Fisiopatología DEL Sistema Hematopoyético PDF

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Sistema hematopoyético...

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FISIOPATOLOGÍA DEL SISTEMA HEMATOPOYÉTICO RECORDATORIO La sangre es un fluido que circula por el sistema cardiovascular formado por una parte líquida (plasma) y por una serie de elementos formes (hematíes, leucocitos y plaquetas). La

sangre

y

el

sistema

inmune

reúnen

tejidos

especiales,

diseminados por el organismo. Se concentran en la médula ósea, los ganglios y el bazo. Están intrincados con los sistemas circulatorios (arterias y venas) y el sistema linfático. Se distinguen dos conjuntos principales: -

Sistema mieloide: Se relaciona con la médula ósea. La médula ósea se encuentra en los huesos planos y extremidades en el adulto.

En la médula ósea se producen las células sanguíneas:  Hematíes: Transportan oxígeno y hemoglobina.  Leucocitos: Defensas del organismo:  Polinucleares:  Neutrófilos.  Basófilos.  Eosinófilos.  Mononucleares:  Monocitos.  Linfocitos.  Plaquetas: Coagulación de la sangre.

-

Sistema linfático y linfoide: Constituido por vasos linfáticos que transportan la linfa. Los órganos linfoides se dividen en:  Órganos centrales:  El timo (linfocitos T).  Médula ósea (células mieloides y linfocitos B).  Órganos periféricos:  Ganglios linfáticos.  Bazo.  Amígdalas.  Placas de Peyer (intestino). Los ganglios linfáticos son pequeños órganos encapsulados que se sitúan a lo largo de los vasos linfáticos. Los linfocitos están condensados en los órganos linfoides, pero se hallan en todos los tejidos del organismo.

RECORDATORIO

Hematopoyesis: Conjunto de actividades o interacciones celulares a través de las cuales el resultado final es la formación de células sanguíneas maduras. Proceso fisiológico que durante el

primer trimestre de

vida

intrauterina se localiza en el saco vitelino, en el segundo trimestre se

desplaza a las vísceras abdominales (hígado y bazo) y en el tercer trimestre se localiza en la médula ósea. Durante el resto de la vida la producción de estos elementos formes tiene lugar en el esqueleto axial. Fundamentalmente esta hematopoyesis, en el hueso, tiene lugar en la médula ósea, aunque en situaciones de incremento de demanda se puede llegar a reclutar la medula ósea amarilla, incluso aparecer regiones extramedulares (hígado o bazo), que pueden llegar a sintetizar o producir elementos formes de la sangre.

Para

sintetizar

o

producir

estas

células

sanguíneas,

independientemente de las linfoides, a veces se necesita una serie de estímulos: -

TP: Sintetizar plaquetas.

-

EP: Sintetizar eritrocitos.

-

CSF: Sintetizar monocitos o neutrófilos.

La vida media de los hematíes es aproximadamente de 120 días. La de los granulocitos es de 3 a 4 días, y la de las plaquetas alrededor de 10 días. EXPLORACIÓN DEL SISTEMA HEMATOPOYÉTICO Dos pruebas fundamentales: 

Hemograma.



Estudio de la médula ósea.

HEMOGRAMA

Número de células presentes en la sangre periférica. Valor estadístico. Significa que, dependiendo de la población diana del laboratorio o dependiendo de la zona geográfica, los rangos de normalidad son diferentes y difieren. Valores básicos del hemograma

EXAMEN DE MÉDULA ÓSEA Permite conocer las características de los precursores de los leucocitos, valorar la posible existencia de células hematológicas de carácter neoplásico y analizarlas mediante estudios citogenéticos, moleculares, etc. Estudio cualitativo. Muestra de cresta ilíaca. FISIOPATOLOGÍA DEL SISTEMA HEMATOPOYÉTICO 

Patología de la serie roja.



Patología de la serie blanca.



Patología de la hemostasia.

PATOLOGÍA SERIE ROJA CLASIFICACIÓN  Por defecto (déficit):



Anemia. (Síndrome anémico).

 Por exceso: 

Policitemia (Síndrome policitémico).

ANEMIA Definición Disminución de la concentración de hemoglobina en sangre por debajo de 13 g/dl en hombre y 12 g/dl en mujeres. Se acompaña en ocasiones con disminución de hematocrito y reducción de glóbulos rojos. Causas -

Disminución de la eritropoyesis: Debido al fracaso de las células progenitoras o porque el proceso de maduración-proliferación de los precursores de los hematíes sea anormal.

-

Aumento de pérdidas (eritrocaterésis): Los hematíes pueden

disminuir por

hemorragias o por

incremento de su destrucción. Clasificación Las anemias se pueden dividir en dos grandes grupos: -

Regenerativas o “periféricas”: La médula ósea conserva o tiene aumentada su capacidad de producción por un aumento de la destrucción eritrocitaria o por hemorragias agudas.

-

Arregenerativas o “centrales”: La médula ósea es incapaz de mantener la producción eritrocitaria de forma adecuada, ya sea por defecto de la propia médula o por falta de los factores necesarios.

Clasificación-Causas -

Regenerativas (Periféricas):  Pérdida sanguínea aguda.  Anemias

hemolíticas

(reacción

de

la

destruyen glóbulos rojos de forma masiva). -

Arregenerativas (Centrales):

sangre

y

se

 Alteración en

las células

madre:

Anemia aplástica

(problema medular).  Invasión medular: leucemia, linfoma, neoplasias (células cancerígenas o neoplásicas).  Déficit y/o trastornos de factores eritropoyéticos.  Fe, Vit. B12, Ac. Fólico.  Eritropoyetina (Insuficiencia renal). Síndrome anémico Síndrome derivado de la hipoxia tisular producida por la anemia (se transporta poca cantidad de oxigeno). No todos los pacientes con anemia desarrollan un síndrome anémico. Factores para desarrollar el síndrome anémico  Hb por debajo de 10 mg/dl.  Anemias de instauración rápida (ej: hemorragias, exceso de eritrocateresis).  Ancianos.  Presencia de alteraciones de otros elementos del sistema de transporte

de

oxígeno

(problema

respiratorio

o

cardiovascular). Manifestaciones clínicas Estado de hipoxia (mecanismos compensatorios). 

Palidez de piel y mucosas (o conjuntivas o lecho ungueal) (por disminución pigmento hemático y vasoconstricción cutánea).





Manifestaciones circulatorias (instauración lenta de la anemia): -

Taquicardia.

-

Palpitaciones.

-

Acúfenos.

-

Soplos cardíacos.

Manifestaciones neuromusculares: -

Sensación de mareo o vértigo.

-

Visión nublada.

-

Disminución de la capacidad de concentración.

-

Cansancio o dolor muscular.



Manifestaciones respiratorias: -

Disnea.

-

Taquipnea.

POLICITEMIA Definición Aumento del hematocrito (cantidad de glóbulos rojos que tenemos en la sangre) por encima del 55%. Causas Aumento

de

la

producción

de

hematíes

(hiperactividad

eritropoyética) debido al aumento de la producción de eritropoyetina (hipoxia tisular, más común: hipoxia hipoxémica) o a la proliferación autónoma del tejido eritropoyético (neoplasias). *Hipoxia tisular mantenida: Policitemia fisiológica como mecanismo compensatorio. Síndrome policitémico-Manifestaciones -

Cambio del color de la sangre (más oscura), piel y mucosas. Tinte violeta (exceso acompañado de cianosis).

-

Hipervolemia: Dilatación visible de las venas superficiales (congestión).

-

Datos de congestión del sistema nervioso central (cefalea, somnolencia, oleadas de calor, vértigos)

-

Alteraciones de la visión por exceso de sangre en los vasos de la retina.

-

Hiperviscosidad sanguínea.

-

Alteraciones de la hemostasia: Hemorragias y/o trombosis. (Mayor roce entre células sanguíneas y plasma, esta densidad opone resistencia al flujo sanguíneo normal y por tanto, se produce un enlentecimiento circulatorio que puede llegar a ser un factor de riesgo).

PATOLOGÍA SERIE BLANCA CLASIFICACIÓN 

Por defecto: 1. Leucopenia.



Por exceso: 2. Leucocitosis.

Normalmente cuando hablamos de aumento o disminución de leucocitos es por variación importante de neutrófilos y/o linfocitos (porcentaje mayor de leucocitos). LEUCOPENIA Causas -

Por neutropenia (disminución neutrófilos).

-

Por linfopenia (disminución linfocitos).

Por neutropenia Neutropenia: Disminución de neutrófilos circulantes (5000). -

Infecciones víricas (citomegalovirus).

Por síndromes proliferativos Neoplasias hematológicas. -

Leucemia:

Elevada

cantidad

de

células

neoplásicas

(generalmente de la serie blanca) en la sangre. -

Linfomas: Cúmulos de linfocitos neoplásicos en los órganos linfoides periféricos (ganglios y bazo).

No son excluyentes. Leucemia-Clasificación:  Rapidez de evolución:  Agudas.  Crónicas.  Tronco celular de procedencia:  Mieloides.  Linfoides. Leucemia Aguda: Proliferación incontrolada de un clon de células inmaduras de la hematopoyesis (blastos) que infiltran la médula ósea e invaden la sangre periférica y otros órganos. -

Factores genéticos.

-

Inmunodeficiencias.

-

Factores físicos: Radiaciones ionizantes.

-

Factores químicos: Benceno.

-

Virus: Virus de Epstein Barr (mononucleosis infecciosa).

Leucemia Aguda:  Leucemia mieloblástica aguda:

-

El clon neoplásico surge de células progenitoras de la granulopoyesis,

monopoyesis,

eritropoyesis

o

trombopoyesis. -

Es más frecuente en la edad adulta.

-

Hiato leucémico: presencia en la sangre de muchos blastos.

 Leucemia linfoblástica aguda: -

El clon neoplásico surge de células linfoides.

-

Es más frecuente en la infancia.

-

Hiato leucémico.

Leucemia Crónica: El clon neoplásico suelen ser células más diferenciadas, manteniendo una cierta capacidad de maduración (funcionabilidad). Provocan menos inhibición de la hematopoyesis normal. Leucemia Crónica:  Leucemia mieloblástica crónica: -

Más común en el adulto-joven.

-

Leucocitosis intensa.

-

Anormalidad cromosómica, con el cromosoma Filadelfia (translocación cromosomas 9 y 22).

 Leucemia linfoblástica crónica: -

Afecta en edad avanzada.

-

Asintomática.

-

Leucocitosis intensa.

-

Tipo

especial:

leucemia

de

(Tricoleucemia). Síndrome leucémico: Manifestaciones: -

Manifestaciones generales:  Astenia (cansancio generalizado).  Anorexia.  Adelgazamiento.

-

Alteración de la hemopoyesis normal:

células

peludas

 Síndrome anémico.  Incremento de infecciones (carencia de funcionalidad leucocitos).  Hemorragias

(desviación

o

mala

funcionalidad

plaquetas). -

Presencia de leucocitos neoplásicos en la sangre: leucocitosis (no siempre).

-

Hígado,

bazo

y

ganglios

más

grandes

de

lo

normal

(vísceromegalias). Linfoma Neoplasia de origen linfoide localizada en ganglios linfáticos y órganos linfoides. Muchos

procesos

linfoproliferativos

pueden

presentarse

indistintamente en forma leucémica en la sangre y como linfoma en los tejidos. Para su estudio histológico se realiza biopsia ganglionar. Se clasifican en: -

Linfoma o Enfermedad de Hodgkin (células de reed stemberg).

-

Linfoma no Hodgkin.

Manifestaciones: -

Adenopatías. Suelen ser indoloras y de tamaño variable.

-

Fiebre.

-

Pérdida de peso inexplicable.

-

Astenia.

-

Prurito.

PATOLOGÍA HEMOSTASIA RECORDATORIO

Hemostasia: Prevención de la extravasación de sangre de forma espontanea evitando que haya una hemorragia en un vaso lesionado. Para mantener la sangre dentro del vaso es necesario el correcto funcionamiento

de

4

etapas

básicas

(reacción

vascular

(vasoconstricción) (hemostasia primaria), tapón o agregación plaquetaria (hemostasia primaria) (las plaquetas en contacto con las fibras de colágeno de las capas subendoteliales del vaso se hinchan y se vuelven adherentes (unas a otras), coagulación (hemostasia

secundaria)

para

estabilizar el

tapón

plaquetario

(factores de coagulación: formación malla de fibrina alrededor del tapón plaquetario por vía extrínseca o intrínseca, todos en el hígado excepto factor 8 y los factores 2, 7, 9 y 10 requieren vitamina K), fibrinólisis (destrucción del trombo de fibrina transformando la fibrina insoluble en soluble mediante la acción de la plasmina). *Vía extrínseca: medir con el tiempo de protrombina. *Vía intrínseca: medir con el tiempo de tromboplastina. EXPLORACIÓN DE LA HEMOSTASIA 

Hemograma: -



Recuento plaquetario 150.000-400.000/ mm3

Pruebas de coagulación: -

Tiempo de protrombina (TP): 11-13 s.

-

Índice de Quick: 70-120%

-

Tiempo de tromboplastina parcial activada (TTPA): 22-35 s.

CLASIFICACIÓN 

Por defecto: 1. Diátesis hemorrágica.



Por exceso: 2. Diátesis trombótica.

*Diátesis: Predisposición orgánica a padecer una enfermedad. DIÁTESIS HEMORRÁGICA Alteraciones del sistema de la hemostasia que conducen al sangrado excesivo de los vasos de forma espontánea o por traumatismos mínimos. Patología de la hemostasia primaria -

Trastorno vascular (angiopatía):  Defecto

de

la

pared

vascular

por

enfermedades

congénitas o inflamación.  Disminución

del tejido

conjuntivo: carencia

vit.

C,

escorbuto, envejecimiento. -

Trombocitopenia:  Defecto de la trombopoyesis: insuficiencia medular, fármacos, alcohol y otras drogas.  Pérdida

de

plaquetas

circulantes:

enfermedades

autoinmunes, medicamentos, hiperesplenismo. -

Trombocitopatías:  Congénitas, ciertos fármacos (AAS), IRC y hepática.

Manifestaciones  Hemorragias cutáneas (púrpura) y mucosas.  Petequias (capilares).  Equimosis (arteriolas).  Gingivorragia (sangre en las encías).  Epistaxis (sangrado por nariz).  Cualquier

sangrado

respiratorio.

del

tracto

digestivo,

urinario

y/o

 Problemas con las plaquetas o recuento plaquetario. Patología de la hemostasia secundaria Por déficit de determinados factores de coagulación. -

Defecto de síntesis de factores de coagulación: hemofilias, déficit de vitamina K.

-

Anticoagulantes

circulantes:

post-parto,

enfermedades

autoinmunes. Manifestaciones  Predominan las grandes equimosis y sobretodo los hematomas.  Las hemorragias aparecen al cabo de varias horas o días después de un traumatismo y con gran intensidad.  Prolongación del TP y del TTPA. DIÁTESIS TROMBÓTICA Tendencia

a

la

formación

de

coágulos

dentro

del

torrente

circulatorio. Causas: -

Alteraciones de los constituyentes plasmáticos (congénito).

-

Enlentecimiento del flujo sanguíneo: Individuos inmovilizados durante tiempo en posición de decúbito y enfermos con hiperviscosidad sanguínea.

-

Alteración del endotelio.

Manifestaciones de isquemia. COAGULACIÓN INTRAVASCULAR DISEMINADA Síndrome combinado. Se produce una formación acelerada de trombos en los vasos. Esto da lugar a que se consuman más plaquetas y factores de coagulación que alteran la hemostasia y, por otro lado, se activa la fibrinólisis de forma secundaria. Entre sus causas destacan algunos tumores (shock séptico), venenos de serpientes, anfetaminas y procesos infecciosos generalizados....