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Profesor: Dra. Reguillo...

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8. ICTERICIA DEL RECIÉN NACIDO

TEMA 8. ICTERICIA DEL RN !

PARTE 1. ICTERICIA NEONATAL.! 1. INTRODUCCIÓN Es un concepto clínico: Coloración amarillenta de la piel y mucosas ocasionada por el depósito de bilirrubina.! Se hace evidente cuando sobrepasa cifras de 5 mg/dl! Se observa en primer lugar en la cara y luego progresa de forma caudal hacia el tronco y las extremidades:! - cara = 5 mg/dl,! - en abdomen = 15 mg/dl,! - plantas de los pies = 20 mg/dl! Es muy común en el RN: alrededor del 60% de los RNT y el 80% de los RNPT la desarrollarán en la primera semana de vida.! TIPOS DE BILIRRUBINA:!

- BR NO CONJUGADA O INDIRECTA (NEUROTÓXICA). Color amarillo. Provoca Kernicterus (encefalopatía nuclear grave)!

- BR CONJUGADA O DIRECTA (COLESTASIS). Color verdoso.!

La ictericia puede ser:! FISIOLÓGICA!

PATOLÓGICA!

• Muy frecuente (60% de los RN) y es monosintomática. ! • Fugaz (2º al 7º día) ! • Leve (BR inferior a 12.9 mg/dl si recibe lactancia artificial o a 15 mg/dl si es lactancia materna). ! • De predominio indirecto. ! • Bilirrubina directa menor a 1mm/dl o inferior al 20% del BR total

Menos frecuente y asocia otros síntomas. ! De inicio en las primeras 24 horas de vida. ! La BR aumenta más de 5 mg/dl diarios. ! Sobrepasa los límites de la ictericia fisiológica. ! • Cuando la fracción directa sea superior a 2 mg/dl • O cuando dure más de una semana en el RN a término o más de dos semanas en el pretérmino

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Si cifras muy elevadas de bilirrubina INDIRECTA → Kernícterus (Encefalopatía)! Profesor: Ana Reguillo

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2. CLASIFICACIÓN. POR LACTANCIA MATERNA (Sdr. de Arias):! • Suele manifestarse entre el 5º-7º día alcanzando el máximo nivel de bilirrubina (siempre indirecta) en la tercera semana. Se suede prolongar más allá del mes de vida hasta los dos meses, no tiene complicaciones clínicas y el niño se encuentra asintomático, sin signos de enfermedad.! Se debe a la presencia de pregnanos o de glucuronidasa en la leche materna que inhibirían a • la glucoronil transferasa! • Escasa ingesta de los primeros días con pérdida excesiva de peso mayor del 10 %! • Moderada con valores inferiores a 15 mg/dl.! • No suele dar complicaciones.! ¡¡ NO RETIRAR LACTANCIA MATERNA !!

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SEGÚN EL MECANISMO DE PRODUCCIÓN No conjugada o indirecta! Conjugada o directa! Mixta!

HIPERBILIRRUBINEMIA INDIRECTA (color amarillento de la piel)! • Las causas de hiperbilirrubinemia indirecta son:! 1. Aumento de la producción: ! - Principalmente la hemólisis. ! • Inmune: incompatibilidad de grupo (ABO, Rh). ! • No inmune: defectos de los eritrocitos, causa mecánica.! - Policitemia.! - Reabsorción de hematomas. ! 2. Alteración de la conjugación: por inmadurez del sistema enzimático de conjugación, disminución de la actividad (LM, hipotiroidismo, hipoxia) o por déficit congénito (Crigler-Najjar).! 3. Aumento de la circulación enterohepática: ileo meconial, atresia o estenosis intestinal.! 4. Mixta: Dubin-Johnson Rotor.

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HIPERBILIRRUBINEMIA DIRECTA • COLESTASIS: la cifra de BR directa es > 2 mg/dl o supone más del 20% de la total. Ictericia > 15 días, coluria o acolia, ictericia verdínica. 1. INTRAHEPÁTICA! - Por infección, fibrosis quística, déficit de alfa-1-antitripsina. ! - Por citólisis (hepatitis, enfermedades metabólicas). ! - Nutrición parenteral prolongada! - Por obstrucción: ! •

Hipoplasia de la vía biliar intrahepática o enfermedad de Alagille (AR). Puede haber afectación:!

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Cardiaca: estenosis pulmonar.! Facies típica: cara de pájaro, triangular.! Defectos vertebrales: vértebras en mariposa.! Oculares: embriotoxón posterior Riñones: en herradura

!

•

Dilatación congénita de la vía biliar intrahepática o enfermedad de Caroli

2. EXTRAHEPÁTICA: ATRESIA DE LA VÍA BILIAR EXTRAHEPÁTICA. !

-

Es la causa de hepatopatía más frecuente en la infancia. No es hereditaria. ! Se produce una obliteración progresiva de los conductos biliares extrahepáticos. ! Es la principal indicación trasplante hepático infantil.!

• Clínica: RN sano que desarrolla ictericia + acolia en las dos primeras semanas de vida. Hepatomegalia. Evolucionará a la cirrosis e insuficiencia hepática. ! • Analítica: patrón de colestasis. Aumento de BR directa, hipoprotrombinemia y déficit de vitaminas liposolubles A, D, E, K. • Diagnóstico: ecografía, gammagrafía hepatobiliar con Tc99. Laparotomía exploradora con colangiografía intraoperatoria da el diagnóstico de certeza.! • Tratamiento: Portoenterostomía de Kasai antes de los dos meses de vida. Es un bypass entre el hígado y la zona donde ya no estén obliterados los conductos biliares. El trasplante hepático será el tratamiento definitivo.! HIPERBILIRRUBINEMIA MIXTA • Dubin-johnson (AR): Aumento de BR conjugada sin elevación de enzimas hepáticas. El hígado tiende a volverse rosado oscuro o marrón por la acumulación de pigmentos en los hepatocitos (pregunta MIR). Se diagnostica en la infancia. No tienen síntomas, pero tienden a verse ictéricos. Es un fallo del transportador MRP-2, que se encarga de transportar la bilirrubina conjugada en los hepatocitos hacia los canalículos biliares.! • Rottor: enfermedad rara, relativamente benigna, de herencia autosómica recesiva. Etiología desconocida. Muy similar al síndrome de Dubin-Johnson pero sin pigmentación hepática.! Profesor: Ana Reguillo

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3. FACTORES DE RIESGO. Factores de riesgo para desarrollar una ictericia grave en RN > 35 semanas: !

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Hermano previo con ictericia.! Edad gestacional: 35-37 semanas.! Isoinmunización.! Ictericia en primeras 24h.! Niveles de bilirrubina previos al alta en zona de riesgo.! Sangre extravasada, como: cefalohematoma, caput, hematomas, fractura de clavícula.! Lactancia materna, especialmente si es inadecuada o hay pérdida de peso, o esta pérdida es excesiva.! Otros: perdida de peso elevada, hematocrito mayor de 60%, asiáticos, macrosómicos, hijos de madre diabética.!

4. DIAGNÓSTICO.

5. TRATAMIENTO. Es indicación de ingreso toda ictericia considerada como patológica. ! Hidratación correcta. Si es por lactancia materna no suspender a no ser que BR >18 mg/dl. ! El tratamiento es:!

- Fototerapia: tratamiento de elección. Las radiaciones lumínicas dan lugar a la

fotoisomerización de la bilirrubina a formas más hidrosolubles. Las indicaciones varían según edad gestacional y factores de riesgo.!

- Exanguinotransfusión (ET) - Fenobarbital, resinas de intercambio iónico, gammaglobulinas IV, seroalbúmina, estañoprotoporfirina.!

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Complicaciones de la fototerapia:! • Perdida de agua en las deposiciones.! • Alergias de la piel (sudamina, dermatitis).! • La ictericia clínica se enmascara con la luz.! • Sobrecalentamiento o enfriamiento.! • Aumento de las perdidas insensibles.! • Síndrome del RN bronceado (luz azul)! • Daño de la retina si no se protegen los ojos.! • Hipocalcemia por alteración de la PTH.

Tratamiento de la hiperbilirrubinemia y su mecanismo de acción.! • Luminoterapia: fotoisomerización, oxidación de bilirrubina e intramolecular.! • Recambio sanguíneo: remoción de la bilirrubina extracorpórea.! • Protoporfirinas: bloquea la hemo-oxigenasa.! • Fenobarbital: acelera la conjugación y excreción de bilirrubina.! • Agar y carbón: disminuyen la circulación entero-hepática.! • Inmunogammaglobunlina IV: inhibe la hemólisis.! • Albumina: mejora la unión de bilirrubina.

Evitar los factores que desplacen la bilirrubina de la albumina: hipertensión, hiperosmolaridad, hipercapnia y anoxia.!

6. COMPLICACIONES. • KERNÍCTERUS (ENCEFALOPATÍA NUCLEAR): depósito de Br indirecta en los ganglios basales y en los nódulos del tronco de encéfalo. Suele aparecer entre el 2-5 día de vida en el RN a término. ! - Grave afectación del estado general: apatía, vómitos alteración de la deglución, globos oculares fijos, alteración importante del tono muscular, tendencia al opistótonos (descerebración), convulsiones, trastornos respiratorios y apneas. Puede ocasionar la muerte o producir secuelas neurológicas (parálisis cerebral, coreoatetosis, oligofrenia, sordera, displasia dental).! - ¿De qué depende?: del nivel de BR indirecta, duración de la exposición a niveles elevados, de la causa de la ictericia, del nivel de bienestar del neonato.! - Se desconoce a partir de qué cifra la BR indirecta es tóxica.. ¿mayor DE 25 mg/dl? Pregunta de examen: no es con bilirrubina directa.

7. MANEJO.

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PARTE 2 ENFERMEDAD HEMOLÍTICA DEL RECIÉN NACIDO.!

En el embarazo ocurren pequeñas transfusiones fetomaternas.! Cuando los eritrocitos fetales que contiene algún antígeno heredado del padre y que no lo posee la madre y acceden a la circulación materna, la madre reacciona formando anticuerpos específicos IgG (isoinmunización). ! Estos anticuerpos atraviesan la placenta y se unen a los hematíes del feto produciéndose hemólisis que llevará a la anemia.! ISOINMUNIZACIÓN ABO: la más frecuente! ISOINMUNIZACIÓN RH TESTS DIAGNÓSTICOS! Test de Coombs directo: Busca los Ac adheridos al hematíe.

Mezcla sangre del paciente con suero que presente ac. anti -IgG.

Test de Coombs indirecto: Busca los Ac en el suero del paciente

Mezcla suero del paciente con sangre normal y en un segundo paso con suero que presente ac. antiIgG

1. ISOINMUNIZACIÓN ABO Es la forma más frecuente y menos grave de isoinmunización. Aparece cuando la madre es O y el RN es A o B. El primer feto puede resultar afecto.! • Clínica: Anemia e ictericia leve.! • Diagnóstico: ! - Grupo sanguíneo materno y del RN ! - CD +, a veces puede ser negativo. ! - CI +.! • Tratamiento: Fototerapia si cumple criterios. Exanguinotransfusión es excepcional.!

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2. ISOINMUNIZACIÓN RH En el 90% de los casos el antígeno implicado es el antígeno D del Rh. ! !

• Se produce cuando una madre Rh - gesta un feto Rh +. ! • Paso del antígeno D del feto a la madre: ! - Producción de anticuerpos anti-D IG-M (1ª respuesta inmunológica).! - Los ac IG-M atraviesan mal la placenta.! - El primer feto no se afecta.! • En la gestación siguiente si el feto vuelve a ser Rh+: ! - 2ª respuesta inmunológica en forma de IG-G que sí pasa la placenta. ! - Los ac IG-G atraviesan bien la placenta! - El segundo feto se afecta ! Clínica: Anemia que puede ser grave, ictericia intensa, hydrops fetal. ! Diagnóstico:! - Prenatal: CI: si es positivo la madre está sensibilizada frente al ag. D. ! - Postnatal: grupo sanguíneo materno y del RN, CD + y CI +.! Tratamiento:! - Fetal: si clínica intensa ! • < 35 sem (no madurez pulmonar): transfusión intrauterina de concentrado de hematíes. ! • > 35 sem (si madurez pulmonar): provocar el parto. !

- Postnatal: depende de la gravedad. Fototerapia, exanguinotransfusión e inmunoglobulinas.! Prevención: ! - Inyección de IgG anti-D a las 28 semanas de gestación y en las primeras 72 horas después del parto, de un aborto o de una amniocentesis, si se confirma que el feto es Rh +, el padre es Rh + y la madre es Rh -! - Se administrará solo en el caso que el test de Cooms indirecto de la madre sea negativo.!

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