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BCM I – Neurología – Dr. Alejandro González Síndrome Frontal (14/06 M2) Rodrigo Jara Ule

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SÍNDROME FRONTAL Cuando se habla de lóbulo frontal, tiende a relacionarse inmediatamente con la vía piramidal, sin embargo, el lóbulo frontal es una entidad que tiene que ver no sólo con el control del movimiento (como se ha visto su relación con los núcleos [ganglios] de la base), sino que se asientan las características propias del individuo, se habla de que el lóbulo frontal es el cerebro ejecutivo y es el responsable de lo que uno es y cómo es. El objetivo de la siguiente clase es poder distinguir entre los distintos tipos de síndromes frontales.

HISTORIA A principios del siglo XIX Gall y Spurzheim se dieron cuenta a través de estudios de necropsia y de pacientes que tenían lesiones en el lóbulo frontal, que estas lesiones eran asiento de alteraciones del habla y del cálculo. Después Broca (1863) describe casos de "afemia" por lesiones del giro frontal inferior del lado izquierdo, que es lo que hoy en día se conoce como afasia motora [de Broca]. En 1868 Harlow describe el caso de un caballero llamado Phineas Gage, quien sufrió una herida penetrante en la región frontal observando graves secuelas emocionales que lo privaron del control de la conducta.

En la imagen se aprecia una representación de la lesión ocurrida a Phineas Gage. Se dice que Gage trabajaba en la construcción de las líneas de ferrocarriles en Estados Unidos y era el encargado de dinamitar. Debido a un accidente con la dinamita, una barra de fierro le atravesó la cabeza. La lesión pasó por la cara inferior del hueso cigomático [malar], perforó la órbita, pasó por el giro frontal inferior y finalmente salió por el giro frontal superior. El hombre sobrevivió, sin embargo, quedó en estado psiquiátrico; le cambió la personalidad, se puso grosero, con descontrol sexual, irascible, etc. A través de este hecho, Harlow describió lo que se llaman los síndromes frontales . En el siglo XX, Kleist, Goldstein y Denny-Brown observaron perturbaciones en las formas complejas de la conducta racional activa, de las relaciones abstractas y la imposibilidad de alcanzar un objetivo claro en pacientes que tenían lesiones del lóbulo frontal. En 1870, Fritsch e Hitzigal demostraron el rol del lóbulo frontal como asiento anatómico del lenguaje articulado y de la corteza motora. Los lóbulos frontales serian fundamentales en "lo que uno es y cómo es".

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ANATOMÍA

Desde el punto de vista anatómico, el lóbulo frontal es la estructura del encéfalo que ocupa la mayor parte de este, abarca una amplia porción de la corteza que está delimitada por el surco central [cisura de Rolando] por posterior y por el surco lateral [de Silvio] por inferior. Brodmann parceló la corteza frontal en 15 áreas citoarquitectónicas. Tenemos el surco central, el surco precentral (por anterior) y el surco poscentral (por posterior). Entre el surco central y precentral está el giro precentral y este es el asiento del área motora (cuando se habló de los núcleos de la base se hizo referencia a esta zona). Por otro lado, los surcos frontal superior y frontal inferior, delimitan los giros frontal superior, frontal medio y frontal inferior. Al separar el surco lateral, nos encontramos con la ínsula que es la porción más interna del lóbulo temporal.

Cara interna del lóbulo frontal. Se aprecia el surco central, los surcos paracentrales, el giro frontal superior que da la vuelta, inferior a esta el giro del cíngulo, porción del lóbulo frontal que está sobre el cuerpo calloso. Se aprecia la corteza orbitofrontal.

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NEUROFISIOLOGÍA & ÁREAS DE BRODMANN PARCELACIONES NEUROFUNCIONALES: • Corteza motora (4) Relacionada con el giro precentral y el homúnculo motor. • Corteza premotora (6) Planificación del movimiento. Relacionado también con el córtex arqueado que regula los movimientos oculares sacádicos y voluntarios . o Área lateral: selecciona los movimientos , relacionada con los aprendizajes motores y visomotores. o Área medial: área motora suplementaria, que tiene la función de iniciar el habla y secuenciar movimientos múltiples. • Opérculo frontal (porción opercular 44, porción triangular 45 y porción orbitaria 47) El área 44 y 45 de Brodmann son el área de lenguaje articulado en el cerebro izquierdo (Broca). • Zona prefrontal: Participa en la elaboración de la personalidad del sujeto. Como consecuencia de las aferencias de muchas fuentes corticales y subcorticales, esta área participa como reguladora de la profundidad de los sentimientos de la persona. También influye en la iniciativa y el juicio de un sujeto. o Dorsolateral (9,10 y 46) o Orbitofrontal (11,12 y 47) o Frontomedial (24,32 y 33) • Zona paraolfatoria. Área de broca: • El área motora del lenguaje de Broca se localiza en la circunvolución frontal inferior entre las ramas anteriores y ascendentes, y las ramas ascendentes y posteriores del surco lateral (áreas de Brodmann 44 y 45). En la mayoría de los sujetos, esta área es importante en el hemisferio izquierdo o dominante, y su ablación da lugar a una parálisis del lenguaje. En aquellos casos en los que el hemisferio derecho es el dominante, el área del lado derecho es la importante. La ablación de esta región en el hemisferio no dominante no afecta al lenguaje. • El área del lenguaje de Broca participa en la formación de las palabras mediante sus conexiones con las áreas motoras primarias adyacentes . Los músculos de la laringe, boca, lengua, paladar blando y los músculos respiratorios son estimulados apropiadamente. • Es la zona asociativa motora que integra los aspectos activadores, semánticos y los aspectos de planificación del lenguaje y del habla. • Área de broca derecha: tiene relación con la prosodia del lenguaje (entonación, acento) y los gestos emocionales.

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Cuando una persona tiene afasia motora [de Broca], entiende lo que se le habla, pero tiene dificultad para expresar lo que realmente se quiere decir. En cambio, una afasia sensitiva [de Wernicke] la dificultad está en comprender el lenguaje. También existen otro tipo de afasias que tienen características intermedias entre una y la otra.

LECTURA MODELO WERNICKE – GESCHWIND El área sensitiva del lenguaje de Wernicke se localiza en el hemisferio dominante izquierdo, principalmente en la circunvolución temporal superior, con extensiones alrededor del extremo posterior del surco lateral en la región parietal. El área de Wernicke se halla conectada con el área de Broca mediante un haz de fibras nerviosas denominado fascículo arcuato. Recibe las fibras de la corteza visual en el lóbulo occipital, y la corteza auditiva en la circunvolución temporal superior. El área de Wernicke permite entender el lenguaje escrito y hablado, la persona puede leer una frase, entenderla y decirla en voz alta. Dado que el área de Wernicke representa el lugar en la corteza cerebral en el que se juntan las áreas de asociación somáticas, visuales y auditivas, se debe considerar como un área de una gran importancia. Aquí tiene lugar la integración de las áreas del lenguaje sensitivo y motor. La información visuoespacial pasa por el cuerpo geniculado lateral, luego pasa a la corteza visual , al giro angular que es una corteza asociativa y finalmente llega al área 22 del lóbulo parietal que es el área de Wernicke, donde se va a entender esta información visual del lenguaje, esta área de Wernicke, a través del fascículo arqueado o arcuato va a llevar información al área de Broca y esta va traducir la representación fonémica de esta palabra, finalmente sale la información como lenguaje normal.

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Corteza prefrontal: La corteza prefrontal es un área extensa que se encuentra por delante del área precentral, e incluye las partes más grandes de las circunvoluciones frontales superior, media e inferior, la circunvolución orbitaria, la mayor parte de la circunvolución frontal y la mitad anterior de la circunvolución del cíngulo (áreas de Brodmann 9, 10, 11 y 12). Un número importante de vías aferentes y eferentes conectan el área prefrontal con otras áreas de la corteza cerebral, el tálamo, el hipotálamo y el cuerpo estriado. Las fibras frontopontinas también conectan esta área con el cerebelo a través de los núcleos pontinos. Las fibras de la comisura del fórceps menor y de la rodilla del cuerpo calloso unen estas áreas en ambos hemisferios cerebrales. Se divide en las siguientes zonas: • Zona dorsolateral (9,10 y 46): tiene conexiones parietales, occipitales y temporales que tienen que ver con el razonamiento, formación de conceptos, generación de acciones voluntarias y la memoria de trabajo (working memory). Tiene relación con la capacidad de ser organizado y de obtener información, por eso también se le conoce como "Cerebro ejecutivo". El área 10 de Brodmann tiene un rol específico en procesos cognitivos de razonamiento y planificación. • Zona orbitofrontal (11,12 y 47): corresponde al techo de la órbita (zona inmediatamente superior al hueso). Tiene que ver con procesos emotivos y la selección de objetivos. • Zona frontomedial [mesial] (24, 32 y 33): corresponde a la cara interna del lóbulo frontal. Participa en la motivación.

Caso clínico Mujer, divorciada (su marido la dejó), fue despedida de su trabajo de profesora por salud no compatible (exceso de licencias). Fue diagnosticada por un neurocirujano con un cuadro depresivo severo. Tiempo después es atendida en un policlínico en el cual se le realiza un scanner en el que se aprecia una masa en la hoz cerebral que correspondía a un meningioma, el cual comprimía el lóbulo frontal medial. La paciente se sometió a cirugía y mejoró considerablemente el trastorno apático que tenía.

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FUNCIONES FRONTALES • • • •

Movimiento voluntario. El lenguaje expresivo o habla y la prosodia motora. Los procesos cognitivos para el cálculo, la atención y la memoria. El comportamiento, la motivación y la inclinación inconsciente que guía la conducta (intuición).

• Las funciones ejecutivas.

FUNCIONES EJECUTIVAS • Corresponde a aquellas operaciones mentales que están críticamente involucradas en la propia adaptación a situaciones nuevas. • Capacidad de transformar los pensamientos en acción. • Capacidad para iniciar, modular o inhibir la atención y la actividad mental. • Habilidad para planificar y controlar la conducta dirigida al resultado. • Fundamentales en mantener la autonomía personal. • Las funciones ejecutivas por lo tanto incluyen: Planificación, Organización, Manejo del tiempo, Memoria de trabajo, Inhibición, Autorregulación, Iniciación de planes, Flexibilidad y Persistencia en la meta escogida. TRASTORNOS DEL DESAROLLO CON DISFUNCIÓN EJECUTIVA 1) 2) 3) 4) 5)

Deficiencia atencional con y sin hiperactividad Síndrome de Gilles de la Tourette Depresión infantil Trastorno obsesivo compulsivo infantil Trastornos de la conducta

6) Trastorno explosivo intermitente

TRASTORNOS EN EL DISFUNCIÓN EJECUTIVA

ADULTO

QUE

PRODUCEN

1) 2) 3) 4) 5) 6)

Farmacodependencia y abuso de substancias Psicopatía y trastorno violento de la conducta Esquizofrenia Depresión mayor Trastorno obsesivo compulsivo Daño cerebral focal por trauma de cráneo

7) 8) 9) 10) 11)

Enfermedad de Parkinson Esclerosis Múltiple CADASIL Enfermedad Vascular Lacunar HIV

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La arteriopatía cerebral autosómica dominante con infartos subcorticales y leucoencefalopatía, más conocida por sus siglas en inglés CADASIL, es una enfermedad de las arterias menores del cerebro que produce múltiples infartos en sus partes más profundas. A diferencia de la corteza cerebral, que es gris, las partes profundas que sufren los daños están constituidas por una sustancia blanca (de ahí "leucoencefalopatía"). Es una enfermedad hereditaria, transmitida directamente de padres a hijos según un patrón autosómico dominante. Los primeros síntomas pueden aparecer alrededor de los 20 años, pero el lento desarrollo de la enfermedad provoca un lapso de varios años hasta la aparición de síntomas graves, como la demencia. La enfermedad suele manifestarse por medio de accidentes isquémicos transitorios , que suelen aparecer entre los 40 y los 50 años. Los daños en el cerebro se manifiestan de diversas formas, desde dolores de cabeza muy intensos (migraña) y parálisis de alguna parte del cuerpo , hasta pérdida de la memoria y demencia. La enfermedad suele conducir a la muerte en un periodo de unos 20 años.

SÍNDROME FRONT AL • Corresponde al conjunto de alteraciones debidas a una lesión del lóbulo frontal. • Trastornos motores, oculares, relacionados al cálculo, al lenguaje, a la atención y la memoria. • Trastornos conductuales y de las funciones ejecutivas.

ETIOLOGÍAS • • • • • •

Traumatismo encéfalo craneano (TEC) Accidente cerebro vascular Tumor frontal Enfermedad de Pick y otras demencias frontotemporales Parálisis supranuclear progresiva Enfermedad de Huntington

• Neurosífilis • Esclerosis múltiple

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1. SÍNDROME FRONT AL DORSOLATERAL • Característica principal: predominio de los trastornos cognitivos. • Caracterización paciente: desorganizado. • Trastornos predominantes: o Perseverancia. o Conductas de imitación. o Trastornos de la fluencia verbal. o Trastornos de la programación motora. • Otros trastornos: o Trastornos de la resolución de problemas. o Desmotivación. o Lesión izquierda: afasia transcortical motora. o Lesión derecha: perdida de la prosodia.

2. SÍNDROME FRONTAL ORBITOFR ONTAL • Característica principal: trastornos de la personalidad. • Caracterización de paciente: desinhibido y con “falta de responsabilidad”. • Trastornos predominantes: o Moria (afecto exacerbado que tiene que ver con fluctuaciones del ánimo), afecto inapropiado. o Alteración del juicio. o Distraibilidad. • Otros trastornos: o Alteraciones olfatorias. Cuando es una lesión tumoral, por ejemplo, pueden verse afectados los bulbos olfatorios que están en la cara basal del lóbulo frontal.

3. SÍNDROME FRONT AL FRON TO MEDI AL • Característica principal: pérdida de espontaneidad e iniciativa. • Caracterización del paciente: "apático", falto de voluntad y motivación. • Trastorno principal: o Apatía y abulia (afecto disminuido). • Trastornos predominantes: o Trastornos del lenguaje. o Afasia motora transcortical. o Mutismo acinético (bilateral). o Parálisis en extremidades inferiores (paraparesia). o Conducta de imitación.

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La causa más común de paraparesia es la lesión medular en la zona lumbar (99,99%). Sin embargo, una lesión frontal medial también puede producir paraparesia debido a la ubicación del homúnculo motor. Se habla del caso de un paciente que fue derivado por presunta enfermedad de Parkinson, el paciente había tenido una hemorragia subaracnoidea unos meses antes y esto causó la ruptura de un aneurisma a nivel de la arteria comunicante anterior. Al momento de operar el aneurisma se pasó a dañar la arteria cerebral anterior, el paciente hizo un infarto cerebral de toda la zona frontal medial. Al ver el scanner se observaba todo el lóbulo frontal medial infartado (cicatriz). Su dificultad al caminar no era debido al Parkinson, era síndrome piramidal. Entonces, la única causa de paraparesia de origen cerebral son lesiones o tumores del lóbulo frontal di l

SÍNDROMES FRONTALES. TABLA RESUMEN Daño dorsolateral

Daño orbitofrontal

Daño frontomedial

Alteración de las funciones ejecutivas; alto grado de desorganización.

Alteración de la personalidad; desinhibición, impulsividad y conductas antisociales.

Alteración de la iniciativa, apatía, pasividad e inercia.

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Los lóbulos frontales son el asiento anatomofisiológico de procesos cognitivos altamente especializados en la especie humana.

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La compleja funcionalidad ha motivado que los lóbulos frontales hayan dejado de ser considerados como una estructura única y sea necesario parcelarlos neurofuncionalmente....