Síndrome de Sneddon y Síndrome de Evans PDF

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Síndrome de Sneddon y Síndrome de Evans...

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Sìndrome de Sneddon El síndrome de Sneddon (SS) es un trastorno episódico o crónico, lentamente progresivo y caracterizado por livedo racemosa generalizada (manchas, violáceas, decoloración de la piel) y eventos cerebrovasculares recurrentes. Esta enfermedad afecta fácilmente a jóvenes entre 30 y 50 años, con un claro predominio de mujeres: la proporción de sexos H / M varía de 1/3 a 1/6. SS es principalmente clasificado como antifosfolípido (aPL) positivo o negativo dependiendo de la presencia o ausencia de cualquiera de estos 3 anticuerpos: anticardiolipina, anticoagulante lúpico y antibeta 2-glicoproteína I. Menos de la mitad de los pacientes con SS tienen anticuerpos aPL positivos. La fisiopatología de la SS parece ser multifactorial que involucra factores genéticos, celulares, inmunológicos. Manifestación dermatológica La lesión cutánea característica es una decoloración de la piel violácea en parches, similar a una red, conocida como Livedo Reticularis. LR se desarrolla como consecuencia de una obstrucción arteriolar central. Como una arteriola dérmica irriga un segmento circular de la dermis, un patrón circular de sangre baja. El flujo y la hipoxia ocurre con máxima intensidad a lo largo de la periferia de ese círculo con dilatación venular reactiva, lo que lleva a la generación de un anillo violáceo. Esto suele preceder a la aparición de accidentes cerebrovasculares recurrentes en más de 10 años. Livedo resulta de estasis venosa secundaria a una disminución del flujo sanguíneo sinónimo de oclusión arteriolar, venosa o capilar. En SS, livedo es de tipo " Racemosa " sin infiltración. Además de livedo, que es en la mayoría de los casos el único otras lesiones pueden incluir atrofia blanca, hemorragias subungueales, tromboflebitis superficial, congelación, acrocianosis, fenómeno de Raynaud y, más raramente, necrosis y ulceración limitadas Manifestaciones neurológicas La segunda parte de la definición de SS es daño neurológico. Es muy polimórfico y se dice que está dominado por ictus isquémico (AIC), cuya traducción clínica depende de la ubicación de la lesión isquémica. La mono o hemiplejía es la principal manifestación. Se pueden observar ataxia y / o trastornos del habla. Las convulsiones son un reflejo de la afectación cortical. La repetición de estos AVAD puede conducir con el tiempo al deterioro intelectual o incluso a la demencia, a veces inaugural si los infartos son silenciosos. Se han descrito algunos casos de SS con ictus hemorrágico. Los dolores de cabeza son bastante comunes en el SS y se dice que son del orden del 50% de los casos.

BIBLIOGRAFIA: Samanta, D., Cobb, S., & Arya, K. (2019). Sneddon Syndrome: A Comprehensive Overview. Journal of Stroke and Cerebrovascular Diseases. doi:10.1016/j.jstrokecerebrovasdis.2019.05.013 El Benaye, J., Hsaini, Y., Zoobo, T., Ghfir, M., Bourazza, A., & Sedrati, O. (2013). Le syndrome de Sneddon. La Presse Médicale, 42(2), 138–144. doi:10.1016/j.lpm.2012.04.007

Sìndrome de Evans

El síndrome de Evans (EE) es una enfermedad autoinmune muy rara descrita por primera vez en 1951. Es la combinación de anemia hemolítica autoinmune idiopática (IAHA) positiva para Coombs y púrpura trombocitopénica inmune (PTI). Además, puede asociarse con el desarrollo de neutropenia debido a la destrucción autoinmune. Aunque el grado de inmunosupresión puede ser profundo, no se han reportado casos de pacientes con síndrome de evans con neutropenia que experimenten infecciones potencialmente mortales. Recientemente, se ha presentado una propuesta para clasificar la afección como primaria (idiopática) o secundaria (asociada con un trastorno subyacente). El síndrome de Evans secundario se ha asociado con enfermedades como el lupus eritematoso sistémico (LES), la inmunodeficiencia común variable (IDCV) y el síndrome linfoproliferativo autoinmune (ALPS) en Linfoma no Hodgkin (LNH) en pacientes mayores de 50 años, leucemia linfocítica crónica (LLC), infecciones virales (como VIH, hepatitis C) y tras trasplante alogénico de células hematopoyéticas. Se desconoce la causa exacta de esta afección, por lo que generalmente se considera una afección idiopática. Es una enfermedad autoinmune en la que las células B producen autoanticuerpos que atacan a las propias células (glóbulos rojos, plaquetas y glóbulos blancos). La edad media en el momento del diagnóstico es de 52 años y, como la mayoría de las otras enfermedades autoinmunes, es más prevalente en las mujeres; la proporción de sexos es de 3:2 en mujeres a hombres. Los signos y síntomas del síndrome de Evans son variables y dependen del tipo de líneas de células sanguíneas afectadas. En presencia de AIHA, pueden presentarse con fatiga, palidez, mareos, dificultad para respirar y limitación de la actividad física. El examen físico suele mostrar palidez e ictericia. El bazo se puede agrandar. En las personas con PTI se producen hematomas o sangrado con facilidad en las lesiones menores, petequias y púrpura, e infecciones recurrentes en las que tienen neutropenia. Se ha informado que la PTI en el síndrome de Evans, en algunos casos, es lo suficientemente grave como para provocar una hemorragia potencialmente mortal. La prueba de antiglobulina directa positiva (DAT) y los esferocitos en el frotis periférico confirman aún más la AIHA tibia. El síndrome de Evans es un diagnóstico de exclusión. Por lo tanto, descartar etiologías comunes como la enfermedad por crioaglutininas, la púrpura trombocitopénica trombótica (PTT) mediante una evaluación cuidadosa del frotis de sangre periférica, las causas infecciosas (como el VIH, la hepatitis C), otras enfermedades autoinmunes y neoplasias son necesarias antes del diagnóstico de Evans. se puede producir el síndrome. Para el tratamiento definitivo, el tratamiento de primera línea suele consistir en corticosteroides o inmunoglobulina intravenosa (IGIV). Los esteroides se administran en dosis de 1 a 2 mg / kg por día gradualmente durante semanas en la PTI aislada o durante meses cuando hay AIHA. BIBLIOGRAFIA: Al Hazmi, A., & Winters, M. (2019). Evans Syndrome. Clinical Practice and Cases in Emergency Medicine, 3(2), 128–131. doi:10.5811/cpcem.2019.1.41028...