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Malformaciones urologicas...

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07/03/2021

Malformaciones urológicas

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Malformaciones renales de número Agenesia renal • •

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Unilateral: malf. asociadas. Dco dificil. 1/450-1000 Bilateral: Rara

Riñón supernumerario

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Riñones fusionados

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Ectopia renal: Se puede acompañar de estenosis UPU, reflujo VU. Menos frecuente: dolor, masa, hematuria, ITUs…

Simple

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Cruzada

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Hipoplasia renal Simple: no suele I.R. ni HTA. Oligomeganefrónica: I.R. severa Segmentaria: se limita a un polo. HTA. Puede requerir nefrectomía.

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Enfermedad renal poliquística infantil Nefronas normales comprimidas por dilataciones quísticas del t. colector Aut. Rec.

• • •

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Enf. del RN: fallecimiento temprano Enf. del niño: I.R. Dco Radiográfico De la fibrosis hepática congénita: hipertensión portal. Aumento de hígado, riñones y a veces bazo

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Enfermedad poliquística renal del adulto

7

Enfermedad poliquística renal del adulto

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•

Aut Dom. 1/1500.

•

Solo se descubre a partir de los 15-16, pero debut clínico a los 40

•

Se puede afectar cualquier segmento de la nefrona o t. colector. Gran aumento del tamaño renal.

•

Bilateral, pero asimétrica. Desdiferenciación medular/cortical

•

Clínica: •

Forma médica: I.R. intersticial

•

Forma tumoral: aumento tamaño renal

•

Forma urológica: dolores lumbares con o sin fiebre, hematurias, cólicos,…

•

Formas complicadas: litiasis, infección, anuria, TB, HTA,…

•

Formas asociada a lesiones quísticas hepáticas, pancreáticas y aneurismas cerebrales

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Enfermedad poliquística renal del adulto •

Complicaciones frecuentes y de gravedad variable: infección, litiasis, retención intraquística aguda, anuria, HTA, Ca. Renal e I.R.

•

Dco: •

I.R. + tumor renal bilateral a la palpación

•

Lab: datos de I.R.

•

Radiología: •

Rx simple

•

UIV: aumento tamaño renal, desorientación o distorsión de los cálices, imágenes de tonalidades desiguales,…

•

Arteriografía

•

Ecografía y TAC

Tto.: el de la I.R. y sus complicaciones. IQ si dolor por compresión de otros órganos, litiasis, pionefrosis, TB,…

•

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Displasia quística renal •

Congénita, no hereditaria, poco frecuente. Aparece en la infancia. Es la causa más frecuente de masas palpables en el recién nacido.

•

La afectación puede ser uni o bilateral, segmentaria o total.

•

Surge como resultado de una diferenciación metanéfrica anómala, que se traduce histológicamente por la presencia de estructuras nefrónicas o ductales inmaduras que pueden acompañarse de quistes y que desorganizan en forma variable el parénquima renal.

•

Formas: Riñón multiquistico Displasia quística focal y segmentaria Displasia quística asociada a obstrucción baja de T.U.

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Riñón multiquístico

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Riñón multiquístico •

La displasia renal más frecuente

•

En la Rx simple: marco cólico desplazado.

•

Anatomía patológica: Cuando es total, el riñón se

•

En urogramas: anulación funcional. Hay que

encuentra sustituido por quistes (aspecto de racimo

hacer el diagnóstico diferencial con el tumor de

de uvas). Suele faltar la pelvis renal o es atrésica.

Wilms y con la hidronefrosis. Al intentar hacer

Igual ocurre con el uréter y el pedículo vascular.

una pielografia retrógrada no se encontrará el

Pueden existir, también, anomalías en el otro riñón.

orificio ureteral o el uréter será ciego.

Frecuentemente hay asociadas malformaciones

•

•

" Tumor de características renales por palpación,

cardiovasculares, del SNC o gastrointestinales. Si es

más atresia ureteral y/o piélica= displasia renal

bilateral es incompatible con la vida.

multiquística”.

Clínica: La mayoría de las veces son niños recién

•

nacidos a los que se les palpa una gran masa,

Por arteriografia, se apreciará, o atresia vascular, o imágenes quísticas.

lobulada, indolora y móvil. Posibles síntomas de •

obstrucción intestinal, estreñimiento, etc. En algunos

Tratamiento: Nefrectomía sólo si hay clínica o complicaciones. Muchos de estos riñones

casos HTA. involucionan. •

Diagnostico:

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Nefronoptisis y complejo enfermedad quística urémica medular •

De baja incidencia, pero son responsables del 10-20% de los casos de I.R. en niños

•

La nefronoptisis es de tipo autosómico recesivo y la enf. quística medular, autosómico dominante.

•

Tienen un denominador común, la nefritis intersticial.

•

Suelen aparecer en adolescentes (1ª) y adultos jóvenes (2ª). Retinitis pigmentaria

•

No hay malformaciones asociadas en la 2ª. HTA en la 2ª.

•

Producen insuficiencia renal crónica, por lo que las urografias son poco demostrativas.

•

Hay que recurrir a tomografias con doble dosis de contraste. Se reconocen mal los pequeños quistes en la ecografia y en la TAC.

•

No tienen tratamiento quirúrgico. Diálisis y trasplante.

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Espongiosis medular renal •

Aut. Rec

•

Adultos. Aparece en un 0'5 % de todos los pacientes sometidos a urografias.

•

Unilateral o bilateral, sin otras malformaciones. Son dilataciones quísticas de los túbulos colectores . En el 42 % de los casos hay cálculos en su interior.

•

Clínica : Normalmente no afecta al individuo. En raras ocasiones, pérdida gradual de la función renal. Más a menudo producen litiasis, hematurias y episodios infecciosos.

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•

Diagnóstico: Por urografías: ya que por ecografia sólo se manifiestan si las dilataciones son grandes.

•

Diagnóstico diferencial : Con los divertículos caliciales, con la TB., con la papilitis necrosante y con la nefrocalcinosis.

•

Tratamiento : Sólo de las complicaciones, las más frecuentes producidas por los cálculos.

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Malformaciones calicilares •

Megacaliosis

•

Divertículo calicilar

•

Estenosis infundibular

Posiblemente debidos a alteraciones malformativas de los tubos rectos de Bellini. Hay que valorar muy cuidadosamente estas dos malformaciones ya que aunque las imágenes ecográficas y radiológicas son muy espectaculares generalmente no crean problemas ni son evolutivas y los intentos para corregirlas quirúrgicamente ofrecen pobres resultados.

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Estenosis infundibular

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Malformaciones de la pelvis renal Hidronefrosis congénita por estenosis de la UPU Es la malformación urinaria que con más frecuencia se diagnostica por ecografía prenatal. Se presenta más veces en el lado izquierdo y en varones, y es bilateral en un 10% de los casos. En un 1 % de los casos el riñón contralateral es multiquistico. 1.

Hidronefrosis detectadas prenatalmente:

2.

Hidronefrosis detectadas postnatalmente

A.

Unilateral con l. amniótico normal.

B.

20% desaparecen espontaneamente

C.

Dco etiológico

B. Algias abdominales

D.

UIV , renograma con MAG3 + furosemida

C. UIV, ecografía y R.I.D.

A. Vómitos, inquietud y masa abdominal en neonatos

D. Tto.: Anderson Hynes

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Duplicidad ureteral

Ley de Weigert-Meyer 20

Reflujo en yo-yo

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Abocamiento ectópico del uréter • • •

Riñón doble. Ureterocele Mujeres. Incontinencia? Varones: epididimitis

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Ureterocele

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Uréter retrocavo

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Reflujo vesico-ureteral

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•

0,5-1% de niños

•

niños/niñas=1/5

•

Tiende a desaparecer con la edad, especialmente en los más leves

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Reflujo V-U •

Congénito

•

Adquirido •

2º a obstrucción

•

Neurógeno

•

Infeccioso

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Grados de reflujo

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Etiología del reflujo

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El reflujo representa la puerta de entrada para que la infección urinaria pueda alcanzar el riñón, provocando el brote de pielonefritis, que a su vez condicionará la aparición de una cicatriz renal, es decir, la nefropatía del reflujo, que es la causa del 40 % de los casos infantiles de insuficiencia renal crónica (1/1.000.000 de habitantes por año). El mecanismo por el que la infección urinaria llega a provocar el brote de pielonefritis es doble: por una parte, el reflujo vesicoureteral lleva los gérmenes hasta el riñón, y por otra, el reflujo intrarrenal permite a los gérmenes colonizar el parénquima renal. 3% de los niños tienen una ITU y de ellos el 25-50% tiene un reflujo v-u. ITU en niño: estudio radiológico y si hay reflujo debe valorarse el grado de afectación renal

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•

Síntomas: los mismos de una ITU.

•

Dco.:

•

•

CUMS

•

Cistograma con isótopos radiactivos

•

Conservador: quimioprofilaxis con AB + UC periódicos

•

Quirúrgico: si con el tto conservador presenta PN o UC positivos a pesar de los AB

•

El tto quirúrgico puede ser endoscópico o por cirugía abierta

Tto.:

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TRATAMIENTO QUIRÚRGICO

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TRATAMIENTO ENDOSCÓPICO

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Agenesia de la musculatura abdominal o Sd. de prune belly (“abdomen en ciruela pasa”)

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Prune Belly •

Generalmente en varones

•

Ausencia de la musculatura abdominal

•

Malformaciones urológicas

•

•

Ureterohidronefrosis

•

Vejiga grande con divertículo uracal en cúpula

•

Uretra posterior dilatada y uretra anterior grande y flaccida

•

Reflujo V-U

Criptorquidia bilateral

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Clasificación del prune belly •

Grupo I: oligohidramnios con hipoplasia pulmonar. Pocos días de vida.

•

Grupo II: ureterohidronefrosis bilateral importante y cifras altas de creatinina, así como filtrados glomerulares bajos.

•

Grupo III: Los niños de este grupo muestran una buena función renal y en ellos el tratamiento indicado es evitar la infección urinaria con profilaxis y vigilar para que no se deteriore la función y el crecimiento renal

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Tratamiento del prune belly •

Ureterohidronefrosis: corregir el elemento obstructivo. Uretrotomía, nefrostomía,…

•

Criptorquidia: tratamiento en 2 tiempos

•

Ausencia de musculatura abdominal: plicaturas de tejido fascial y cirugía plástica cutánea

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Malformaciones vesicales

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Extrofia vesical-epispadias

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•

Se asocia a epispadias completo

•

Ausencia de sínfisis pubiana

•

Ano en posición más anterior

•

Debido a falta de desarrollo de la membrana cloacal

•

TUS y riñones normales

•

Tto.: Urgencia neonatal

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Malformaciones de la uretra •

Atresia

•

Uretra doble

•

Válvulas uretrales

•

Pólipos de la uretra

•

Estenosis bulbar

•

Divertículos uretrales

•

Megauretra

•

Hipospadias

•

Epispadias

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Válvulas uretrales

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CRIPTORQUIDIA

•

3-5% de RN a término y 30% de pretérmino y 0,8-1% al año

•

15% bilateral.

•

Si están en conducto inguinal son palpables (80%).

•

Si no son palpables hay anorquia en 20-45%, son intraabdominales en 30-39% y en 25-41% hay error en la palpación.

•

Riesgo de Ca. Testicular x7-9

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Alteraciones asociadas a la criptorquidia

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Tratamiento de la criptorquidia

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•

Médico: LHRH y/o HCG

•

Quirúrgico...