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Resumen del manual AMIR de nefrologia...

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Nef rología Conceptos generales Aclaramiento de una sustancia ❖ ❖ ❖ ❖

Es el volumen de plasma por unidad de tiempo que se limpia completamente de una sustancia del ser filtrada por los riñones. El clcr tiene unos valores normales de 120 ml/min. La creatinina plasmática (0,7 – 1,1 mg/dl) no es un buen indicador del filtrado glomerular ya que sólo aumenta por encima de los niveles normales cuando el clcr es menos del 50% (60 ml/min) cuando hay hiperfosfatemia e hiperpotasemia significa que el filtrado glomerular ha disminuido al 25%, al igual que la sintom atología asociada a la insuficiencia renal, llama uremia o síndrome urémico, que comienza cuando el filtrado medular es del 25 al 35% de lo normal. La natremia se mantiene constante, no existiendo hiponatremia hasta que el filtrado glomerular el menor del 10%.

Existen dos maneras de estimar el filtrado glomerular: ❖

Mediante el aclaramiento de creatinina 24 horas.

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o mediante fórmulas como cockroft – gault, mdrd-4 y cdk-epi. Lo excreción fraccional es el porcentaje del total de un soluto filtrado que él finalmente eliminado por la orina. La efna permite distinguir un fracaso agudo prerrenal (efna 1%).

Proteinuria La proteinuria fisiológica es hasta de 150 mg/dl y esta compuesta por proteína de tamm – horsfall (proteína tubular) y pocas cantidades de albumina. ❖ ❖ ❖

Proteinuria de rango nefrótico >3g/24h → patología glomerular Proteinuria de rango 25 – 30 meq/l): vómitos (aumenta el bicarbonato filtrado lo que arrastra sodio y secreta potasio para manternerse neutral) y diuréticos (hiperaldosteronismo secundario que promueve secreción distal de k), sd de bartter (tubulopatías), acidosis metabólica (acidosis tubulares renales [atr] i y ii {anión gap nl + hipercloremia + ph urinario inadecuadamente alcalino} cursa con hipok) …

El tx va designado a buscar factores que afecten la distribución de k. Se pueden dar como forma de suplemento: cloruro de potasio (elección en alcalosis metabólica), ascorbato potásico, citrato potásico (acidosis metabólica) … tratar etiología. Cuando hay bajos niveles de k y ca se debe dar mg también. *k + y h+ van juntos igual que calcio y mg. hiperpotasemia K plasmático >5 meq/l. Es infrecuente cuando la función renal es normal, sin embargo, suele ser por redistribución al lec, iatrogenia o hipoaldosteronismo. Las manifestaciones clínicas dependen del nivel de hiperpotasemia y rapidez de instauración. Se puede hacer un ecg para valorar la hipocalcemia y acidosis la empeoran). según gravedad se establecen tres estadios: 1. 2. 3.

Expresión nula, ecg nl Moderada, onda t picuda Grave, ensanchamiento del qrs y desaparición de la onda p

Se clasifica en 3 grupos: ❖ ❖

❖

Por sobreaporte: fx renal nl y en ausencia de hipoaldosteronismo, es excepcional. Se puede producir tras grandes aportes orales o administración iv desproporcionada. Por redistribución: pseudohiperpotasemia tiene una concentración nl, aunque se ve elevada en sangre ya sea por hemolisis (traumatismo durante venopunción), o por celularidad (leucemia o trombocitosis). Debe sospecharse cuando no hay causa aparente de hiperpotasemia, ni alteraciones en el ecg. Otras causas son: o Acidosis metabólica: h+ va al lic y k+ para mantener electroneutralidad o Hiperglucemia por déficit de insulina e hiperosmolaridad plasmática. o Estados de catabolismo (hemolisis, traumatismos, rabdomiolisis, agentes citotóxicos en linfomas) o Ejercicio extenuante o Parálisis periódica o Cx cardiaca, tras la circulación extracorpórea o Succinilcolina (salida de potasio por 10 minutos) por disminución de la excreción renal: descenso de la tfg o trastornos de la secreción o en la acción de la aldosterona.

Tratamiento depende de las cifras de k y la repercusión en el ekg. ❖

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Asintomáticos con hiperpotasemias crónicas con niveles inferiores a 6 meq/l: medidas dietéticas (dietas pobres en potasio) y resinas de intercambio catiónico si lo niveles de potasio se encuentran entre 6 – 6,5 meq/l. Evitar fuentes de potasio. Los tratamientos específicos van dirigidos a: o Antagonizar los efectos tóxicos sobre las membranas (gluconato de calcio) o Introducir potasio dentro de las células (insulina y glucosa) o Eliminar potasio del organismo (resinas de intercambio iónico, diálisis). El tratamiento de la hiperpotasemia con toxicidad electrocardiográfica exige la estabilización inmediata de las membranas celulares y el descenso rápido de los niveles de potasio. El gluconato cálcico debe ser la primera medida a instaurar en estos casos dada la rapidez de acción (en minutos), además de la administración de insulina en suero glucosado y bicarbonato, sobre todo si hay acidosis metabólica

repercusión cardiaca (la hiponatremia,

Gl o m er ul o n efri t i s Conceptos Las glomerulopatías son enfermedades del glomérulo. Las glomerulonefritis (gmn) son glomerulopatías de mecanismo inmune; inic ian con el glomérulo hasta afectar el resto de la nefrona. Conceptos anatomopatológicos: ❖

Lesión segmentaria y lesión global: dentro de un mismo glomérulo, si solo un segmento de este esta afectado es segmentaria y si se afecta todo el glomérulo la lesión es global.

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Lesión focal y lesión difusa: focal afecta < 50% del los glomérulos contabilizados en la bx, > 50% la lesión es difusa.

el dato característico del sedimento son los cilindros hemáticos. Epidemiologia ❖ Varones, excepto gmn membranoproliferativa que no tiene preferencia por sexos. ❖ Infancia: enfermedad de cambios mínimos (causa más frecuente de sd nefrótico en niños) y la posinfecciosa. ❖ Gmn membranosa es la causa más frecuente de sd nefrótico en adultos, generalmente idiopática ❖ Gmn segmentaria y focal es la más frecuente en riñón trasplantado ❖ Gmn membranoproliferativa o mesangiocapilar tipo ii es la que recurre con más frecuencia en el riñón trasplantado. Clasificación Gmn primaria y secundaria ❖ ❖

Primaria Secundaria: la gmn es causada por una enfermedad sistémica (les)

Gmn según mecanismo patogénico:

gmn según su presentación dominante:

otros mecanismos son: activación del complemento (hipocomplementemia) y la coagulación

Gmn rápidamente progresiva, extracapilar o en semilunas (grp) Grupo heterogéneo de gmn caracterizadas por proliferación extracapilar extensa (semilunas) Etiopatogenia ❖

La membrana basal se rompe por mecanismo inmunológico y permite la salida de sangre al espacio urinario que estimula los mecanismos de inflamación y proliferación celular = semilunas.

Microscopia óptica ❖

Proliferación extracapilar (en la cápsula de bowman) de células inflamatorias = semilunas que crecen comprimiendo el glomérul o.

Tipos I. II. III.

Enfermedad de goodpasture → autoac anti-mbg. Depósitos lineales de igg y a veces c3. Pueden dirigirse a la membrana basal alveolar y producir un síndrome reno – pulmonar con hemoptisis. Inmunocomplejos → depósitos granulares de igm y c3 en los capilares. Descenso del complemento (c3 y c4). Puede ser primario o secundario a patologías postinfecciosa (endocarditis y sepsis), enfermedades sistémicas (les y neoplasias) o evolución de otras gmn (excepto la de cambios mínimos) “pauciinmune” → ausencia de inmunoflourescencia de depósitos (solo fibrinógeno). Primario o secundario a vasculitis (wegener). Puede asociarse a p – anca.

Clínica y dx ❖

Síndrome nefrítico con ira en días o semanas. Puede haber hemorragia pulmonar, principalmente en goodpasture.

Pronostico ❖

Mal pronostico cuando hay alto % de semilunas y con fibrosis. I es de peor pronóstico. Los ac anti -mbg no son pronósticos.

❖

Corticoides y ciclofosfamida. En goodpasture se realiza plasmaféresis en casos graves o cuando falla la inmunosupresión. Hasta el 5 0% terminan con diálisis antes de los 6m. Se recomienda realizar bx apenas se sospecha. Puede recidivar post – trasplante.

Tx

Gmn aguda post – infecciosa, endocapilar difusa o proliferativa exudativa Etiopatogenia

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Inmunocomplejos desencadenados por una infección de estreptococo betahemolítico del grupo a. El 10% de los focos infecciosos son desconocidos, los más frecuentes son los faríngeos (latencia 6-14d) y los cutáneos (2-3s). En segundas infecciones el periodo de latencia se acorta 3-6d, pero la hematuria nunca coincide con la infección como en la mesangial iga.

Microscopía óptica ❖

Exudación y proliferación celular en todo el glomérulo (difusa)

Clínica y dx ❖

Infancia (pico de incidencia a los 7ª de edad)

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Los laboratorios orientan a prerrenalidad (efna 3s o Microhematuria >6m o *se realiza bx para descartar otras gmn

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Pronostico ❖

Bueno, excepto en adultos en formas no epidémicas, hipocomplementemia >8s y cuando hay proteinuria en rasgo nefrótico

❖ ❖

Solo tx la infección en las primeras 36h puede evitar la gmn Tx sintomático: diuréticos y antihta. Si fracasa = diálisis.

Tx

Enfermedad de cambios mínimos, nefrosis lipoide o enfermedad de los podocitos Etiopatogenia ❖

Idiopática. Se modifica la permeabilidad de la membrana basal y permite el paso de las proteínas por modificación de los pedi celos.

Microscopía óptica ❖

Nefrosis lipoide (gotas lipídicas en células tubulares). Glomérulo es nl porque lo que l a bx puede ser reportada nl.

Clínica y dx ❖ ❖ ❖

Causa más frecuente de sd nefrótico en la infancia, principalmente entre 6-8ª Sd nefrótico puro (sin hematuria, hta ni fracaso renal) con proteinuria selectiva (solo albuminuria). En adultos puede haber microhematuria y proteinuria no selectiva Bx en niños solo se pide cuando hay corticorresistencia (usualmente por hialinosis focal y segmentaria)

Pronostico y tx ❖ ❖ ❖ ❖

Remisión espontanea en 30 – 40% de los niños Corticoides vo, todos los días por 4s y luego otro ciclo alternando días por 4s. Remisión en 90% niños y 50% adultos. Pueden recidivar en un 50% Igg baja entonces son más susceptibles a infx

Gmn membranosa Etiopatogenia ❖ ❖ ❖

Alteración de la mbg por depósitos de inmunocomplejos subepiteliales, que se forman in situ por unión de ac contra la mbg Idiopática Secundaria a: tumores solidos (melanoma, pulmón, colon… siempre descartar malignidad), infecciones crónicas (vhb, paludismo, sífilis, hidiatidosis), autoinmunes (ar, les), metales pesados (excepto plomo), fármacos (ceptopril, penicilamina, sales de oro) o dermatitis herpetiforme.

Microscopia óptica ❖

Engrosamiento de las mbg

Clínica y dx ❖ ❖

Causa más frecuente de sd nefrótico en adultos, incluyendo ancianos. Puede haber hematuria. Complicación característica: trombosis de la vena renal “la membranosa se trombosa”.

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Ac vs rc tipo m de la fosfolipasa a2 (anti-pla2r) en un 70% de las idiopáticas, dictan r/ al tx inmunosupresor.

Pronostico ❖ ❖ ❖

1/3 remisión espontanea, 1/3 ir progresiva, 1/3 tx sustitutivo renal Mal pronostico si: ir, proteinuria masiva, hiperlipiduria intensa e hta Puede recidivar

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Control de proteinuria con ieca y ara-ii Si persiste usar inmunosupresor (anticalcineuricos o ciclofosfamida) + corticoides (no fx solos); rituximab si es refractario

Tx

Glomerulosclerosis segmentaria y focal Etiopatogenia ❖

No siempre es inmune. Cuando lo es → gmn esclerosante focal y segmentaria. Puede ser idiopática o aparecer posterior a otras gmn (cambios mínimos o mesangial iga) o secundaria a: nefropatías tubulointersticiales crónicas (uropatía obstructiva, trasplante renal, nefropatía de reflujo), hiperfiltración (envejecimiento, dm, obesidad), consumo de heroína iv, vih, sd de alport, les, nefritis por radiación, neoplasias.

Microscopia óptica ❖

Hialinosis (esclerosis) de los glomérulos con afectación segmentaria (una zona) y focal (algunos glomérulos, principalmente l os yuxtamedulares).

Clínica y dx ❖

Sd nefrótico no puro (asocia hta, ir y microhematuria) con proteinuria no selectiva.

Pronostico ❖

Condicionado a causa secundaria y grado de extensión de la fibrosis

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Control de la etiología secundaria, ieca/ara-ii para controlar hiperfiltración y proteinuria. Primarios pueden usar corticoides.

Tx

Gmn membranoproliferativa o mesangiocapilar Etiopatogenia Idiopática o secundaria a: ❖ ❖

Tumores hematológicos (lnh, leucemias, mielomas) Infecciones (hepatopatía crónica activa [vhc, vhb], endocarditis, nefritis de shunt, esquistosomas, malaria, abscesos).

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Enfermedades autoinmunes (crioglobulinemia mixta esencial, ar)

Única gmn que no predomina en hombres. No diferencia entre sexos. Clasificación Microscopia electrónica I. II.

Depósitos subendoteliales Depósitos “densos” en la mb

III.

Depósitos subendoteliales y subepiteliales

Inmunoflourescencia (mejor para la clínica) ❖ ❖

Inmunocomplejos: infecciones virales, autoinmunes, neoplasias. Tipo i Complemento: depósitos densos, gmn c3 nefritógena. Tipo ii

Clínica y dx ❖ ❖ ❖ ❖

Cualquier clínica Asx del sedimento y sd nefrótico impuro Con la evolución puede aparecer hta secundaria e ir progresiva Ii + sd nefrítico y anemias intensas por hemolisis asociada y lipodistrofia.

Pronostico ❖ ❖ ❖

Remisión espontanea 20%. 60% desarrollan ir. Recidiva en trasplante renal, principalmente tipo ii

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Corregir causa subyacente

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Tx sx: ieca/ara-ii, corticoides e inmunosupresores

Tx

Gmn mesangial iga o enfermedad de berger Etiopatogenia ❖ ❖ ❖

+ frecuente del mediterráneo en el adulto. varón adulto joven Primaria o puede asociar cirrosis etílica y purpura de schönlein – henoch (puede considerarse afectación renal exclusiva de esta vasculitis)

Microscopia óptica ❖

Proliferación mesangial focal o difusa

Clínica y dx ❖ ❖ ❖

Episodios repetidos de hematuria macroscópica recidivante coincidente o a los 2-3 días de un episodio de ivrs, una gripe o esfuerzo. Suelen haber alteraciones asx del sedimento (microhematuria y proteinuria no nefrótica). Puede asoci ar hta Clínica atípica: proteinuria y/o microhematuria asx, sd nefrótico o nefrítico. El 100% tiene depósito mesangial iga, solo el 20 – 50% aumentan el iga circulante. En bx cutánea, purpura de h-s, a veces se encuentran depósitos endoteliales de iga.

Pronostico ❖ ❖

50% desarrollan irc terminal de evolución lenta Pronostico empeora con hta o clínica atípica

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Ningún tx modifica el curso de la enfermedad Tx sintomático (control hta) Corticoides pueden disminuir recurrencias o proteinuria

Tx

Insuficiencia renal aguda Perdida brusca e intensa de la función renal, que lleva a a cumulación de productos nitrogenados y tra stornos hidroelectrolíticos. Debido a Ira prerrenal: debido a hipoperfusión renal, es la ca usa + frecuente (70%), reversible y si no se corrige puede desarrollar nta. Etiopa togenia: cuando la presión sa nguínea en capilar glom erular es menor a 60 m mhg lo que ca usa que se deje de producir ultrafiltrado. 1. 2. 3. 4. 5. 6.

Hipovolemia: deshidratación (vómitos, dia rreas, quemaduras), hemorragia, a trape en terceros espacios (a scitis). Ba jo gc: ic, ia m, a rritmias con compromiso hemodinámico, taponamiento ca rdiaco. Vd periférica : shock séptico. Vc rena l: contracción de la arteriola aferente renal que lleva a caída de la presión intraglomerular (sd hepatorrenal). Perdida de la capacidad de a utorregulación del fujo sanguíneo renal: inhibición en síntesis de prostaglandinas. Bloqueo del sra a

fisiopa tología: Hipoperfusión renal

Estim ulación SRAA

Angiotensina II: VC a rteriola eferente para a umentar presión intraglom erular y mantener filtrado.

Aldosterona: reabsorbe Na filtra do en TD para retener a gua.

clínica : oliguria , hipotensión (ca usas hipovolemia, bajo gc, vd periférica) y deshidratación mucocutánea. Ira pa renquimatoso o renal: por lesión estructural del pa rénquima renal (10- 20%) Etiología :

Orina concentrada (osmolaridad +500m Osm/kg), Na urinario baj (-30 mEq/L), a umento de urea e sa ngre m ayor que la creatinina (cociente urea en pla sma/creat e pla sma elevado).

1. Va sculares: vasculitis, m icroangiopatía trombótica (hta maligna, preeclampsia), Ateroem bolismo de colesterol, trom boembolismo renal, a neurisma de la a rteria renal. 2. Glom erulares: nta: ca usa + frecuente de ira renal, necrosis tubular toxica ya sea Endógena (pigm entos, hb libre, m ioglobina, proteínas intratubulares, a c úrico), Exógena (ia trogénicos como amg, contrastes). 3. Tubulointersticiales: fármacos (nefritis tubulointersticial a guda inm unoalergica), infecciones, ra diación.

Obstructiva o postrenal: por obstrucción de vía urológica que retrógradamente causa a umento de presión de la vía hasta llega r a l espa cio urinario de la capsula de bowman provocando dila tación de la vía (ureterohidronefrosis). (10%). Debe descartarse siem pre un globo vesical (retención de orina en la vejiga debido a la incapacidad de poder evacuarla con normalidad), con un us. Etiología : Obstrucción ureteral: Intra luminal: litiasis: ca usa + frecuente de obstrucción unila teral, coágulos. Intra parietal: tumores, estenosis ureteral, malacoplaquia. Extrínseca: fibrosis retroperitoneal Obstrucción del cuello vesical: hpb: causa + frecuente de obstrucción bila teral y de fracaso renal en general. Obstrucción uretral: estenosis uretrales, tumores, valvas congénitas. Dia gnóstico: 1. 2. 3. 4. 5. 6.

Ana m nesis y exploración física: evaluar signos de deshidratación, pa, ver presencia de globo v esical, sondaje. Ana lítica: creatinina e iones en orina. Ekg: descartar hiperpotasemia. rx tóra x: descartar eap. Sedim ento urinario: Us rena l: a yuda a orientar ira , irc, desca rtar ira obstructiva. 7. Biopsia renal: solo para dx etiológico de ira rena l.

a lgoritmo diagnóstico y de dia gnóstico diferencial:

Tratamiento:

¡Sa ber m uy bien!

1. Va lora r situación hemodinámica del paciente y volumen de diuresis: pte oligoa núrico con sobrecarga de volumen y eventual icc es una urgencia. 2. Hiperpotasemia en concentraciones toxicas y leta les, +6.5 meq/l. Tratamiento de soporte: 1. 2. 3. 4.

Monitorizar volumen extracelula r: control de peso y pa. Nutrición Fá rmacos: a justar y elimina r nefrotóxicos: ieca, a ra ii, diuréticos, a ines. Ma nejar complicaciones hidroelectrolíticas: Sobrecarga intravascular Restricción de a gua y sal, diuréticos Restricción de a gua libre y soluciones hipotónicas. Hiponatremia. Acidosis m etabólica Bica rbonato sódico.

Indicaciones de diálisis: 1. 2. 3. 4. 5. 6.

Sobrecarga hídrica Ea p resistente a diuréticos Hiperpotasemia gra ve (+7) persistente o con signos de toxicidad cardiaca Acidosis m etabólica severa (bicarbonato -10) Hiperca lcemia severa Síntomas y complicaciones urémicas, enteropatía urémica y trombopatía urémica con hemorragia .

Tratamiento específico de ira prerrenal: expansión de la volemia, si persisten síntomas dar bajas dosis de furosemida para iniciar diuresis o evita r nta. Puede utilizarse perfusión de dopamina a bajas dosis porque produce vd renal. Tratamiento específico de ira renal: tratar etiológicamente la causa que lo genere. Tratamiento específico de ira posrenal: resolver la obstrucción. Recordar: colocación de sonda descarta presencia ...