Síntesis de fosfolípidos de membrana (bioquímica médica) PDF

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Resumen de síntesis de fosfolípidos...

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SÍNTESIS DE FOSFOLÍPIDOS DE MEMBRANA Introducción Existen 2 clases importantes de fosfolípidos de membrana, glicerofosfolípidos y esfingolípidos. La formación de fosfolípidos requiere: Glicerol o esfingosina.



Ácidos grasos.



Grupo de cabeza (colina, etanolamina, glicerol, inositol, y serina.



Alteración o intercambio del grupo de cabeza (sólo en algunas ocasiones).

Localización

En membranas celulares

Fosfolípidos



Glicerofosfolípidos

En lipoproteínas

Son saponificables (excepto plasmalógenos) En membranas celulares, sobre todo la plasmática Esfingolípidos No son saponificables

En el retículo endoplásmico liso y en el aparato de Golgi, todas las células, excepto los eritrocitos pueden sintetizar fosfolípidos

Síntesis de glicerofosfolípidos Existen 2 vías para la síntesis de glicerofosfolípidos: 

Vía de novo: La síntesis de glicerofosfolípidos siempre comienza por esta vía.



Vía de remodelación: Los ácidos grasos unidos originalmente al fosfolípido durante la vía de novo, son sustituidos en esta vía.

Los glicerofosfolípidos más importante son: 

Fosfatidilcolina.



Fosfatidiletanolamina.



Fosfatidilglicerol.



Fosfatidilinositol.



Fosfatidilserina.



Cardiolipina.

Síntesis de esfingolípidos Los esfingolípidos son un grupo complejo de lípidos polares anfipáticos, su base estructural es la esfingosina (palmitato unido a serina), la cual es N-acilada para formar ceramida (N-acetilesfingosina), precursor de esfingomielina y glucoesfingolípidos. Los esfingolípidos más importantes son: 

Esfingomielina: Fosfolípido principal de las vainas de mielina en los nervios.

Glucoesfingolípidos: Esfingolípidos con azúcar unidos por enlaces covalentes. Hay 3 clases de glucolípidos: o

Glucolípidos neutros.

o

Sulfátidos.

o

Gangliósidos.

En la síntesis de esfingolípidos los primeros pasos ocurren en el retículo endoplásmico liso mientras que la unión del grupo de cabeza ocurre en el aparato de Golgi. El NADPH, proporciona el poder reductor.

Caracterpisticas de esfingolípidos



Base estructural de esfingosina El ácido graso de cadena larga se une a la esfingosina por enlace amida No son saponificables (gracias al enlace amida)

El

déficit en las algunas de las enzimas que intervienen en la degradación de gangliósidos (la cual ocurre en los lisosomas) ocasionan numerosas enfermedades conocidas como esfingolipidosis y gangliosidosis o enfermedades de almacenamiento de lípidos....