Monografia SIND. Nefrotico PDF

Preview

Summary

Download Monografia SIND. Nefrotico PDF

Description

FACULTAD DE CIENCIAS MÉDICAS ESCUELA ACADÉMICA PROFESIONAL DE MEDICINA

MONOGRAFÍA “SEMIOLOGÍA Y MEDICINA INTEGRADA II” Autor(es): ALTUNA ÑIQUE, ALEXANDRA MORENO ROBLES, JIMENA PRÍNCIPE QUILLAY, ANTHONY QUISPE JARA, MIRIAM

Asesor: DÍAZ PAZ, KAREN JANET

Trujillo-Perú 2020

INDICE CAPITULO I:..................................................................................................................... 2 INTRODUCCION...........................................................................................................2 CAPITULO II: SINDROME NEFROTICO.........................................................................4 1.

DEFINICIÓN...........................................................................................................4 1.1.

NIÑOS..............................................................................................................4

1.2.

ADULTOS.........................................................................................................4

2.

ETIOPATOGENIA...................................................................................................5 2.1.

GLOMERULOPATÍAS PRIMARIAS................................................................5

2.2.

GLOMERULOPATÍAS SECUNDARIAS...........................................................8

2.3.

GLOMERULOPATÍAS CONGÉNITAS:...........................................................8

3.

FISIOPATOLOGÍA:................................................................................................. 9

4.

MANIFESTACIONES CLÍNICAS:.........................................................................11

5.

COMPLICACIONES.............................................................................................11 5.1.

INFECCIONES:..............................................................................................11

5.2. TROMBOEMBOLICAS:....................................................................................12 5.3. RENALES:.........................................................................................................12 6.

DIAGNÓSTICO.....................................................................................................13 6.1.

ANAMNESIS:.................................................................................................13

6.2. CLÍNICA:..........................................................................................................13 6.3. EXÁMENES COMPLEMENTARIOS:................................................................13 6.3.1. ORINA............................................................................................................13 6.3.2. SANGRE:.......................................................................................................14 6.3.3. BIOPSIA RENAL:...........................................................................................14 6.3.4. EXAMENES AUXILIARES............................................................................15 7.

TRATAMIENTO....................................................................................................15 7.1.

TRATAMIENTO GENERAL..........................................................................15

7.2.

TRATAMIENTO ESPECÍFICO EN NIÑOS....................................................18

8.

CONCLUSIONES..................................................................................................25

9.

REFERENCIAS BIBLIOGRAFICAS.....................................................................26

10.

ANEXOS............................................................................................................26

2

CAPITULO I: INTRODUCCION En el artículo Mibe de Nefrología(1) menciona que, entre los síndromes glomerulares, sin duda el nefrótico es el de mayor frecuencia, no sólo en el grupo de glomerulopatías primarias, sino también en las patologías sistémicas; esto último debido a la diabetes mellitus y la nefropatía diabética en etapa avanzada. El síndrome nefrótico primario incluye una amplia lista de etiologías con un rango de edad de presentación que va desde la niñez hasta la edad adulta. Si bien ocasionalmente éste se autolimita, la gran mayoría sigue un curso crónico con afección variable de la función renal. Igualmente presenta diferentes grados de respuesta al tratamiento: desde una sensibilidad «exquisita» (vg. enfermedad de cambios mínimos) hasta la refractariedad que culmina en insuficiencia renal crónica terminal (algunos casos de nefropatía membranosa y/o glomeruloesclerosis focal y segmentaria, así como glomerulonefritis membranoproliferativa). Independientemente de si existe afección renal o no, las alteraciones metabólicas asociadas a este síndrome condicionan morbilidad significativa (estado procoagulante, susceptibilidad a infecciones, desnutrición proteica y/o riesgo cardiovascular elevado). Es importante señalar que no toda 3

la proteinuria nefrótica se acompaña del espectro clínico completo y por lo tanto las morbilidades antes mencionadas no siempre se manifiestan en conjunto, es decir, puede existir un estado de proteinuria nefrótica con albúmina sérica normal y edema imperceptible. En la revista chilena pediátrica(2) nos menciona que el síndrome nefrótico es una de las enfermedades crónicas más frecuentes en la niñez. Su incidencia varía entre 1 a 3 casos por 100,000 habitantes menores de 16 años. Durante la edad pediátrica, las primeras causas de enfermedad renal son las alteraciones estructurales de los riñones y tracto urinario, las cuales pueden progresar a insuficiencia renal crónica. Se presenta con mayor frecuencia entre los 2 y 8 años y en el sexo masculino. La mayoría de los casos que se inician entre los dos y diez años de edad corresponden a SN primario o idiopático (SNI), y constituye la alteración histológica subyacente más frecuente la enfermedad por cambios mínimos (ECM) o nefrosis lipoidea; más raras son las formas secundarias a enfermedades sistémicas como vasculitis, lupus eritematoso sistémico, diabetes mellitus, infecciones virales y otras.

4

CAPITULO II: SINDROME NEFROTICO 1. DEFINICIÓN 1.1.

NIÑOS

El autor Santos

(3)

nos menciona que el síndrome nefrótico (SN) en los niños se

caracteriza clínicamente por la presencia de edemas, oliguria, hipoalbuminemia, hiperlipidemia y proteinuria en el rango nefrótico (>40 mg/m2 sc/hora). La respuesta al tratamiento con esteroides es satisfactoria en un 80-95 % de los niños. Sin embargo, alrededor de 70 % pueden recaer con frecuencia en el primer año, y algunos ser cortico-dependientes o corticorresistentes, y por este motivo, requerir otro tipo de medicamento inmunosupresor. El tratamiento pretende lograr y mantener una remisión de la enfermedad, balanceando los riesgos y beneficios de las drogas eficaces en su manejo. Si no se logra una remisión adecuada, existe el riesgo de complicaciones potencialmente

graves,

agudas,

como

infecciones

bacterianas

y

eventos

tromboembólicos, y crónicas como alteraciones óseas, falla de medro y deterioro de la función renal. El objetivo de esta investigación es describir las características clínicoepidemiológicas y la respuesta al tratamiento de los niños con síndrome nefrótico atendidos en el Hospital Pediátrico Universitario Paquito González Cueto de Cienfuegos en el periodo 2008-2018. 1.2.

ADULTOS

El autor Arcos medico nefrólogo en la revista Asocolnef

(4)

nos indica que el síndrome

nefrótico en los adultos se presenta como un trastorno clínico definido por cinco características: Proteinuria (> 3.5 g/24 h), Hipoalbuminemia (< 3.5 g/dL), Edema, Hipercolesterolemia, Lipiduria. La proteinuria mayor a 3.5 g/24 h es el principal componente de este síndrome, sin embargo, el término proteinuria nefrótica no es sinónimo de síndrome nefrótico ya que, dependiendo de factores diversos como el tiempo de evolución, estado nutricional, función hepática, etc. la hipoalbuminemia y el edema pueden estar ausentes. Inicialmente, la función renal se encuentra conservada y con excepción de la enfermedad de cambios mínimos ésta tiende a deteriorarse a un ritmo variable que depende del grado de proteinuria (mientras mayor ésta, el deterioro de la función renal es más rápido), el tiempo de evolución de la misma y la patología

5

subyacente.En condiciones normales, la excreción urinaria de proteínas es menor a 150–300 mg/24 h (< 30 mg/24 h de albúmina, < 10 mg/24 h de proteínas de bajo peso molecular que se filtran libremente y < 60 mg/24 h de proteínas tubulares [Tamm– Horsfall e inmunoglobulinas]). Diversas situaciones No patológicas pueden ocasionar proteinuria «Fisiológica» que se caracteriza por ser Transitoria y de poca Magnitud (usualmente < 1 g/24 h) en Ausencia de hipertensión y/o hematuria; tal es el caso de la proteinuria ortostática y la funcional observada durante episodios de fiebre o ejercicio intenso. Por lo tanto, la proteinuria persistente mayor a 150–300 mg/24 h se considera patológica y constituye el sello distintivo del daño glomerular. 2. ETIOPATOGENIA La etiología del síndrome nefrótico estará fundamentado por dos artículos uno de Francisco Rivera de la Revista Nefrología (5) y Hernández colaboradores de la revista Medigraphic (6), en ambos articulo nos mencionan las siguientes etiologías de SN; 2.1.

GLOMERULOPATÍAS PRIMARIAS a. GN DE CAMBIOS MÍNIMOS: La enfermedad de cambios mínimos (ECM) es la causa más común de síndrome nefrótico en niños de 4 a 8 años (80 a 90% de los casos de síndrome nefrótico en la niñez), pero también aparece en adultos (10 a 20% de los casos de síndrome nefrótico en este grupo). La causa casi siempre se desconoce, aunque hay casos raros que se producen en forma secundaria

al

consumo

de

fármacos

(especialmente,

medicamentos

antiinflamatorios no esteroideos) y a cánceres hematológicos (en particular linfoma de Hodgkin). b. GN. MEMBRANOSA: La glomerulonefritis membranosa (GNM) se desarrolla como resultado del daño de la membrana basal glomerular por complejos inmunes dando lugar a proteinuria. La causa de GNM primaria (7075 % de los casos de la GNM) es desconocida. En un 70-80 % de los enfermos con GNM primaria se detectan autoanticuerpos contra el receptor de la fosfolipasa A2, y en un 8-14 % autoanticuerpos contra la trombospondina. Causas secundarias: neoplasias, principalmente tumores sólidos, como cáncer de pulmón, estómago o colon, LES, infección por VHB y VHC, medicamentos (como la penicilamina, oro, tiopronina, AINE, captopril), sarcoidosis.

6

c. GSFS: En la actualidad, la glomerulosclerosis focal segmentaria (GSFS) es la causa más común de síndrome nefrótico idiopático (o primario) en adultos en los Estados Unidos. Es especialmente común en varones de raza negra. Aunque en general es idiopática, puede aparecer también asociada con otros factores (GSFS secundaria), entre ellos, drogas o fármacos (p. ej., heroína, litio, interferón alfa, pamidronato, ciclosporina, o medicamentos antiinflamatorios no esteroideos que causan nefropatía por analgésicos), enfermedad ateroembólica que afecta los riñones, obesidad, infección por HIV (ver Nefropatía asociada con el HIV) y trastornos que causan pérdida de las nefronas (nefropatía por reflujo, nefrectomía subtotal, disgenesia renal [p. ej., oligomeganefronía: hipoplasia renal con disminución del número de nefronas]). Existen casos familiares. En la GSFS, como están defectuosas las barreras para la ultrafiltración tanto por carga como por tamaño, la proteinuria es típicamente no selectiva y afecta a las proteínas de alto peso molecular (p. ej., las inmunoglobulinas), así como a la albúmina. Los riñones tienden a ser pequeños. d. GNMP: La Glomerulonefritis membranoproliferativa (GnMP), también llamada Glomerulonefritis mesangiocapilar, incluye un grupo de nefropatías glomerulares poco frecuentes que comparten una lesión histológica característica, y que pueden originarse por muy diversos mecanismos patogénicos. Deberíamos considerar a la GnMP más como una lesión que como una enfermedad como tal, y el hallazgo de este patrón histológico en una biopsia renal obliga a comenzar un proceso diagnóstico etiológico. El patrón glomerular característico consiste en hipercelularidad mesangial, engrosamiento de la membrana basal glomerular e interposición mesangial en la pared capilar, adoptando con frecuencia el glomérulo un aspecto lobulado. Estos cambios en la microscopía óptica se producen como resultado del depósito de inmunoglobulinas, factores del complemento o ambos, en la pared capilar y en el mesangio. e. GN mesangial (incluida la nefropatía por IgA): La glomerulonefritis mesangial es una GN proliferativa que se caracteriza por la proliferación

7

generalizada y diseminada de las células mesangiales con aumento de la cantidad de matriz. En el cuadro clínico domina la hematuria microscópica y proteinuria generalmente moderadas. Entre las formas de GN primarias la nefropatía por IgA es la más común →más adelante. Las formas secundarias aparecen más frecuentemente en las vasculitis asociadas a IgA (púrpura de Schönlein-Henoch), cirrosis o enfermedad hepática grave, enfermedad celíaca y en la infección por el VIH. La mayoría de los casos de glomerulonefritis mesangial secundaria cursa sin síntomas clínicos y en el análisis de orina aparecen hematuria y proteinuria moderadas. El tratamiento se dirige a la causa y el pronóstico depende de la enfermedad de base. f. GNPR (extra capilar proliferativa): La glomerulonefritis de progresión rápida (GNPR) es un síndrome nefrítico agudo que se asocia con la formación de medialunas glomerulares microscópicas con progresión a insuficiencia renal en semanas o meses. El diagnóstico se basa en la anamnesis, el análisis de orina, las pruebas serológicas y la biopsia renal. El tratamiento se realiza con corticoides, con o sin ciclofosfamida, y a veces, plasmaféresis.Es un diagnóstico anatomopatológico que se acompaña de la formación extensa de medialunas glomerulares (es decir, > 50% de los glomérulos biopsiados contienen medialunas que pueden observarse en la biopsia); si no se trata, progresa a una enfermedad renal terminal en semanas o meses. Es de relativa infrecuencia, afecta al 10 a 15% de los pacientes con glomerulonefritis (GN) y se produce principalmente en pacientes de 20 a 50 años. Los tipos y causas se clasifican según los hallazgos en la microscopia de inmunfluorescencia y las pruebas serológicas (p. ej., anticuerpo anti-MBG, anticuerpo anticitoplasma del neutrófilo g. GN fibrilar: son enfermedades raras definidas patológicamente por el depósito organizado de estructuras no amiloides microfibrilares o microtubulares dentro del mesangio renal y la membrana basal. Se las encuentra en un 0,6% de las muestras de biopsia renal, son igual de frecuentes en varones y en mujeres, y se han descrito en pacientes de > 10 años. La edad promedio en el momento del diagnóstico es de 45 años. Su mecanismo se desconoce, aunque el depósito de inmunoglobulinas, en especial de las cadenas ligeras kappa y lambda de IgG y de complemento (C3) indica una disfunción del sistema inmunitario. Los

8

pacientes pueden presentar en forma asociada cancer, paraproteinemia, crioglobulinemia, discrasia de las células plasmáticas, infección por hepatitis C o lupus eritematoso sistémico, o pueden tener una enfermedad renal primaria sin evidencias de una patología sistémica.

2.2.

GLOMERULOPATÍAS SECUNDARIAS a. NO INFLAMATORIAS (METABÓLICAS): diabetes, amiloidosis b. ENFERMEDADES

AUTOINMUNES:

nefropatía

lúpica,

vasculitis

sistémica, síndrome de sjögren, sarcoidosis c. NEOPLASIAS: linfoma hodgkin y linfoma no hodgkin, leucemia linfocítica, mieloma múltiple, tumores sólidos (pulmón, mama, colon, estómago, riñón) d. REACCIONES

MEDICAMENTOSAS

Y

SUSTANCIAS

NEFROTÓXICAS: aine, oro, penicilamina, heroína, plomo, mercurio y litio e. REACCIONES

DE

HIPERSENSIBILIDAD:

veneno

de

insectos

himenópteros y de serpientes, vacunas, antitoxinas (enfermedad del suero) f. INFECCIONES: bacterianas (endocarditis, infección de derivaciones ventriculoauriculares, tuberculosis, lepra, sífilis), virales (VHB, VHC, VIH, VEB), enfermedades parasitarias (malaria, esquistosomiasis, filariasis) g. ALTERACIONES DEL FLUJO SANGUÍNEO RENAL: trombosis de la vena renal, hipertensión arterial maligna, insuficiencia cardíaca, talasemia h. OTRAS:

preeclampsia

o

eclampsia,

rechazo

de

trasplante

renal,

hipotiroidismo 2.3.

GLOMERULOPATÍAS CONGÉNITAS: a. SÍNDROME NEFRÓTICO CONGÉNITO: Es una enfermedad grave y rara de herencia autosómica recesiva y monogénica en la mayoría de las ocasiones. Existen diferentes genes implicados, siendo los más frecuentes NPHS1, NPHS2, WT1 y LAMB2. Clínicamente se manifiesta con proteinuria

masiva,

edemas

generalizados,

hipoalbuminemia

e

hipertrigliceridemia de aparición en los primeros tres meses de vida.

9

Presentamos el primer caso de un paciente afecto de SNC con alteración multigénica de tres de los cuatro genes más frecuentes. b. SÍNDROME DE ALPORT: El síndrome de Alport (SA) es una enfermedad hereditaria que afecta a las membranas causando inflamación del riñón (nefritis), causada por alteraciones en una de sus proteínas estructurales: el colágeno tipo IV.También causa pérdida de la audición y problemas oculares.

3. FISIOPATOLOGÍA: Según el artículo “Sindrome nefrotico”

(6)

nos dice que se considera a la barrera de

filtración glomerular como la membrana biológica más compleja con una impermeabilidad casi total a la albúmina y demás proteínas de alto peso molecular (> 40 kD). La permeabilidad selectiva para el tamaño, carga y configuración molecular es el resultado de la interacción compleja entre las células epiteliales viscerales (podocitos), los diafragmas en hendidura de éstos, la membrana basal glomerular y los glucosaminoglicanos en la superficie de las fenestras propias del endotelio vascular del capilar glomerular. El daño o disfunción de alguno de estos componentes da como resultado proteinuria, aun cuando el resto de la barrera de filtración se encuentre íntegra. Esto explica el por qué diferentes mecanismos de lesión glomerular en patologías muy distintas se manifiestan como proteinuria: la microangiopatía diabética o la endoteliosis de la preeclampsia, las podocitopatías que dañan específicamente a las células epiteliales viscerales, defectos genéticos del diafragma en hendidura como en el síndrome nefrótico congénito de la variedad finlandesa, y/o las patologías del colágeno que afectan la membrana basal glomerular (Enfermedad de Alport). (FIGURA 1) Tambien nos dicen que el edema en el síndrome nefrótico tiene dos mecanismos distintos. 1. El primero atribuible a la hipoalbuminemia, que es más frecuente en niños y se asocia a un estado de «depleción de volumen plasmático». La hipoalbuminemia condiciona un descenso de la presión oncótica plasmática y la consecuente fuga de líquido al intersticio, así como disminución del

10

volumen circulante efectivo, esto conduce a la retención de sodio y agua mediados por la activación del sistema renina – angiotensina – aldost...