Degeneracion cerebelosa en animales PDF

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ATAXIA...

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Análisis del artículo “Enfermedades degenerativas cerebelosas” por Fernand o C. Pelleg Este articulo habla sobre las enfermedades degenerativas cerebelosas también conocidas como ABIOTROFIAS que da referencia a degeneración neuronal prematura provocada por una metabolopatia intrínsecas estos son provocados generalmente degeneraciones hereditarias. La degeneración cerebelosa es una enfermedad en la cual las neuronas del cerebelo (la zona del cerebro que controla la coordinación muscular y el equilibrio) se deterioran y mueren. Las enfermedades degenerativas cerebelosas pueden afectar selectivamente a las células de Purkinje su función principal es la salida para toda la coordinación motriz en la corteza cerebral, y a las células granulosas cuya función están involucradas en la formación de recuerdos y la cognición, y se encargan de inhibir las neuronas que reciben los inputs sensoriales, o de ambas células, también se puede dar por compromiso adicional de los tractos de sustancia blanca asociados al cerebelo y por degeneración axonal secundaria. En el articulo se expresa sobre las degeneraciones neuronales multifocales, donde el compromiso cerebeloso es uno de los signos más prominentes así mismo en este tipo de degeneración hay otros signos como los cambios degenerativos en los núcleos extrapiramidales y en otros sistemas motores (núcleos septales, globo pálido, núcleos subtalámicos, sustancia negra, techo del mesencéfalo, cuerpo geniculado medial, núcleos cerebelosos y vestibulares), con degeneración axonal secundaria. Estas abiotrofias han sido vistas en mascotas como Perros y gatos más en animales jóvenes por lo general se presentan a meses de haber nacido y estas actúan de manera progresiva, aunque de manera increíbles puede desaparecer después de su expresión temprana y no hay deterioro adicional. En la manifestación clínica se puede ver el compromiso cerebeloso, e incluyen tremor cefálico, ataxia troncal, hipermetría simétrica, espasticidad y aumento de la base de sustentació,Pero a diferencia de una abiotrofia en un humano en los caninos no es reconocida a simple vista.

Clasificación de Abiotrofias abiotrofia cerebelosa posnatal esta es mucho mas frecuente esta diagnosticada o a sido vista en 27 razas de perros, se caracteriza por la presencia de signos cerebelosos progresivos, aunque la edad de comienzo y la progresión son extremadamente variables. En los gatos, la enfermedad se manifiesta entre las 7 y las 8 semanas de vida. En el Caniche miniatura, los primeros signos se observan entre las 3 y 4 semanas, con una rápida progresión y así sucesivamente puede variar en algunas razas de perros solo por su tiempo de aparición.

Degeneraciones cerebelosas corticales (DCC) Esta degeneración está enfocada a las células de Purkinje quienes maduran durante la gestación, pero por este síndrome estas están siendo degeneradas antes o después de su nacimiento. Los cambios neuropatológicos consisten en una depleción progresiva del número total de células. Las neuronas remanentes exhiben cambios degenerativos, como la cromatólisis(respuesta de las neuronas tras una lesión, es la manera que un axón seccionado se regenera.) Esta degeneración es progresiva al nace el canino esta en proceso de degeneración de sus células de Purkinje este esta presente en algunas razas de perro tales como En el Setter Gordon, los signos comienzan entre los 6 meses y los 2 años y la progresión varía de meses a años. En el Viejo pastor inglés, la enfermedad se manifiesta entre los 6 y los 40 meses. En el Terrier de Staffordshire, los primeros signos clínicos se observan de los 18 meses a los 9 años, todas las cifras dependen de la genética de los caninos.

ataxias espinocerebelosas se refiere a un grupo de las ataxias hereditarias, que son enfermedades neurológicas que se caracterizan por la degeneración de las células que componen el cerebelo (que es el centro de control del equilibrio y también de la coordinación de los movimientos del cuerpo) y, algunas veces, la medula espinal. Por esta razón, en las ataxias espinocerebelosas hay alteraciones en la fuerza, velocidad, y destreza de los movimientos. Hay muchos tipos diferentes de SCA y se describen por "SCA" seguidas por un número, que indica el orden en que el gen específico que esta alterado en este tipo específico fue identificado. Los signos y síntomas son muy parecidos entre los tipos, y pueden incluir ataxia (andar tambaleante), dismetría (dificultad en controlar la amplitud de los movimientos), hipotonía (disminución del tono muscular), y dificultades para hablar (disartria) y para fijar la mirada. En muchos casos, los síntomas progresan con el paso del tiempo. Las ataxias espinocerebelosas se heredan en forma autosómica dominante. El término "espinocerebelar" puede encontrase asociado a enfermedades que tienen síntomas parecidos a la ataxia espinocerebelar y se heredan de forma autosómica recesiva. El tratamiento depende de los problemas que se presenten en la persona afectada.

degeneración espinocerebelosa progresiva tardía. Se caracteriza por la edad de comienzo de los signos clínicos, que se presentan en animales adultos, de entre 7 y 13 años. La progresión varía de meses a años, y las hembras suelen afectarse con mayor frecuencia. Debido a la excesiva hipermetría de los miembros torácicos, esta condición se conoce como “enfermedad del saludo” esta es una variación dentro de la DCC,esta en las células de Purkinje se reducen en un 20% y no se detectan cambios macroscópicos ni atrofia cerebelosa. La acumulación de neurofilamentos fosforilados parece preceder a la degeneración de las células de Purkinje. Adicionalmente, se distingue degeneración neuronal bilateral y simétrica en los núcleos propioceptivos de la médula oblonga, junto a degeneración axonal secundaria de los tractos espinocerebelosos

Degeneración de las células granulosas del cerebelo Esta degeneración es en las células granulosas después de haber nacido el canino, se caracteriza por depleción progresiva en las celular de granulosas , adelgazamiento de la capa correspondiente y gliosis, las posibles causas son una malformación congénita por ejemplo en un Sabueso italiano, un error del metabolismo ,en un Spaniel británico, y una respuesta inmunomediada congénita contra las células granulosas en ejemplares de Coton de Tuléar.

Degeneración cerebelosa combinada con degeneración de otros sistemas Esta degeneración se da en las neuronas del cerebro gliosis en la sustancia negra y degeneración neuronal de tipo isquémica en el núcleo caudado lo que sugiere una degradación de transmisión sináptica ósea ya no hay envió de mensajes entre neurona lo que sugiere una muerte celular.

Degeneraciones neuronales multifocales Esta tiene repercusión en el cerebelo, también producen cambios degenerativos en los núcleos extrapiramidales y en otros sistemas motores (núcleos septales, globo pálido, núcleos subtalámicos, sustancia negra, techo del mesencéfalo, cuerpo geniculado medial, núcleos cerebelosos y vestibulares), con degeneración axonal secundaria. El inicio del cuadro clínico se produce entre las 4 y las 12 semanas de vida, con un rápido deterioro en 1 a 4 semanas. En esta condición, las células granulosas se afectan antes que las de Purkinje. También se encuentran afectados los núcleos cerebelosos El inicio del cuadro clínico se produce entre las 4 y las 12 semanas de vida, con un rápido deterioro en 1 a 4 semanas. En esta condición, las células granulosas se afectan antes que las de Purkinje. También se encuentran afectados los núcleos cerebelosos

Conclusión En conclusión, la abiotrofia cerebelar es una enfermedad genética por tanto heredable, autosómica es decir no ligada a los cromosomas sexuales y recesiva, para que un animal la padezca ha de tener los dos alelos recesivos juntos AA que afecta a las células de Purkinje del cerebelo, afecta a ciertas razas en particular, durante los primeros años de vida, afecta a ciertas razas en particular, durante los primeros años de vida. En esta patología al estar dañadas las células de Purkinje quienes son las encargadas de envían proyecciones inhibidoras hacia el núcleo cerebelar profundo, y constituyen la única salida de toda la coordinación motriz en la corteza cerebelar al estar dañadas por un alelo mutante, se producirán los síntomas de ataxia con una acción hipermetría, temblores de cabeza, dismetría falta de la percepción espacial y distancia, y en muchos casos la falta de una reacción ocular amenazada, parpadear los ojos con la rapidez normal. En esta patología entra un tipo de ataxia en los animales conocida como Ataxia espinocerebelosa (SCA) es un término que se refiere a un grupo de las ataxias hereditarias, que son enfermedades neurológicas que se caracterizan por la degeneración de las células que componen el cerebelo (que es el centro de control del equilibrio y también de la coordinación de los movimientos del cuerpo) que es un síntoma o esta presente en esta patología....