23. Tumores cutáneos benignos PDF

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Dermatología Curso 2018-2019

Ana Cerrato, Antonio Gil, Juan Carlos Redondo y Pablo Sánchez Profesor: Dr. Peral

LECCIÓN 17: TUMORES EPIDÉRMICOS Y DE LOS ANEXOS CUTÁNEOS. 1. INTRODUCCIÓN Bajo el concepto de tumores epidérmicos se engloba un amplio grupo de tumores de elevada frecuencia y variedad que pueden ser tanto benignos como malignos. La atención primaria y consecuente detención del tumor de forma precoz es esencial y sumamente importante ante cualquier tipo de tumor, incluyendo los benignos, pues todos ellos pueden malignizar y dar lugar a procesos cancerosos muy peligrosos que terminen acabando con la vida del paciente. Aunque el ejemplo anterior carece de gravedad debido a su benignidad, otros tumores epidérmicos sí que pueden super un peligro para el sujeto que los presente, por lo que es fundamental conocer cuáles son los signos que nos van a ayudar a identificar la malignidad. Los tumores de la piel se clasifican en tres grupos, según del tipo celular y la zona en la que se originen: Prácticamente cualquier persona presenta tumores epidérmicos (ya nos está metiendo miedo Basilio), siendo los nevus melanocíticos, conocidos comúnmente como lunares, el máximo exponente de proceso tumoral benigno. -

Tumores epidérmicos y de los anejos cutáneos. Derivan de la epidermis y de las estructuras anejas a la misma: pelos, glándulas sudoríparas, glándulas sebáceas, etc.

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Tumores melanocíticos. Derivan de las células melanocíticas. Se caracterizan por presentar niveles variables de hiperpigmentación.

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Tumores dérmicos y subcutáneos. Se originan en células y estructuras presentes en la dermis. En este grupo se incluyen también los linfomas.

El diagnóstico definitivo de estos procesos se realiza por medio de confirmación histológica. Aunque haya una sospecha clínica, siempre debe de hacerse una histología para confirmar esta sospecha. También hay que tener en cuenta está totalmente contraindicado destruir una lesión tumoral cuando hay duda para hacer una histología (las células cancerosas podrían dispersarse y formar nuevos tumores en otras zonas del organismo), por lo que la técnica tiene que ser lo menos invasiva posible.

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2. CONCEPTO DE CARC INOG ÉNESIS EPIDÉRMIC A La carcinogénesis es una proliferación descontrolada de las células de un tejido, las cuales sobrepasan los mecanismos de control de estas y empiezan a crecer rápidamente. En la piel, estos procesos de descontrol del crecimiento se producen normalmente por mutaciones en el material genético (una sola o el acúmulo de varias), concretamente en los conocidos como genes reparadores. La mayoría de estas mutaciones se dan como consecuencia de la exposición a factores cancerígenos como la luz solar o determinados agentes químicos. Podemos encontrar también otros muchos factores de riesgo que predisponen la aparición de un proceso de carcinogénesis en la piel:  Radiación UVA y UVB. Es el agente etiológico principal. Las campañas de prevención para evitar exposiciones peligrosas a los mismos son tan importantes por este motivo.  Inmunosupresión. Puede ser tanto patológica, en casos de infecciones por VPH o VIH como inducida, en el caso de pacientes trasplantados.  Carcinógenos químicos, como los hidrocarburos aromáticos o el arsénico.  Radiación ionizante. Es especialmente prevalente en los carcinomas basocelulares.

Así mismo, los carcinomas pueden estar determinados en ocasiones por la propia genética, existiendo así síndromes genéticos hereditarios cuya alteración genómica pueden suponer un factor de riesgo de aparición de algunos tipos de tumores(1): -

Xeroderma pigmentosum (SCC, BCC, MM). Se produce por una alteración de los genes reparadores del ADN consistente en una escisión de nucleótidos. Como consecuencia, las mutaciones inducidas por rayos ultravioleta no se pueden reparar, por lo que se forman tumores cutáneos por la exposición solar. Son tumores que aparecen desde la infancia. Un rasgo muy típico es la presencia de una gran abundancia de pecas en los pacientes. Es muy importante en estos casos aplicar una protección solar adecuada para proteger la piel.

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Albinismo oculocutáneo (BCC, MM, SCC). Consiste en la pérdida absoluta de la capacidad de sintetizar melanina. Los melanocitos se convierten en células vacías que no sintetizan pigmento, por lo que la piel no tendrá ningún tipo de protección frente a la radiación del sol.

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Entre paréntesis podemos encontrar el tipo de tumor que pueden originar los síndromes descritos: SCC (carcinoma espinocelular), BCC (carcinoma basocelular) y/o MM (melanoma).

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Síndrome de Gorlin (BCC).

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Melanoma familiar (MM)

Todos estos factores, acumulados a lo largo de la vida, pueden ser los que produzcan la aparición de un cáncer. La piel es un órgano que tiene memoria, es decir, va acumulando continuamente fallas en el ADN a lo largo de la vida, las cuales en un momento determinado pueden llegar a ser demasiadas y muy repetitivas, por lo que los mecanismos reparadores de la piel no serán capaces de solventarlas. En ese momento, se producirán lesiones por expansiones clonales de queratinocitos y melanocitos. Uno de los ejemplos más típicos de tumor epidérmico es el carcinoma espinocelular. El proceso que sigue en su aparición y desarrollo es, grosso modo, el siguiente: 1. Comienza con una piel normal, en la cual se produce una mutación del gen p53. 2. Se produce una queratosis actínica, que es una lesión precancerosa. A partir de aquí, por una pérdida del brazo 17p (TP53), aparece un carcinoma in situ, que en principio no es peligroso, pero puede llegar a serlo si no se detiene a tiempo su crecimiento. 3. Si esta intervención no ocurre, el cáncer sigue avanzando, acumulándose más alteraciones cromosómicas que derivan en un carcinoma espinocelular, que es invasivo.

Lo mismo ocurre en el caso de un melanoma, por una primera mutación en los melanocitos que, por la adición de más mutaciones, prolifera tanto que al final acaba afectando a las cadheninas, unas proteínas de adhesión que, al verse alteradas, permiten el paso del tumor al torrente sanguíneo, desde donde se disemina al resto del cuerpo. En la actualidad se están estudiando fármacos que atacan directamente a los mecanismos de mutaciones del tumor como tratamiento quimioterápico contra estos tumores.

3. CLASIFIC ACIÓN TUMORES EPIDÉRMICOS Podemos clasificar los tumores epidérmicos según su grado de malignidad: -

Tumores benignos: o

Queratosis seborreica.

o

Nevus epidémico.

o

Nevus sebáceo.

o

Quiste epidérmico y quiste tricolémico. Página 3 de 14

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Lesiones precancerosas: o Queratosis actínica. o Quelitis actínica. o Eritroplasia de Queyrat.

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Tumores malignos: o Carcinoma espinocelular in situ. o Carcinoma espinocelular. o Queratocantoma. o Carcinoma basocelular. o Carcinoma de Merkel. o Enfermedad de Paget o Tumores de los anexos cutáneos

Debemos tener en cuenta que los tumores epidérmicos no son melanocíticos, es decir, no tienen pigmentación, no son lunares ni tienen nada que ver con ellos. Son tumores que se dan en la epidermis.

4. LESIONES EPIDÉRMICAS PREC ANCEROSAS Las lesiones precancerosas son el estadio a partir del cual, por medio de diferentes mutaciones, pueden llegar a darse lesiones malignas. Es lo que ocurre en el caso de las queratosis actínicas, que pueden dar lugar a una enfermedad de Bowen (carcinoma in situ) y posteriormente a un carcinoma espinocelular. ueratosis actínica

rcinoma in situ

Carcinoma espinocelula

QUERATOSIS ACTÍNICAS Las queratosis actínicas se producen por una proliferación de queratinocitos epidérmicos que son citológicamente aberrantes (presentan alteraciones debido a error producidos durante su formación). Esta proliferación se da como respuesta a una exposición solar prolongada. No se ve en sujetos jóvenes, sino en pacientes de edades más avanzadas, a no ser que el problema se dé por una causa genética. La queratosis es importante porque su presencia supone la predicción de un cáncer cutáneo. De hecho, a veces se define como una variedad de carcinoma in situ. Aparece sobre todo en las zonas expuestas a la luz solar, como la cara, las manos y, con mucha frecuencia, en el codo. Es muy típico de personas con piel y ojos claros, así como en sujetos con alopecia completa del cuero cabelludo.

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CLÍNICA La queratosis actínica se manifiesta clínicamente con la aparición de una máculo-pápula eritematosa sobre la cual aparece una costra blanquecina y adherente que, al desprenderse de la lesión, puede dejar una superficie erosiva. Es importante hacer un diagnóstico diferencial con la enfermedad de Bowen (carcinoma espinocelular in situ), el carcinoma basocelular superficial y el carcinoma espinocelular. El color moreno que adquiere la piel no es más que una repuesta de defensa de la misma. TRATAMIENTO El tratamiento es muy importante debido al riesgo de que avance hacia un cáncer. Por ello, tenemos una gran variedad de opciones para tratar estas lesiones, aunque los más utilizados son de naturaleza conservadora. Algunos de estos tratamientos son: -

Crioterapia. Se aplica nitrógeno líquido sobre la lesión para que caiga por sí misma. Es la técnica más rápida, económica y eficaz, y la que se elige en primera instancia.

-

Cuando nos encontramos farmacológicos:

-

lesiones

más

extensas,

utilizamos

tratamientos

o

Diclofenaco en gel al 3%.

o

Imiquimod al 5% en crema. Produce una activación de los linfocitos, una intensa reacción inflamatoria y una actividad contra el tumor.

o

Ingenol mebutato tópico.

o

5-fluoracilo 0’5% reacción local, usado también como quimioterápico.

Terapia fotodinámica. Se introduce en el tumor una sustancia que se activa con el sol o una luz especial, actuando por medio de las células inflamatorias de la piel frente a las células alteradas hasta hacerlas desaparecer. Se da de esta forma una necrosis del epitelio superficial tumoral, tras el que el epitelio se regenera y la lesión desaparece.

QUELITIS Las quelitis son lesiones semejantes a las queratosis actínicas, diferenciándose principalmente en su localización, el labio inferior, una zona muy expuesta al sol. Se reconocen porque son lesiones blanquecinas, erosivas, en las cuales se pierde la integridad de la epidermis y aparecen heridas que pueden sangrar, fisurarse, etc. Pueden aparecer en pacientes mayores, fumadores, con exposición solar crónica, etc. Debemos hacer el diagnóstico diferencial con quelitis irritativa, aftas, herpes labial e impétigos, los cuales pueden localizarse también alrededor de la zona oral. Página 5 de 14

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ERITROPLASIA DE QUEYRAT La eritroplasia de Queyrat es considerada un carcinoma in situ (casi en el límite de ser maligna) que afecta a la mucosa del pene, generalmente en varones no circuncidados. La teoría principal en cuanto a su etiología es que las lesiones aparecen como consecuencia de la maceración y el roce continúo producido por restos de orina, suciedad, semen, inflamaciones, etc. Se relaciona con el VHP (serotipos 8 y 16), pero es más infrecuente que el carcinoma de cérvix en la mujer. Progresa a carcinoma espinocelular invasivo en un 10% de los casos si no se trata adecuadamente.

CLÍNICA La clínica es muy característica, pues aparecen placas rojas brillantes de apariencia aterciopelada en el glande, el prepucio y la uretra, ocasionando dolor y prurito en la zona, incluso a veces dificultad de retracción de la piel y sangrado. Se refiere en ocasiones en la historia clínica que el paciente se aplica tratamientos tópicos como corticoides pensando que se trata una inflamación normal y que, obviamente, la lesión no mejora. La biopsia ante la sospecha de la presencia de esta lesión es de obligada realización en todos los casos para confirmar el diagnóstico (dato muy importante). TRATAMIENTO El tratamiento de elección es la terapia con láser de CO 2, que produce una quemadura selectiva de la piel para eliminar directamente la zona tumoral. También podemos usar 5-fluoracilo tópico o bien intervenir mediante cirugía.

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5. TUMORES EPIDÉRMIC OS BENIG NOS QUERATOSIS SEBORREICA Es la lesión más frecuente dentro de los tumores benignos, típica de pacientes adultos (30-40). En este caso, se trata de una lesión papulosa, costrosa, con colores variables generalmente oscuros (marrones, negruzcos…), que se caracterizan porque suelen ser múltiples y están bien delimitadas. Además, es muy característica la formación de una costra blanquecina sobre la lesión, sobre la cual el paciente refiere que se despega cuando se pinza. También son muy significativas la formación de unas plaquitas o puntos negruzcos que reciben el nombre de tapones epidérmicos o córneos, los cuales son signo de queratosis.

Normalmente siguen la distribución de las líneas de Blaschko. Este tumor puede confundirse con un melanoma. Sin embargo, un signo muy característico de este tipo de lesiones es la aparición de los quistes de Millium, unos puntos amarillen-tos o blanquecinos que aparecen sobre la lesión. Son lesiones que no requieren de tratamiento a no ser que haya excesivas molestias o dolor.

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6. CARCINOMA ESPINOCELU LAR Es un tumor que surge por la proliferación de queratinocitos displásicos con potencial invasivo y destructor de tejidos, por lo que es metastásico. Invade piel y mucosas, normalmente apareciendo tras lesiones previas de queratosis actínicas (el basocelular, por otro lado, no tiene lesiones precancerosas). Suelen localizarse en el labio inferior, cabeza, miembros inferiores y dorso de la mano. Son comunes en personas de avanzada edad con exposición crónica.

CLÍNICA Clínicamente, vemos dos presentaciones características: -

Cuerno cutáneo: es una prolongación con forma de cuerno que tiene una consistencia dura, la base infiltrada es la que le da esa dureza. Siempre que hay una costra dura, de hecho, la primera sospecha es un carcinoma espinocelular.

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Masa carnosa y mamelonada, con aspecto rojizo y brillante. No presenta costra, sangra y puede invadir e infiltrar otros tejidos.

Puede extenderse localmente; lo más frecuente es que haya invasión perineural y perivascular cuando un tumor es mayor a 2 cm. Sin embargo, también puede haber una invasión a distancia por vía linfática, apareciendo en el labio inferior, cavidad oral y cavidad genital. En la cavidad oral pueden afectar a la mucosa de la boca, apareciendo leucoplasias (cambios del epitelio) que han resultado en un tumor, provocado por mala higiene bucal. Hay una serie de carcinomas espinocelulares con mal pronóstico que siempre habrá que confirmar con biopsia: -

Mayores de 2 cm. Localizados en la cabeza, labio inferior y zona auricular. Tumores redicivados. Tumores mal diferenciados.

Cuerno cutáneo

Masa mamelonada

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TRATAMIENTO El tratamiento de elección es la extirpación quirúrgica completa con margen de 5 mm, aunque puede darse también radioterapia paliativa. No suele haber un tratamiento local ni quimioterápico.

7. CARCINOMA BASOCELULAR DEFINICIÓN Es el tumor maligno más frecuente del ser humano; afortunadamente, tiene un comportamiento muy típico que facilita su detención y tratamiento, por lo que no es tan peligroso como pudiese siendo detenido a tiempo. Además, suele ser de crecimiento local, siendo muy raro que un carcinoma basocelular produzca metástasis. Representa entre 50-75% de cáncer de piel; se dice incluso que 1 de cada 2-3 personas va a tener a lo largo de su vida un carcinoma de esta índole. Suele aparecer en pacientes con edades superiores a los 60 años que sufren exposición celular crónica, y para su aparición no es necesaria una lesión precancerosa, a diferencia del carcinoma espinocelular que veremos posteriormente. Estos tumores derivan de una célula pluripotencial del folículo, la cual no aparece en la mucosa, por lo que no son tumores que aparezcan en la mucosa.

ETIOLOGÍA Cuando aparecen úlceras unilaterales en los miembros inferiores de evolución tórpida hablamos con casi toda seguridad de carcinomas basocelulares.

No se diferencia mucho del resto de tumores, pues los factores de riesgo siguen siendo los mismos: inmunosupresión, rayos ultravioleta… En los últimos daños estamos sufriendo una epidemia importante de carcinoma basocelular, sobre todo en personas jóvenes, precisamente por la falta de uso de protector solar y la demanda de radiación UVA en cabinas de rayos. Por ello, es importantísimo tomar medidas cada vez más estrictamente.

Puede estar relacionado con enfermedades genéticas como el xeroderma pigmentoso o el síndrome de Gorlin, así como la presentación de fototipos bajos (radiación UVA).

TIPOS DE CARCINOMA BASOCELULAR La manifestación clínica típica de un carcinoma basocelular es una pápula o nódulo de aspecto perlado que tiende a crecer progresivamente y muchas veces se ulcera, es decir, sangra de vez en cuando. Suelen presentar un color rosado o semejante a la piel con presencia de vasos telangiectásicos superficiales que a veces pueden romperse. Esto es lo que se conoce como carcinoma basocelular nodular, pero tenemos muchas presentaciones diferentes:

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Nodular. Es el más típico. Presenta una coloración rosada similar a la piel, con aspecto perlado y rodeado de vasos telenangiectásicos en la superficie.

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Superficial. Son lesiones muy semejantes a las que aparecen en el carcinoma espinocelular in situ, es decir, placas ezcematosas de color rojizo y descamativas que crecen muy lentamente (el paciente suele referir que la tiene desde hace un tiempo) y que puede dar lugar a una costra superficial que a veces va ligada a prurito. Pueden llegar a ser muy grandes y convertirse en úlceras si no se tratan a tiempo.

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Esclerodermiforme. Se forman placas induradas de piel abollonada que se caracteriza por la invasión de estructuras profundas; en ocasiones pueden ulcerarse. Por su aspecto externo, es un tumor difícil de determinar, pues los límites no quedan bien dibujados, por lo que son tumores que se diagnostican muy tardíamente y pueden ser muy peligrosos. Se reconocen más al tocarlos que al verlos. Tienen un tratamiento quirúrgico diferente al invadir estructuras colindantes.