Transposición DE Grandes Vasos PDF

Preview

Summary

TRANSPOSICIÓN DE GRANDES VASOSDEFINICIÓNEs una anomalía congénita que se caracteriza por la presencia de una discordancia entre los ventrículos y las arterias que salen de ellos, de tal manera que del Ventrículo Derecho (VD) va a salir la Aorta y del Ventrículo Izquierdo (VI) la Arteria PulmonarEn c...

Description

INSTITUTO POLITÉCNICO NACIONAL ESCUELA SUPERIOR DE MEDICINA CARDIOLOGÍA ENFERMEDAD CIANÓGENA GONZÁLEZ RAMÍREZ HORTENSIA BETZABETH 9CM72

TRANSPOSICIÓN DE GRANDES VASOS DEFINICIÓN Es una anomalía congénita que se caracteriza por la presencia de una discordancia entre los ventrículos y las arterias que salen de ellos, de tal manera que del Ventrículo Derecho (VD) va a salir la Aorta y del Ventrículo Izquierdo (VI) la Arteria Pulmonar En consecuencia, se invierte la normal relación anteroposterior de las grandes arterias, en la mayoría de los casos la aorta es anterior y derecha y la arteria pulmonar posterior e izquierda, aunque existen casos de trasposición con grandes arterias lado a lado, o con aorta posterior y arteria pulmonar anterior, las cuales se originan por otros mecanismos. TIPOS -

D-TGA completa: Aorta anteriormente y a la derecha de la arteria pulmonar L- TGA o TGA congénitamente corregida: Aorta anteriormente y a la izquierda de la arteria pulmonar se llama discordante porque hay una doble discordancia: auriculo-ventricular y ventrículo-arterial.

EPIDEMIOLOGÍA - Ocurren 331 casos por cada millón de nacidos vivos, cubriendo del 3.7 al 4% de todas las cardiopatías congénitas - Se sitúa dentro de las cardiopatías congénitas cianóticas, como la más frecuente después de la Tetralogía de Fallot y como la más frecuente de este grupo dentro del período neonatal. - Más frecuente en varones (2-3:1) No se relaciona con cromosomopatías. - Sin tratamiento los pacientes con D-TGA el 30% de los pacientes muere la primera semana y el 90% muere durante el primer año FACTORES DE RIESGO - Hijos de madres diabéticas - En madres con alto consumo de alcohol o en madres desnutridas; - En contraste, la ingesta de ácido fólico por las madres se ha asociado con una modesta reducción del riesgo para TGV. EMBRIOLOGÍA NORMAL

TABICACIÓN TRONCOCONAL En la quinta semana de gestación (SGD) empieza la tabicación del bulbus cordis y del tronco arterial, la proliferación de las células mesenquimatosas permite la formación de las crestas bulbares o crestas trococonales izquierda y derecha. Para posteriormente ser fusionadas y que se forme el tabique trococonal, que será el tabique aortopulmonar Tandler. Este tabique o septum divide el bulbus coráis y el TA en dos conductos arteriales, la aorta ascendente y el tronco pulmonar. Una vez que se forma este tabique este formado se presentara un giro helicoidal de 180° de las crestas troncales y bulbares (conales), causado probablemente en parte por el torrente de sangre desde los ventrículos. El tronco pulmonar se enrosca alrededor de la aorta ascendente debido al giro del tabique y el bulbus cordis se incorpora a las paredes de los ventrículos definitivos -

En el ventrículo derecho el bulbus coráis está representado por el cono arterial (infundíbulo), que da origen al tronco pulmonar. En el ventrículo izquierdo, el bulbus cordis forma las paredes del vestíbulo aórtico, la porción de la cavidad ventricular justo por debajo de la válvula aórtica. CRESTA TRONCOCONAL DERECH

EMBRIOLOGÍA DE LA D-TGA TEORÍAS a) Crecimiento rectilíneo y no espiral de los tabiques troncal y aortopulmonar

b) Crecimiento conal diferencial con predominio del crecimiento del cono subaórtico, éste en lugar de reabsorberse sigue su crecimiento. Es por ello por lo que el orificio aórtico permanece alto, adelante y a la derecha, mientras el cono subpulmonar desaparece y el orificio pulmonar se sitúa abajo, atrás y a la izquierda.

FISIOPATOLOGÍA de D-TGV La malformación teóricamente no es compatible con la vida extrauterina, ya que toda la sangre desaturada que llega al corazón por las cavas es vertida a la aorta por el ventrículo derecho, de donde se deduce una gran hipoxemia e importante cianosis; mientras que la sangre oxigenada que llega al corazón por las venas pulmonares, retorna a los pulmones por el ventrículo izquierdo y arteria pulmonar. En estas condiciones, es comprensible que la vida sea imposible. La Presencia de un cortocircuito a nivel auricular (CIA), ventricular (CIV) o entre los grandes vasos (PCA) es obligado para que la vida sea posible. Aspectos anatómicos   



La aorta nace del ventrículo derecho. La pulmonar nace del ventrículo izquierdo. Cortocircuito: comunicación interauricular y/o comunicación ¡interventricular y puede existir conducto arterioso persistente. Hipertrofia y dilatación del ventrículo derecho.

CORTO CIRCUITO Foramen oval: -

La sobrecarga de volumen de las cavidades izquierdas fuerza el foramen oval estableciéndose un flujo, habitualmente turbulento, de la AI a la AD (flujo sistémico efectivo) que es balanceado por otro equivalente y de sentido contrario a través del ductus (flujo pulmonar efectivo).Se asocia con hipertensión pulmonar (arteriolar y venocapilar)

-

Comunicación interauricular amplia de buen tamaño (mayor de 10 mm) mejora la saturación e iguala las presiones auriculares y permite el flujo laminar de sangre en ambos sentidos. Este modelo no depende de la permeabilidad del ductus. Al disminuir las resistencias pulmonares, y aumentar el flujo pulmonar, las prostaglandinas pueden contribuir a mejorar la mezcla y la saturación arterial La comunicación ¡nterventricular subaórtica permite el fácil paso de la sangre proveniente del ventrículo izquierdo hacia la aorta; además stenosis infundíbular pulmonar, lo cual protege al paciente de la hipertensión pulmonar grave y del hiperflujo causante de insuficiencia cardiaca, por lo cual, los pacientes la toleran muy aceptablemente por largo tiempo.

CIV

-

DUCTUS ARTERIOSO -

Este cortocircuito se suele hacer en el sentido aorta – arteria pulmonar, con lo cual se vería incrementado el flujo arterial pulmonar y consecuentemente el retorno venoso pulmonar a la aurícula izquierda. La presión AI se eleva por encima de la presión AD; si el foramen oval es grande, este gradiente será beneficioso, ya que favorecerá el cortocircuito izquierda - derecha auricular, mejorando la saturación sistémica

CUADRO CLÍNICO CIANOSIS UNIVERSAL DESDE EL NACIMIENTO El grado de cianosis depende: -

Tamaño de los shunts, entre más pequeños más grave será la cianosis Localización Moderada a grave: (SatO2 < 70%, PaO2 < 25 mmhg).

DATOS DE INSUFICIENCIA CARDIACA EN EL RECIÉN NACIDO -

Taquipnea. Taquicardia. Cardiomegalia. Ritmo de galope. Hepatomegalia congestiva. En casos graves, anasarca. Hepatomegalia

El cuadro clínico típico se caracteriza por un dramático deterioro clínico que cursa con severa hipoxemia, acidosis e hipotermia, a raíz del cierre espontáneo del conducto arterioso en un neonato con TGA, tabique interventricular intacto y pequeño foramen oval. AUSCULTACIÓN En el segundo ruido suele ser fuerte y generalmente único o con un desdoblamiento muy corto, traduce el intenso cierre aórtico al situarse este vaso anteriormente. o Soplo de estenosis pulmonar o comunicación interventricular si existieran.

ESTUDIOS DE GABINETE ELECTROCARDIOGRAMA DE LA D-TGA El eje eléctrico suele estar desviado a la derecha entre +90° y 150° y puede apreciarse un crecimiento moderado de cavidades derechas. Pero tiene poco valor diagnostico

RADIOGRAFIÍA DE TÓRAX -

-

Cardiomegalia global. Arco medio excavado. El arco medio se encuentra excavado debido a que el tronco de l a arteria pulmonar no está en su sitio ya que está traspuesto, naciendo del ventrículo izquierdo Pedículo vascular estrecho.

Ni la telerradiografía de tórax ni el electrocardiograma deben considerarse como definitivos, ya que ambos pueden ser normales ECOCARDIOGRAMA BIDIMENSIONAL Gold standard -

VI emerge la arteria pulmonar y del VD emerge la aorta con salida en paralelo de ambos vasos Así mismo se pueden observar los infundíbulos de salida situados en paralelo, perdiendo la relación espacial cruzada habitual. Cortocircuitos fetales: FOP, Ductus Lesiones asociadas: CIV, estenosis pulmonar, coartación, anomalías coronarias.

Cateterismo cardiaco -

Oximetría demuestra el costo circuito mixto y grado de instauración periférica Trayecto del catéter El cateterismo cardiaco no es necesario en la etapa de recién nacido (se prefiere utilizar en los enfermos de mayor edad en los que se sospecha enfermedad vascular pulmonar) y es necesario medir las resistencias pulmonares.

Tensiómetro - Hipertensión arterial pulmonar, en relación con el grado de hiperflujo que maneje el pequeño circuito. - Hipertensión telediastólica del ventrículo derecho.

Angiocardiografía -

Disparo de medio de contraste en el ventrículo derecho demostrará el nacimiento de la aórtica en posición anterior del ventrículo pulmonar en posición posterior del ventrículo izquierdo

TRATAMIENTO Tratamiento inicial del recién nacido -

Diagnóstico presuntivo: Recién nacido con cianosis intensa y persistente y flujo pulmonar normal o aumentado (Rx) (habitualmente varón, de buen peso y sin otra malformación). Tratamiento médico: Prostaglandina E1 (para mantener abierto el ductus arterioso). Infusión de prostaglandina E1 (dosis inicial: 0,05-0,1 µg/kg/min). - Asistencia respiratoria mecánica, hipnoanalgesia y relajación muscular Expansión con coloides (sangre, plasma), inotrópicos en dosis bajas: dopamina o dobutamina Procurar que la tensión arterial media esté alrededor de 45 mm Hg, con pulsos palpables y diuresis conservada Una saturación periférica del 70%, con una PO2 arterial de 35-40 mmHg y un hematocrito de 45% habitualmente es bien tolerada

Tratamiento quirúrgico -

-

Mustard/Senning: Correción Fisiológica (Procedimiento de Switch Atrial): La corrección fisiológica consiste en invertir el cortocircuito a nivel auricular para redirigir los flujos y conectarlos fisiológicamente, esto se consigue mediante la tunelización de la aurícula de tal forma que el flujo procedente de las venas pulmonares se dirija a través del túnel hacia la tricúspide - VD - AO y por fuera de la tunelización, el flujo procedente de venas cavas se dirige hacia mitral - VI – P. La diferencia entre Mustard y Senning la primera el colgajo para la tunelización es un parche de pericardio, en la segunda se efectúa con la misma pared del septo interauricular tras su disección Jatene: Corrección Anatómica: Procedimiento de Switch Arterial. Consiste en seccionar los dos grandes vasos y se anastomosan de nuevo trasponiéndolos, con lo cual se establece de nuevo la circulación normal, la dificultad radica en la sección y reinserción de las arterias coronarias. Actualmente procedimiento de elección. Debe realizarse en los primeros 8-15 días de vida

PRONÓSTICO DE LA D-TGA -

Mejor pronóstico si se realiza diagnóstico prenatal (se establecen medidas desde el nacimiento). Con tratamiento adecuado (corrección quirúrgica): Supervivencia del 9098%.

TRANSPOSICIÓN CORREGIDA DE LAS GRANDES ARTERIAS L- TGA o TGA Datos anatómicos (figura 92) La aurícula derecha recibe las venas cavas y el seno coronario. La aurícula izquierda recibe las venas pulmonares. IInversión ventricular: - Ventrículo anatómicamente izquierdo situado a la derecha y posterior. - Ventrículo anatómicamente derecho situado a la izquierda y anterior Defectos asociados: - a) Comunicación interventricuiar en el 75 % de - los casos. - b) En cerca del 30 % de los casos existe estenosis - de la vía de salida el ventrículo izquierdo - (estenosis subpulmonar). - c) Displasia de la válvula tricúspide aparece con - mucha frecuencia.

EMBRIOLOGÍA Inversión ventricular se debe a que la torsión del tubo cardiaco en el plano frontal se incurva hacia la izquierda, por lo que el ventrículo primitivo, se sitúa a la derecha del bulbus cordis, (que será el ventrículo anatómicamente derecho).Debido a que el situs atrial no se modifica, ambas aurículas establecen una conexión discordante con los ventrículos. La falta de torsión del tabique tronco-conal, el cual es recto, condiciona que el vaso anterior originado del ventrículo anatómicamente derecho, sea la aorta y el posterior (pulmonar) del ventrículo morfológicamente izquierdo (discordancia ventrículoarterial).

FISIOPATOLOGÍA La sangre desaturada que llega a la aurícula derecha sale hacia la arteria pulmonar, pero a través del ventrículo izquierdo y la sangre oxigenada procedente de los pulmones alcanza la aorta a través del ventrículo derecho). La circulación de la sangre se "corrige"; la sangre venosa va a oxigenarse al pulmón y, por su parte, la sangre oxigenada pasa normalmente hacia la circulación sistémica y a todos los órganos de la economía. La corrección es gracias a la inversión ventricular sin cambios atriales CUADRO CLÍNICO -

Asintomático Auscultación II ruido intenso en el segundo espacio intercostal izquierdo, debido a que la aorta ocupa una posición anterior e izquierda; en ocasiones palpable.

DIAGNÓSTICO EKG- no se tiene muy bien distinguidos los trazos que realiza RX -

Arco medio excavado. borde superior izquierdo del corazón hace un "hombro" que corresponde al infundíbulo del ventrículo derecho

ECOCARDIOGRMA Modo M muestra invariablemente movimiento paradójico del septum ¡nterventricular y la inyección de contraste en una vena Periférica La aproximación apical de cuatro cámaras permite reconocer el ventrículo derecho por la implantación de la válvula tricúspide más cercana al ápex Se puede observar si la corrección es concordante o discordante Evolución natural Sí no tienen malformaciones asociadas, pueden vivir hasta la tercera década de la vida sin problemas; el 35 % de ellos présenla bloqueo AV de primer grado

TRATAMIENTO Si el paciente no tiene malformaciones asociadas, requiere sólo vigilancia periódica; la aparición de bloqueo AV en sujetos jóvenes comúnmente es bien tolerado, no produce síntomas y por ello generalmente no requiere tratamiento. Si el bloqueo AV es de segundo grado o completo produce lipotimias o crisis de Stokes-Adams, se requiere la implantación de marcapasos definitivo. BIBLIOGRAFÍA      



Guadalajara Boo, J. F. (1997). Cardiología. PP1110-1122 del pdf Chiu, G. S. (2017). Cardiología. Editorial El Manual Moderno. Pp 638 del pdf Md, P. B., Md, R. R., Md, A. D., Williams, D., & Gdowski, M. (2017). Manual washington de terapeutica medica pdf. Pp. 638 del pdf Moore, K. L. (2008). Embriologia clínica. Elsevier Brasil. Pp 305 Laura, J. P., Suárez, J. C., Magliola, R., & Capelli, H. (2003). Recién nacido cianótico. Transposición de grandes vasos: prostaglandinas y septostomía. Arch Argent Pediatr, 101(2), 143-6. Turon-Viñas, A., Riverola-de Veciana, A., Moreno-Hernando, J., Bartrons-Casas, J., Prada-Martínez, F. H., MayolGómez, J., & Caffarena-Calvar, J. M. (2014). Características y evolución de la transposición de grandes vasos en el periodo neonatal. Revista Española de Cardiología, 67(2), 114-119. Suazo Zacapa, R., Aronne, E., Mejía Galo, R., & Rodríguez Quirón, F. (1987). Transposición completa de las grandes arterias. Rev. méd. hondur, 171-3. Vol. 6, Núm. 2 • Abril-Junio 2013 pp 55-58...