016b). Tratamiento de las crisis focales Se proponen diferentes alternativas como opciones (tabla 5) (Mercadé Cerdá JM, 2012; National Clinical Guideline Centre, 2012). Tabla 5. Tratamiento de las crisis focales.

1ª opción: LEV, LTG, OXC. 2ª opción: ZNS, VPA, CBZ, TPM, GBP. 3ª opción: ESL, CLB, LCM, PB, PGB, PHT, RTG, TGB, VGB.

Adultos

1ª opción: LEV, LTG, OXC. 2ª opción: CBZ, GBP, VPA. 3ª opción: CLB, PB, PHT.

Niños

CBZ: carbamazepina; CLB: clobazam; ESL: eslicarbazepina; GBP: gabapentina; LCM: lacosamida; LEV: levetiracetam; LTG: lamotrigina; OXC: oxcarbazepina; PB: fenobarbital; PGB: pregabalina; PHT: fenitoína; RTG: retigabina; TGB: tiagabina; TPM: topiramato; VGB: vigabatrina; VPA: ácido valproico; ZNS: zonisamida. Tratamiento de las crisis generalizadas Se proponen las siguientes opciones (tabla 6) (National Clinical Guideline Centre, 2012; Mercadé Cerdá JM, 2012). Tabla 6. Tratamiento de las crisis generalizadas.

Crisis tónico-clónica

1ª opción: VPA, LTG. 2ª opción: LEV, TPM. 3ª opción: ZNS, CLB, RFM.

Mioclonías

1ª opción: VPA, LEV. 2ª opción: TPM, LTG. 3ª opción: CZP, ZNS.

Ausencias

1ª opción: VPA, ESM, LTG. 2ª opción: TPM, CLB, CZP. 3ª opción: LEV, ZNS.

VPA: ácido valproico; LTG: lamotrigina; LEV: levetiracetam; TPM: topiramato; ZNS: zonisamida; CLB: clobazam; RFM: rufinamida; CZP: clonazepam; ESM: etosuximida. Manejo de la epilepsia en situaciones especiales Mujer en edad fértil con epilepsia (Karceski S, 2016; NICE, 2012; Mauri Llerda JA, 2015; Schachter SC, 2016b; SIGN, 2015): En ellas existe mayor prevalencia de síndrome de ovario poliquístico (asociado al uso de ácido valproico) y mayores cifras de infertilidad. Puede existir aumento de la frecuencia de crisis epilépticas en los periodos perimenstrual, ovulación y fase luteínica del ciclo menstrual (epilepsia catamenial), por lo que se aconseja aumentar dosis de fármacos antiepilépticos, utilizar clobazam 10-30 mg/día perimenstrual, acetazolamida 250 mg/día en periodos perimenstrual y ovulatorio o progesterona si los ciclos son anovulatorios y se utilizan anticonceptivos hormonales. No existe evidencia de que los anticonceptivos hormonales combinados aumenten la frecuencia de las crisis epilépticas. Dado que los fármacos antiepilépticos pueden producir alteraciones en el crecimiento fetal y en el desarrollo cognitivo y se asocian a un aumento del riesgo de malformaciones congénitas (especialmente el valproato), se aconseja intentar conseguir la monoterapia y la menor dosis posible repartida en varias tomas. El ácido fólico debería prescribirse a todas las mujeres en edad fértil y que toman fármacos antiepilépticos. Durante el embarazo, parto y puerperio la frecuencia de las crisis epilépticas no cambia, pero sí pueden variar las concentraciones plasmáticas de los fármacos antiepilépticos. No existe contraindicación para el parto vaginal y se puede utilizar anestesia epidural. No existe contraindicación para la lactancia materna. No penetran en la leche: PHT, PB, CBZ y VPA (fármacos antiepilépticos de 1ª generación). No está contraindicado el uso de anticoncepción de emergencia (SIGN, 2015).

Ancianos (Mauri Llerda JA, 2015; Schachter SC, 2016b; Karceski S, 2016): los fármacos de elección son levetiracetam y lamotrigina. Es importante valorar las comorbilidades asociadas y el uso de otras medicaciones, en función de las cuales valoraremos otras opciones terapéuticas (tabla 7). Tabla 7. Elección del fármaco antiepiléptico en el anciano en función de las comorbilidades asociadas.

Comorbilidad

Fármaco de elección

Arritmias cardiacas

BZD, VPA y LEV.

Cardiopatía

GBP, LEV, LTG, TPM, VPA y ZNS.

Insuficiencia respiratoria

LEV, VPA y LCM.

Insuficiencia hepática

TPM, GBP, LEV, PGB y LCM.

Insuficiencia renal

BZD, CBZ, PHT, VPA y LTG.

Discapacidad mental y deterioro cognitivo

LTG, GBP, LEV, OXC, ESL y LCM.

Trastornos psiquiátricos

BZD, CBZ, OXC, ESL, LCM, LTG y VPA.

BZD: benzodiacepina; CBZ: carbamazepina; ESL: eslicarbazepina; GBP: gabapentina; LCM: lacosamida; LEV: levetiracetam; LTG: lamotrigina; OXC: oxcarbazepina; PHT: fenitoína; PGB: pregabalina; TPM: topiramato; VPA: ácido valproico; ZNS: zonisamida. Epilepsia refractaria (o resistente a fármacos) En estos casos, si no se consigue el control con la combinación de fármacos antiepilépticos, es necesario recurrir al tratamiento quirúrgico, que consiste, siempre que sea posible, en la resección de la zona epileptógena. Existen otras alternativas a la cirugía resectiva si esta no se puede llevar a cabo: procedimientos de desconexión, sistemas de estimulación vagal o cerebral o la cirugía paliativa (Mercadé Cerdá JM, 2012; Krishnamurthy KB, 2016; SIGN, 2015). Criterios para la retirada de fármacos antiepilépticos (Mercadé Cerdá JM, 2012): la retirada del tratamiento debe ser una decisión consensuada entre paciente y/o familia y el médico, que informará de los riesgos y beneficios de la suspensión del mismo. Puede valorarse en los siguientes supuestos: Ausencia de crisis por un periodo de 2-5 años durante el tratamiento con fármacos antiepilépticos. EEG sin alteraciones con el tratamiento. Crisis parcial o tónico-clónico primaria o secundaria. Examen neurológico/coeficiente intelectual normales. Algunos factores que se han asociado con la aparición de nuevos ataques tras la suspensión del tratamiento farmacológico son (Schmidt D, 2016; Schachter SC, 2016b; Mercadé Cerdá JM, 2012): Antecedentes familiares de epilepsia. Retraso mental (coeficiente intelectual...