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GMN asociadas a transtornos del complemento Incluye: microangiopatia trombotica y glomerulonefritis Glomérulo patia C3 Debida a acumulación C3 en el glomérulo por el control anormal de activación del complemento, depocision o degradación: principalmente en el control de la via alternativa. Diferente a SUH, por que aquí la activación del complemento es en el endotelio y no hay depósitos bien definidos en EM C3- muestra de microoscopia de luz: proliferación mesangial, patrón membranoproliferativo, proliferación endocapilar, formación crecentrica ME- depocitos densos con reemplazo de MBG con bandas densas Etiología y patogenia -

Desregulación de via alternativa del complemento Regulador mas importante de via alternativa: Facttor H en hígado Con el factor I adhiere C3b a iC3b El factor H es modulado por proteínas relacionadas al factor M(1-5)

Polimorfismo mas común: delecion conbinada de CFHR1 y 3 80% DDD, mas del 50% con c3GN : disminución sérica de c3 Autoanticuerpos C3Nef( 40-60% c3GN, 80-90% ddd) Definiciones: -C3 glomerulopatia: proceso de enfermedad secundaria a control anormal de activación, depocision o degradación del complejo - enfermedad de depósitos densos: forma de glomerulopatia por C3 con transformación intensa osmiofilicqa de la MBG den ME - glomerulonefritis por C3: dlomerulopatia de C3 si presencia de ddd - glomerulonefritis con C3 dominante:termino morfológico para casos de GMN con deposito dominante por C3 Epidemiologia: Mas elevado en mujeres que hombres, mas común en pacientes con mas de 3º años MC

DDD- proteinuria y hematuria, nefrótica en 2/3 Algunos tienen signos y síntomas de síndrome nefrótico agudo hipertenso ½ pacientes son predecidos por una infección aguda con elevación antiestreptolismo o (ASO) Pueden progresar a alrusas oculares, depósitos de lipoproteinicos de restos, con complemento dentro de la membrana de brunch debajo del epitelio pigmentario de retina Pequeña cantidad: lipodistrofia parcial adquirida 50% progresa a ESRD con 10 años de diagnostico, mujeres jóvenes tienen mayor riesgo de falla renal C3 glomerulonefritis: 27% Sx nefrótico, 2/3 microhematuria, 1/3 hipertension , 50 % ESRD Laboratorios Disminución C3 serica en 80 % con DDD y mayor a 50% un C36n, C1a y C4 normales DDD: positivo en C3 nefrotico Patología: Inmunohistologia: presencia de C3 en glomérulo, pared capilar y mesangio o solo mesangio, en DDD se puede encontrar en capsula de B…… y membrana basal tubular Microoscopia de luz: variable Cambios en membrana proliferativos Aumento en globulacion glomerular Aumento en matriz y cel, mesangiales Englosamiento en la pared del capilar Endocapilar hipercelular

Glomerulonefritis crecenterica 75%...