Tema 22 Síndrome linfoproliferativo crónico PDF

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TEMA 22: SÍNDROME LINFOPROLIFERATIVO CRÓNICO CON EXPRESIÓN EN SANGRE PERIFÉRICA  LEUCEMIA LINFOCÍTICA CRÓNICA, TRICOLEUCEMIA, SEZARY LEUCEMIA LINFÁTICA CRÓNICA B -

Enfermedad por excelencia que tiene afectación de sangre periférica. Leucemia más frecuente en el adulto, edad avanzada mediana 65 años. Diagnóstico suele ser casual la mayoría de las veces. Se caracteriza por la acumulación progresiva de linfocitos B maduros con fenotipo inmunológico característico.

DIAGNÓSTICO -

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Linfocitos B monoclonal >5.000(5x109/L), persistente durante > 3 meses y que presenten el inmunofenotipo: o CD19-CD5 (+) y CD19-CD23(+) tienen que tener estas coexpresiones para el diagnóstico. La expresión de estos 2 a la vez es diagnóstico. o CD20 (débil+), CD10(-), FMC7(-) e Igs (débil+) Frotis sangre periférica, se ven: o Linfocitos maduros (cromatina cuarteada) o Sombras de Grumpetch son núcleos rotos, las células se rompen y quedan como sombras. Es típico de leucemia linfocítica crónica.

Ejemplo clásico: se le realiza un hemograma, y en los resultados se observa la afectación de linfocitos (linfocitos >5.000). Directamente, cuando en un hemograma aparece unos linfocitos > 5.000 la máquina te hace un inmunofenotipo y en él se ve más LB en sangre que LT y presenta más de 8.000. Y también se ve la coexpresión de CD19-CD5, CD19-CD23, CD19PC7% y CD19PC7 altos. La mayoría de las veces no tiene importancia clínica. CLÍNICA La mayoría son asintomáticos. Puede extenderse a ganglio y avanzar, dando sintomatología como: - Fatiga, astenia, ↓peso, sudoración nocturna - Infecciones - ↑adenopatías y/o esplenomegalia - Presencia de citopenias ESTADIO RAI 1975 0 => LINFOCITOSIS 1 => ADENOPATÍAS 2 => HEPATO-ESPLENOMEGALIA 3 => ANEMIA Hb TROMBOCITOPENIA plaquetas ≥3 áreas ganglionares afectas. Media supervivencia de 5 años C => anemia Hb10 (pérdida de CD7) diagnóstico de esta enfermedad si va con eritrodermia Mal pronóstico Supervivencia a los 5 años de un 10-20% También se ven ferropenias porque el hierro se pierde por la gran descamación celular que presenta el paciente....