TEMA 27. Modulación de movimientos por los ganglios basales PDF

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TEMA 27: MODULACIÓN DEL MOVIMIENTO POR LOS GANGLIOS BASALES. En líneas generales los ganglios basales eligen el tipo de movimiento que se realiza y el cerebelo compara el movimiento y corrige aquellos que ya se han realizado. Ambos reciben información de la médula espinal, ya que necesitan saber cóm...

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TEMA%27:%MODULACIÓN%DEL%MOVIMIENTO%POR%LOS%GANGLIOS% BASALES.% En# líneas# generales# los# ganglios# basales# eligen# el# tipo# de# movimiento# que# se# realiza# y# el# cerebelo#compara#el#movimiento#y#corrige#aquellos#que#ya#se#han#realizado.## Ambos#reciben#información#de#la#médula#espinal,#ya#que#necesitan#saber#cómo#se#ha#hecho#el# movimiento#o#que#movimiento#se#quiere#hacer.# 1. GANGLIOS%BASALES% Son# un# conjunto# de# núcleos# que# se# sitúan# subcorticalmente.# Reciben# nombres# distintos,# entre# ellos# se# incluyen# el# núcleo% caudado% y% putamen,# los# cuales# forman# el# núcleo# estriado,# el# globo%pálido,#el#núcleo%subtalámico#y#la#sustancia%negra%(pars% compacta% y% pars% reticular),# la# cual# se# encuentra# formando# parte#del#mesencéfalo.# Los# ganglios# basales# son# un# continuo# situados# debajo# de# la# corteza# cerebral.# Sin# embargo# en# diversos# cortes# cerebrales# pueden#verse#aislados#e#independientes#unos#de#otros.## Se# caracterizan# por# ser# un# asa# subcortical# y# estar# situados# debajo# de# la# corteza# cerebral.# La# cápsula# interna# pasa# entre# ellos#y#los#separa#del#tálamo.## La# célula# fundamental# de# ganglios# basales# es# la% neurona% espinosa% dendrítica% mediana.% Está# situada# dentro# del# núcleo# caudado,# globo# pálido# y# putamen.# Los# axones# de# estas# neuronas# se# dirigen# al# globo# pálido#y#a#la#sustancia#negra.%# Las#neuronas#espinosas#dendríticas#reciben#aferencias#de#toda#la#corteza# EXCEPTO# del# área# auditiva# primaria# y# el# área# visual# primaria.# También# puede# llegar# del# tálamo# y# del# tronco# encefálico.# Las# aferencias# del# cerebelo#son#más#restringidas.## Una#vez#que#han#llegado#las#aferencias#al#globo#pálido#y#al#caudado,#parten#hacia#fuera#a#través# del#pálido#y#de#la#sustancia#negra#(pars#reticular)#aunque#siempre#se#produce#un# relevo#en# el# tálamo.#

El#núcleo#caudado#se#encarga#de#los#movimientos#visuales#y#el#putamen#del#movimiento#de#los# miembros.# 2. CÁPSULA%INTERNA.%VÍA%CORTICOESTRIATAL% Los#axones#de#las#células#que#forman#los#ganglios#basales#y#que#llevan#información#h acia#ellos#y# hacia#la#sustancia#negra#forman#la#denominada# vía%corticoestriatal,#que#tiene#proximidad#con# la#corticoespinal.# 3. AFERENCIAS%DEL%CUERPO%ESTRIADO% Esta# vía# se# caracteriza# por# tener# proyecciones# corticales# y# sensitivas#(escasas).# • • • • •

El#núcleo#caudado#tiene#diversas#aferencias:# Proyecciones%corticales:# de# la# corteza# de# asociación# polimodal#y#de#áreas#motoras#del#lóbulo#frontal# Proyecciones%sensitivas#(escasas).# # El# putamen# también# recibe# información# de# todo# el# cerebro#en#general:# Corteza%somatosensitiva%1ª%y%2ª#(lóbulo#parietal)# Corteza%visual%2ª#(lóbulos#occipital#y#temporal)# Corteza%motora%y%premotora#(Lóbulo#frontal)#

Áreas%de%asociación%auditiva#(lóbulo#temporal)# # 4. CIRCUITO%BÁSICO%DE%INFORMACIÓN%DE%GANGLIOS%BASALES% 4.1. Aferencias%sobre%una%neurona%espinosa%mediana% El#mecanismo#es#siempre#el#mismo#sea#cual#sea#la#orden.## •

El# circuito% básico% de% información% de% ganglios% basales# comienza# con# las# señales# que# mandan# ciertas# neuronas# (dopaminérgicas,#de#circuito#local#o#corticopiramidales)#a#las# neuronas#espinosas#medianas.#Muchas#neuronas#conectan#y# actúan#sobre#la#base#de#las#dendritas# de#la#neurona#espinosa# mediana.## Después#se#encargan#de#enviar#señales#al#globo#pálido#y#a#la# porción#reticular#de#la#sustancia#negra.## Actúan#como# concentradores#de#señales# (embudo).# Muchas# de#las#neuronas#sinaptan#en#una#única#neurona#espinosa.# Los# ganglios# basales# reciben# información# de# toda# la# corteza,# pero# son# capaces# de# elegirla# y# clasificarla.# # #

5.2.%Organización%funcional%de%las%eferencias%de%los%ganglios%basales% El# estado# de# actividad# basal# de# los# ganglios# basales# es# silente,# es# decir,#de#inhibición#del#movimiento.## a) Cuando# el# caudado# y# el# putamen# están# inactivados,# la# formación#reticular# de#la#sustancia%negra#y#el# globo%pálido% interno#inhiben# al#tálamo#y#sobre#el#colículo#superior.#Esto# quiere# decir# impiden# que# se# produzcan# movimientos# no# deseados.# Cabe# destacar# que# el# tálamo# es# el# responsable# de# estimular# el# movimiento#a#través#de#la#corteza#frontal.## b) Cuando# los#ganglios#basales#se#activan,# inhiben#a#la# porción# reticular#de#la#sustancia#negra#y#globo#pálido#y#el#tálamo#estimula#la#corteza#frontal.#Se# producen#movimientos#motores#y#oculares#gracias#a#la#inhibición#de#la#inhibición.## Esto# se# traduce# en# la# clínica# en# que# una# persona# con# problemas# en# estos# ganglios# realizará# movimientos#que#indeseados.#Un#ejemplo#claro#es#el# caso#del#Parkinson,#donde#existen#unos# trastornos# en# los# ganglios# basales,# concretamente# en# la# sustancia# negra,# que# producen# temblores.# 5. MODULACIÓN%DEL%MOVIMIENTO%POR%LOS%GANGLIOS%BASALES% El# circuito# principal# está# formado# por# corteza-estriado-pálido-tálamo-áreas# premotoras.# El# córtex# cerebral# envía# señales# a# los# ganglios# de# la# base,# al# caudado# y# putamen,#que#controlan#el#movimiento#por#el#tálamo#y#colículo#superior.## Las#aferencias#de# la#corteza#son# excitadoras#para#las#neuronas#del#estriado.# Éstas#tienen#sinapsis#inhibidoras#sobre#las#neuronas#del#pálido,#cuyos#axones# inhiben#también#al#tálamo.#El#tálamo#tiene#efecto#activador#sobre#la#corteza# premotora.## También#hay#una#vía#indirecta#en#la#que#interviene#el#núcleo#subtalámico.#El# resultado# es# la# inhibición# del# tálamo# y# corteza# promotora# con# el# efecto# de# inhibir#el#movimiento.## 6. CIRCUITO%DESINHIBIDOR% Podemos#observar#en#el#siguiente#gráfico#el#comportamiento#cuando#excitamos#o#inhibimos#al# núcleo#estriado.#Con#las#ramas#de#espigas#vemos#la#actividad#de#las#neuronas.## En# reposo# los# ganglios# basales# (A)# están# silentes,# sin# actividad.# El# globo# pálido# (B),# por# el# contrario,#está#trabajando,#inhibiendo#la#orden#de#movimiento.#

En# excitación:# Si# el# individuo# se# quiere# mover,# la# corteza# manda# la# orden,# por# lo# que# los# ganglios#basales# tendrían# actividad#y#el#globo#pálido#se#inhibiría.#Esto#permite#la#activación#del# tálamo#(C)#que#dejaría#de#estar#inhibido,#y#por#consiguiente#de#la#corteza#cerebral#(D).###

# 7. ENFERMEDADES%DE%GANGLIOS%BASALES%% Como# los# ganglios# basales# influyen# en# la# realización# o# no# de# movimientos# deseados,# los# trastornos#de#la#fisiología#de#los#mismos#se#traducen#en#trastornos#de#movimiento,#marcados#y# característicos.# Pueden# ser# trastornos# por# defecto# (hipocinéticos)# o# por# exceso# (hipercinéticos):# 1)#Dentro#de#los#hipercinéticos#encontramos:## •

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Ligados#al#inicio#de#movimientos#voluntarios:# - Corea:#movimientos#rápidos#e#involuntarios# - Atetosis:#movimentos#contínuos,#lentos,#contorsivos.## Realización#de#movimientos#involuntarios# - HEMIBALISMO:# sacudida# de# una# extremidad# (MOVIMIENTOS# COREICOS).# Se# caracteriza#por:# -#Movimientos#involuntarios#violentos#de#las#extremidades.## -#Su#sustrato#patológico#es#una#lesión#de#núcleo#subtalámico# -# Fisiopatología:# la# corteza# motora# inicia# movimientos# que# no# se# inhiben#por# los#ganglios#basales# Temblor# con# problemas# de# ganglios# basales:# TEMBLOR# DE# REPOSO/Contador# de#monedas,#las#manos#o#la#parte#afectada#está#en#reposo.#

Temblor#con#problemas#del#cerebelo:#TEMBLOR#DE#INTENCIÓN,#sucede#con#las# manos#o#parte#afectada#están#en#reposo.# # # 2)#Dentro#de#los#hipocinéticos#encontramos:# Acinesia:# dificultad# para# iniciar# movimientos.# Es# un# síntoma# característico# de# la# enfermedad#del#Parkinson.#Tienen#problemas#por#ejemplo#para#empezar#a#caminar.#Se# les#podría#proporcionar#la#ayuda#de#un#bastón#para#dar#ese#primer#paso.# También#se#caracterizan#porque#pierden#la#capacidad#de#dibujar#y#escribir.#Su#letra#es# pequeña,#con#temblores#y#poca#definición.## • Bradicinesia:#lentitud#de#movimientos# # 7.1. ENFERMEDAD%DE%HUNTINGTON% •

Es#una#enfermedad#autosómica#dominante,#que#comienza#a#los#40#o#50#años#de#vida.## Es# hereditaria# por# lo# que# se# suele# dar# en# familias,# y# una# vez# que# comienza# los# pacientes# no# duran#más#de#10#o#20#años.## Tiene#un#inicio#gradual#de:## • • •

Trastornos#de#comportamiento#(depresión,#alt.#de#personalidad).# Alteraciones#del#conocimiento# Movimientos#coreicos#(corea#de#Huntington)#

En# cortes# histológicos# se# puede# observar# una# atrofia# selectiva# del# núcleo% caudado.## Por#otra#parte# tiene#ausencia#de# debilidad,#ataxia#o#trastornos#sensitivos.# Pero#se#caracteriza# por# la# presencia# de# huntingtina:# alteración# de# brazo# corto# de# cromosoma# 4,# que# da# lugar# a# DNA#inestable.## Hay#más#enfermedades#como#el#síndrome#del#cromosoma#X#frágil,#distrofia#miotónica,#atrofia# muscular#bulbar#y#espinal#o#ataxia#espinocerebelosa#tipo#1.# 8. CIRCUITOS%DENTRO%DEL%SISTEMA%DE%GANGLIOS%BASALES% Los#receptores#encargados#de#mediar#la#vía#directa#son#los#D1,#mientras#que#los#que#median#la# vía#indirecta#son#los#D2.#Ambos#controlan#la#actividad#del#núcleo#estriado#para#permitir#que#los# movimientos#sean#adecuados.## A#través#de#la#vía#indirecta#se#reduce#la#actividad# que# ejerce# el# globo# pálido# externo# sobre# el# núcleo# subtalámico,# con# aumento# de# la# excitación# dada# por# este# sobre# los# núcleos# de#

salida#de#los#ganglios#basales.#En#este#caso#se#aumenta#la#actividad#inhibitoria#sobre#el#tálamo.## La# dopamina,# a# través# de# los# receptores# de# clase# D2,# inhibe# este# efecto,# permitiendo# que# se# produzca#la#vía#directa.## Con#una#alteración#de#la#dopamina,#se#produce#en#última#instancia#la#alteración#de#la#inhibición# de# inhibición,# por# lo# que# los# ganglios# basales# no# podrán# desarrollar# su# función# y# habrá# dificultad#de#movimientos,#equilibrio#etc.## Esto#sucede# en# la#enfermedad# de# Parkinson,#en# la# cual# hay#un#déficit# de# dopamina.# Como# la# dopamina# media# la# actividad# de# los# receptores#D1# y# D2,# la# suministración# de# un# compuesto# derivado#de#la#misma#en#estos#pacientes,#mitigará#los#efectos#de#la#enfermedad.## ENFERMEDAD%DEL%PARKINSON% La#enfermedad#de#Parkinson#se#caracteriza#por:# • • • •

Pérdida#de#neuronas#nigroestriatales# Lesión# de# sustancia# negra# en# la# pars# compacta:# mal# funcionamiento# del# sistema#desinhibidor#por#pérdida#del#estímulo#dopaminérgico.# Dificultad#para#iniciar#y#parar#movimientos# MPTP:#neurotoxina#específica#de#la#sustancia#negra#

Actualmente#el#Parkinson#se#produce#espontáneamente,#sin#una#causa#importante.## Antes# de# finales# del# siglo# pasado# se# registraron# varias# causas# en# niños# como# la# biliasis# que# producía#el#sarampión,#que#afectaba# a#la#sustancia#negra# y#destruía#las#neuronas#produciendo# un# Parkinson# juvenil;# o# por# la# vacuna# del# sarampión,# que# vieron# que# era# capaz# de# provocar# encefalitis,#y#dar#lugar#al#Parkinson.## También#se#registran#otras#causas#como#traumas#faciales#repetidos,#los#cuales#producen#atrofia# de#la#sustancia#negra.#Se#da#en#los#boxeadores.# Por#último#destacar#que#el#MPTP#era#una#sustancia#que#se#creó#con#la#intención#de#disminuir# los#efectos#nocivos#que#pudiera#tener#la#heroína.#Sin#embargo#no#lo#lograron,#descubrieron#una# sustancia# que# destruía# también# la# sustancia# negra,# pero# que# fue# útil# en# el# estudio# del# Parkinson.#...