12. Esclerose Múltipla PDF

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Resumo da disciplina "neurologia" sobre: Esclerose Múltipla...

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Esclerose Múltipla DEFINIÇÃO É uma doença autoimune, inflamatória, desmielinizante, crônica e evolutiva. Ou seja: O sistema imunológico se torna autorreativo, gerando um processo inflamatório que ataca a bainha de mielina, gerando a sua destruição. Além disso é uma doença crônica e evolutiva, uma vez instalada a doença, ela vai evoluindo com o tempo.

EPIDEMIOLOGIA É uma doença de adultos jovens – 20 a 40 anos – e que se instala principalmente em mulheres, com predileção por caucasianos. Ela afeta cerca de 2 milhões de pessoas no mundo e no Brasil 1-18/100.000 habitantes. É uma causa importante de incapacidade em adultos jovens – sendo a segunda causa, não traumática, dessa faixa etária.

FISIOPATOLOGIA Temos linfócitos T que são ativados na periferia – no sangue periférico e nos gânglios linfáticos – que vão ativar linfócitos B e macrófagos. Essas células vão atravessar a barreira hematoencefálica e alcançar o SNC gerando focos de inflamação. Toda essa inflamação vai atacar a bainha de mielina, prejudicando o isolamento elétrico e com isso vai diminuir a velocidade de condução da informação pelo axônio. Quando temos esse processo inflamatório, ele pode se resolver ou pode levar a destruição neuronal, neste caso há a proliferação das células da glia – astrócitos e oligodendrócitos – ocupando os espaços que antes eram preenchidos pelos neurônios, com isso vão se formar placas – regiões de “cicatrizes” no SNC.

QUADRO CLÍNICO Depende do local acometido por essa inflamação, ela é focal. Ela vai atacar determinadas partes do encéfalo ou medular, com isso serão gerados sintomas correspondentes a essas áreas inflamadas, ou seja, serão déficits focais, podendo ter sintomas: •

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Sensitivos o Hipoestesia o Dor o Parestesia - formigamento Motores o Fraqueza o Espasticidade o Sinais de liberação piramidal ▪ Hiperreflexia ▪ Sinal de Babinski

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▪ Clônus Visuais o Neurite óptica – inflamação do nervo óptico, acompanhado de turvação visual, perda visual; o Dor retro-orbitária o Diplopia – principalmente quando há acometimento de tronco encefálico Síndromes medulares Sintomas geniturinários o Incontinência o Urgência o Polaciúria o Disfunção sexual Sintomas psiquiátricos o Depressão o Perda cognitiva Outros sintomas o Fenômeno de Uhthoff ▪ Piora da condição nervosa quando a temperatura do corpo aumenta. O paciente tem hipersensibilidade ao calor e uma piora do quadro. o Sinal de Lhermitte ▪ Sensação de choque que começa nas costas e irradia para a região lombar e pernas.

FORMAS CLÍNICAS • • •

Remitente-recorrente Secundariamente progressiva Primariamente progressiva

REMITENTE-RECORRENTE O indivíduo tem um surto – aparecimento de déficit focal – e ele remite do surto – volta a estaca zero, sem nenhum sintoma. Em seguida ele tem um outro surto, só que esse surto pode levar a um dano neuronal irreversível que gera um processo cicatricial na bainha de mielina, deixando algumas sequelas, não retornando a estaca zero, mas diminuindo um pouco os sintomas do surto. Depois de um tempo, tem outro surto, ele melhora, mas acumula um pouco mais de incapacidade, tem mais um surto, e não evolui, mas persistem as mesmas capacidades anteriores ou pode até mesmo piorar. Essa forma corresponde a aproximadamente 80% dos casos, cada surto durando mais de 24H.

SECUNDARIAMENTE PROGRESSIVA Dos 80% dos pacientes que são remitente-recorrentes, 85% vão evoluir para a forma secundariamente progressiva. É chamado de secundariamente justamente porque, primeiramente, ele foi um paciente remitente-recorrente. Paciente teve um surto, e voltou, mas depois começa a evoluir sem surtos, começa a acumular incapacidades sem ter um surto bem definido clinicamente, e vai evoluindo. Nesse meio tempo, pode ter alguns surtos, mas quando ele volta do surto ele segue evoluindo, ele pode no meio da evolução estacionar um pouco, mas logo volta a evoluir. PRIMARIAMENTE PROGRESSIVA Forma mais difícil de ser diagnosticada, correspondendo a minoria (10% dos casos). É uma forma que desde o início evolui de forma progressiva, sem ter surtos bem definidos. Em algum momento da doença, ele pode ter surto, mas a maior parte do tempo vem evoluindo progressivamente sem um surto bem demarcado.

DIAGNÓSTICO Não há teste diagnóstico específico. O diagnóstico será feito através de critérios clínicos e radiológicos – necessitando de uma RM, onde poderão ser observadas lesões evoladas hiperintensas, principalmente perto do córtex cerebral ou periventriculares.

Dedos de Dawson Quando o processo inflamatório cessa e há a formação de cicatrizes onde teria bainha de mielina, gera-se os chamados “Black-holes” – onde as células da glia substituíram a bainha de mielina do axônio.

Outro exame que pode ajudar é a punção linquórica, onde teremos as bandas oligoclonais – paciente com suspeita clínica de EM, pede-se um líquor com pesquisa de banda oligoclonal, se for positiva, é indício de que é realmente EM. Além disso precisa ser demonstrada uma disseminação tempo e espaço – indivíduos com lesões em tempos diferentes e em locais diferentes, pela clínica ou neuroimagem. É necessário também excluir outras causas que podem estar gerando aqueles sintomas.

TRATAMENTO Há um tratamento específico para o quando o paciente está em surto e um outro tratamento que é modificador da doença – impede que a doença evolua. Se o paciente estiver em surto, faz-se uma ressonância e introduz: •

Metilprednisolona EV 1g 3-5 dias (pulsoterapia)

Drogas modificadoras de doença, são várias. Somente a forma remitenterecorrente tem um tratamento que realmente impacta no retardo da

progressão da doença. Para a secundariamente e primariamente progressiva o tratamento não chega a ser tão benéfico assim. Usa-se drogas imunossupressoras e imunomoduladoras: •

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1ª LINHA o Betainterferona 1a e 1b o Glatiramer o Teriflunomida 2ª LINHA o Fumarato de dimetila o Natalizumabe o Fingolimode o Alentuzumabe...