AULA 4 cirurgia pediátrica Anomalias ANO Retais PDF

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26/08/15 AULA 4 – CIRURGIA PEDIÁTRICA – ANOMALIAS ANO RETAIS Importância e definição  Importância do tema para: pediatra, berçarista e cirurgião (crianças não morrem, ficam muito sequeladas).  A incontinência fecal é uma das principais causas de suicídio na infância.  Definição: má formações do anus, vagina, cloacas com consequencias para o resto da vida.  Frequência (grande): 1:3000 nascidos vivos – cada pediatra terá 50 a 100 pacientes com anomalia anorretal  Anomalias ano retais  muito importante para evitar INCONTINÊNCIA FECAL  Incontinentes não sentem o próprio perfume  A cirurgia pode ser perfeita ou deixar incontinente – responsabilidade do médico* Embriologia  Canal cloacal comum: separa o sistema urinário do reto e anus  Defeito nessa separação é que leva a mal formações e ocorrerão fistulas entre aparelho urinario e anus  TODAS AS ANOMALIAS ANO RETAIS: deficiência embriológica na separação do reto do sistema urogenital (defeitos levam a atresia, que evolui para fístulas) 1 - AAR (Anomais ano-retais) -FÍSTULAS  Resultam de defeitos embriológicos na separação do reto do sistema urogenital  Defeitos maiores: anomalias amis complexas  Defeitos menores: anomalias mais simples  Como na atresia do esôfago, há fistulas entre o canal anal e algum lugar  As fistulas são importantes porque quase sempre permitem classificar e tratar corretamente as AAR  Na grande maioria das vezes, as fístulas podem ser vistas na observação clínica, não necessitando de exames complementares.  Permitem classificar as anomalias anorretais  Maioria é visível 2 - Especificamente: desenvolvimento anormal da extremidade caudal do intestino primitivo  Inicialmente uma cavidade única- cavidade cloacal  Posteriormente através de um septo (septo uroretal) essa cavidade será dividida em 2 novas cavidades: - VENTRAL: membrana Urogenital- uretra- vagina/ pênis - DORSAL: membrana anal- anus e reto Alterações não conhecidas nessas divisões darão origem as AAR. AAR - Diagnóstico pré-natal: 1. US pré-natal  Frequentemente faz a suspeita diagnóstica, mas não diagnostica  Faz o diagnóstico de outras má-formações que quase sempre vem associadas 2. O que fazer com isso?  Questões éticas  Aborto  Diagnósticos errôneos  Como informar isso aos pais?  Permite, porém, preparar o nascimento corretamente AAR- CLASSIFICAÇÃO  É fundamental porque define o tipo de tratamento e muitas vezes o resultado do seu tratamento.  Classificadas em acima ou abaixo do MUSCULO PUBORETAL! **PROVA. MÚSCULO PUBO-RETAL  As AAR são classificadas a partir do músculo puboretal**  Principal músculo da continência urinária e fecal**  Músculo eliptico, faz parte do complexo levantador do ânus, se insere no púbis e abraça uretra e o reto. Além disso é o feixe muscular elevador do ânus.

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Classifica as anomalias anoretais (onde o tubo parou de se dividir)

CLASSIFICAÇÃO - Altas: acima ou no meio do músculo - Baixas: abaixo do músculo *Fundamental porque DEFINE a forma de tratamento e define resultados Diagnóstico  Meninos e meninas apresentam a mesma incidência de AAR  Pela diferença anatômica do períneo, serão analizadas separadamente  A incidência é a mesma para ambos sexos  Pela diferença anatômica meninos e meninas devem ser estudados separadamente  Ao nascer, o exame detalhado do períneo pode ser normal ou anormal (visual)  Períneo normal no menino: anus tópico, escroto normal, prega glútea bem definida  Períneo anormal: prega glutea chata, sem linha interglutea e sem ânus O que fazer quando NÃO tiver o ânus? 1. De inicio não fazer NADA. Aguardar 24 horas para verificar o aparecimento de fístulas. Quando nasce não tem ar dentro do estomago e ao começar a respirar vai aparecer no ânus e ajudar a classificar as atresias 2. Jejum absoluto 3. Não passar sonda NS para permitir passagem mais rápida do ar (deglutida) 4. Hidratação venosa 5. Cuidados gerais 6. Coletor de urina (para ver se não sai mecônio pela uretra) 7. Observar frequentemente o períneo (aparecimento de fistulas) Após 24-48h podem ocorrer três situações: 1. APARECIMENTO DE MECÔNIO PELA URETRA OU VISUALIZAÇÃO DE MECONIO PELO COLETOR DE URINA  Significa que há fistula acima do músculo puboretal (do reto para uretra), ou visualização de mecônio pelo coletor de urina  É uma AAR ALTA com fístula reto-uretral (caminho entre o reto e a uretra ACIMA do pubo-retal)  É uma das mais frequentes e o diagnóstico é visual  Tratamento cirurgico  1º tempo= Colostomia em dupla boca  2º tempo= Cirurgia: Esperar e apenas com 2-3 meses de vida se realiza a cx. Abaixamento sagital posterior (cirurgia de Penha) (3-6 meses de vida): fazer passar por dentro do puboretal (feita com estimulador elétrico) – cirurgia de Penha (incisão sagital posterior, acha o m. puboretal, abre-o, encontra o reto, liga a fístula e traz o reto a posição dentro do musculo puboretal.  5-10% vão ter alterações congênitas do músculo 2. APARECIMENTO DE FÍSTULAS PARA A SUPERFÍCIE DO PERÍNEO  Indicando uma AAR BAIXA, ou seja, já ultrapassou o músculo puboretal (fístula abaixo do escroto, no períneo - fístula reto-perineal)  Tratamento bem mais simples  Anoplastia perineal em um único tempo (ao nascimento, faz um buraco)  Já ao nascimento pode operar. Ótimo prognostico. 3. SE NÃO OCORRE O APARECIMENTO DA FÍSTULA, NEM A ELIMINAÇÃO DE MECÔNIO  Não sabe se é AAR BAIXA OU ALTA – sem fístula  Como saber se é baixa ou alta?  Faço RX (RX de Wangesteen Rice ou invertograma): inverto o bebe de barriga para baixo, fazer marca onde seria o ânus. Hoje em dia é colocado de lado, e depois mede a distancia: - Mostra a linha pubococcígea, que mostra o musculo pubo-retal o Coluna de ar após a linha pubococcígea – ANOMALIA BAIXA -> Cirurgia de Penha o Coluna de ar antes da linha pubococcígea – ANOMALIA ALTA -> Faz um buraco (anoplastia perineal) Perguntas Prova!! MENINO: ao nascer no exame do períneo não é encontrado o ânus. O que fazer?

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Aguardar evolução de 24-48 horas para avaliação e observação de eventuais fístulas

MENINAS Fazendo o diagnóstico, PENSAR EM FÍSTULAS BAIXAS, PQ É MAIS COMUM EM MENINAS  Períneo anormal: ausência do ânus, grandes lábios normais, prega glútea sempre sem definição (bumbum chato, glúteo não é bem definido) 

O que fazer quando não tiver o ânus? 1. De inicio não fazer nada 2. Aguardar 24 horas para verificar o aparecimento de fístulas 3. Jejum absoluto 4. Não passar sonda NS para permitir passagem mais rápida do ar 5. Hidratação venosa 6. Cuidados gerais 7. Coletor de urina. Coloca coletor de urina, pois nem sempre consegue ver o meconio saindo. 8. Observar frequentemente o períneo

24 À 48H, APÓS TRÊS SITUAÇÕES: 1. Aparecerá mecônio pela vagina (raríssimo) ou pelo coletor, por isso anomalia alta quase não existe (1%). 2. 24 à 48h aparecerá fistula para superfície do períneo ou vestíbulo da vagina (90%) . FÍSTULA RETOVESTIBULAR (mais frequente AAR da menina) – é uma anomalia BAIXA*** 3. Ausência de fístula (9%) – comum no Síndrome de Down  Maior causa de obstipação crônica  encurtamento do períneo  Fístula Retovestibular  a mais comum AAR da menina = anomalia BAIXA (a fístula está períneo) – quase 100% ***  Tratamento: Anoplastia perineal em um único tempo (mini penha), pois já passou o músculo puboretal  A continência na menina é sempre mais segura que no menino!

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Erro diagnóstico - Pediatra não percebe a falta de ânus porque o bebe esta evacuando pela fístula e não pelo anus - Por isso, tem que limpar bem o períneo para não deixar passar

RESUMO  AAR ALTA OU BAIXA: FUNDAMETAL PORQUE DEFINE A FORMA DE TRATAMENTO E DEFINE RESULTADOS  QUAL MUSCULO DETERMINA A CLASSIFICAÇÃO: MÚSCULO PUBO-RETAL  MENINO APÓS 24-48H PODE OCORRER: 1. APARECIMENTO DE MECÔNIO PELA URETRA: AAR ALTA 2. APARECIMENTO DE FÍSTULAS PARA A SUPERFÍCIE DO PERÍNEO: AAR BAIXA 3. SE NÃO OCORRE APARECIMENTO DE FÍSTULA, NEM ELIMINA MECÔNIO: FAZER RX (RX DE WANGESTEEN RICE OU INVERTOGRAMA) - COLUNA DE AR ACIMA LINHA PC (PUBOCOCCÍGEA) – ANOMALIA ALTA - COLUNA DE AR ABAIXO LINHA PC – ANOMALIA BAIXA  MENINA: FÍSTULA RETOVESTIBULAR/ ANOMALIA BAIXA PROVA- Perguntas da Jana! 1. Qual é o músculo que estabelece a classificação das anormalidades anorretais? E qual é a classificação dessas anormalidades? Resposta: O músculo puboretal estabelece a classificação, sendo que as anormalidades são altas (acima do músculo puboretal) e baixas (abaixo do músculo puboretal). 2. Como se realiza o diagnóstico das anormalidades anoretais? Resposta: Inicialmente a conduta é aguardar 24 horas, para verificar ou não o aparecimento das fístulas; jejum absoluto; não passar sonda nasogastrica para permitir passagem mais rápida do ar; hidratação venosa; cuidados gerais; coletor de urina para observar se não sai mecônio pela urina; e observar frequentemente o períneo para verificar o aparecimento de fístulas.

3. Qual o tipo de fístula mais comum em meninas? Resposta: O tipo mais comum de fístula em meninas é a fístula retovestibular. 4. Em que consiste o raio X de Wangesteen Rice ou Invertograma? Resposta: Consiste em realizar a radiografia com a criança invertida pra baixo, com os raios X em horizontal observando a coluna de ar deglutida....