Diagnóstico diferencial de Miocardiopatías PDF

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CDDIAGNÓSTICO DIFERENCIAL MIOCARDIOPATÍASCARDIOLOGÍAGrupo CTOMedicinaEPIDEMIOLOGÍAFISIOPATOLOGÍACLINICAMIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA MIOCARDIOPATÍA DILATADA MIOCARDIOPATÍA RESTRICTIVA• Más frecuente de todas (1/500) • Mayor asociación genética → AD penetrancia variable. ES PRINCIPALMENTE (70%) GENÉTIC...

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Grupo CTO Medicina

CD

CARDI OLOGÍ A

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL MIOCARDIOPATÍAS MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA

MIOCARDIOPATÍA DILATADA

MIOCARDIOPATÍA RESTRICTIVA

EPIDEMIOLOGÍA

• Más frecuente de todas (1/500) • Mayor asociación genética → AD penetrancia variable. ES PRINCIPALMENTE (70%) GENÉTICA - CADENA PESADA B MIOSINA; MYH5 14q

• Más frecuentemente ADQUIRIDAS: secundarias → alcohólica >>%. Potencialmente reversibles si cesa la exposición/causa. - MIOCARDITIS: COXACKIE - RADIACIÓN - QTXA: ANTRACICLINAS y TRASTUZUMAB • Principal causa de TRASPLANTE CARDIACO en nuestro medio • Genéticas: mutaciones en proteínas del CITOESQUELETO; predisposición a arritmias. • Sexo masculino y raza negra

• Amilodosis. Depósito de Amiloide • Primaria o AL. Mal pronóstico. • Asociada a Transtirretina. Familiar o cardiaca senil. Diagnóstico con DPD-Scan. Tratamiento con tafamidis • Hemocromatosis. Depósito de Fe++ • Glucogenosis/Mucopolisacaridosis.

FISIOPATOLOGÍA

• Alteración de la distensibilidad; Aumento volumen • DISFUNCIÓN DIASTÓLICA • Aumento presiones → CONGESTIÓN PULMON. INSUFICIENCIA MITRAL FUNCIONAL: - Predominio en formas SEPTALES - SAM: Movimiento sistólico anterior mitral - Obstrucción dinámica al tracto salida del VI, si gradiente >> 30 mmHg - Presente BASAL, provocado por Valsalva o ausente - No patognomónico • Progresión hacia MIOCARDIOPATÍA DILATADA POR AGOTAMIENTO DEL MIOCARDIO

• Alteración de la CONTRACTILIDAD → DISFUNCIÓN SISTOLICA • Fundamental descartar CARDIOPATÍA ISQUÉMICA COMO CAUSA POTENCIAL de la FEVI deprimida*

Principalmente DEPOSITO de sustancias: HIPERTROFIA BIVENTRICULAR y BIAURICULAR • Restrictiva en el llenado ventricular → pequeños aumentos del volumen provocan grandes aumentos de presiones en el ventrículo (DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL CON PERICARDITIS CONSTRICTIVA Y TAPONAMIENTO) • ALTERACIÓN DIASTOLICA → → DETERIORO FEVI. • NO altera la parte INICIAL de la diástole (en el taponamiento está comprometida toda la diástole) • Seno X e Y prominentes à morfología W

CLINICA

• La mayoría asintomáticos • SAD: - Disnea: si síntomas, >>% - Angina - Síncope y muerte súbita (ARRITMIAS VENTRICULARES)

• CLINICA DE ICC IZQUIERDA

• CLINICA DE ICC IZQUIERDA

C ARDI O LO GÍ A

MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA

MIOCARDIOPATÍA DILATADA

MIOCARDIOPATÍA RESTRICTIVA

DIAGNÓSTICO

• Aumento del grosor del miocardio >15 mm, con patrón arremolinado (dissarray) • Soplo sistólico en ápex NO IRRADIA A CARÓTIDAS; modificación de la intensidad con descenso de precarga y postcarga • PULSO BISFERIENS • EKG: onda Q sin AP de CI • ECOCARDIO: Aumento obstrucción al final de la mesosístole. SAM. BUSQUEDA DE GRADIENTE OBSTRUCTIVO • RMN: REALCE TARDIO CON GADOLINIO L • Caso índice → ¿mutación? - Sí: estudio a familia (genético) - No: estudio a familia (clínico)

• * Realización de CATETERISMO

• Palpación de PULSO APICAL • ECOCARDIO + Hipertrofia biventricular • CATETERISMO: MAYORES PRESIONES EN CAVIDADES IZQUIERDAS vs derechas (EN PERICARDITIS CONSTRICTIVA Y TAPONAMIENTO SE IGUALAN LAS PRESIONES IZQUIERDAS y DERECHAS) • RM. Identificar patrón de depósito de tipo de MCR. • Biopsia. Ocasional. Amilodosis: Rojo Congo+(VENTRICULO DERECHO)

TRATAMIENTO

• Mortalidad muerte súbita: contraindica deporte de alto rendimiento y competición. • Prevención de muerte súbita con DAI • BLOQUEANTES • NO DIGOXINA • SI control → MIECTOMÍA septal; ablación -OH, marcapaso

• Paradigma IC FEVI DEPRIMIDA • Trasplante cardiaco

• Sintomático: diuréticos, Bbloqueantes o CaA

MIOCARDIOPATÍA DEL PERIPARTO • Etiología desconocida • Mayor predisposición si PREECLAMPSIA, GEMELAR, TOCOLÍTICOS, MADRE OBESA, >30 años • Predominio tercer trimestre o puerperio • Recidiva en embarazos posteriores • Pronóstico en función del recuperación de la FEVI previa al cuadro • TAKO-TSUBO • CHAGAS

• AMILOIDOSIS AL y AMILOIDOSIS FAMILIAR • HEMOCROMATOSIS • MUCOVISCIDOSIS

ENFERMEDAD DE YAMAGUCHI ación predominio APICAL das T NEGATIVAS PROMINENTES

OTROS

PLASIA ARRITMOGÉNICA VENTRICULO DERECHO Herencia AD: PROTEÍNAS DEL DESMOSOMA Sustición del tejido cardiaco por FIBROADIPOSO TRIANGULO DISPLASIA: Tracto salida, entrada y ápex de VD. • Formación de circuitos de reentrada (valorar ablación) → TAQUICARDIA VENTRICULAR MONOMORFA SOSTENIDA → MUERTE SUBITA EN DEPORTISTAS • NO Necesidad de BIOPSIA: PARCHEADA • EKG: taquicardia ventricular + BRI + eje superior + ondas épsilon....