Informe noia y papiledema 24 PDF

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neuropatía optica anterior fisiopatologia y papiledema y su clasificación...

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Las neuropatías ópticas anteriores, cursan con edema de la cabeza del nervio óptico, con afección de la agudeza visual (disminución), que puede ser moderada y severa, dolor ocular u orbitario que aumenta con los movimientos oculares, además de un defecto pupilar aferente. A menudo se presentan una o dos hemorragias peripapilares en astilla. La enfermedad es consecuencia de infarto del nervio óptico en su región retrolaminar por oclusión o perfusión disminuida de las arterias ciliares posteriores cortas. La alteración campimétrica que más frecuentemente aparece es un escotoma central. Suelen ser agudas y unilaterales, pero en algunos casos pueden bilateralizarse en los siguientes casos: ✓ Infantiles: casi siempre virales, no tiene tratamiento. ✓ Adulto joven: idiopáticas o por esclerosis múltiple. ✓ Adulto y senil: Neuritis Ópticas Isquémicas Anteriores (NOIA). Son producidas al sufrir un infarto la porción anterior del nervio óptico. Existiendo dos formas clínicas: ➢ Forma no arterítica: más frecuente entre los 55-65 años. Es bilateral en el 40 % de los casos, tras años de evolución. Más habitual en pacientes hipertensos, diabéticos o fumadores; sin embargo, el factor de riesgo más importante es tener un disco óptico pequeño. No responden a los corticoides. (Grupo CTO, 2009) ➢ Forma arterítica: más habitual a los 65-75 años. Es bilateral en el 75 % de los casos, si no se trata en pocos días. Acompañada de sintomatología general de la arteritis temporal (enfermedad de Horton), como fiebre, astenia, pérdida de peso, claudicación mandibular, polimialgia reumática, cefalea o velocidad de sedimentación globular (VSG) muy elevada 50-120 mm/1h (valor referencia para mayores de 50 años: hasta 30mm/1h). No se recupera visión en el ojo afectado con la corticoterapia prolongada, pero ésta es fundamental para evitar la bilateralización y las complicaciones sistémicas. (Grupo CTO, 2009) Grupo CTO. (2009). Manual CTO Medicina y cirugía.. Barcelona: CTO Editorial

Neuropatía óptica isquémica anterior no arterítica (NOIANA) La neuropatía óptica isquémica anterior no arterítica (NOIANA) es causada por la oclusión de las arterias ciliares posteriores cortas provocando un infarto total o parcial de la cabeza del nervio óptico.

Ocurre con frecuencia entre los 60-70 años aproximadamente y se asocia con arteriosclerosis, diabetes, hipertensión e hiperlipidemia. Los factores predisponentes que se encuentran son la disminución de la relación copa/disco, depósitos amarillentos y brillantes en la cabeza del nervio óptico, presión intraocular aumentada. En pacientes jóvenes, debe considerarse y tratarse apropiadamente la vasculitis (p. ej., lupus eritomatoso sistémico, síndrome de anticuerpos antifosfolipoideos y poliarteritis nudosa), migraña y estados protrombóticos heredados (deficiencias de proteína C, proteína S o de antitrombina III, así como resistencia activada a la proteína C). (Vaughan & Asbury, 2012) Los signos clínicos que pueden encontrarse son → pérdida visión, por lo general, abrupta, pero puede ser progresiva durante una o dos semanas, el trastorno de la agudeza visual varía de ligero a ninguna percepción de luz; → defectos en el campo visual son nasales (característicamente inferiores con un patrón relativo altitudinal). En más de 40% de los casos, hay mejoría espontánea en la agudeza visual. → A medida que se resuelve el proceso agudo, resulta un disco pálido sin ahuecado “glaucomatoso”. La terapia con dosis bajas de aspirina puede reducir el riesgo de afectación del ojo contralateral, que ocurre en hasta 40% de los individuos. Son raras las recurrencias en el mismo ojo. (Vaughan & Asbury, 2012) Tratamiento Pronóstico Vaughan y Asbury. (2012). Oftalmología general. México: Mc Graw Hill (Vaughan & Asbury, 2012)

Neuropatía óptica isquémica anterior arterítica La NOIAA afecta al 30-50% de los pacientes no tratados, es mucho más frecuente que la neuropatía óptica isquémica posterior. Esta se presenta con pérdida de visión unilateral (más frecuente que la bilateral) repentina y profunda, puede ir acompañada de dolor periocular e ir precedida de oscurecimientos visuales y destellos brillantes transitorios. (Kanski, 2009)

A menudo aparece en las primeras semanas del inicio de la arteritis de células gigantes (ACG) o arteritis temporal, es una vasculitis sistémica muy frecuente, afecta a mayores de 50 años, afectando los vasos medianos y grueso calibre teniendo preferencia por arterias extracraneales (ej: arteria temporal). Se asocia con arterias temporales dolorosas e hipersensibles, dolor a la masticación (claudicación mandibular), malestar general y dolor muscular (polimialgia reumática). Aproximadamente en el 20% de los pacientes no se observan síntomas sistémicos (es decir, ACG oculta). (Kanski, 2009) Otras manifestaciones oculares de arteritis de células gigantes son: oclusión de la arteria central de la retina, de la ciliorretiniana, manchas algodonosas retinianas u oclusión de la arteria oftálmica e isquemia ocular difusa. (Vaughan & Asbury, 2012) El diagnóstico se realiza mediante biopsia de la arteria temporal, buscando a menudo, infiltración celular inflamatoria, pero sin incluir siempre células gigantes, así como disrupción prominente de la lámina elástica interna. (Vaughan & Asbury, 2012) Los signos que se observan en esta patología son: → pérdida visual grave, generalmente hasta para lejos o peor. → papila pálida («blanco calcáreo») y edematosa es especialmente indicativa de una ACG. → puede combinarse con una oclusión de la arteria ciliorretiniana (fig. 1). El edema se resuelve gradualmente en 1-2 meses y aparece una atrofia óptica

Tratamiento Tiene por objetivo prevenir la ceguera del otro ojo, aunque aún puede afectarse en el 25% de casos, a pesar de una administración precoz y adecuada de corticoides, habitualmente en los 6 días siguientes del inicio del tratamiento. La pérdida visual suele ser profunda y es improbable que mejore con tratamiento inmediato. Se administra metilprednisolona intravenosa, 1 g/día durante 3 días seguida de prednisolona oral en dosis de 1-2 mg/kg/ día. A los 3 días se reduce la dosis oral a 60 mg durante una semana y luego a 50 mg otra semana. La dosis diaria se reduce luego 5 mg semanales hasta llegar a 10 mg. Como alternativa puede administrarse prednisolona oral sola en algunas circunstancias (p. ej., presentación tardía o contraindicaciones sistémicas al tratamien to intravenoso). Además, se debe dar un tratamiento antiplaquetario (ej., 150 mg/día de ácido acetilsalicílico).(Kanski, 2009) Pueden utilizarse inmunosupresores como adyuvantes en casos resistentes a los corticoides o como ahorradores de corticoides cuando se necesita un tratamiento prolongado. (Kanski, 2009) Pronóstico El pronóstico para quien padece esta patología es muy malo, debido a que la pérdida de visión suele ser permanente, aunque muy excepcionalmente la administración inmediata de corticoides sistémicos puede asociarse con una recuperación visual parcial.

Papiledema El papiledema es una inflamación de la cabeza del nervio óptico secundaria a un aumento de la presión intracraneal (PIC). Casi siempre es bilateral, aunque también puede ser asimétrica. En todos los pacientes con papiledema hay que sospechar la existencia de una masa intracraneal, hasta que haya pruebas de lo contrario. No todos los pacientes con aumento de la PIC presentan papiledema. Los tumores de los hemisferios cerebrales tienden a producir papiledema más tarde que los situados en la fosa posterior. Los pacientes con historia de papiledema pueden presentar un aumento sustancial de la PIC sin volver a tener papiledema debido a la cicatrización glial de la cabeza del nervio óptico. (Kanski, 2009)

Patogenia Fisiología de la Circulación líquido cefalorraquídeo (LCR) El LCR se forma en el plexo coroideo en ambos ventrículos cerebrales. Abandona los ventrículos laterales para entrar en el tercer ventrículo a través del orificio de Munro. Desde el tercer ventrículo fluye a través del acueducto de Silvio hasta el cuarto ventrículo. Desde el cuarto ventrículo, el LCR pasa a través de los orificios de Luschka y Magendie para entrar en el espacio subaracnoideo, una parte fluye alrededor de la médula espinal y el resto baña los hemisferios cerebrales. Se absorbe al interior del sistema de drenaje venoso cerebral a través de las vellosidades aracnoideas. (Kanski, 2009) Los valores de referencia de la presión intracraneal: normal 7-15mmHg, límite máximo 15-20mmHg, moderada > 20 mmHg, severa > 40mmHg Causas de hipertensión intracraneal (fig. 2).: Hipertensión intracraneal benigna («seudotumor cerebri»), obstrucción del sistema ventricular por lesiones congénitas o adquiridas, lesiones intracraneales que ocupan espacio, incluida la hemorragia, afectación de la absorción del LCR a través de las vellosidades aracnoideas, antes lesionadas por meningitis, hemorragia subaracnoidea o traumatismo cerebral, trombosis del seno venoso cerebral, edema cerebral difuso por traumatismo cerebral contuso, hipertensión sistémica grave, hipersecreción de LCR por un tumor del plexo coroideo, que es muy infrecuente. (Kanski, 2009) Diagnóstico de la hipertensión intracraneal Los signos y síntomas que se presentan son:

→ Cefaleas pueden iniciarse en cualquier momento del día, pero suelen aparecer pronto por la mañana y despertar al paciente durante el sueño. Tienden a empeorar progresivamente y los pacientes suelen acudir al hospital antes de 6 semanas. Pueden ser generalizadas o localizadas, e intensificarse al toser, con movimientos de la cabeza o al inclinarse. Muy excepcionalmente, puede no haber cefalea. (Kanski, 2009) → Náuseas y vómitos repentinos. Los vómitos pueden aparecer como un signo aislado o preceder al inicio de la cefalea en meses, especialmente en los pacientes con tumores del cuarto ventrículo. (Kanski, 2009) → Deterioro de la conciencia que puede ser ligero, con obnubilación y somnolencia. → Síntomas visuales: a) oscurecimientos visuales transitorios durante algunos segundos son frecuentes en los pacientes con papiledema. b) diplopía horizontal por parálisis del VI par craneal causada por la compresión de uno o los dos VI pares craneales sobre la punta del peñasco (fig. 3); por tanto, es un signo de falsa localización. c) El fallo visual aparece tarde con atrofia óptica secundaria, debido a papiledema de larga duración.

Etapas del papiledema 1. Precoz (fig. 4) • No hay síntomas visuales y la agudeza visual es normal. • Hiperemia leve de la papila, con conservación de la excavación óptica. • Estriaciones nerviosas retinianas peripapilares y márgenes papilares (inicialmente nasal; después, superior, inferior y temporal) mal definidos.

fig.4 Papiledema precoz Extraído: Kanski. (2009). Clínica. Barcelona: Elsevier.

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2. Agudo (fig. 5) •

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Puede haber oscurecimientos visuales transitorios en uno o en ambos ojos durante algunos segundos, a menudo al estar de pie o al inclinarse hacia delante. La agudeza visual es normal o está reducida. Hiperemia grave de la papila, elevación moderada de la papila, con bordes poco definidos y ausencia de excavación fisiológica. Hay ingurgitación venosa, hemorragias en astilla parapapilares y, con frecuencia, exudados algodonosos. A medida que aumenta el edema, la cabeza del nervio óptico parece agrandada. Pueden producirse pliegues retinianos circunferenciales (líneas de Paton) en el lado temporal. Los exudados duros pueden extenderse desde el centro de la fóvea en forma de un «abanico macular»: una estrella incompleta que ha perdido su parte temporal. La mancha ciega está agrandada.

fig.5 Papiledema agudo Extraído: Kanski. (2009). Clínica. Barcelona: Elsevier.

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3. Crónico (fig. 6) • • •

La agudeza visual es variable y los campos visuales empiezan a mostrar constricción. Elevación grave de la papila sin manchas algodonosas ni hemorragias. Sobre la superficie papilar pueden existir derivaciones opticociliares y depósitos cristalinos en forma de drusas (cuerpos amiloideos).

fig.6 Papiledema crónico Extraído: Kanski. (2009). Clínica. Barcelona: Elsevier.

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4. Atrófico (atrofia óptica secundaria, fig. 7) • •

La agudeza visual está gravemente afectada. Las papilas ópticas son de color gris sucio y están ligeramente elevadas, los cruces de los vasos sanguíneos son escasos y los márgenes están mal definidos.

fig.7 Papiledema atrófico Extraído: Kanski. (2009). Clínica. Barcelona: Elsevier.

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Kanski. (2009). Oftalmología Clínica. Barcelona: Elsevier.

(Kanski, 2009)

Manifestaciones clínicas Las manifestaciones clínicas del síndrome de hipertensión intracraneana pueden ser propias (cefalea, vómitos, papiledema, parálisis de sexto nervio, obscurecimiento visual transitorio, tinnitus pulsátil), signos focales propios de la lesión causante de la HIC y los producidos por las hernias cerebrales. En los niños,

antes del cierre de las suturas, la hipertensión endocraneana puede provocar macrocefalia, como en la hidrocefalia obstructiva. Fisiopatología del papiledema Durante la hipertensión endocraneana, la presión en el espacio subaracnoideo es transmitida al disco óptico a través de las vainas del nervio óptico. El aumento de presión en el espacio subaracnoideo de las vainas del nervio óptico retarda el flujo axoplásmico, especialmente su componente lento, lo que conduce a una acumulación de axoplasma y el consecuente aumento de volumen proximal de los axones del nervio óptico. Este es el cambio primario en la producción del papiledema precoz. El edema de los axones comprime los finos vasos sanguíneos de la porción prelaminar del disco óptico y de la capa de fibras nerviosas, lo que conduce a los cambios vasculares observados en el papiledema agudo. A pesar de su importancia en el diagnóstico de la hipertensión endocraneana, no se debe creer que es un signo precoz en los casos agudos, como la hemorragia subraracnoidea, hemorragia intracerebral o el trauma con hemorragia epidural o subdural. Algunos estudios han mostrado que el papiledema en ocasiones puede tardar varios días en aparecer. Hoyt y Beeston describieron las siguientes etapas del papiledema: precoz, agudo, crónico y atrófico.

Papiledema precoz El papiledema precoz se caracteriza por hiperemia del disco, borramiento de los bordes del disco (primero el nasal, luego los polos y por último el temporal) y dilatación y obscurecimiento de las venas y ausencia de pulsaciones espontáneas. La presencia de pulso venoso descarta edema de papila, pero su ausencia no asegura que sea papiledema, pues en un 20 % de la población normal no se encuentra. Papiledema agudo Las características del papiledema precoz se acentúan y además aparecen las hemorragias discales y pliegues retinales concéntricos o pliegues de Paton. El disco se eleva, lo que se puede medir con el oftalmoscopio directo en dioptrías, haciendo foco primero en la parte más elevada de la papila y luego en un vaso más o menos alejado, conviene partir enfocando con lentes plus para evitar la acomodación. 3 D equivalen a 1 mm de solevantamiento, pero en general sólo se expresa en dioptrías

y así se anota. La excavación fisiológica suele conservarse en el papiledema precoz y en el agudo. Aparecen exudados céreos, que pueden ser de dos tipos. Los exudados de color blanco amarillento grisáceo y de bordes poco definidos son llamados exudados húmedos. Los exudados de color blanco y de bordes más definidos son llamados secos y cuando se localizan en la mácula y se disponen en forma radiada forman la estrella macular. También pueden aparecer manchas algodonosas. El resto del examen oftalmológico es normal: agudeza visual normal y reacciones pupilares normales. El campo visual muestra un aumento de la mancha ciega, pero este hallazgo es inespecífico, retorna a la normalidad una vez resuelto el edema. La angiofluoresceinografía (AFG) es un examen muy útil en caso de duda. En una persona normal el disco óptico se llena de fluorescencia sin pasar sus límites. En edema papilar se observa salida de la fluorescencia por fuera de los límites del disco, es decir hay filtración, que tipicamente es tardía. Desgraciadamente en etapas muy precoces del papiledema la AFG puede ser normal. Una vez que se elimina la causa que originó el papiledema, el disco retoma su aspecto normal en aproximadamente un 6 a 10 semanas, si fuera de este plazo no se ha regresado a la normalidad, indica que persiste la HIC. Papiledema crónico Hay ocasiones en que la causa del papiledema no se trata o se trata muy tarde y aparece el papiledema crónico. Disminuyen las hemorragias y los exudados, aparecen telangiectasias capilares y depósitos drusenoides en la superficie del disco. Papiledema atrófico Si persiste la hipertensión endocraneana finalmente se llega a la atrofia óptica, el disco óptico aparece pálido, hay pérdida de la capa de fibras nerviosas y pueden aparecer vasos de derivación optociliar. Hay disminución de la agudeza visual, se altera el reflejo fotomotor, se daña el campo visual (primero defectos nasales inferiores y luego estrechamiento concéntrico progresivo) y finalmente se llega a la ceguera. El tiempo que es capaz de resistir el nervio óptico es muy variable, va de semanas a años, como no podemos saber a priori cuanto, es muy importante instaurar el tratamiento lo más rápido posible. Diagnóstico diferencial del disco elevado Un disco elevado puede ser causado por papiledema, causas locales de edema del disco y por un grupo de causas llamadas en conjunto seudopapiledema.

Las causas locales de edema del disco pueden ser inflamatorias (neuritis bulbar o papilitis y uveítis), vasculares (neuropatía óptica isquémica arterítica y no arterítica, oclusión de vena central de la retina, retinopatía por radiación, papiloflebitis y papilopatía diabética), infiltrativas (sarcoidosis, leucemia, linfoma no Hodgkin), compresivas (meningiomas de la vaina del nervio óptico, gliomas del nervio óptico y orbitopatía tiroidea), tóxicas (metanol y cloramfenicol) y hereditarias (neuropatía óptica de Leber). La neuritis óptica puede ser idiopática, y parte de estos casos posteriormente evolucionan a esclerosis múltiple, infecciosa o por otra causa. Dentro de las neuritis ópticas infecciosas destaca la neurorretinitis por Bartonella henselae, esta bacteria ha sido reconocida como la causante de la enfermedad por arañazo de gato y puede producir un edema de papila con estrella macular uni o bilateral, además se puede complicar con una encefalitis. Las uveítis capaces de causar edema del disco óptico merecen mención especial: infecciosas (necrosis retinal aguda, retinitis por citomegalovirus, necrosis retinal externa progresiva, toxocariasis, toxoplasmosis), síndromes de puntos blancos (epiteliopatía pigmentaria placoide multifocal posterior aguda, coriorretinopatía Birdshot, síndrome de puntos blancos evanescentes múltiples), enfermedad de Behcet, escleritis posterior, sarcoidosis, oftalmia simpática, enfermedad de Vogt Koyanagi Harada y uveítis intermedia. La neuropatía óptica isquémica puede ser no arterítica o arterítica. La forma no arterítica se observa en hipertensos arteriales y diabéticos y generalmente es unilateral, aunque la afectación secuencial del segundo ojo puede ocurrir en un plazo de semanas a años. En cambio, en la arteritis de la temporal la neuropatía óptica isquémica puede ser bilateral y simultánea o secuencial con pocos días de diferencia, adicionalmente la arteritis de la temporal puede causar cefalea y parálisis de sexto nervio, lo que aumenta la confusión; otros síntomas como la claudicación mandibular y signos como la presencia de arteria temporal dolorosa y tortuosa y una VHS alta ayudan al diagnóstico y una VHS alta casi lo confirma. El seudopapiledema puede ser debido a una hipermetropía (en estos casos el disco es pequeño y hay una leve borrosidad del borde del disco), drusas del disco óptico, mielinización de la capa de fibras nerviosas y papila inclinada. Las drusas del disco óptico pueden ser confirmadas con una ultrasonografía ocular, que demuestra las calc...