Nefritico, Nefrotico, IRA, IRC - Nelson. Tratado de pediatría PDF

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Resumen detallado con información necesaria para examen...

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Síndrome nefrítico -

Las infecciones por estreptococo b-hemolítico del grupo A son frecuentes en la infancia y pueden complicarse fácilmente.

Se caracteriza por la instauración repentina de: 1. 2. 3. 4.

Hematuria macroscópica Edema Hipertensión Insuficiencia renal

Etiología -

Aparece tras una infección faríngea o cutánea causada por ciertas cepas «nefritogénicas» de estreptococo B-hemolítico del grupo A.

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Estaciones frías: suele deberse faringitis estreptocócicas. Estaciones cálidas: secundaria a pioderma o infecciones cutáneas por estreptococos.

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Anatomía patológica -

Los glomérulos se encuentran aumentados de tamaño y exangües. Muestran una proliferación difusa de células mesangiales con aumento de la matriz mesangial. Hallazgo frecuente: infiltrado de leucocitos polimorfonucleares en los glomérulos. En los casos más graves se pueden encontrar semilunas e inflamación intersticial. Microscopia con inmunofluorescencia: depósitos abultados e irregulares compuestos de Igs y complemento sobre la membrana basal glomerular (MBG) y en el mesangio.

Patogenia -

La GNAPE está mediada por inmunocomplejos. Los estreptococos del grupo A tienen proteínas M y las cepas nefritogénicas están relacionadas con el serotipo proteína M. El Ag nefritogénico es la exotoxina piógena estreptocócica (SPEB) y receptor de plasmina estreptocócico asociado a nefritis.

Manifestaciones clínicas -

Es más frecuente en niños de 5-12 años, y rara antes de los 3 años.

El paciente desarrolla un síndrome nefrítico posterior a: • •

Faringitis estreptocócica: 1-2 semanas después. Pioderma estreptocócico: 3-6 semanas después.

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Según la gravedad, los pacientes pueden desarrollar grados variables de edema, hipertensión y oliguria. Los pacientes presentan riesgo de padecer un cuadro de encefalopatía o IC secundario a la hipertensión o a la hipervolemia.

La encefalopatía hipertensiva debe sospecharse en: • • • •

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Pacientes con visión borrosa Cefaleas intensas Alteración del estado mental Crisis comiciales de nueva aparición

La dificultad respiratoria, la ortopnea y la tos pueden ser síntomas de edema pulmonar e insuficiencia cardíaca. El edema periférico es frecuente y se debe típicamente a retención hidrosalina. En una minoría (90% de los pacientes.

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La positividad de un cultivo faríngeo puede apoyar el diagnóstico (indica únicamente el estado de portador). Los títulos de antiestreptolisina O suelen incrementarse tras una infección faríngea (no en pioderma). Estudio más reciente: cribado positivo con estreptozima (mide múltiples anticuerpos contra antígenos estreptocócicos) El mejor estudio analítico para infección cutánea por estreptococo es: ADNasa-B. Los estudios de resonancia magnética están indicados en pacientes con síntomas neurológicos graves. La radiografía de tórax está indicada en los pacientes con signos de insuficiencia cardíaca o dificultad respiratoria

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Complicaciones -

Las complicaciones de esta enfermedad se deben a la hipertensión y a la IRA. 60% de los pacientes presenta hipertensión, que se acompaña de encefalopatía hipertensiva (10%). Las secuelas neurológicas son reversibles. Otras complicaciones: insuficiencia cardíaca, hiperpotasemia, hiperfosfatemia, hipocalcemia, acidosis, crisis comiciales y uremia.

Tratamiento -

Se recomienda una pauta sistémica de penicilina durante 10 días con el fin de limitar la diseminación de los microorganismos nefritógenos. LA ANTIBIOTERAPIA NO INFLUYE EN LA EVOLUCIÓN NATURAL DE LA GNAPE.

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Para la hipertensión se emplean tratamientos como dieta hiposódica, diuresis (furosemida IV) y tratamiento farmacológico con antagonistas de los canales del calcio, vasodilatadores o IECA.

Pronóstico -

Se produce una recuperación completa en más del 95% de los niños con GNAPE. Las recidivas son muy poco frecuentes. Es poco frecuente que la fase aguda sea grave y produzca glomeruloesclerosis y enfermedad renal crónica (3,5 g/24 h) o un cociente proteínas/creatinina >2.

Tríada de hallazgos clínicos: • Hipoalbuminemia (≤2,5 g/dl) • Edema • Hiperlipidemia (colesterol >200 mg/dl) Incidencia: 1-3 casos/100.000 niños 250 sugieren peritonitis bacteriana espontánea. HIPERCOAGULABILIDAD Es consecuencia de: • Estasis vascular secundaria a hemoconcentración e hipovolemia • Aumento del número de plaquetas y de su capacidad de agregación • Cambios en las concentraciones de factores de la coagulación -

Hay un aumento de la producción hepática de fibrinógeno junto con pérdida urinaria de factores antitrombóticos.

Sd. nefrótico idiopático -

Constituye 90% de los casos. Está asociado a enfermedad glomerular primaria sin evidencia de una enfermedad o fármaco etiológico identificable. Presenta varios tipos histológicos: enfermedad de cambios mínimos, proliferación mesangial, glomeruloesclerosis segmentaria y focal, nefropatía membranosa y glomerulonefritis membranoproliferativa.

ANATOMÍA PATOLÓGICA De cambios mínimos

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Con proliferación mesangial

85% de todos los casos de síndrome nefrótico. Los glomérulos pueden presentar una morfología normal o un aumento mínimo de

Hallazgo microscópico: incremento difuso de células y matriz -

Glomeruloesclerosis segmentaria/focal

Consiste en lesiones focales (presentes sólo glomérulos) y segmentarias (localizadas en ≥1 penachos intraglomerulares). Hallazgo microscópico: esclerosis segmentaria

la matriz y las células mesangiales. Único hallazgo microscópico: borramiento de los procesos podocitarios en las células epiteliales. 95% de los niños responde al tratamiento con corticoides.

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mesangial. 50% de los pacientes responde al tratamiento con corticoides.

con proliferación celular mesangial. 20% de los pacientes con GESF responde al tratamiento con prednisona. La enfermedad suele ser progresiva. (afecta a todos los glomérulos y conduce a enfermedad renal terminal).

SÍNDROME NEFRÓTICO DE CAMBIOS MÍNIMOS Incidencia: relación niña:niño (2:1).

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Aparece con mayor frecuencia a los 2-6 años. Está presente en el 85-90% de los pacientes...