Reumatologia wykład ZZSK PDF

Preview

Summary

Notatki z wykładu z reumatologii, ZZSK i spondyloartropatie seronegatywne...

Description

REUMATOLOGIA WYKŁAD 3. ZESZTYWNIAJĄCE ZAPALENIE STAWÓW KRĘGOSŁUPA (ZZSK)

Spondyloartropatie - grupa zapalnych chorób reumatycznych; jednoczesne zajęcia stawów kręgosłupa i stawów obwodowych. Do najczęstszych spondyloartropatii należy: ● ZZSK ● łuszczycowe zapalenie stawów ● reaktywne zapalenie stawów ● Zapalenia stawów toczące się z zapaleniem nieswoistym jelit np. choroba Leśniowskiego - Crohna, wrzodziejące zapalenie jelita grubego W chorobach tych występują objawy osiowe i obwodowe, w ZZSK najczęściej objawy osiowe, stawy obwodowe też mogą być zajęte. Cechy wspólne spondyloartropatii: ● występowanie antygenu HLA-B27 - w zależności od różnych chorób występuje w różnej częstości, w ZZSK 90-100% pacjentów (ok. 95%). Ten antygen funkcjonuje również w społeczeństwie u osób zupełnie zdrowych, u których nie wystąpi ZZSK ok 8% populacji. ● Brak czynnika reumatoidalnego klasy IgM - u dzieci czasami w klasie IgG, u dorosłych w klasie IgM brak. ● zapalenie stawów krzyżowo-biodrowych - w przypadku ZZSK jest to 100% przypadków, w innych chorobach nie jest już to takie częste, też niesymetryczne ● zapalenie stawów obwodowych

● ●

- niesymetryczne - z małą ilością zajętych stawów - do pięciu zajętych stawów - głównie kończyny dolne zapalenie: przyczepów ścięgnistych (entheritis), stawów kręgosłupa, palców (dactylitis), tęczówki (ciałko rzęskowe) wszystkie spondyloartropatie mogą ewoluować do ZZSK

Częstość występowania

Spondyloartropatie występują częściej w Stanach Zjednoczonych odsetek 1,3%, w Polsce 0,5%. RZS występuje więcej w krajach północnych - Litwa, Skandynawia, Polska od 1 do 1,5%. Epidemiologia ● Najpowszechniejsza choroba zapalna kręgosłupa - ~ 600 000 Europejczyków - ~ 350 000 Amerykanów ● Występuje 2- 3 razy częściej u mężczyzn niż kobiet ● Wiek zachorowania to ok. 25 rok życia - u ok. 80% pacjentów objawy przed 30. r.ż. - u 5% po 45. r.ż. Zesztywniające Zapalenie Stawów Kręgosłupa (ZZSK) → Spondylitis ankylopoetica → Choroba Bechterewa * Historia * - zmiany o charakterze ZZSK znaleziono w szkieletach mumii egipskich - pierwszy opis zmian w szkielecie - Galen w 2 w.n.e. - pierwszy opis choroby - 1559 r. R. Colombo - Nowożytne opisy choroby - Bechterew, Marie, Strumpell Co się dzieje podczas ZZSK? ➔ Zapalenie stawów krzyżowo-biodrowych ➔ Zapalenie stawów właściwych kręgosłupa ➔ Włóknienie i kostnienie więzadeł i tkanek okołokręgosłupowych Początek zapalenia pojawia się w rogach górnych i dolnych trzonów kręgosłupowych -

enthesitis - stany zapalne przyczepów więzadeł. Następnie zachodzi proliferacja i tworzą się mosty kostne, syndesmofity. Naturalny przebieg U pacjenta chorego na ZZSK lordoza szyjna, lędźwiowa, kifoza piersiowa wyostrzają się albo zanikają. Wygląd pacjenta zależy od nasilenia i szybkości postępowania choroby postać łagodna, umiarkowanie przebiegająca, aktywna oraz agresywna. Na chorobę chorują ludzie w dość młodym wieku tzw. poborowym - ok. 20 lat, ale też w średnim wieku mężczyźni, ale kobiety też. Na początku choroby następuje pogłębienie kifozy piersiowej, pogłębienie lordozy szyjna. następnie zanika lordoza lędźwiowa, ale w zaawansowanym stadium choroby pojawia się kifoza lędźwiowa. Objawy kliniczne ● Ból o charakterze zapalnym oraz sztywność w okolicy krzyżowo-lędźwiowej - bóle o charakterze promieniującym, wychodzące z pośladków. ● Bóle opasujące klatki piersiowej - nnn ● Postępujące ograniczenie ruchomości kręgosłupa ● Bóle i obrzęki stawów obwodowych enthesitis (choroby przyczepów ścięgnistych i więzadłowych) ● zajęcie stawów biodrowych, barkowych - najczęściej jednak są to mniejsze stawy np. staw skokowy, nadgarstkowy - częściej jednak kończyn dolnych

Najczęstszą enthesitis w ZZSK jest zapalenie ścięgna Achillesa, w ŁZS jest to rozcięgno podeszwowe stopy.

●

● ● ● ● ●

Zapalenie błony naczyniowej oka - zapalenie ostre (samoograniczające) - jednostronne - o nagłym początku (bolesne i czerwone oko) - zajmujące raz jedno, raz drugie oko Dactylitis - palce kiełbaskowate - zapalenie palców, zapalenie tkanek miękkich ścięgno, lub pochewki ścięgnistych, czasami też zajęcie stawów Łuszczyca Zapalne choroby jelit Niedomykalność zastawek aortalnych Skrobiawica

Rozpoznanie kliniczne

Na początku choroby zmiany widać w stawach krzyżowo-biodrowych, w zaawansowanej chorobie te stawy praktycznie zarastają. Stopniowanie radiologicznych objawów: - Stopień 0 - brak zmian - Stopień 1 - podejrzenie zmian - sklerotyzacja - Stopień 2 - małe zmiany - małe, ograniczone obszary z nadżerką lub sklerotyzacją, bez poszerzenia szpary stawu - Stopień 3 - ewidentne zmiany - średniozaawansowane lub zaawansowane zapalenie stawów krzyżowo-biodrowych z co najmniej jednym z poniższych objawów: nadżerki, sklerotyzacja, poszerzenie lub zwężenie szpary stawu, częściowa ankyloza - Stopień 4 - ciężkie zmiany - ankyloza W przypadku ZZSK kryteria nowojorskie są spełnione, gdy mamy zmiany co najmniej 2. stopnia obustronnie lub gdy jest stopień 3 lub 4. jednostronnie, dodatkowo jedna cecha kliniczna.

Objawy ZZSK występują również w kręgosłupie, w odcinkach lędźwiowym, piersiowym i szyjnym. Na zdjęciu po lewej stronie, literami oznaczone są rogi na kręgach szyjnych, gdzie występują zmiany ogniskowe Zdjęcie środkowe pokazuje wyrostki stawowe poprzeczne górne i dolne, występują stawy ze szczelinami. Następne zdjęcie pacjent ma bardzo późne zmiany, gdzie nie można już

zobaczyć szczelin ponieważ są już zarośnięte.

Leczenie ZZSK Leczenie niefarmakologiczne: ● Fizjoterapia: - Fizykoterapia - Kinezyterapia - Balneoterapia ● Edukacja Farmakoterapia: ● NLPZ - działają przeciwbólowo, nie można ich stosować stale bo mogą powodować owrzodzenia górnego i dolnego odcinka. W przypadku starszych pacjentów oraz takich z obniżoną filtracją nerek nie są w ogóle polecane. ● Inhibitory TNF ● Inhibitory IL-17 ● Inhibitory JAK Leczenie operacyjne

Leczenie spondyloartropatii to jedynie leki biologiczne, dojściem do celu zajmują się NLPZ, ostrzyknięcia sterydami. Naszym celem jest w przeciągu 3-6 miesięcy osiągnięcie niskiej aktywności choroby, a najlepiej remisji. NLPZ - okres półtrwania i dopuszczalne dawki

Nie łączymy leków z tej samej grupy - NLPZ, ponieważ powoduje to duże skutki uboczne, a mniejszy efekt leczniczy, lepiej dać lek w maksymalnej możliwej dawce Im prędzej pacjent dostanie lek, tym lepiej Czynniki prognostyczne dla terapii anty TNF alfa ● krótki czas trwania choroby ● młody wiek ● aktywny stan zapalny w RM ● Podwyższone CRP

W praktyce są stosowane jedynie BASDAI i BASFI. Wypełnia to pacjent. Następnie zlicza się punkty z odpowiedzi, które pacjent zaznaczył, specjalnym kalkulatorem, dzięki czemu oceniamy jak wygląda choroba pacjenta.

BASMI - ocena ruchomości kręgosłupa ● Rotacja kręgosłupa szyjnego ● Odległość skrawek ucha-ściana ● Zgięcie boczne kręgosłupa ● Test Schrobera zmodyfikowany - ocena ruchomości ● Odległość pomiędzy kostkami przyśrodkowymi

Społeczno-ekonomiczne koszty ZZSK - 30% → niezdolnych do pracy po 10 latach trwania choroby - 15% → konieczność zmiany pracy - wzrost śmiertelności z powodu: - zmian zapalnych zastawek serca - amyloidozy - złamań - powikłań neurologicznych

Pacjenci z bólami kręgosłupa z czterema rodzajami chorób: - choroby mechaniczne → uraz kręgosłupa, dyskopatie, tzw. korzonki, lumbago - choroby zapalne → do 40 roku życia u pacjenta - choroby zakaźne → choroby poinfekcyjne, reaktywne - choroby nowotworowe → nowotwór bezpośredni stawu/kości np. sarcoma; ból nowotworowy udzielony na dany nerw przez tkankę nowotworową Przykład możliwości 4 rodzajów chorób dla jednoimiennego schorzenia: Zapalenie tarczy międzykręgowej - dyskopatia, pęknięcie jądra miażdżystego, wypadnięcie jądra miażdżystego, pęknięcie lameli brzeżnych (choroba mechaniczna) - spondylodiscitis (choroba zapalna) - występuje w ZZSK - spondylodiscitis (choroba zakaźna) - np. spondylodiscitis gruźlicze, bruceloza - spondylodiscitis (choroba nowotworowa) - wnikanie i niszczenie dysku przez nowotwór Czynniki zwiększające prawdopodobieństwo choroby ZZSK: - wiek - wywiad rodzinny - HLA-B27 dodatni - choroba w rodzinie i podejrzenie rozwoju u kolejnego członka rodziny - bóle nocne → szczególnie pacjenci z SpA (spondyloartropatią zapalną) - wpływ odpoczynku - wysiłek fizyczny → pozytywny

Spondyloartropatie seronegatywne

Spondyloartropatie zapalne mogą iść w kierunkach chorób: - ZZSK - ŁZS - postać osiowa (idąca w ZZSK) - 4 postacie obwodowe - enteropatie jelitowe - Leśniowskiego-Crohna - wrzodziejącego zapalenia jelita grubego (WZJG) - SPA - idiopatyczne zapalenie stawów - nie znamy etiologii tej choroby - reaktywne zapalenie stawów - poinfekcyjne - spondylopatia niezróżnicowana - następnie może przejść w którąś z wyżej wymienionych chorób - zapalenie stawów związane z ostrym zapaleniem przedniego odcinka błony naczyniowej oka - nie spełnia jeszcze kryteriów ZZSK - tylko leczy się to biologicznie - reumatolodzy leczą tylko ten przedni odcinek naczyniówki, natomiast okuliści leczą środkowy i tylny - pacjent musi mieć SpA, inaczej nie można stosować leczenia Grupa ASAS (Assesment in Ankylosing Spondylitis) ogłosiła wraz z EULAR w 2010 r. kryteria klasyfikacyjne SpA oraz zalecenia terapełtyczne.

SpA -

-

SpA osiowa - przewlekły ból pleców - poniżej 45 roku życia SpA obwodowa - zapalenia stawów lub przyczepów ścięgnistych - dactylitis w łuszczycy

Zmodyfikowane kryteria diagnostyczne nowojorskie ZZSK (1984) Zapalenie stawów krzyżowobiodrowych obustronnie drugiego stopnia albo jednostronne III lub IV stopnia to mamy spełnione kryterium radiologiczne, a co za tym idzie pacjent musi spełnić przynajmniej jeszcze jedno kryterium kliniczne ból kręgosłupa ze sztywnością co najmniej 3 miesiące redukowany aktywnością fizyczną, a nie odpoczynkiem / ograniczenie ruchomości kręgosłupa lędźwiowego / ograniczenie ruchomości klatki piersiowej, czyli na wdechu i wydechu mniej o 4 cm. Jeśli mamy po jednym z kryteriów z każdej z tych dolegliwości możemy stwierdzić ZZSK.

Historia tworzenia się kryteriów diagnostycznych

Pozytywny wynik HLA-B27 to czułość i swoistość tej metody to 90%. Jeżeli mamy stawów krzyżowo-biodrowych w rezonansie magnetycznym, czyli nie mamy jeszcze kryteriów radiologicznych żadnych, ale znajdziemy obrzęk szpiku w rezonansie to daje nam również czułość i swoistość 90%. Inne objawy dają mniejszą czułość takie jak: ból zapalny kręgosłupa, CRP / OB, enthesitis, uveitis, dactylitis.

Żeby spełnić kryteria należy mieć przynajmniej jedną cechę zapalenia SKB w badaniu obrazowym i przynajmniej 1 cechę SpA lub jeśli HLA-B27 wyjdzie dodatni to trzeba mieć tylko 2 lub więcej cech SpA, żeby spełnić kryteria. U kobiet występuje częściej nie radiologiczna postać axSpA, a u mężczyzn rzadziej i w większości chorują na to osoby w młodszym wieku tzn. od 20 do 49 lat.

Zaledwie 11% kobiet otrzymuje pierwszą poprawną diagnozę. Jest tak ponieważ kiedyś myślano, że kobiety rzadziej na to chorują oraz przez to, że częściej mają postać nie radiologiczną.

Powyżej przedstawiony przykładowe rozpoznanie ZZSK przed kryteriami ASAS, które trwało 7 do 9 lat do było bardzo późnym rozpoznaniem i przede wszystkim za późnym.

Enthesitis częściej występuje u kobiet.

ZBK - zapalny ból kręgosłupa, żeby go rozpoznać należy spełnić 4 z 5 wymienionych kryteriów. To: początek objawów w wieku X-RAY klasyczny. Strzałki pokazują powoli tworzące się moski pomiędzy kręgami. Zdj. 2 Strzałki pokazują tworzący się mostek. Górna strzałka wskazuje na mostek już ukończony, dolna na jeszcze nie zamknięty. Mostki powstają później po drugiej stronie. Jest to objaw tzw. “kija bambusowego”, jest to bardzo późny okres ZZSK. Mostki budowane są przez syndesmofity, a w łuszczycy są jednostronne i niespójne mostki budowane przez parasyndesmofity!!! (powtórzenie by zapamiętać)

Podsumowując Przy ZZSK musimy mieć ból, ograniczenie ruchomości, ograniczoną rozszerzalność klatki piersiowej przy oddychaniu. Jeżeli pacjent spełnia kryteria nowojorskie to mamy pewne rozpoznanie ZZSK. Natomiast jeżeli nie spełniamy tych kryteriów, a w rezonansie i HLA-B27 jest dodatni wynik to mamy SpA. Najczęściej SpA idzie dalej w

kierunku ZZSK lub innej choroby.

Tutaj kryteria radiologiczne zapalenia stawów krzyżowo-biodrowych, czyli sacroiliitis. Okres 0 - prawidłowe obecności zmian Okres 1 - podejrzenie obecności zmian Okres 2 - sklerotyzacja, zmiany minimalne, pojedyncze nadżerki, szerokość bez zmian Okres 3 - zmiany zaawansowane, liczne nadżerki, wyraźna sklerotyzacja, poszerzenie (pseudoposzerzenie spowodowane na obrazie przez liczne nadżerki) lub zwężenie szpary stawowej Okres 4 - ankyloza / zrost, całkowite zesztywnienie kostne

Z wiekiem zapaleń stawów obwodowych jest coraz więcej procentowo, także początkowo może być tych stawów mało zajętych, jednak wraz ze rozwojem choroby ich ilość może się gwałtownie zwiększyć.

Zapalenie naczyniówki oka występuje od 1,7 do 30% populacji, łuszczyca współistniejąca u około 10% pacjentów, zapalenie jelit od 3 do 10%.

W populacji to jest mała ilość zachorowań, na świecie 0,3 do 0,5%, w Polsce około 0,5%. Pierwsze objawy występują przed 20 rokiem życia u 20% pacjentów, ponieważ młodzi ludzie chorują na Młodzieńcze Zapalenie Stawów (MIZS). W wieku 20+ już 80% pacjentów ma pierwsze objawy, natomiast 5% choruje po 45 roku życia, najczęściej to są błędy diagnostyczne. Na dzień dzisiejszy to mężczyźni częściej chorują na ZZSK.

HLA-B27 może występować w innych chorobach np. w reaktywnym zapaleniu stawów ok.20%, a nawet do 50% w niektórych regionach świata; w przebiegu zapalnym chorób jelit ok.30%, a do 50% w niektórych regionach świata; w łuszczycowym zapaleniu stawów 2040%, a w osiowych postaciach do 50%.

SpA młodzieńcza, czyli do 18/20 roku życia. Stanowi, aż połowę wszystkich przypadków MIZS. Tutaj antygen HLAB27 rzadziej występuje jego obecność u dzieci niż u dorosłych. Tutaj widoczne nawrotowe zapalenie tęczówki. Tęczówka jest nierówna, pozaciągana. Nawrotowe zapalenie tęczówki może prowadzić do zaćmy oraz jaskry.

Zapalenie tęczówki nie musi być tylko w ZZSK, bo występuje też w innych spondyloartropatiach. W ZZSK występuje do 30% pacjentów, a nawracające ma 15% pacjentów. W zespole Reitera występuje zapalenie spojówek w 60% przypadków, a jednostronne zapalenie tęczówki czy naczyniówki do 20% przypadków. W ŁZS również może występować zapalenie naczyniówki i tęczówki do 7% (iritis, uveitis)....