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UE10

2018/2019

Loustaud

INSUFFISANCE HÉPATOCELLULAIRE o

Objectifs   

Définir l'insuffisance hépatocellulaire Citer les principaux mécanismes et causes d'insuffisance hépatocellulaire Citer les principaux signes cliniques de l'insuffisance hépatocellulaire



Indiquer



l'insuffisance hépatocellulaire Indiquer les caractéristiques cliniques de l'encéphalopathie hépatique



o

les

Indiquer les hépatique

principales

facteurs

anomalies

favorisant

la

biochimiques

survenue

caractéristiques

d'une

de

encéphalopathie

Définition, étiologies : manifestations cliniques ou biologiques secondaires à la diminution de la masse d'hépatocytes fonctionnels.  Synthèse  Epuration  Sécrétion biliaire

o

Signes d’insuffisance hépatocellulaire  

Altération de l'état général (asthénie, anorexie, amaigrissement) Téguments et phanères : ictère, angiomes stellaires, atrophie et fragilité cutanées, dépilation, ongles blancs, érythrose palmaire, hippocratisme digital



Signes hémorragiques : purpura, ecchymoses, gingivorragies Appareil endocrinien : hypogonadisme, hypoglycémie rare (atteinte de la fonction glycogénique du foie)



Système nerveux central : encéphalopathie métabolique



SIGNES CLINIQUES 1. Téguments et phanères o

Ictère de degré variable, à bilirubine à prédominance conjuguée

o

Angiomes stellaires : 

Petit anévrisme artériolaire d'où irradient de petits vaisseaux en couronne autour du point central. En comprimant celui-ci, on peut effacer cette couronne ; lorsqu'on relâchera la pression, l'angiome se réinjectera du centre



vers la périphérie. Les angiomes stellaires siègent principalement sur le visage, les membres



Physiologique chez adolescent et adulte jeune normal, grossesse et traitement par

supérieurs et le thorax. IHC plutôt chronique. œstrogènes.

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o

Érythrose palmaire : L'érythrose palmaire est une confluence d'angiomes qui

o

donne une teinte rosée à la paume de la main. Hippocratisme digital : aspect en verre de montre + hypertrophie de la dernière phalange

o

Ongles blancs, striés, sans lunule : fréquente chez les cirrhotiques ; elle n'a reçu aucune explication.

2. Signes endocriniens o

Homme : diminution de la pilosité, finesse des téguments, gynécomastie, impuissance (déficit gonadique)

o

Femme : atrophie mammaire, aménorrhée, stérilité

3. Signes hémorragiques (troubles de la coagulation sanguine) o

Purpura (vasculaire)

o

Signes hémorragiques 

Ecchymoses



Hémorragies gingivales ou nasales

4. Encéphalopathie hépatique o

Définition : Ensemble des manifestations neuropsychiques liées à l'insuffisance hépatocellulaire, favorisées par les dérivations porto-systémiques (spontanées ou interventionnelles).

o

Pathogénie mal connue : en partie liée à l’hyperammoniémie provenant de la dégradation des protéines dans le côlon par la flore digestive, le cycle de l’urée étant déficient.

o

C’est un élément de mauvais pronostic.

o

Les principales circonstances déclenchantes :    

Poussée d’hépatite : virale, alcoolique, médicamenteuse, surajoutée Hémorragie digestive : stagnation du sang au niveau de l’intestin

 

Anoxie : bas débit cardiaque

Traitement sédatif : incluant anti-diarrhéiques, antitussifs, antalgiques… Infections sévères Perturbations hydroélectrolytiques : hyponatrémie majeure induite par les diurétiques ou non, insuffisance rénale

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Plus rarement un apport protéique excessif ou une constipation sévère (afflux de substances neurotoxiques sévère)

Clinique o

Encéphalopathie métabolique sans spécificité clinique sauf odeur douceâtre de l’haleine ou foetor hepaticus.

5. Les signes moteurs

o

Astérixis (Trouble du tonus, non spécifique : encéphalopathie médicamenteuse, insuffisance rénale chronique…) : 

Suspension brève, paroxystique, asynchrone, de fréquence lente, du tonus musculaire (aspécifique).



Mise en évidence lors des mouvements de maintien d'une attitude, volontaire ou involontaire.



Chez le sujet conscient, la manœuvre la plus aisée est l'extension des mains et l'écartement des doigts.

 

L'astérixis est pratiquement constant en cas d'encéphalopathie clinique. Il peut manquer au stade infra-clinique ou des tests psychométriques peuvent mettre en évidence les altérations du fonctionnement cérébral.

o

Hypertonie spastique pyramidale et signe de Babinski.

o

Atteinte extrapyramidale : amimie ou dyskinésie bucco-faciales, hypertonie plastique prédominant aux membres supérieurs.

Les troubles des fonctions supérieures sont gradués en trois stades de sévérité croissante. La variabilité dans le temps est une caractéristique très évocatrice de l'encéphalopathie métabolique en général et de l’encéphalopathie hépatique en particulier.

CLASSIFICATION  Stade I : les signes les plus précoces : troubles des fonctions supérieures sans altération de la vigilance : modifications du sommeil, apathie avec lenteur d'idéation, troubles du comportement.  Stade II : troubles de la conscience de type confusionnel.  Stade III : coma, de profondeur variée et variable, généralement sans signe de localisation.

6. Autres signes d’insuffisance hépatocellulaire o

Appareil locomoteur : amyotrophie, ostéoporose

o

Appareil cardiovasculaire : syndrome vasculaire

o

Appareil urinaire : rétention hydrosaline, insuffisance rénale fonctionnelle

o

Système immunitaire : infections bactériennes sévères

o

Sensibilité aux médicaments : neuro-sédatifs, antalgiques, anticoagulants,

d'hyperkinésie circulatoire,

diurétiques…

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fragilité

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SIGNES BIOLOGIQUES 1. Relatifs à la fonction de synthèse

Diminution des concentrations plasmatiques de toutes les protéines sécrétées par le foie.

A. DIMINUTION DE L'ALBUMINÉMIE

o

L’albumine : protéine sérique la plus abondante (40 g/l) à longue demi-vie (21 jours). L’hypoalbuminémie n’est pas un marqueur précoce.

B. DIMINUTION DU TAUX DE QUICK : TAUX DE PROTHROMBINE (TP) o

En cas de doute : dosage du facteur V, correction par la vit K (Köhler : absente). La demi-vie des facteurs de coagulation hépatique est brève (quelques heures

o

à 4 jours). Marqueur précoce d’insuffisance hépatocellulaire et marqueur de suivi à court terme.

2. Relatifs à la fonction d’épuration o

Augmentation des concentrations plasmatiques des substances épurées par le foie

o

En pratique : dosage de la bilirubinémie totale (le mieux corrélé à l'évolution ultérieure de la maladie)

o

Elévation de la bilirubine conjuguée et non conjuguée (hyperbilirubinémie dite « mixte »).

o

Mécanismes multiples : défaut de captation et de conjugaison de la bilirubine (amenant à une élévation de la bilirubine non conjuguée), défaut d’excrétion biliaire amenant à une élévation de la bilirubine conjuguée.

3. Autres signes o

Hypocholestérolémie

o

Diminution de l’urée 

Synthèse de l’urée par le foie à partir de l’ammoniaque [catabolisme des



Baisse de l’urée pouvant être masquée par insuffisance rénale dans les

protéines (amyotrophie)].

o

formes évoluées Hypoglycémie 

Dans certaines insuffisances hépatocellulaires majeures, atteinte de la fonction glycogénique du foie

TRAITEMENT o

Le traitement essentiel est la correction du facteur déclenchant.

o

Le traitement symptomatique : 

Maintien de la glycémie,

 

Vitaminothérapie B1 et B6, Correction des désordres électrolytiques,



Restriction protéinée (20g/J en aigu, 40 à 60g/J en chronique) : éviter l’augmentation de synthèse d’ammoniac

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PRINCIPES DU TRAITEMENT DE L’ENCÉPHALOPATHIE HÉPATIQUE o

Le traitement de l'encéphalopathie spontanée de la cirrhose est discuté : Disaccharides de synthèse (per os ou lavements) : Lactulose (Duphalac®) ou Lactitol (Importal®). Mécanismes d'action communs

 o o

o o

Molécules arrivant inchangées au niveau du colon. 

Entraînent une baisse du pH (acidification) au niveau intestinal.

 

Raccourcit le temps de transit intestinal. D'où diminution de l'absorption de NH3.

Fermeture d'un gros shunt porto-systémique en milieu spécialisé Transplantation hépatique : doit être systématiquement envisagée en cas d'encéphalopathie

hépatique.

Car

l'encéphalopathie :

insuffisance

hépatocellulaire grave, aussi bien en cas d'atteinte hépatique aiguë que de cirrhose.

PRINCIPALES CAUSES 1. Destructions aiguës massives des hépatocytes o

Une hépatite (virale, auto-immune, immuno-allergique médicamenteuse) ;

o o

Une stéato-hépatite alcoolique ou non alcoolique ; Une atteinte toxique directe (paracétamol ou amanite phalloïde) ;

o

Une atteinte anoxique (état de choc ou une obstruction aiguë des veines hépatiques)

2. Dans les maladies chroniques du foie : o

o

Soit au cours d'une poussée, 

Hépatites,

 

Stéato-hépatite alcoolique ou non alcoolique, Maladie de Wilson.

Soit à un stade très avancé de cirrhose

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