Desarrollo del ojo y el oído PDF

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resumen desarrollo ojo y oido...

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DESARROLLO DEL OJO Y EL OÍDO -

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El ojo y el oído son órganos sensoriales complejos situados en la cabeza Ojo → Órgano de la visión, detecta la luz y transforma la energía lumínica en señales nerviosas que envía el cerebro Oído → Órgano de los sentidos de la audición y el equilibrio, pues convierte las vibraciones producidas por las ondas sonoras y los cambios de posición y movimientos de aceleración del cuerpo en estímulos nerviosos que se envían al sistema nervioso El ojo y el oído se forman por derivados de distintas fuentes embrionarias o Ojo → A partir de interacciones coordinadas entre neuroectodermo, ectodermo superficial y el mesénquima, cuyo origen es de cresta neural y del mesodermo o Oído → Surge del ectodermo superficial, neuroectodermo, el mesénquima de origen de la cresta neural y el mesodermo del primer y segundo arcos faríngeos, la primera bolsa faríngea y el primer surco faríngeo

DESARROLLO DEL OJO -

El ojo proviene de diferentes fuentes de origen ectodérmico, interactúan mediante procesos de inducción para formar las estructuras oculares Neuroectodermo → provienen vesículas ópticas de las que surgen la retina y epitelios del cuerpo ciliar y el iris Ectodermo superficial → se crea la vesícula del cristalino y el epitelio anterior de la córnea

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Cresta neural → se diferencia el mesénquima que contribuye a la formación del cuerpo ciliar, el iris, la córnea, la esclerótica, la coroides y los anexos del ojo

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Ojo: o o o

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Estructura esférica llena de humor vítreo Relacionado con sus anexos → Párpados, glándulas lagrimales y conjuntiva Pared del ojo compuesta por 3 capas  Capa externa: Conformada por la esclerótica, el limbo esclerocorneal y la córnea  Capa media: Constituida por la coroides, cuerpo ciliar y el iris  Capa interna Formada por la retina

Entre el iris y el humor vítreo se localiza el cristalino, sujeto por fibras al cuerpo ciliar Entre la córnea y el iris → cámara anterior del ojo Entre la superficie posterior del iris, el cristalino y el cuerpo ciliar → cámara posterior del ojo Cámaras anterior y posterior están llenas de humor acuoso

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Luz penetra el ojo → atraviesa la córnea → humor acuoso → cristalino → cuerpo vítreo → retina, en la que los fotorreceptores lo transforman en estímulos eléctricos que se transmiten por las neuronas de la retina → nervio óptico → cerebro

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DESARROLLO DEL OJO: 1) Comienza con la evolución de dos campos oculares en la placa neural (se determinan por la expresión de factor de transcripción PAX-6 en regiones específicas de la placa neural, regulado por Shh en la placa precordal) 2) Cuando de la placa neural se forma el tubo neural, en la región más anterior de los pliegues neurales se crean los surcos ópticos a los 22 días 3) Al fusionarse los pliegues neurales, los surcos ópticos quedan ubicados a nivel del prosencéfalo, a los 24 días por evaginación del prosencéfalo aparecen las vesículas ópticas unidas al prosencéfalo (el Rx/RAX, factor de transcripción de homeodominio de la retina, implicado en los movimientos celulares y cambios en la forma de las células para la evaginación del prosencéfalo) 4) Las vesículas ópticas se proyectan hacia el ectodermo superficial → rodeadas por mesénquima de la cresta neural del diencéfalo posterior, mesencéfalo y metencéfalo (dos primeros rombómeros) 5) A los 28 días la vesícula óptica expresa proteína morfogénica ósea 4 y 7 (BMP-4 y BMP-7) e induce al ectodermo superficial a engrosarse y formar → placoda del cristalino (expresa SIX-3, que activa SOX-2 y PAX-6 → regulan a otros genes para la invaginación de la placoda y morfogénesis del cristalino) (PAX-6 fundamental para el desarrollo del ojo, en su ausencia→ ANOFTALMIA 6) A los 32 días, de forma simultánea, la placoda del cristalino y la superficie distal de la vesícula óptica se invaginan 7) Por la invaginación de la placoda del cristalino se forma → vesícula del cristalino, que se libera del ectodermo superficial. Asimismo, por la invaginación de la vesícula óptica se forma → copa óptica, de la que se desarrollan: a. La retina b. Epitelios del cuerpo ciliar y el iris 8) La invaginación de la copa óptica ocurre por el cambio en la forma de las células de la superficie externa de la vesícula óptica, y la sincronización de la invaginación de la copa óptica con la de la placoda del cristalino es por la formación de filopodios en la placoda que se extienden hasta la vesícula óptica 9) Copa óptica compuesta por dos capas → una interna y otra externa, entre ambas → espacio intrarretiniano o En su concavidad queda alojada la vesícula del cristalino o Copa óptica está unida al diencéfalo por el tallo óptico o A lo largo de la superficie ventral de la copa óptica y el tallo óptico se desarrolla un surco = cisura coroidea (transcurren la arteria y vena hialoideas) o Los vasos hialoideos nutren la capa interna de la copa óptica y se proyectan hasta el cristalino

o o

Desaparecen en su porción distal, pero en su porción proximal forman los vasos retinianos (nutren las capas más internas de la retina) En las células del tallo óptico se expresa PAX-2, el resto de la copa óptica expresa PAX-6 → sirve para la orientación de los axones de las células ganglionares de la retina → se introducen en el tallo óptico para llegar al cerebro y formar → Nervio óptico

10) La cisura coroidea se cierra a la séptima semana, si este proceso no se realiza, se produce un defecto = COLOBOMA (puede afectar a la retina o al iris)

RETINA -

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Capa más interna del ojo, recubierta por la coroides Formada por o Una capa externa = Epitelio pigmentado o Capa más interna = Retina neural (contiene fotorreceptores, neuronas y células de la glia) La retina se desarrolla de la copa óptica, constituida por o Una capa externa de la que se diferencia el epitelio pigmentario de la retina o Capa interna de la que se desarrolla la retina neural La diferenciación del epitelio pigmentario y la retina neural se da desde la vesícula óptica, en la cual desde un principio se expresan diferentes factores de transcripción como: o PAX-6 o Rx o OTX-2 o SIX-3 o LHX-2 o MITF El ectodermo superficial secreta factor de crecimiento de fibroblastos (FGF), que activa la expresión de VSX-2 y SOX-2 (fundamentales para la diferenciación de la retina neural)y reprime MITF en la porción más distal de la vesícula que posteriormente se va a invaginar para formar → capa interna de la capa óptica La capa más externa mantiene la expresión de MITF → epitelio pigmentario Para la diferenciación del epitelio pigmentario intervienen: o Vía de señalización Shh o Ácido retinoico o Distintos BMP o Wnt Estos a través de la vía de señalización de la B-catenina

CUERPO CILIAR -

El cuerpo ciliar es una estructura que se continua dorsalmente con la coroides y ventralmente con el iris

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Formado por tejido conectivo vascularizado en el que se encuentra el músculo ciliar (responsable del cambio de la forma del cristalino y su acomodación) De su porción anterior → se proyectan los procesos ciliares (secretan humor acuoso) La superficie más interna del cuerpo ciliar está compuesta por 2 epitelios que se originan de la copa óptica: o Epitelio interno del cuerpo ciliar  No pigmentado  Se origina de la capa interna de la copa óptica  Se continua con la retina neural o Epitelio externo del cuerpo ciliar  Pigmentado  Surge de la capa externa de la copa óptica  Se continua con el epitelio pigmentado de la retina

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El tejido conjuntico y el músculo ciliar provienen del mesénquima de la cresta neural

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El iris se continua con el cuerpo ciliar Se sitúa en el polo anterior del ojo Es un disco con una perforación en el centro → pupila Músculos esfínter y dilatador de la pupila → cambian su tamaño regulando la cantidad de luz que penetra en el ojo La superficie posterior del iris está formada por 2 epitelios que derivan de la copa óptica: o Epitelio posterior del iris  Pigmentado  Se continua con el no pigmentado del cuerpo ciliar  Se deriva de la capa interna de la copa óptica o Epitelio anterior del iris  Compuesto por células mioepiteliales que forman el músculo dilatador de la pupila  Deriva de la capa externa de la copa óptica, por lo que el músculo dilatador de la pupila es de origen neuroectodérmico Recubriendo los epitelios → estroma del iris (formado por tejido conjuntivo con melanocitos), en el se localiza el músculo esfínter de la pupila Todos estos elementos derivan de → cresta neural

IRIS

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Cantidad y tipo de melanina en el epitelio del iris y en los melanocitos del estroma → Color del iris o Genes como EYCL-1, EYCL-2, EYCL-3, SLC24A4 y TYR → asociados a la determinación del color en los ojos

CRISTALINO -

Está situado entre el iris y el cuerpo o humor vítreo

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Es un disco transparente biconvexo, gracias a que puede cambiar su forma actúa como una lente para enfocar las imágenes en la retina Formado por la cápsula del cristalino (membrana acelular que rodea al cristalino), un epitelio subcapsular (solo en la superficie anterior del cristalino hasta el ecuador) y las fibras del cristalino (dan lugar al cuerpo del cristalino) 1) El cristalino se forma a partir de la vesícula del cristalino proveniente del ectodermo superficial (de epitelio cúbico simple) 2) Aprox. a los 34 días, en el epitelio posterior del cristalino se expresan PAX-6, SOX-2 y FOXE-3 por señales de la retina 3) Las células comienzan a diferenciarse en células alargadas → Fibras primarias del cristalino 4) Obliteran la cavidad de la vesícula del cristalino → Núcleo del cristalino 5) El epitelio anterior del cristalino se mantiene → epitelio subcapsular 6) El cristalino sigue creciendo prenatal y posnatalmente por proliferación y diferenciación de las células del epitelio anterior, las fibras así formadas → fibras secundarias (rodean a las primarias), la cápsula del cristalino = membrana basal producida por el epitelio anterior y fibras del cristalino 7) En las primeras etapas del desarrollo del cristalino, es nutrido por la arteria hialoidea (atraviesa el globo ocular, degenera dejando un conducto visible en el ojo adulto = conducto hialoideo) 8) Así mismo, el cristalino está rodeado por un mesénquima vascularizado = túnica vascular del cristalino (irrigado por la arteria hialoidea), → cubre la pupila y forma la membrana pupilar 9) Al desaparecer la arteria hialoidea, desaparece la túnica y membrana pupilar → la luz atraviesa libremente la pupila y el cristalino se nutre del humor acuoso

CÓRNEA -

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Capa externa situada en el polo anterior del ojo Se continua dorsalmente con la esclerótica y entre ambas → limbo eslerocorneal (donde se localiza el drenaje acuoso) Córnea compuesta por: o Epitelio anterior de la córnea  Plano estratificado  Forma su superficie más externa, un estroma de tejido conjuntivo o Epitelio posterior de la córnea o Endotelio de la córnea  Epitelio plano simple La córnea es la primera capa que atraviesa la luz, su curvatura y transparencia permiten que enfoque claramente las imágenes de la retina 1) Comienza a desarrollarse cuando el cristalino introduce al ectodermo superficial → epitelio anterior de la córnea (para responder a esta inducción del cristalino debe expresar PAX-6)

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2) El epitelio anterior de la córnea está formado por una capa basal de células cúbicas recubierta de una capa de células planas = el peridermo 3) Las células de la capa basal secretan colágeno I, II y IX → estas moléculas forman el estroma primario de la córnea (acelular) 4) Las células mesenquimáticas provenientes de la cresta neural migran sobre el estroma primario → epitelio posterior de la córnea 5) En este momento del desarrollo la córnea está compuesta por: a. Epitelio anterior de la córnea b. Estroma primario acelular c. Epitelio (endotelio) posterior de la córnea 6) El epitelio posterior secreta ácido hialurónico → se incorpora al estroma primario, forma un sustrato que permite que las células mesenquimáticas que provienen de la cresta neural migren al estroma primario → se diferencian en fibroblastos → el estroma primario se transforma en el estroma secundario de la córnea (celular) 7) Los fibroblastos de la córnea (queratocitos) sintetizan y secretan elementos extracelulares y degradan parte del ácido hialurónico 8) El epitelio anterior de la córnea prolifera → epitelio estratificado 9) Ambos epitelios de la córnea (anterior y posteiror) secretan molélulas de las láminas basales formando → membrana de Bowman y la membrana de Descemet respectivamente 10) Al final del desarrollo la córnea adquiere su transparencia por eliminación del agua del estroma por medio de:  Degradación del ácido hialurónico por los queratocitos  Eliminación de agua por el epitelio posterior (intervienen hormonas tiroideas que hace bombear sodio del estroma de la córnea y con él, el agua del estroma de la cámara anterior) Zona de transición entre la córnea y la esclerótica → limbo esclerocorneal, en esta región las crestas neurales contribuyen a la formación de la red trabecular y el conducto de Schlemm que drenan el humor acuoso

ESCLERÓTICA Y COROIDES -

Esclerótica → capa más externa del ojo, formada por tejido conectivo donde se encuentran melanocitos. Su función es proteger los componentes del ojo y darle forma

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Coroides → entre la esclerótica y la retina, formada por tejido conectivo muy vascularizado con abundantes melanocitos. Su función es nutrir fundamentalmente a las capas más superficiales de la retina 1) La esclerótica y la coroides se desarrollan de una capa de células mesenquimatosas provenientes de la cresta neural, inducidas por el epitelio pigmentario (capa más externa de la retina) → regula la diferenciación de este mesénquima en los elementos que conforman la esclerótica y la coroides

ANEXOS DEL OJO -

Párpados → comienzan a desarrollarse en la séptima semana mediante pliegues de ectodermo Van cubriendo la córnea hasta que hacen contacto entre sí y se fusionan en la novena semana por señales BMP Se abren hasta el séptimo mes 1) Comienza por la proliferación del ectodermo que rodea al ojo (expresa factor FOXL2) inducido por el mesénquima de la cresta neural 2) El mesénquima recibe señales EGF y se diferencia en tejido conectivo y muscular de los parpados 3) El ectodermo se diferencia en epidermis, glándulas y pestañas

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La conjuntiva palpebral y la conjuntiva ocular: 1) Se desarrollan del ectodermo que reviste el interior de los pliegues de los párpados que se va a diferenciar en → epitelio superficial 2) Y del mesénquima de la cresta neural que se diferencia en → tejido conectivo de la mucosa 3) Glándulas tarsales o de Meibomio se forman después del nacimiento por proliferación del epitelio de la conjuntiva palpebral  Para su correcto desarrollo se requiere la expreisón de FOXC-2 en el epitelio

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Las glándulas lagrimales: o Se desarrollan de la interacción entre el epitelio y el mesénquima de la conjuntiva palpebral o El mesénquima de origen de la cresta neural expresa FGF-10 → induce al epitelio de la conjuntiva (de origen ectodérmico) que exprese PAX-6 y por proliferación del epitelio → Adenómeros y conductos de las glándulas lagrimales o Mesénquima que rodea a la glándula → tejido conectivo asociado a esta

ALTERACIONES OCULARES ANOFTALMIA Y MICROFTALMIA -

La anoftalmia es la ausencia del ojo y la microftalmia es la presencia de un pequeño ojo en la órbita; en ambos casos hay algunos anexos y párpados. La etiología de estas alteraciones puede ser por: o Alteraciones cromosómicas como trisomías 13 y 18, duplicaciones, deleciones y transolaciones o Monogénicas, mutaciones de un gen como el SOX-2 (más frecuente), también PAX-6, OTX-2, CHX-10 y RAX (estas últimas 3 se expresan durante la diferenciación de la retina, su alteración es causa de anoftalmia y microftalmia) o Factores ambientales como infecciones gastrointestinales (rúbeola, varicela y citomegalovirus), deficiencia de vitamina A, hipertermia, exposición a rayos X, solventes y fármacos como talidomida, warfarina y alcohol

CICLOPIA -

Se caracteriza por presentar una única órbita central que contiene un ojo. Se acompaña por una estructura cilíndrica = PROBOSCIS, por encima de la órbita Resultado de una secuencia, empieza por un defecto en la división del cerebro → holoprosencefalia y a la fusión de los ojos Se considera que ocurre por la expresión de PAX-6 en la línea media Sinoftalmia = fusión de ojos parcial, se presenta una órbita con dos ojos fusionados

OPACIDAD CORNEAL CONGENITA -

Es una pérdida de la transparencia en alguna o todas las capas de la córnea Causas variadas, como: o Alteración en la migración de las crestas neurales o Atrofia en el endotelio posterior o Falta de separación del cristalino del ectodermo superficial (bloquea la migración de las crestas neurales) o Distrofia del endotelio posterior con alteración de la membrana de Descemet y edema del estroma o Infecciones congénitas por virus como el de la rúbeola o herpes, bacterias como Neisseria gonorrhoeae o estafilococo

ALTERACIONES DEL IRIS ANIRIDIA -

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Es la falta total o parcial del iris presente al nacimiento Afectación bilateral por un trastorno en el desarrollo de la porción más anterior de la copa óptica, por lo que también se ven afectadas otras estructuras como la córnea, el cristalino y la retina Causa más frecuente → mutación del gen PAX-6

COLOBOMA DEL IRIS -

Es cuando falta una porción del iris, se observa como un orificio, muesca irregular o fisura que va desde la pupila hasta el borde del iris Si el defecto es extenso → puede extenderse hasta el cuerpo ciliar, coroides, retina y nervio óptico

HETEROCROMÍA -

Es una alteración en la pigmentación iridiana de forma que el iris de cada ojo es de diferente color La heterocromía congénita, en la mayoría de los casos se presenta esporádicamente, es benigna y no hay otros defectos asociados

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En menor frecuencia es una anomalía congénita asociada presente en síndromes como el de Sturge-Weber, Waardenburg y Parry-Romberg

POLICARIA -

Se trata de la presencia de varios orificios pupilares por la presencia de restos de la membrana pupilar

ALTERACIONES DEL CRISTALINO AFAQUIA -

Es la ausencia del cristalino Defecto muy raro, se asocia a la aplasia del segmento anterior del ojo En casos familiares → mutación del gen FOXE-3

MICROESFEROFAQUIA -

Consiste en la formación de un cristalino pequeño y esférico Defecto raro que afecta bilateralmente Puede desplazar al iris y obstruir el drenaje del humor acuoso produciendo glaucoma Se piensa que es por una alteración en el desarrollo de las fibras de los cuerpos ciliares y que se anclan al cristalino Como defecto aislado → familiar o de causa desconocida Asociado con otras anomalías → puede formar síndromes como Marfan, Weil-Marchesani o el causado por la rubéola

CATARATA CONGÉNITA -

Se trata de la opacidad del cristalino Es de las alteraciones congénitas oculares más comunes Puede ser por defectos genéticos heterogéneos → genes que codifican para las cristalinas, conexinas específicas del cristalino, acuaporinas, del citoesqueleto, etc. Otros son factores cromosómicos como síndrome de Down, trastornos metabólicos (galactosemia o hipoglucemia neonatal) Exposición a Rx, ingestión de fármacos Infecciones intrauterinas (rubéola, herpes, citomegalovirus o toxoplasmosis)

DESARROLLO DEL OÍDO -

El oído es el responsable del sentido de la audición y el equilibrio, se divide en 3 partes: o Oído externo  Conducto auditivo externo → Se forma del primer surco faríngeo (entre los dos primeros arcos farín...