5. Erytromelalgia - Notatki z wykładu 5 PDF

Preview

Summary

Małgorzata Dudek...

Description

1

Sylwetki psychofizyczne pacjentów z erytromelalgią oraz zadania pielęgniarki

Historia

Pierwszy przypadek EM został opisany przez Gravesa w 1834 roku, a w 1878 roku Mitchel zaproponował dla tego schorzenia nazwę „erythromelalgia” (erythros – czerwony, melos – kończyny, algos – ból).pidemiologia Erytromelalgii:

Rzadkie schorzenie (2,5 - 3/1mln/r.) Częściej występuje u kobiet (73%).Objawy Erytromelalgii: Charakteryzuje się występowaniem 3 głównych objawów: Zaczerwienienie Wzmożone ucieplenie

2

Ból kończyn W erytromelalgii objawy są zazwyczaj symetryczne, częściej dotyczą kończyn dolnych (88%), niż górnych (26%). rytromelalgia Zaczerwienienie Wzmożone ucieplenie Ból kończyn Rumień obejmujący stopy i dystalną połowę obu podudzi oraz sucha martwica opuszki palucha prawego Owrzodzenia, odmrożenia stóp i deformacje palców stóp Kryteria Thompsona (pomocne w rozpoznaniu choroby): Piekący (palący) ból Nasilenie bólu przez ogrzanie Łagodzenie bólu przez oziębienie Rumień Wzmożone ucieplenie skóry Postacie EM: pierwotna wtórna Pierwotna, idiopatyczna EM: Dziedziczona AD

3

Objawy pojawiają się w dzieciństwie lub w wieku młodzieńczym W tej postaci nie stwierdza się żadnych typowych zmian histopatologicznych ani zmian w badaniach laboratoryjnych Wtórna EM: Powstaje na podłożu innych schorzeń: Najczęściej choroby mieloproliferacyjne: nadpłytkowość samoistna, czerwienica prawdziwa, białaczki, głównie przewlekła białaczka szpikowa Choroby układowe tkanki łącznej DM t.1 lub 2 Wtórna EM c.d.:

Choroby układu nerwowego: SM, neuropatie o różnej etiologii Choroby zakaźne (np. AIDS) Po niektórych lekach: werapamil, nifedypina, bromokryptyna Objawy:

Rumienie zwykle występują symetrycznie Najczęściej dotyczą kończyn dolnych, nieco rzadziej górnych, ale mogą pojawiać się również w obrębie małżowin usznych oraz twarzy Czas utrzymywania się rumieni jest różny, od kilku minut do kilkunastu godzin

4

W około 95% przypadków zmiany mają charakter nawracający

Dolegliwości pojawiają się lub nasilają przy: Podwyższonej temperaturze otoczenia Ogrzaniu kończyn Wysiłku fizycznym Po spożyciu alkoholu Leczenie:

Nie opracowano dotychczas skutecznej terapii W postaciach wtórnych – leczenie choroby podstawowej U części pacjentów zmniejszenie dolegliwości następuje po kwasie acetylosalicylowym - ASA ( dotyczy to głównie pacjentów z EM wtórną na podłożu nadpłytkowości samoistnej) Leczenie c.d.: U części pacjentów objawy zmniejszają się po lekach przeciwdepresyjnych Podejmowane były również próby stosowania antagonistów kanałów wapniowych, beta-blokerów, opioidów, meksyletyny i lidokainy – wyniki tych prób są niejednoznaczne – opisywano zarówno złagodzenie jak i nasilenie dolegliwości Leczenie c.d.:

5

Złagodzenie objawów przynosi: Chłodzenie kończyn Unoszenie kończyn Unikanie wysokich temperatur i wysiłku fizycznego Powikłania

EM jest chorobą o charakterze przewlekłym, znacznie pogarszającą jakość życia Może być przyczyną depresji Jako następstwo agresywnego ochładzania kończyn mogą pojawić się zmiany troficzne i owrzodzenia, a następnie trwałe zniekształcenia, a nawet martwica i zgorzel z koniecznością amputacji....