Maladie de Horton - item 191 PDF

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Summary

Fiche résumé sur la maladie de Horton à partir du livre de médecine interne
Préparation aux ECN...

Description

Item 191

MALADIE DE HORTON (Artérite à cellules géantes) âge > 50ans ++ avec fièvre,  CRP et céphalées

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Terrain : 4 ♀ /1 ♂

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Maladie de Horton = vascularite primitive prédominant sur les gros vaisseaux (= de l’aorte jusqu’au 4ème tronc de division de l’aorte) – tropisme artère extrémité céphalique – pas de sténose sur les artères rénales et aorte  Associée à la PPR : 40% des patients atteint d’ACG ont des spt de PPR / 10%-20% des patients avec PPR ont un infiltrat inflammatoire sur la BAT asymptomatique

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Pas de cause identifiée à ce jour

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Physiopathologie :

Inflammation en réponse à la reconnaissance par le SI, d’Ag de la paroi vasculaire des GVsx  Epaississement de la paroi : prolifération myofibroblastique + œdèmes inflammatoire  Rétrécissement lumière vasculaire  Symptômes d’ischémie, puis thrombose, puis nécrose si pas de collatéralité Rôle de la sénescence tissulaire + facteurs génétiques + facteurs infectieux + environnementaux Rôle de l’IFN-gamma – IL6 et IL7

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Clin :



Céphalées temporales +++, avec A. temporale inflammatoire, rouge, douloureuse, induréé Palpation de pouls A.temporales   ou Ø pouls temporaux +++

 

Hyperesthésie du cuir chevelu (signe du peigne à cheveux) +++



Claudication intermittente de la mâchoire (=contracture douloureuse des masseter – si sévère : trismus de repos)



AEG (avec asthénie marquée, amaigrissement) et parfois fièvre (du simple fébricule évoluant pdnt plusieurs semaines, ou pic brutal à 40°C)



Nécrose langue, voile du palais, scalpe : rare mais évocateur



Pseudo-polyarthrite rhizomélique = PPR (associée dans 40% des cas) [Ø BAT si PPR isolé] : douleurs inflammatoires des ceintures scapulaire et pelvienne, avec AEG constante  Possible : claudication MI et/ou faiblesse MS ou MI d’origine ischémique s’aggravant rapidment ( ischémie aiguë de membre)



Troubles visuels : 30% au diag – 15% cécité irréversible (5% bilatérale) = Atteinte vascularitique des artères ciliaires courtes (branches de l’.A ophtalmique qui vascularise le nerf optique) 

NOIAA (90%)+++ = complication majeure (atteinte vascularitique des artères ciliaires courtes qui vascularisent le n.optique) : amaurose monoculaire brutale, indolore, Ø rougeur, scotome altitudinal – non pathognomonique – cause la plus fréquente = athériosclérose



OACR (4-15%)



Autres : neuropathie optique ischémique postérieure (5%), vascularite rétinienne, troubles oculo-moteurs (diplopie = risque accrue de NOIAA)

Amaurose transitoire ou NOIAA >50 ans = bilan inflammatoire en urgence, voire Prednisone 1mg/kg en attendant cs ophtalmo 

Aortite : fréquente – svt asymptomatique mais possible douleurs lombaires ou thoraciques – tous les segments de l’aorte peuvent être toucher  C° de l’aortite : dissection aortique – anévrysmes – dilatation diffuse de l’aorte (méga-aorte)  insuff aortique (10%)

Autres atteintes : AVC, angor/infarctus, angor/infarctus mésentérique… Possible toux sèche (atteinte es artères bronchiques), pleurésie, myopéricardite…

L’examen clinique recherchera particulièrement :  Tuméfaction des artères temporales  Abolition pouls temporal  Souffle sur les trajets des artères sous-clavières, axillaires ou humérales  Abolition pouls radial  Anisotension  IAo  Ulcération nécrotique scalpe ou langue

FO systématique

à la recherche d’une vascularite ophtalmique encore peu symptomatique

RECHERCHER UNA ACG ET CONTRÔLER VS ET CRP CHEZ TOUS PATIENT DE 50 ANS QUI PRESENTE :  DOULEURS RECENTES EXTREMITE CEPHALIQUES  TROUBLE AIGU VISION  SIGNES GENERAUX INEXPLIQUES  MANIFSTATIONS ISCHEMIQUES CEPHALIQUES OU DES MEMBRES

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Ex.cpl :

VS – CRP – Fibrinogène – NFSpq – BHC – IUC :  Syndrome inflammatoire bio majeur ( CRP (et VS) +++) et cholestase anictérique ( PAL) +/- cytolyse et ictère + Hyperleucocytose à PNN – anémie inflammatoire – thrombocytose (inconstants) + Fonction rénale non altérée



Biopsie d’Artère Temporale (BAT) +++

« rapide et sans retarder le ttt si U » +/- guidage écho Examen anaptath « jusqu’à épuisement du bloc prélevé (sur ≥ 2 à 3 cm) »  affirme le diag + (80%) mais ne l’élimine pas si normale (20%) ++ Panarétrite gigantocellulaire segmentaire et focale : o Infiltration des 3 tuniques artérielles par granulome inflammatoire gigantocellullaire o Destruction LEI (fragmentée) o Nécrose fibrinoïde de la média, thrombus – Ø fibrose adventicielle +



TDM TAP avec inj ou ANGIO TDM :   Autres :  

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Recherche arguments en faveur aortite : épaississement concentrique et étendu de la paroi, de plus de 3 mm en l’absence d’athérome Recherche aussi complication : anévrisme, dd

TEP : + sensible que angioTDM pour aortite Echo TSA + A.céphalique  sténoses, épaississement pariétal, signe du halo Artério conventionnelle  uniquement à visée thérapeutique

Ttt = Urgence car risque de cécité : l’atteinte visuelle ischémique (NOIAA) d’un Horton peut se bilatéraliser en 48H !!!

Corticothérapie en urgence : Prednisone (CORTANCYL) fortes doses PO le matin à jeun (+/IV si C°) 1.

Traitement d’attaque « contrôler la vascularite » : 2 à 4 semaines  0,5 à 0,7 mg/kg/j si Ø C° ophtalmo ou vasculaire  1mg/kg/j ou plus si C° ophtalmo ou vasculaire (possibilité de « bolus » IV pendant 1 à 3 jours)

2.

Décroissance rapide : objectif : posologie entre 0.25 et 0.35 mg/kg/j (15 à 20mg/j) par paliers de 1 à 2 semaines – généralement atteint entre la 8ème et 12ème semaine

3.

Décroissance lente : objectif : posologie d’environ 10mg/j au 6ème mois et de 5 à 7.5mg/j au douzième mois – paliers mensuels - seuil au-delà duquel risque de rechutes

4.

Phase de sevrage : tenté chez un patient stable pendant quelques mois sous 5mg/j – mg par mg – dépister ISurr post corticothérapie possible avant le sevrage

Points importants : Diminution doses que si rémission clinique et biologique, ½ rechute à la phase décroissance, ½ rechute après sevrage Prévention des C° de corticothérapie : HTA – ostéoporose – hypoK+ - diabète - infections – ISA à l’arrêt …  Recherche foyer infectieux latent  CI vaccins vivants  Vaccination anti grippale et anti pneumocoque  Dépistage VHC et VHB  Ttt préventif anguillulose si fdr  Surveillance K+, Glycémie, TA  Régime peu salé  RHD  Prévention ostéoporose : calcium, activité physique, voire biphosphonate (+7,5mg/kg/j pdnt >3 mois) +/- METHOTREXATE à visée d’épargne cortisonique

AAP + STATINES Surveillance : 1. Clinique : M1 – M3 puis tous les 4 à 6 M 2. VS et CRP : 1x/mois – avant chaque décroissance – jusqu’à 1 an après sevrage 3. Imagerie aorte : au diag puis tous les 5 ans

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Pronostic : PV bon ; Survie ~ population générale ; Séquelles visuelles + cortith prolongée non rares...