16.2 N. vasculares de pequeño vaso PDF

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Usuario: albamorant NEFROPATÍA ATEROEMBÓLICA Es una enfermedad multisistémica, porque afecta a vasos de pequeño calibre de cualquier zona del cuerpo. Provocada por la obstrucción de pequeñas arterias y arteriolas, pero no ocupados por trombos, si no por microcristales de colesterol. Pueden afectarse múltiples órganos: • Riñón • Piel • Tracto GI • Cerebro • Músculo • Extremidades Hay que hacer un diagnóstico diferencial con vasculitis sistémica. A diferencia del SHU y PTT, la obstrucción la causan cristales de colesterol. Estos son como agujas que alrededor producen una reacción de cuerpo extraño, inflamación en el interior del vaso. Esto diferencia al trombo. Realmente en la muestra vemos la huella del cristal del colesterol, porque la manipulación del tejido con los productos disuelven los cristales. PATOGENIA Des de alguna zona del cuerpo se desprenden los cristales de colesterol, obstruyendo vasos pequeños. Su origen por tanto es la placa de ateroma, que por la rotura de ésta viajan por la sangre émbolos de colesterol. Los émbolos producen una oclusión mecánica y una respuesta inflamatoria. Inicialmente el cristal no ocluye de toda la luz del vaso, pero por la respuesta inflamatoria acabará de ocluirse la luz. En el riñón, los émbolos de colesterol pueden obstruir de forma incompleta diferentes arterias produciendo isquemia glomerular, además de la respuesta inflamatoria local. Arterias posibles: • arterias arcuatas • aa interlobulares • aa terminales EPIDEMIOLOGIA • Varones de edad avanzada con arteriosclerosis generalizada (75% de los casos) • Después de técnicas invasivas que afectan a la aorta, femoral, ilíacas: - Angiografía - Cateterismo cardíaco - Angioplastia transluminal - Cirugía cardiovascular • Pacientes con anticoagulación oral (Warfarina), heparina y tratamiento trombolítico (Streptokinasa) • Puede ser espontánea y asociada a traumas En caso de estenosis de arteria renal, se puede realizar una angioplastia: a nivel femoral o braquial se mete el catéter para dilatarla.

Placas de ateroma ulceradas

Usuario: albamorant CLÍNICA Los pacientes tienen un cuadro clínico bien definido: • HTA (vasculorenal): por estímulo del sistema SRAA será una HTA hiperreninémica (renina). • Insuficiencia renal • Livedo reticularis y gangrena en EEII • Dolor abdominal (pancreatitis) • Alteración neurológica: si afectan a los vasos del cerebro • Embolias retinianas: por afectación de los vasos de la retina. MANIFESTACIONES RENALES Respecto las manifestaciones renales, básicamente será una IRA caracterizada por: • Aumento escalonado de la creatinina debido a siembras repetidas de émbolos (diagnóstico diferencial con NTA) • Inicio del deterioro de la función renal de 2 a 6 semanas de la técnica invasiva (diagnóstico diferencial con nefrotoxicidad por contraste). Si comparamos una afectación renal por NTA con la nefropatía ateroembólica, vemos que los niveles de creatinina aumentan linealmente en la NTA, mientras que en la enfermedad por émbolos va aumentando la meseta, no de forma lineal. MANIFESTACIONES DE LA PIEL Sobre todo a nivel de los pies: • Livedo reticularis • Gangrena • Cianosis • Dedos morados • Nódulos • Púrpura MANIFESTACIONES EN LOS OJOS Puede llegar a producirse embolia retiniana si el émbolo pasa a la circulación del ojo. MANIFESTACIONES DEL SNC En caso de llegar émbolos a nivel cerebral: • Isquemia cerebral transitoria • Alteraciones de la conducta MANIFESTACIONES GASTROINTESTINALES Son más frecuentes que las del SNC: • Sangre oculta en heces ++ • Hemorragia digestiva • Perforación de colon • Infarto intestinal • Pancreatitis HALLAZGOS DE LABORATORIO • Eosinofilia (80%) transitoria • Hipocomplementemia (40%) transitoria • Trombocitopenia • Aumento VSG • Sedimento urinario “inactivo” o normal

Usuario: albamorant TRATAMIENTO Ninguna maniobra terapéutica ha demostrado su eficacia una vez que se ha producido la embolización. PRONÓSTICO • Insuficiencia renal: hacia IRC terminal (40% requieren diálisis) • Enfermedad vascular periférica: amputación. 1/5 parte se recuperan • HTA: de difícil control • Mortalidad: 50-70% NEFROANGIOESCLEROSIS La nefroangioesclerosis es un trastorno asociado a la hipertensión crónica. Hay dos tipos según la severidad de la HTA: • Benigna • Maligna: cuando la HTA es más severa HTA es la patología más prevalente a nivel mundial. No afecta a todos los pacientes que tienen HTA crónica a lo largo de los años. Hay una serie de factores que influyen en su aparición: • Predisposición individual: la población negra es más susceptible. • Factores genéticos: tanto rasgos fenotípicos como genotípicos, que producen una susceptibilidad mayor. • Bajo peso al nacer: es una predisposición a padecer nefroangioesclerosis por tener menos nefronas funcionales. NEFROANGIOESCLEROSIS BENIGNA HISTOPATOLOGIA La lesión de la benigna se diferencia de la maligna histológicamente. La benigna se caracteriza por que hay engrosamiento de la pared del vaso con substancia hialina. Se acompaña de lesiones en el glomérulo y en el intersticio. Nos tenemos que fijar en las preparaciones de riñón en: • Glomérulos: encontraremos - Esclerosis global (isquemia) - Esclerosis segmentaria: los pacientes presentan hiperfiltración compensatoria. • Vasos: en esta patología sobre todo. Presenta engrosamiento arteriolar por hialinosis subintimal. • Intersticio: en la patología benigna habrá una nefritis crónica intersticial (isquemia). La isquemia conduce a una fibrosis intersticial Por tanto, todo ello conduce a la IRC a lo largo del tiempo.

Usuario: albamorant CLÍNICA Puede verse en el envejecimiento pero sobre todo en hipertensión crónica: • Elevación progresiva y lenta de la creatinina plasmática: a lo largo de los años • Hipertensión • Débil proteinuria (< 1gr/día) • Hiperuricemia asociada frecuentemente • Sedimento normal o con algunos cilindros Por tanto, básicamente proteinuria y progresión hacia IR. DIAGNÓSTICO Con la biopsia el diagnóstico se confirmaría de inmediato, pero podemos evitarla con los parámetros característicos de la evolución de la patología. Criterios de diagnóstico: • Historia larga de hipertensión • Retinopatía hipertensiva e HVI (hipertrofia del ventrículo izquierdo) • Sedimento urinario prácticamente normal • Riñones pequeños: mediante ecografía bilateral • Insuficiencia renal de lenta progresión • Ausencia de otra causa de enfermedad renal Es un diagnóstico por exclusión: no ant. de nefropatía… El gráfico muestra la tasa de muerte renal con diferentes niveles de HTA. La progresión de la IR depende del control de la TA. Para cualquier rango de HTA la posibilidad de llegar a necesitar diálisis es mucho mayor en la población negra que blanca. TRATAMIENTO El tratamiento es el control de la TA. La familia de hipotensores indicados son los IECAs o ARA II de forma que interrumpen el SRAA, porque controlan la progresión hacia la IR haciéndola más lenta, y disminuyen la proteinuria. La TA objetivo es de 130/80 mmHg. NEFROANGIOESCLEROSIS MALIGNA Trastorno asociado con hipertensión maligna. Caracterizada por: • HTA severa: a pesar de tratamiento con 3 o más fármacos. • Fondo de ojo (FO): signos como consecuencia de HTA: - Hemorragias retinianas en llama: esencial para el diagnóstico de nefroangioesclerosis severa. - Exudados: Si encontramos este signo y/o hemorragias llamamos HTA acelerada. - Papiledema: agravan el diagnóstico. Corresponde a HTA maligna. Encefalopatía hipertensiva •

Hemorragia señalada por la flecha.

Manchas algodonosas indicativas de isquemia de la retina

Usuario: albamorant HISTOPATOLOGIA La IR acelerada histológicamente lo detectaremos por lesiones mucho más severas agudas. La nefroangioesclerosis maligna se caracteriza por: • Necrosis fibrinoide: se ve en la tinción más roja la zona de la necrosis fibrinoide en la pared del vaso. Es un signo de malignidad y severidad. Tiene instauración rápida y abrupta. Solo se ve en caso de biopsia en su estado agudo. • Endarteritis: hiperplasia de la capa íntima en capas de cebolla. Ocluyen la luz del vaso y empeoran la isquemia.

Necrosis fibrinoide

Endarteritis

Necrosis fibrinoide en la arteriola aferente preglomerular.

Fases iniciales de la patología. En la benigna es más rosa pálido porque el compuesto del depósito es hialina, y en la maligna es fibrina.

CLÍNICA RENAL • IRA: por su comienzo abrupto. • Hematuria • Sedimento anodino • Proteinuria La oclusión de a luz de los vasos es más rápida, de forma que siempre que hay isquemia hay activación del SRAA. Este sistema agrava todavía más la HTA, porque su función es reposición de volemia, y por tanto mayor tensión sanguínea. TRATAMIENTO Y PRONÓSTICO Se debe de bajar rápidamente la presión arterial diastólica a 100-105 mmHg en 2-6h. Pero descensos superiores a estas cifras pueden conducir a isquemia. Inicialmente se aplica tratamiento intravenoso (Labetalol, nitroprusiato…) y cuando esté controlada la TA pasar a tratamiento oral (IECAs, ARAII…). El pronóstico es un mayor riesgo de evento: • Coronario • Cerebro-vascular • Renal La supervivencia según los años: • A los 1-5 años: 80-70% • A los 10 años: 50%...