DP Wykład 3 - Notatki z wykładu 3 PDF

Preview

Summary

Notatki z wykładu...

Description

WYKŁAD 3 (15.03.19r) ŻYWIENIE W MUKOWISCYDOZIE 1. Mukowiscydoza (zwłóknienie torbielowate, ang. Cystic fibrosis - CF) jest najczęstszą uwarunkowaną genetycznie, jednogenową chorobą populacji kaukaskiej, dziedziczoną w sposób autosomalny recesywny. ● Jest to choroba ogólnoustrojowa o różnorodnej ekspresji klinicznej. ● W chwili obecnej nadal pozostaje nieuleczalna i wpływa istotnie na skrócenie czasu przeżycia chorych 2. ● ● ●

W 2000 r. (Sztokholm) dokonano jej kwalifikacji: CF z objawami ze strony układu oddechowego CF z objawami ze strony przewodu pokarmowego – 85% CF ze strony innych narządów (każdych, gdzie są przewody, np. rozrodczy – mężczyźni)

Za występowanie CF odpowiedzialne są mutacje w genie CFTR. Do chwili obecnej opisano 1800 różnych mutacji. Gen CFR, którego produktem jest białko CFTR, zlokalizowany jest na długim ramieniu chromosomu 7 CFTR jest białkiem przezbłonowym pełniącym rolę kanału chlorowego Nieprawidłowa jego synteza zaburza funkcję tego kanału W wyniku defektu białka dochodzi do zablokowania wypływu jonów chloru (a tym samym wody) oraz dodatkowym wchłanianiu jonów sodu. Prowadzi to do powstania gęstego, lepkiego śluzu. 3. Klasyczna pełnoobjawowa postać CF charakteryzuje się występowaniem: ● Zapaleń oskrzeli i płuc ● Niewydolności zewnątrzwydzielniczej trzustki ● Niepłodności męskiej ● Nieprawidłowego stężenia chloru. o

Mukowiscydoza powszechnie kojarzona jest z zaburzeniami układu oddechowego, jednakże nie można zapomnieć o wpływie chorób przewodu pokarmowego na stan pacjenta z CF

4. Nadmiar NaCl w pocie: ● W komórkach oskrzeli NaCl i woda zatrzymywane są wewnątrz komórek co powoduje że wydzielina drzewa oskrzelowego jest gęsta, kleista i trudna do usunięcia. 5. Diagnostyka – rozpoznanie: ● Test potowy – ocena wartości chlorków w pocie (>60mmol/L) ● Badanie molekularne – wykrycie mutacji w genie CFTR. Ocena różnicy potencjałów przeznabłonowych (elektrofizjologiczny pomiar wykonywany w śluzówce nosa) ● Test van de Kamera – (72h zbiórka stolca) ilościowa ocena utraty tłuszczów z kałem

6. a) ● ●

Objawy gastroenterologiczne CF – lokalizacja narządowa Trzustka Niewydolność zewnątrzwydzielnicza trzustki Zapalenie trzustki

● Cukrzyca Trzustka, miąższ zbudowany z pęcherzyków wydzielniczych produkuje sok trzustkowy (funkcja zewnątrzwydzielnicza), zawierający: amylazę trzustkową, trypsynę, lipazę trzustkową i nukleazę trzustkową. U chorych na CF sok trzustkowy jest gęsty, kleisty i blokuje przewody wyprowadzające enzymy – przez co nie docierają one do dwunastnicy. Zaburzenia w prawidłowym funkcjonowaniu trzustki prowadzą do wzdęć brzucha, obfitych tłuszczowych stolców (>5g/24h), biegunek. Dzieci słabo przybierają na wadze, wolniej rosną, a nawet występują objawy niedożywienia. U ok. 85-90% chorych na CF, niewydolność zewnątrzwydzielnicza trzustki ujawnia się klinicznie – biegunką tłuszczową. U pozostałych 10-15% pacjentów również występuje upośledzenie funkcji zewnątrzwydzielniczej trzustki (NZT), ale bez manifestacji klinicznej. Trzustka w mukowiscydozie:(samouszkodzenie trzustki) ● Blokada mechaniczna ● Autoliza komórek gruczołowych(trzustka sama zaczyna się rozkładać) ● Zanik miąższu z zastępowaniem tkanki gruczołowej przez tłuszczową i włóknistą. ● Choroba ma charakter postępujący, zmiany nasilają się wraz z wiekiem ● Zaburzenia rozwoju trzustki już u płodów, a zmiany degeneracyjne u noworodków Trzustka – funkcja wewnątrzwydzielnicza: Poza komórkami wydzielania zewnętrznego w trzustce znajdują się w tzw wyspy trzustkowe Langerhansa- skupiska komórek dokrewnych. Wyspy trzustkowe są rozrzucone w całym narządzie, ale najwięcej znajduje się w ich odrębnie ogona trzustki ▪ Komórka alfa – glukagon ▪ Komórka beta – insulina ▪ Komórka gamma – somatostatyna

W wyniku zaburzeń w funkcjonowaniu trzustki dochodzi często do uszkodzenia jej części wewnątrzwydzielniczej, która odpowiedzialna jest za wytwarzanie insuliny. W efekcie może dojść do nieprawidłowej gospodarki węglowodanowej, a nawet do cukrzycy insulino zależnej (objawy: senność, wzmożone pragnienie, częsty mocz, apatia, spadek masy ciała). b) Wątroba ● Cholestaza→ żółć jest zatrzymana ● Marskość żółciowa wątroby -->zapalenie wirusem typu C, alkoholowa, cholestaza, Zatkanie gęstym, kleistym śluzem przewodów żółciowych powoduje zastój żółci czyli cholestazę. Może to doprowadzić do marskości żółciowej wątroby c) Drogi żółciowe ● Kamica żółciowa d) Jelita ● Smółkowa niedrożność jelit o Pierwsza doba życia o Nagromadzenie smółki(pierwszy stolec dziecka) o bardzo lepkiej konsystencji, zawierającej 70-80% białka (7%) zatykającej światło jelita cienkiego o Microcolon o Leczenie zachowawcze(podawanie acetylocysteiny lewatywą)

o Leczenie operacyjne ● Wgłobienie – jelito cienkie wchodzi w światło jelita grubego. ● Odbyt o Wypadanie odbytu (czyli śluzówki odbytu) ● Jelita o Ekwiwalenty smółkowej niedrożności jelit (DIOS) o Kolonopatia włókniejąca o GER!!!!7. Choroba oskrzelowo płucna - przewlekła choroba oskrzelowo – płucna prowadząca do pogorszenia funkcji płuc jest podstawowym czynnikiem determinującym wzrost podstawowego wydatku energetycznego u chorych na CF.

8. Znaczenie niedożywienia w CF ● Opóźnienie wzrastania i niedożywienie ma ścisły związek z gorszym rokowaniem i okresem przeżycia u chorych na CF. Powyższa zależność – ścisły związek z funkcją płuc. 9. ● ● ●

Punkty krytyczne dla niedożywienia w CF Stosowna podaż energii Efektywna suplementacja enzymatyczna Prawidłowe leczenie choroby oskrzelowo-płucnej

10. Leczenie żywieniowe ● Podaż pozajelitowa lub drogą przewodu pokarmowego mieszaniny żywieniowej pokrywającej całkowicie Lub częściowo potrzeby energetyczne i zawierające w swoim składzie źródło białka, węglowodany, tłuszcze oraz elektrolity, witaminy, pierwiastki śladowe i inne składniki odżywcze odpowiednie dla aktualnych potrzeb żywieniowych chorego. Zapobiega i leczy niedożywienie i/lub niedobory żywieniowe. ● Podstawowy element skutecznego postępowania terapeutycznego.

● Zalecana jest dieta wysokoenergetyczna, wysokotłuszczowa i wysokobiałkowa z wykorzystaniem drogi doustnej, ● W razie braku skuteczności „zachowawczych” metod leczenia (podaż doustna jest niewystarczająca do pokrycia zapotrzebowania energetycznego z upośledzeniem wzrastania lub przyrostu masy ciała) należy rozważać zastosowanie metod inwazyjnych ( żywienie nosne za pomocą zgłębnika nosowo-żołądkowego) ● Bezpośrednie podanie do przewodu pokarmowego *(żołądek, jelito cienkie) składników odżywczych w postaci płynnej/ diety przemysłowej – żywienie dojelitowe. 11. Zapotrzebowanie energetyczne: % zapotrzebowania zdrowych rówieśników: Energia Białko Tłuszcze Węglowodany

110-200% 20% energii 35-40% energii 40-45% energii

12. Podstawowe zasady diety: W wyborze uzupełniającej diety należy kierować się: ● Wiekiem chorego ● Stopniem niedożywienia ● Drogą podaży U niemowląt ● Jak najdłuższy okres karmienia piersią ● Modyfikowane mleka i mieszanki ● Dieta typowa dla wieku Modyfikowane mleka i mieszanki  ich podstawą stanowi krowie mleko  jest ono odpowiednio zmienione i zbliżone do mleka kobiecego stąd do niedawna używana nazwa „humanizacja”  modyfikacja polega na obniżeniu ilości białka, zmianie składu tłuszczowego…. Hydrolizaty białkowe – zarezerwowane dla dzieci ze znacznymi zaburzeniami wchłaniania i trawienia (z niedożywieniem)  W hydrolizacie białkowym, białko będące produktem wyjściowym poddane zostało procesowi hydrolizy (rozbicia cząsteczki białka) w celu obniżenia jego właściwości antygenowych.  Można podzielić na ze względu na hydrolizę: o Hydrolizat białek mleka krowiego o niskim stopniu hydrolizy o Hydrolizat białek mleka krowiego o wysokim stopniu hydrolizy o Mieszanki elementarne, mieszanki o najwyższym stopniu hydrolizy (im wyższy stopieni hydrolizy tym gorszy smak i wyższa cena) 13. Podstawowe zasady diety – dorośli:  Doustna dodatkowa podaż energii – produkty akceptowalne ze względu na ich smak.  W razie potrzeby wzbogacenia diet w energie i azot, zaleca się dostępne preparaty polimerów glukozy (np. Fantomalt) i białka (np. Protifar), które można dodać do diety chorego

Fantomalt – mieszanina maltozy, glukozy i maltodekstryn, którą można dodawać do potraw i napojów, nie zmienia ich smaku i zapachu. 1 płaska miarka = 5 g proszku, w 100 ml = 96 g węglowodanów  Protifar – zawiera dużą ilość białka, można dodawać do potraw i napojów, nie zmienia ich smaku i zapachu, 1 płaska miarka= 2,5g = 2,2 g białka  Przy podaży przez zgłębnik lub gastrostomię – smak diety nie ma znaczenia a) Dieta zwykła może być uzupełniana dietami przemysłowymi o wysokiej „gęstości” energetycznej, odpowiednimi dla wieku i podawanymi oprócz właściwych posiłków (np.Infatrini, Nutrini, Nutrini). W leczeniu żywieniowym dietami uzupełniającymi należy stosowa takie, które zawierają co najmniej 1kcal/ml.  Infatrini – dieta przeznaczona do żywienia niemowląt i małych dzieci (do 9kg/18mc), 1 kcal/ml, zawartość białka: 2,6g/100ml, zawiera białka serwatkowe i kazeinowe w proporcji takiej jak w mleku kobiecym (60:40), kwasy tłuszczowe LCP:AA oraz DHA.  Nutrini – dieta przeznaczona do żywienia dojelitowego dzieci od 1 do 6 lat lub o masie ciała od 8 do 20 kg. Zawartość energetyczna : 1kcal/ml, zawartość białka:2,5g/100ml, zawiera Wielonienasycone kwasy tłuszczowe: EPA oraz DHA.  Nutrini Peptisorb – do żywienia niemowląt i małych dzieci od urodzenia do osiągnięcia 9 kg masy ciała lub 18 miesiąca życia. Zawartość energetyczna : 1kcal/ml) …  PediaSure jest standardowo-kalorycznym niezawierającym błonnika preparatem do picia i żywienia sondą dla dzieci o szczególnych potrzebach żywieniowych w wieku od 1 do 10 lat. …  NutriDrink – doustna dieta, która w małej objętości (125-200ml) zawiera dużą dawkę energii i składników odżywczych: białko, tłuszcze, węglowodany oraz komplet witamin i minerałów.  NutriKid bezpieczne dla dzieci, można podawać od 1 roku życia. W razie zalecenia diet zawierających tłuszcze o średniej długości łańcucha (preparaty MCT) należy pamiętać, że ich gęstość energetyczna jest mniejsza niż Długołańcuchowe kwasy tłuszczowe (LCT) o około 0,6 kcal/g i że ich podaż zmniejsza dostępność podstawowych kwasów tłuszczowych. b) Żywieniem pozajelitowym nazywamy dożylną podaż wszystkich niezbędnych do życia substancji odżywczych, czyli aminokwasów jako źródła białka, glukozy i tłuszczów jako źródła energii oraz niezbędnych kwasów tłuszczowych, a także elektrolitów, pierwiastków śladowych, witamin i wody.  Żywienie pozajelitowe należy stosować u chorych ze znacznymi niedoborami białkowoenergetycznymi i niedoborami pierwiastków śladowych oraz witamin.  W razie konieczności częstego stosowania antybiotykoterapii dożylnej należy rozważyć założenie stałego dostępu do żyły centralnej, który można także wykorzystać do celów żywienia pozajelitowego. Pielęgnacja cewników jest bardzo ważna bo może dojść np. do sepsy!!! 14. Cukrzyca w CF  Nie należy do rzadkości u dzieci w wieku szkolnym (cukrzyca insulino zależna 10% chorych 1020 rż)  Nieprawidłowa tolerancja glukozy występuje u większości dorosłych chorych na CF (20-40%) 15. Podaż soli Ze względu na nadmierne wydzielanie NaCl z potem, konieczne jest jego uzupełnianie w diecie, szczególnie w okresach upałów i przy gorączce: ● 100 mg/kg mc/dobę u niemowląt ● 600 mg/dobę u dzieci w wieku 1-5 lat ● 1200 mg/dobę w wieku 6-10 lat ● 1800 mg/dobę w wieku >10 roku życia 

16. Podstawowe kwasy tłuszczowe u człowieka:

SFA (NKT), MFA (JKT) , PUFA (WKT) (ważne) ● Rodzina w-3 o ALA o EPA o DHA ● Rodzina w-6 o LA o DHLA o AA Znaczenie PUFA ● Istotny składnik błon komórkowych ● Prekursory prostaglandyn i leukotrienów ● Bezpośredni wpływ na kanał chlorkowy Pozom PUFA zazwyczaj niższy: ● W niewydolnych trzustkowo ● W niedożywieniu ● W ciężkiej postaci choroby oskrzelowo-płucnej Zmiany profilu kwasów tłuszczowych ● ↑SFA, MFA ● ↓PUFA, ALA, LA Suplementacja PUFA: Wykazano pozytywny efekt suplementacja zarówno kwasów rodziny w-3, w-6, jak i mieszaniny kwasów rodzin w-3/w-6. Najnowsze badania wskazują na efektywność suplementacja kwasu linolowego oraz kwasu dokozaheksaenowego. 17. Zasady suplementacja enzymatycznej. sztuczna podaż enzymów trzustkowych – KREON do 30 dni noworodek a do roku niemowlak Najczęściej zalecane początkowe dawki enzymów wynoszą: ● Dla niemowląt 2000-4000j. FIP lipazy/120ml mieszanki mlecznej lub jedno karmienie piersią ● 1000 j. FIP lipazy/kg mc/posiłek u dzieci poniżej 4 roku życia ● 500 j. FIP lipazy/kg mc/posiłek u dzieci powyżej 4 roku życia. Nie należy przekraczać dawki 2500 j. FIP lipazy/kg mc/posiłek oraz 10 000 j. FIP lipazy/kg mc/dobę. Za właściwą dawkę enzymów uznaje się taką, która zapewnia normalizację stolców i zmniejszenie utraty tłuszczów w stolcu (klinicznie i laboratoryjnie), ustąpienie wzdęć i bólów brzucha oraz stały przyrost masy ciała u dzieci lub utrzymanie prawidłowej masy ciała u dorosłych. Niezbędne jest przestrzeganie następujących zasad: ● Enzymy należy podawać do posiłków ● Nie podaje się enzymów do owoców, warzyw czy soków ● Dawka enzymów powinna być ustalana w oparciu o ilość spożytego tłuszczu, w przeliczeniach tylko dla ułatwienia posługujemy się masą ciała ● Dawka enzymów zawsze powinna być ustalana indywidualnie. Należy ją dostosowywać do objawów klinicznych i parametrów laboratoryjnych. Dostosowanie dawki suplementacyjnej enzymów do podaży tłuszczów w diecie. Odpowiednio dobrana dawka enzymów trzustkowych może znacznie poprawić wchłanianie tłuszczów i przyczynić się do poprawy stanu odżywienia oraz stanu klinicznego chorych na mukowiscydozę.

Koło: zalecenia żywieniowe, dieta, suplementacja, zaburzenia funkcji zewnątrzwydzielniczej...