Sindrome Nefrotico -INS Renal pediatrica PDF

Preview

Summary

SX NEFRÓTICO.
Tratamiento

Respuesta a esteroides:
Drogas de segunda línea (antes hay que hacer biopsia renal):

Tratamiento
SX NEFRÍTICO.
*Estadios de IRC:
Criterios Dx de IRC: *
*Factores de riesgo:
INSUFICIENCIA RENAL CRÓNIC...

Description

SX NEFRÓTICO. Edema. PrU severa (≥ 40 mg/ m2/d o Pr/Cr ≥ 2). Hipercolesterolemia (≥ 200 mg/dl). Hipertrigliceridemia. Hipoalbuminemia (< 2.5 gr.). En el 95% de los casos se trata de un Sx nefrótico primario o idiopático, y en el 5% restante puede ser hereditario o secundario a púrpuras, lupus, TORCH, o hepatitis B. En el caso de Sx nefrótico primario: 80% GNCM. 8% GSFS. 5% GNMP. Causas de Sx nefrótico en el primer año de vida: Idiomático. Tipo finlandés (AD). Secundario. Congénito (se presenta antes de los 3 meses de vida). La alteración más frecuente es la alteración en los podocitos (Sx nefrótico primario), sin embargo cada día se va presentando una aumento en la incidencia de GSFS. El Sx Denys-Drash se caracteriza por pseudohermafroditismo masculino + Sx nefrótico + Tumor de Willms. Es importante hacer biopsia, esto se debe a que la GSFS suele evolucionar a IR mientras que la GNCM no suele progresar a IR. Hay que tener en cuenta que el edema (en muchos casos es anasarca) puede ser por hipervolemia o por retención de sal (se ve en lesiones más complejas). -Indicaciones para biopsia renal en Sx nefrótico 1-16 años: Menores de un año, todos van a biopsia. HTA y/o hematuria. IR. Disminución de C3. PrU severa. Corticoresistencia. Las complicaciones son; infecciones (causa recaídas), tromboembolia, alteración en los electrolitos, HTA, hiperlipidemia, osteoporosis, efectos colaterales del tratamiento.

En el caso de IRC hay que vigilar que no se presente peritonitis primaria, celulitis o recurrencia. Al terminar un ciclo de esteroides hay que vacunar contra varicela y neumococo Tratamiento: Restricción de líquidos, grasas, carbohidratos y disminución de sal. Diuréticos. o Furosemide 1-2 mg/kg. o Espironolactona 0.5 mg/kg/d. Albúmina + diurético en hipovolemia grave. o 0.5-1 mg/kg/d de albúmina. Esteroides. o En el primer episodio prednisona 60 mg/ m2/d por 4-6 semanas, luego a 40 mg/ m2/d en días alternos por 4-6 semanas. Si es GNCM a las 2 semanas responden al tratamiento (esta es más frecuente en preescolares). Respuesta a esteroides: Remisión: PrU negativa o trazos por 3 días o menor de 4 mg/ m2/h. Recaída: PrU mayor a 40 mg/ m2/h o mayor a dos cruces por 3 días, o edema con PrU +++. Recaída frecuente: hay más de dos recaídas en seis meses o mayor de cuatro en 12 meses. Corticodependencia: 2 recaídas durante la disminución de esteroides o después de su suspensión (14 días). Drogas de segunda línea (antes hay que hacer biopsia renal): Bolos de MP. Ciclofosfamida (riesgo de azoospermia, se da por 8 semanas a 2-3 mg/kg/d). Ciclosporina A. Tracrolimus. MMF. Levamisol. En Sx nefrótico después de 7 años de remisión (durante la remisión el paciente se deshidrata fácilmente) el paciente se puede considerar curado.

SX NEFRÍTICO. Edema. HTA. Oliguria/anuria. Hematuria. Las causas más comunes son: LES, endocarditis bacteriana, nefritis por cortocircuito, crioglobulinemia, PAN, vasculitis, GW, púrpura, Sx Goodpasture. GNApostinfecciosa, GNMP tipo I, Nefropatía por IgA y GNRP, son las causas renales primarias más frecuentes. En el caso de la GNAPI la etiología es: SBHGA, estafilococo, neumococo, salmonella, brucela, VHB, VEB, varicela, CMV, rubéola, malaria, toxoplasmosis, Rickettsias, hongos. Las GNAPI se suele presentar entre 1-12 años siendo dos veces más frecuente en mujeres. Se debe a complejos inmunes en el glomérulo, es de inicio súbito, antecedente de IVAS hace 1-2 semanas o infección de la piel 3-6 semanas previas. El 25-40% harán IRC leve a moderada, puede haber hematuria microscópica, y en el 50% oliguria. El cuadro subclínico es 4-5 veces más frecuente que la forma clínica. El edema es menor que en el Sx nefrótico, siendo más frecuente el edema bipalpebral y el aumento de azoados. En el caso de Sx nefrítico hay que pedir complemento (C3): Disminuido (hay que pedir antiestreptolisinas). o LES. o Endocarditis. o Crioglobulinemia. o GNAPI o GNMP tipo I Aumentado. o PAN. o Vasculitis. o GW. o Púrpura de HS. o Sx Goodpasture. o Nefropatía por IgA. o GNRP

En el caso de C3 disminuido con antiestreptolisinas positivas se hace el Dx de GNAPI, si es negativa se piensa en las demás causas. -Indicaciones de biopsia renal: Historia de presentación atípica. PrU nefrótica. C3 anormal (se debe de normalizar a las 6 semanas). Aumento progresivo de creatinina. Hematuria macroscópica persistente. PrU persistente. *Tratamiento: Restricción de líquidos y sal, furosemide 0.5-0.4 mg/kg/d, antihipertensivos (IECA), AB para tratar la infección, y tratar las complicaciones (EAP, C.C., hipertensión). La mortalidad en los episodios es menor al 1% (por complicaciones) y la frecuencia de IRC es menor de 2%, la recurrencia va de 0.7-7%.

INSUFICIENCIA RENAL CRÓNICA. Se denomina así a la pérdida progresiva e irreversible de la función renal. En menores de 16 años se presentan cada año de 1 a 3 casos por cada millón de habitantes. *Etiología: Glomerulopatías, nefropatías (por reflujo o uropatía obstructiva), nefropatía hereditaria, displasia/hipoplasia, o alteraciones vasculares (Sx urémicohemolítico). En el caso de las nefropatías por reflujo, en la uropatía obstructiva, en las displasias/hipoplasia renal, se relacionan con IVUS recurrentes, detención o disminución del crecimiento, enuresis, incontinencia, no hay HTA ni edema. Mecanismos relacionados con la progresión del daño renal: factores hemodinámicas, inflamatorios, factores de crecimiento, daño celular específico, hiperglucemia, hiperlipidemia. Se relaciona con pérdida de células, infiltrado de monolitos macrófagos y al final con fibrosis renal. Cuando la masa renal es < 50% esto causa hiperfiltración, posteriormente HT glomerular (lleva a glomeruloesclerosis y mayor pérdida de masa renal), se manifiesta con proteinuria, fibrosis TI y así se llega a la IR. Los BRAII y los IECAS retrasan la presentación de la IRC. Criterios Dx de IRC: * 1. Riñón dañado por más de tres meses (anormalidades estructurales, con o sin disminución de la filtración). a. Anormalidades en sangre/orina. b. Anormalidades imagenológicas. c. Anormalidades en la biopsia. 2. TFG < 60 ml/minuto/1.73m2 SC por más de tres meses con o sin daño renal. *Estadios de IRC: I. TFG ≥ 90 ml/ minuto/1.73m2 SC - PrU, hematuria o daño renal. II. TFG 60-89 ml/ minuto/1.73m2 SC - PrU, hematuria o daño renal. III. TFG 30-59 ml/ minuto/1.73m2 SC - PrU, hematuria o daño renal. IV. TFG 15-29 ml/ minuto/1.73m2 SC - PrU, hematuria o daño renal. V. TFG < 15 ml/ minuto/1.73m2 SC - PrU, hematuria o daño renal. *A partir del estadio IV se da terapia sustitutiva (tanto diálisis como trasplante). *Factores de riesgo: Bajo peso al nacer, genes, obesidad, hiperlipidemia, enfermedades cardiovasculares, nivel socioeconómico bajo. *Factores de riesgo para progresión: TFG inicial < 50 ml/ minuto/1.73m2 SC (estadio III), GSFS al inicio, anemia, hipoalbuminemia, hipocalcemia, hiperfosfatemia, hiperparatiroidismo, PrU severa. *Tratamiento: IECA + BRAII, calcio antagonistas, dieta, tratar enfermedad de base y complicaciones.

A nivel nutricional, deben de estar manejados por expertos ya que necesitan dietas con el 70% de sus requerimientos normales (HC 50%, grasas 40%, Pr 10%), la Hb debe de estar en 11-12 y el Htc 33-36. Ácido fólico 1 mg/d. Fe 2-3 mg/kg/d. EPO 50-200 UI/kg/s. Uno de los objetivos es llevar la relación (Ca)(P) mayor de 60, la PTH arriba de dos veces lo normal. Esto se puede lograr con TUMS o Caltrate (20 mg/kg/d). Hay que tenerlos en peso seco, dieta con restricción de agua y sodio, ejercicio y llevar el bicarbonato a 20-22 mEq/L. Se puede administrar hGH pero es muy cara, se benefician de ella los adolescentes con 4 u/m2/d (se debe de dar cuando hay nutrición adecuada, acidosis, sin hiperparatiroidismo). *Complicaciones: Las manifestaciones de la IRC se deben a las complicaciones de la enfermedad. Retraso en el crecimiento (por debajo de la PC 3 o menos 2 DS de la talla). Desnutrición. Osteodistrofia renal. Anemia normocítica normocrómica. Cardiovasculares (se manifiestan con derrame, pericarditis, hemorragias). HTA. En la ERC (enfermedad renal crónica) se aplanan las papilas gustativas, la comida no lleva sal y la enfermedad por si misma disminuye el apetito. Todo esto causa disminución en la ingesta de alimentos. El niño no tiene amigos o tiene muy pocos, no hace ejercicio, no se relaciona, y vive muchas horas a la semana en el hospital. Lo anterior causa depresión en los niños. El retraso en el crecimiento se debe a desnutrición, al desequilibrio hidroelectrolítico y ácido-base, anemia, HTA, resistencia a la hormona del crecimiento y al IFG-1. Velocidad de crecimiento (cm/año) 18-25 10-13 5-6 6-11 7-13

Edad RN-1 año 1-2 años 2 años a la pubertad Pubertad en niñas Pubertad en niños

La DS = talla actual – talla ideal/De. Las alteraciones hidroelectrolíticas y de ácido base se presentan cuando ha disminuido en un 75% la función renal. La anemia se presenta cuando la TFG es menor a 35 mililitros. Se considera como anemia cuando en los niños la Hb es menor a 11 y el Htc menor a 33, esta se manifiesta como palidez, disminución a la tolerancia del ejercicio y reactividad, dificultad para concentrarse, cefalea, insomnio, depresión-malestar-letargia, anorexia, intolerancia al frío, dolor torácico al frío, suele sangrar.

Las causas de anemia son: Disminución de la vida media de los eritrocitos. Pérdida de sangre. o Hemodiálisis. o Muestreo. o Sangrado GI.

Inhibición de la eritropoyesis. o Producción inadecuada de EPO. o Déficit de Fe. o Déficit de folatos. o Diálisis inadecuada. o Inflamación. La osteodistrofia renal se debe a la pérdida de la homeostasis del calcio y fósforo, esto lleva a raquitismo, retraso en el crecimiento y dolor. Al disminuir la masa renal se retiene fósforo, esto causa hiperparatiroidismo, y a la larga osteodistrofia renal. Retraso en el crecimiento, dolor, deformidad ósea, miopatía y raquitismo. Aumento de la FA y PTH con disminución del calcitriol. En el caso de la hipertensión arterial esa es tanto causa como consecuencia de la progresión de la IRC. Se asocia con la enfermedad cardiovascular, esta es la primera cusa de muerte en adultos con ERC, tiene 150 veces más riesgo de morir por enfermedad CV (hiperlipidemia e HTA). Todo lo anterior causa un gran impacto psicosocial en el paciente y su familia, se disminuye la calidad de vida, a nivel físico, escolar, afectivo. Muchas veces destruyendo la dinámica familiar....