2.-Enfermedades Infecciosas del SNC PDF

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Enfermedades Infecciosas del SNC: Virus – VIH Clínica, Diagnóstico y Tratamiento.Encefalitis virales crónicas: Es una prescentacion poco frecuente. Panencefalitis esclerosante subaguda (PEES) Encefalitis sarampionosa o rubeolica subaguda Leucoencefalopatia multifocal progresiva (LMP) Infecciones del...

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Enfermedades Infecciosas del SNC: Virus – VIH Clínica, Diagnóstico y Tratamiento. Encefalitis virales crónicas: Es una prescentacion poco frecuente. Panencefalitis esclerosante subaguda (PEES) Encefalitis sarampionosa o rubeolica subaguda Leucoencefalopatia multifocal progresiva (LMP) Infecciones del SNC por virus “no convencionales” (priones): Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob Enfermedad de Gerstmann-Straussler Insomnio familiar fatal Infecciones por retrovirus: VIH, HTLV -1 y 2 NEUROTROPISMO Algunos de estos virus tienen afinidad por el sistema nervioso. Algunos virus tienen afinidad por tipos específicos de neuronas:  El virus de la poliomielitis tiene preferencia por las neuronas motoras.  El virus de la Varicela Zoster (VZV) por la neurona sensitiva periférica.  El virus de la rabia por el hipocampo y sistema límbico.  Otros atacan células de sostén (oligodendrocitos) como el virus JC (LMP) -Otros son menos selectivos y atacan todos los elementos del SN como:  Virus del Herpes Simple (HSV), VIH, citomegalovirus (CMV), Epstein y Barr, arbovirus, flavivirus Rutas de infección Vía respiratoria: sarampión, parotiditis y varicela zoster.  Vía digestiva: poliomielitis y otros virus entéricos.  Vía mucosa bucal o genital: virus del herpes simple.  Vía inoculación: por mordeduras de animales, como la Rabia (por ejemplo, perro o murciélago) o picaduras de mosquitos (artrópodos, arbovirus).  Vía transplacentaria: Rubéola, Citomegalovirus (CMV), VIH  Vía trayecto de los nervios periféricos: Herpes Simple, Virus Varicela zoster, Rabia. Cuadro clínico 

Todas estas entidades virales pueden producir un cuadro clínico en relación a una meningitis aguda, encefalitis o una combinación de ambas. Meningitis aguda: cefalea, vómitos, fiebre, rigidez de nuca, somnolencia, pleocitosis, en LCR podemos ver

aumento de células, hiperproteinorraquia, glucorraquia normal. Encefalitis aguda: compromiso de conciencia, confusión mental, mioclonías, crisis epilépticas, signos focales deficitarios. Anatomía patológica La afectación de estos virus al parénquima cerebral va a producir lesiones características en la anatomía patológica, donde podemos encontrar: -Infiltrados linfocitarios peri venosos en el parénquima y en las meninges. -Neuronofagia con infiltrados de neuroglia. -Focos de desmielinización o necrosis con reacción astroglial. -Cuerpos de inclusión intranucleares o intracitoplasmáticos en algunos casos. Tener en cuenta que estos cuerpos de inclusión pueden representar las partículas virales. ENCEFALITIS HERPÉTICA Es de la más conocidas, siempre sospechamos cuando nuestro paciente tiene un Dx probable de encefalitis. El Herpes Virus tipo 1 es el agente causante, este virus que se localiza en la mucosa oral y que produce lesiones herpéticas en los labios, estas lesiones pueden migran y producir encefalitis. En menor frecuencia el Herpes Virus tipo 2, son virus DNA. Ataca frecuentemente a la cara orbitaria del lóbulo frontal y en las caras inferior y medial del lóbulo temporal. -Produce lesiones necrohemorragicas, por lo que se pueden encontrar eritrocitos en el LCR, por ello se le llama encefalitis hemorrágica. -Presentan fiebre, cefalea, malestar general, leve confusión mental, encefalopatía aguda febril, trastornos de conciencia, signos focales, convulsiones. -LCR: 40 – 500 linfocitos /mm³, proteínas y glucosa normal. Anticuerpos positivos en LCR tiene sensibilidad y especifidad de 90%. Mas importante ahora PCR, estas tienen una alta sensibilidad a encontrar el genoma del virus. Tratamiento: Aciclovir 10 - 15mg/kg peso c/8h por 14 a 21 días. Se debe de administrar tempranamente para tener mejores resultados y tener menores secuelas. También se le puede administrar al paciente analgésicos para el dolor, antipiréticos para la fiebre y si hay sistemas de presión endocraneana se da diuréticos osmóticos, manitol o solución salina hipertónica. -La RM es de ayuda para la encefalitis herpética y para ubicar las lesiones, como en este caso vemos lesiones tempranas bilaterales que predominan en el lado izquierdo del encéfalo. -En la imagen 2 RM con gadolinio vemos que las lesiones predominan en el lado derecho.

RABIA

El electroencefalograma también es de ayuda en el DX y es característico en estos pacientes con compromiso herpético.

Infecciones del SN por virus Herpes Zoster (VHZ) -El VHZ pertenece a la familia de virus herpesviridae, son neurotropos y tienen gran afinidad por la neurona sensitiva primaria del ganglio de la raíz posterior. En algunos puede afectarse también la neurona motora. -Produce erupción cutánea en un dermatoma, dolor y déficit motor o sensitivo segmentario. En estas lesiones cutáneas podemos encontrar vesículas como ampollas que se llenan de un liquido que suele ser claro. -En pacientes inmunodeprimidos puede producir mielitis (invasión meníngea) o encefalitis. -Pronóstico bueno en el 85% de los casos. -En el 10 a 20% se produce neuralgia posherpetica, este general dolor, malestar que puede convertirse en un dolor crónico. -En raros casos se produce vasculitis. Tratamiento: Aciclovir 10 - 15mg/kg peso c/8h por 14 a 21 días. Actualmente hay vacunas disponibles. En esta imagen vemos la lesión herpética característica, la afectación del trayecto de un dermatoma, visualizamos erupciones cutáneas de vesículas

-Es producida por el Rabdovirus, una enfermedad zoonótica viral, es un virus RNA y produce una encefalitis con una mortalidad del 100%. -El reservorio es un animal. Se encuentra en la saliva y secreciones de animales infectados. Produce un compromiso de la medula espinal y del parénquima cerebral generando una encefalomielitis difusa, a predominio en el asta de Ammon, ganglios basales, núcleos craneales y corteza cerebelosa. -Los corpúsculos de Negri, que son inclusiones citoplasmáticas eosinofilas(partículas virales), son patognomónicas de la enfermedad. -Produce fiebre, irritabilidad, ansiedad, apatía, somnolencia, luego gran excitabilidad con espasmos laríngeo y faríngeos, desorientación, conducta agresiva con tendencia a morder. Tratamiento: No hay un antiviral especifico, pero si hay inmunización activa y pasiva(vacunación). El tiempo de latencia puede ser largo hasta varios meses y entonces puede dar tiempo para una inmunización activa y pasiva y luego inmunoglobulinas que pueden ayudar a combatir esta enfermedad. En esta imagen vemos los animales salvajes que son el reservorio de este virus.

Micrografía del rabdovirus

POLIOMIELITIS -Es causada por el poliovirus, es muy contagiosa, y la ruta de infección es fecal oral, o por el agua o alimentos contaminados. -Se multiplica en los intestinos y luego alcanza el SNC, vía hematógena. -Ataca a las neuronas motora grandes de la asta anterior de la medula, también puede comprometer el cerebro, cerebelo y tronco. -Causa parálisis asimétrica, más proximal que distal y más en miembros inferiores que superiores. -A veces compromiso de musculatura bulbar que va a generar insuficiencia respiratoria.

-En el pasado este virus ocasionaba un brote epidémico, donde se veía a los niños con paraparesia, paraplejias, usando elementos ortopédicos en caso de tener insuficiencia respiratoria se le ponía ventilación mecánica. LCR: pleocitosis, ligera hiperproteinorraquia, glucorraquia normal. -El virus se aísla de las secreciones faríngeas y de las heces y muy raro del LCR. El diagnóstico es serológico, hay aumento de Anticuerpos. Tratamiento: sintomático y rehabilitación, fisioterapia y ortopedia. Vacunación.

Este es un grafico que demuestra la predilección del polio virus por la neurona motora, de la asta anterior de la medula espinal. La vacunación ha sido trascendental en la lucha contra la polio virus. La vacunación ha logrado prácticamente erradicar de la faz de la tierra la poliomielitis y en el Perú el ultimo caso que se reporto fue en el 1991

ENCEFALITIS EPIDÉMICA DE VON ECONOMO O ENCEFALITIS LETARGICA -Produjo pandemia en la década de 1915 a 1925, sobre todo en Europa, que afecto también a América del Sur, donde aparecieron pacientes con síndromes neurológicos sobre todo signos extrapiramidales, pacientes que tenían sistemas como el Parkinson, crisis oculogiras, oftalmoplejia, conducta obsesivo compulsivo, mutismo aquinetico, irregularidades respiratorias de tipo central, somnolencia o inversión del ritmo vigilia-sueño.

- Estos trastornos neurológicos fueron estudiados por el neurólogo psiquiatra austriaco Von Economo. -A pesar de todos los esfuerzos que se hicieron no se logro identificar a ningún virus, pero si se pudo replicar la infección en un mono y conejo demostrando su característica infecciosa. -Las lesiones patológicas se ubican en tronco cerebral y ganglios basales, pero también puede comprometer corteza y medula espinal. Tratamiento sintomático. Pronóstico muy desfavorable, los pacientes que supervivían quedaban con grandes secuelas motoras y mentales. También podían quedar con Parkinsonismo con oftalmoparesia. Estos pacientes respondían muy bien al tratamiento para el Parkinson. PANENCEFALITIS ESCLEROSANTE SUBAGUDA (PEES) -Algunos pacientes que habían sufrido de sarampión y habría transcurrido meses o años podrían de pronto presentar un cuadro clínico neurológico, en la que había un deterioro mental progresivo, alucinaciones, contracciones mioclónicas y convulsiones, disfagia, ceguera cortical y atrofia óptica. -Esta entidad que esta relacionada con el virus de Sarampión se llama el pan-encefalitis esclerosante subaguda. -Este virus carece de la proteína M en esta enfermedad. -Ataca a la sustancia gris y Blanca, hay marcada atrofia con gran esclerosis y desmielinizacion difusa de los hemisferios cerebrales. El LCR muestra aumento de las proteínas por incremento de los anticuerpos contra sarampión. EEG: complejos periódicos de ondas lentas y agudas de alto voltaje, sincrónicas con las mioclonias (complejos de Radermecker) Evolución mortal en 1 a 4 años. Tratamiento: anticonvulsivantes y de sostén. La vacunación juega un rol importante con la lucha contra el sarampión.

-EG durante la etapa precoz de la enfermedad. Vigilia. Descargas rítmicas de ondas delta de hasta 180 mvs, periódicas cada 6-7 segundos, seguidas de un registro de ondas alfa de mucho menor voltaje. -Las descargas de ondas amplias fueron sincrónicas en el tiempo con la crisis mioclónica del paciente.

LEUCOENCEFALOPATIA MULTIFOCAL PROGRESIVA -El agente causante es el papovavirus JC o SV-40, es devastador para el SNC. -Ataca a los oligodendrocitos, generalmente a inmunodeprimidos, pacientes con linfomas, SIDA, trasplantes, fármacos inmunosupresores. -Las lesiones son multifocales, afectando cualquier localización en el SNC, principalmente a la sustancia Blanca. -Los síntomas son secundarios a la necrosis y desmielinización multifocal del SNC: paresia, trastornos sensitivos y visuales, las crisis epilépticas son raras. Evolución rápidamente progresiva y mortal en menos de un año. En el TEM se encuentra lesiones hipodensas en sustancia Blanca que no captan contraste y no son expansivas. El LCR es normal. Tratamiento no existe. El interferón A y la citarabina puede ser utilizados ya que pueden detener la evolución. ENCEFALITIS TRANSMITIDAS POR ARTRÓPODOS O ARBOVIRUS Los arbovirus son responsables del dengue, de la fiebre amarilla, SIKA chincuncuña todos estos virus que van a producir una zoonosis en pájaros y en vertebrados inferiores luego van a ser transmitidos por mosquitos o por garrapatas al ser humano, produciendo una encefalitis con diversos grados de compromiso como leves, graves y muy graves, para los cuales no hay tratamiento especifico

ENFERMEDAD DE CREUTZFELDT-JAKOB (ECJ) -Es producida por una proteína llamada prion, la cual es una modificación isomorfa postraslacional de una proteína cerebral normal (PrP 27-30). -Es una enfermedad infecciosa o hereditaria rara. Produce lesiones difusas en la sustancia gris cortical, ganglios basales, cerebelo, tronco y medula. Atrofia cerebral -Característicamente, el neuropilo tiene un aspecto microvacuolado (esponjoso) por la dilatación de las terminaciones dendríticas. -Produce demencia, mioclonias, signos extrapiramidales y cerebelosos, trastornos visuales, crisis epiléptica, amiotrofia. -LCR normal. -TEM: atrofia cerebral o normal. -EEG: complejos periódicos generalizados de ondas bifásicas o trifásicas.

-Evolución mortal en menos de un año. - No hay tratamiento específico. Aquí vemos el prion normal que se produce en el cerebro y también el Prion anormal con trastornos del plegamiento que va a generar estas enfermedades.

Esta es una enfermedad autosómica dominante, el 50% de los hijos se pueden ver afectados.

Enfermedad de Gerstmann – Straussler -Rara enfermedad, con lesiones espongiformes, se encuentran mutaciones en los codones 102, 117, 198 de los priones cerebrales. -Transmisión autosómica dominante. Se manifiesta en la sexta década de la vida. -Se encuentran síntomas espinocerebelosos con demencia de gravedad variable. -Evolución lenta en varios años. -Se va a encontrar una atrofia de tronco y cerebelo o lesiones más difusas. -También hay placas amiloideas abundantes como la enfermedad de Alzheimer. -No existe un tratamiento específico. VIH, SIDA y SN -El virus del VIH pertenece a la familia de los Retrovirus, virus RNA, contiene la enzima transcriptasa reversa que traduce el RNA en DNA, lo cual le permite integrarse en el genoma humano. -Es un virus neuro tropo, ingresa al SN a través de los macrófagos derivados de la sangre (como caballo de troya). Ataca a la astrología, microglía, oligodendrocitos y en menor medida a la población neuronal. -Existe una gran afinidad entre los macrófagos existentes en el LCR y el VIH. -Produce efectos neurotóxicos mediados por la glía y de sustancias como las citocinas, interleucinas y metabolitos del ácido araquidónico.

MENINGOENCEFALITIS AGUDA RELACIONADA CON EL VIH -El virus del SIDA una vez alcanzado el SNC puede producir varias complicaciones como la meningoencefalitis aguda que puede ocasionar una encefalitis y esta generalmente ocurre durante el primer estadio de la infección por VIH, es de un curso monofásico y puede resolverse rápidamente. -Puede pasar inadvertido o cursar con un síndrome de hipertensión endocraneana, hasta una encefalitis grave. -La evolución es hacia la mejoría espontánea en unos días. LCR: pleocitosis menor de 200 células por ml, predominio mononuclear elevación de proteínas y glucosa normal. El ADN del VIH puede ser amplificado. -La TAC es normal y la RMN puede mostrar realce de las meninges por el proceso inflamatorio. -Tratamiento: la terapia antiretroviral es altamente efectiva y debe contener al menos dos que tengan buena penetración al SNC. (Zidovudina, estavudina, abacavir, indinavir, efavirenz y nevirapina). COMPLEJO DE DEMENCIA – SIDA -Es la manifestación neurológica más frecuente del SIDA. -Hay un deterioro cognitivo por compromiso subcortical: déficit de atención, disminución de la velocidad psicomotora, alteraciones de las funciones ejecutivas, cambios de la personalidad y del afecto. -Es frecuente que la demencia se asocie con paraplejia por lesión medular. -LCR: leve incremento de los linfocitos, la proteinorraquia y la producción de IgG frente al VIH. La glucorraquia es normal. -La TAC y la RMN muestran una afección extensa y difusa de la sustancia Blanca de predominio posterior y atrofia cerebral -Tratamiento: antirretroviral es con buena concentración en LCR. MIELOPATÍA VACUOLAR RELACIONADO CON EL SIDA -Es una mielopatía subaguda producida por vacuolización de los cordones posterolaterales, más frecuentemente en la región dorsal de la medula espinal. -Puede ser parte del complejo demencia-SIDA, o presentarse aisladamente como una paraplejia de rápida evolución con un nivel dorsal alto. Puede encontrarse ataxia sensorial y disfunción autonómica y vesical. -Generalmente ocurre cuando los linfocitos T Cd4 están por debajo de 200 x microlitro. -El LCR es inespecífico, pero debe medirse la carga viral. -Tratamiento: generalmente de soporte. En duda si los antirretrovirales pueden ser beneficiosos en esta entidad.

NEUROPATÍAS PERIFÉRICAS El VIH no solo ataca al SCN sino también al SN periférico. -La neuropatía periférica es la complicación neurológica más frecuente de la infección por VIH. -Hay varios patrones de neuropatías:  Polineuropatía simétrica distal  Polineuropatía desmielinizante inflamatoria  Polirradiculopatia progresiva  Mononeuropatia multiple -Las neuropatías con base inmunológica responden bien a inmunoglobulinas, corticoides o plasmaféresis. -En las fases avanzadas del SIDA predominan las neuropatías tóxicas o carenciales, como la deficiencia vitamina B, neuropatía por hipotiroidismos por DM. -Las neuropatías por citomegalovirus se pueden tratar con ganciclovir. -El conteo viral y la carga es importante, si también los LTCD4 están bajos es preferible comenzar con una terapia antibiótica con Ganciclovir o Foscarnet....