Item 189 - Déficit immunitaire (médecine interne) PDF

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Fiche pour l'ECN...

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ITEM 189 – DEFICIT IMMUNITAIRE I – Définition → défault quatitatif ou fonctionnel d'au moins un des composants du système immunitaire → héréditaire ou primitif vs secondaire ou acquis (plus fréquent) → Déficit immunitaire commun variable ( DICV ) : groupe hétérogène d'affections caractérisé par un deficit profond en AC (IgG et IgA ++ )

II – Epidemio → acquis ++, age élévé ++ → nombreux états fréquent associé à une altération de la réponse immunitaire → DIP (déficit immunitaire primitif) souvent dans l'enfance → DICV f++

III – Diag positif → terrain : • DIP : atcd F, consanguinité, sd malformatif • Deficit secondaire : traitement (cortico, immunsupresseur, chimio), atcd (VIH, diabète, nephropathie... → signes cliniques : • lutte contre les infections:type d'infection renseigne sur le composante atteinte ◦ pyogène ou fongique : immunité innée, neutropénie, angine fébrile nécrotique non pultacée chez un jeune + neutropénie → révélatrice leucémie aiguë ◦ infection voie aérienne à bactérie encapsulées : immunité humorale, toux chronique ◦ germes encapsulés (méningites à Neisseria meningitidis ++) : déficit complément : voie finale ou alterne ◦ infections opportuniste : immunité cellulaire, VIH ◦ germes encapsulés ou enterobactérie : splénectomie ou asplénie fonctionnel • Tolérance du soi : altéré surtout si cytopénies auto-immunes, granulomatoses ou entéropathies, DICV • Lutte anti-tumorale : néoplasie ++, hémopathie lymphoide ++, DICV, anomalie croissance

IV – Bio → Anomalie hémogramme → neutropénie aigue : cause médullaire, tox et inf → Neutropénie chronique : Aut-immune, DIP de type neutropénie congénitale → lymphoénie < 1000/mm3 : déficit immunitaire cellulaire, immunophénotypage lymphocytaire à faire, cause :

• défault de production : carence en zinc, dénutrition • excès de catabolisme : médoc, radioT, inf virale, maladie aut-immune • Redistribution : Splénomégalie, granulomatoses • excès de perte : entéropathie excudative • autre → électrophorèse des protéine sérique : hypogammaglobulinémie (...