Histo - Cours 4 - Tissus musculaires Partie 1 Muscle strié squelettique . PDF PDF

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Summary

tissu musculaire, cours en plusieurs parties...

Description

Les tissus musculaires Cellules contractiles = cellules spécialisées capables de produire des forces de mouvement * Unités contractiles unicellulaires :

Myofibroblastes : rôle dans la cicatrisation Péricytes : capacité à se contracter autour des parois vasculaires * Unités contractiles pluricellulaires :

Cellules musculaires = Myocytes = Fibres

Cellules contractiles Point commun : Forces de mouvement résultent de l'interaction entre deux protéines contractiles Actine Myosine

ACTINE Molécule d'actine globulaire G (actine G) => Polymérisation en molécules d'actine filamenteuse (actine F) => Enroulement en double hélice de deux molécules d'actine F ce qui forme un filament d'actine Chaque monomère d'actine G possède un site de fixation pour la myosine

1.

Deux filaments d'actine vont s'ancrer à une strie ou une ligne Z pour former un filament fin (5 à 7 nm de diamètre)

MYOSINE Deux chaînes lourdes identiques en forme de crosse hockey, dont les manches s'enroulent l'un autour de l'autre Deux paires de chaînes légères qui se fixent aux extrémités globuleuses des chaînes lourdes

Plusieurs molécules de myosine vont s'agréger pour former un filament de myosine Les têtes de molécules de myosine se projettent à l'extérieur du filament

Deux filaments de myosine vont s'ancrer à une strie M pour former un filament épais (14 à 16 nm de diamètre)

Cellules musculaires Points communs : Myofilaments d'actine et de myosine Filaments intermédiaires de desmine (caractérisant les tissus musculaires) Epithélium -> kératine Tissu conjonctif -> Vimentine Tissu musculaire -> Desmine Quantité plus ou moins importante de myoglobine Lame basale Complexe dystrophine/protéines associées à la dystrophine

Le muscle strié squelettique Les muscles squelettiques (appareil locomoteur) Quelques muscles extra-squelettiques Muscles peauciers du visage Muscles des lèvres Muscle lingual Muscles de l'extrémité supérieure de l'oesophage, du pharynx, du larynx Sous la dépendance du système nerveux volontaire

Rhabdo est le préfixe pour les muscles striés (léio- pour les muscles lisses) Rhabdomyocyte = Volumineuse cellule avec un cytoplasme abondant et de nombreux noyaux La cellule musculaire striée = La fibre musculaire striée = Le rhabdomyocyte Fin cylindre de 50 à 60 µm de diamètre dont la longueur peut dépasser 10 cm

Membrane cytoplasmique = sarcolemme Cytoplasme = sarcoplasme Nombreux noyaux (jusqu'à 50/mm) (sur des cellules qui peuvent mesurer 10 cm) Myofibrilles /actine et myosine Un réticulum endoplasmique lisse -> Réticulum sarcoplasmique (citernes/réserve de calcium) Mitochondries : Glycogène, lipides, myoglobine (pigment transporteur d'O2)

1.

Myofibrille = fin cylindre de 1 µm de diamètre Des centaines de myofibrilles se disposent parallèlement le long de la cellule musculaire Elles parcourent toute la longueur de la cellule musculaire

Chaque cellule musculaire striée est entourée * d'une lame basale * d'un fin tissu conjonctif de soutien riche en fibres de réticuline (contenant des fibres et terminaisons nerveuses ainsi que la vascularisation terminale) = ENDOMYSIUM

Lame basale : (anticorps dirigé contre la laminine / marquage de couleur marron)

Tissu conjonctif riche en fibres de réticuline (coll 3) entourant chaque cellule musculaire

1.

1.

Fascia = tissu conjonctif particulier constitué de TC dense et d'une surface de glissement : l'épimysium

1.

Le muscle est recouvert en superficie par un fascia (TC dense + epimysium), chaque faisceaux est entouré de périmysium, chaque rhabdomyocyte entrant dans la composition de faisceaux est entouré d'un endomysium

Coupe transversale de tissu musculaire strié squelettique Les cellules musculaires, éosinophiles, plus ou moins hexagonales, s'imbriquent les unes dans les autres

Persistance d'une fine couche de TC = Endomysium, entre les rhabdomyocytes

Coupe longitudinale de tissu musculaire strié squelettique (striation transversale visible)

Coupe longitudinale de tissu musculaire strié squelettique (marquage par un anticorps dirigé contre la desmine) Effet de mettre en relief la striation périodique dans le sens longitudinal

Microscopie optique : alternance de stries ou bandes claires (dites bandes I) et sombres (dites bandes A)

Si muscle fixé en position "étirée" : les bandes claires (bandes I) sont traversées par une fine ligne plus sombre : la ligne Z

Unité fonctionnelle délimitée par 2 stries Z successives = sarcomère

1.

Sarcomère = une bande A + deux demi-bandes I

Les myofibrilles sont subdivisées en sarcomères "Chaînes" de sarcomères

Le maintien de l'architecture sarcomérique et myofibrillaire est assuré par plusieurs protéines de structure L'alignement presque parfait * Des filaments d'actine et de myosine au sein de chaque myofibrille * Des sarcomères au sein de chaque rhabdomyocyte peut être conservé grâce à la présence de protéines de structure

Strie (ou bande ou disque) Z Filaments d'α actinine Interaction avec l'actine F Ancrage des extrémités des deux filaments d'actine à la strie Z

Téléthonine (protéine réceptrice de la titine)

Strie (ou bande ou disque) M Permet l'accrochage par leurs extrémités des deux filaments de myosine Protéines constitutives Protéine C (myosin binding protein) Myomésine (titin-associated protein)

1.

Titine Longue protéine élastique disposée parallèlement aux filaments * S'étend de la strie Z à la strie M * Maintient le bon centrage des filaments d'actine et de myosine

* Relie les filaments de myosine à la strie Z ( interaction extremement forte avec la téléthonine/téléthonine et α actinine) * Joue un rôle d'amortisseur élastique (empêche l'étirement excessif du sarcomère) 2 molécules de titine par sarcomère

Autres protéines de structure du muscles DESMINE Filament intermédiaire exosarcomérique (= à l'extérieur du sarcomère) Principalement présente au niveau des stries Z Réseau étendu de la membrane plasmique à la membrane nucléaire Relie : * Les myofibrilles adjacentes entre elles * Les myofibrilles à la membrane cytoplasmique

Innervation motrice du muscle squelettique La jonction neuro-musculaire : la plaque motrice

1.

Le nombre de fibres musculaires / unité motrice varie Plus les contractions doivent être rapides et les mouvements précis, moins le nombre de fibres est important Muscles oculo-moteurs : mouvements rapides et précis 1 fibre nerveuse --> 1 fibre musculaire Muscle d'un doigt 1 fibre nerveuse --> une vingtaine de fibres musculaires Muscle d'un membre ou du dos = maintien d'une posture 1 fibre nerveuse --> plus de 100 fibres musculaires

Couplage excitation/contraction Le système sarcotubulaire = système longitudinal du réticulum sarcoplasmique + système T transversal

Triade = zone de contact entre 2 citernes terminales du réticulum sarcoplasmique (bleu) et un tubule T (invagination profonde du sarcolemme (jaune) RS : réticulum sarcoplasmique / STT : système tubulaire T

Triades localisées à la limite entre une bande A et une bande I --> 2 triades par sarcomère Onde de dépolarisation de la membrane qui diffuse le long du sarcolemme. Cette onde arrive au niveau de la triade (contact étroit avec les citernes). L'arrivée de l'onde entraine l'ouverture de canaux calcium qui permet la libération de calcium dans le cytoplasme de la cellule, ce calcium se fixe sur la troponine ce qui déclenche la séquence de contraction du muscle grâce à l'interaction actine/myosine.

1.1.

Impulsion nerveuse Diffusion du potentiel d'action le long du tubule T (dépolarisation) Ouverture du canal et libération de Ca 2+ Contraction musculaire

Interaction possible entre filament épais de myosine et filaments d'actine : les filaments de myosine glisse plus loin entre les filaments d'actine : la zone de chevauchement de ces filaments augmente. Les zones ou il n'y avait que des filaments d'actine ou que des filaments de myosines raccourcissent (bandes I et bandes H) Lors de la contraction, les filaments de myosine glissent plus loin entre les filaments d'actine Raccourcissement * des bandes I * des zones H * des sarcomères (2,5µm à 1,5µm) * des myofibrilles * de la cellule musculaire La bande A conserve sa longueur

1.

Complexe dystrophine/protéines associées à la dystrophine = point commun à toutes les cellules musculaires * Consolidation de l'espace sous-sarcolemmique et du sarcolemme * Transmission des forces contractiles naissant à l'intérieur de chaque rhabdomyocyte au tissu de soutien Lorsqu'un déficit génétique intéresse l'une de ces protéines de liaisons, les cellules musculaires sont altérées lors de la contraction musculaires -> Dystrophies musculaires

Dystrophie musculaire de Duchenne Maladie génétique Anomalie du gène codant pour la dystrophine (bras court du chromosome X) En l'absence de dystrophine : * la fibre musculaire est anormalement fragile * les forces contractiles ne sont pas transmises au tissu de soutien

Immunomarquage de la dystrophine sur une coupe de muscle squelettique normal La dystrophine, située au niveau du sarcolemme, est colorée en brun

Immunomarquage de la dystrophine sur une coupe de muscle squelettique anormal Absence de marquage (absence de dystrophine) Le déficit peut être plus ou moins important selon les formes de la pathologie

Histochimie et histoenzymologie Exploration de l'activité fonctionnelle d'une cellule musculaire squelettique Histochimie --> Mise en évidence d'un constituant particulier (ex : lipides, glycogène) Histoenzymologie --> Explore l'activité de différentes enzymes Nécessite des spécimens congelés Le muscle comporte plusieurs types de fibres musculaires classées en fonction de * leur vitesse maximale de contraction * leur métabolisme préférentiel pour synthétiser les molécules d'ATP Type I

Fibres à contraction lente

Type II

Fibres à contraction rapide

Fibres de type I (fibres aérobies A) * Contraction très lente et continue (réticulum sarcoplasmique peu développé) * Résistantes à la fatigue produisent l'ATP surtout par métabolisme oxydatif, aérobie phosphorylation oxydatives des acides gras dans les mitochondries

(Exemple d'enzymes de la chaine respiratoire : succino-deshydrogenase SDH, cytochrome c oxydase COX) * Contiennent beaucoup de myoglobine, de capillaires ( fibres rouges) de mitochondries, de gouttelettes lipidiques

Fibres de type II (fibres anaérobies An) * Contraction très rapide (réticulum sarcoplasmique très développé) Importantes réserves en calcium * Fortes (grand nombre de myofibrilles) * Sensibles à la fatigue Produisent l'ATP surtout par métabolisme anaérobie, glycolytique * Contiennent peu de myoglobine et de capillaires (fibres de couleur blanche) de mitochondries * Riches en glycogène et en enzymes glycolytiques

Etude de l'activité de l'ATPase myofibrillaire : à différents pH Activité de l'ATPase myofibrillaire à pH = 4,3 Fibres de type I Niveau élevé d'activité Fortement colorées Fibres de type II Faible niveau d'activité Très peu colorées Niveau d'activité ATPasique inverse à pH = 9,4

Répartition en mosaïque, en damier des fibres de types I et II Groupes de fibres de types I entre lesquelles s'intercalent des fibres de types II => Correspondance avec les différentes unités motrices d'un muscle squelettique strié Evaluation du contenu en lipides et de la proportion relative de mitochondries dans les fibres musculaires

Noir soudan = coloration des graisses Chaque muscle est constitué d'un mélange de fibres de types I et II, dispersées Les porportions de fibres de type I et II varient d'un muscle à l'autre Fibres de type 1 * Muscles destiné à maintenir une posture (muscles du cou) * Sollicitées lors d'un effort de longue durée (marathon...) Fibres de type 2 * Muscles responsables de mouvements rapides et saccades (muscles oculo-moteurs) : la fibre

sera plutôt de type II * Sollicitées lors d'un effort rapide et « violent » (sprint) * Peuvent s'hypertrophier (culturisme) Les fibres musculaires d'une unité motrice donnée sont toutes de même type morphofonctionnel (I ou II)

Elles ne sont pas regroupées mais dispersées sans ordre décelable.

Myopathies mitochondriales : Anomalies de la chaîne respiratoire mitochondriale. La cellule musculaire n'a plus assez d'énergie pour assurer sa fonction. mitochondries.

= déficience des

Immunomarquage de la Cytochrome C oxydase : Présence de cellules musculaires n'exprimant plus cette enzyme mitochondriale (cellules claires) Enzyme déficiente = Cytochrome C oxydase

Régénération du tissu musculaire squelettique Capacité de régénération limitée S'effectue à partir des cellules satellites (cellules souches myogéniques) Population de cellules mononucléées fusiformes situées sous la lame basale entourant chaque fibre musculaire (entre la membrane plasmique et la lame basale) * Indispensables à la croissance normale du muscle * Interviennent également dans l'hypertrophie musculaire liée à l'entrainement * Activées en cas de lésion musculaire

On a le rhabdomyocyte avec la cellule satellite (entre lame basale et sarcolemme). Une blessure entraine l'activation et la multiplication des cellules satellites puis transformation en rhabdomyoblastes puis occupent la zone lésée (seulement après le passage des macrophages pour phagocyter les débris) Ces rhabdomyoblastes (mononuclées) vont s'aligner et faire une fusion pour donner une cellule polynuclées

Tumeurs malignes développées à partir du tissu musculaire strié = rhabdomyosarcomes

Cas des rhabdomyosarcome dit botryoïde (aspect en grappe) de la vessie peuvent également se développer dans la vessie Les myosarcomes se situent sous la membrane basale.

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