6. Enfermedades restrictivas (REV) PDF

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RESPIRATORIO!

6.!ENFERMEDADES!RESTRICTIVAS!

TEMA%6.%ENFERMEDADES%PULMONARES%RESTRICTIVAS% %%%Síndrome%de%Fibrosis%Pulmonar% Es! un! concepto! histológico.! Se! produce! por! una! sustitución! del! tejido! intersticial! por! tejido! conjuntivo! neoformado,! lo! que! lleva! a! una! consolidación!del!parénquima!pulmonar!que!pierde!su!elasticidad!normal.! Causas:& – Agentes%físicos&y&químicos:!radiaciones,!fármacos!(típico!de!antitumorales;!busuffan,!bleomicina…).!! – Depósito&de&partículas:!antracosis,!silicosis,!talcosis...! – Mecanismo&inmune:!pulmón!del!granjero,!pulmón!del!escayolista,!suberosis!(corcho!–alcornoque)…!! – Estasis&circulatorio:!ICI!(por!acumulación!de!sangre!y!depósito!de!pigmentos).!! – Infecciones:!tuberculosis!(grandes!cicatrices).! – Neoplasias:!linfangitis!carcinomatosa!(cáncer!de!mama).! – Idiopática&o&desconocida:!fibrosis!primaria!(enfermedad!de!Hamman-!Rich).! Fisiopatología:& Los!fenómenos!comunes!a!las!enfermedades!del!intersticio!pulmonar!son:! – Insuficiencia% respiratoria% de% tipo% restrictivo:! por! mala! elasticidad! del! pulmón! (“compliance”)! debido!a!la!rigidez!del!parénquima!por!la!fibrosis.! – Alteraciónde% la% difusión:! por! engrosamiento! de! la! membrana! alveolo-capilar! por! tejido! conjuntivo.! – Compresiónde% los% vasos% pulmonares:! lo! que! favorece! la! aparición! de! hipertensión! pulmonar! a! largo!plazo.! Manifestaciones&clínicas:&Disnea,!cianosis,!tos!seca,!acropaquias.& Exploración&física:& Taquipnea! y! respiración! superficial,! crepitantes! teleinspiratorios! tipo! “belcro”.! Fenómeno! del! “door-stop”! (cese! brusco! de! la! inspiración! forzada)!por!la!rigidez!del!pulmón!cuando!entra!el!aire!y!no!puede!expandirse!bien.! Pruebas&complementarias:& • Gasometría:!Patrón!restrictivo.! • Espirometría:!Hipoxemia,!hipocapnia!por!la!hiperventilación!(alcalosis!respiratoria),!ya!que!al!dominar!la!alteración!de!la!difusión,!no!hay! hipercapnia.! • Radiología:!Patrón!“intersticial”!(inflitrados!reticulonodulillares!y!fibrosis!septal).! % Atelectasia% Deriva!del!vocablo!griego!atelectosis!que!significa!“expansión!imperfecta”.!Se!produce!por!una!disminución!o!desaparición!del!contenido!aéreo! de!los!alvéolos,!cuyas!paredes!se!colapsan.! Causas&y&mecanismos&de&producción:& – Mecanismo% obstructivo:! puede! ser! por! un! obstáculo! intraparietal! (tapón! de% moco,! cuerpo! extraño);! parietal! (edema,! tumor)! y! extraparietal!(adenopatías).! – Mecanismo%comprensivo:%en!el!caso!del!aire!en!el!neumotórax!o!del!líquido!en%el!derrame!pleural.! – Patología%de%la%sustancia%tensoactiva%o%surfactante:!si!se!produce!una!falta!o%disminución!del!surfactante!sintetizado!por!los!neumocitos! tipo!II!se!produce!un!colapso!alveolar.!Esto!ocurre!típicamente!en!la!enfermedad!de!la!membrana!hialina!por!inmadurez!neonatal,!en!el! shock!y!en!traumatismos!torácicos!graves.! Tipos:& • Difusas%(membranas!hialinas)! • Localizadas:%a! todo! el! pulmón,!a! un!lóbulo,!o!a! un! segmento.!Son%características! las!atelectasias&laminares!que! aparecen!en! la!base! del! pulmón!cuando!ésta!se!moviliza!poco!Un!ejemplo!de!atelectasia!localizada!es!la!que!afecta!al!lóbulo!medio!en!el!caso!de!una!compresión! tumoral!(es!típico!en!la!práctica!clínica!el!aforismo,!atelectasia!+!derrame=!cáncer!de!pulmón,!que!lógicamente!no!siempre!se!cumple).! Fisiopatología:& El!pulmón!atelectásico!origina:! – Insuficiencia% respiratoria% restrictiva,! ya! que! tiene! disminuida! su! elasticidad,! es! rígido! y! se! restringe! la! movilidad! (colapso! y! rigidez! pulmonar).! – Alteración%de%la%relación%ventilación-perfusión:!(efecto!shunt)!porque!la!sangre!que!llega!a!esa!zona!no!se!oxigena!y!luego!se!mezcla!con! la!de!otras!zonas!donde!sí!se!oxigena.! – Disminución%de%la%superficie%de%intercambio%gaseoso:!y!por!tanto,!alteración!de!la!difusión.!

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RESPIRATORIO!

6.!ENFERMEDADES!RESTRICTIVAS!

– Efecto%mecánico%de%tracción%sobre%estructuras%torácicas:!desplazamiento!del!mediastino!hacia!el!lado!afecto.! Manifestaciones&clínicas& Depende!del!tamaño!de!la!atelectasia.!A!veces!hay!dolor!sobre!la!zona,!disnea!en!relación!con!el!aumento!del!trabajo!respiratorio,!cianosis!por! la!hipoxemia!y!fiebre!si!se!infectan.!A!ellas!se!añaden!las!manifestaciones!clínicas!de!la!enfermedad!que!las!causó.! Exploración&física& – Inspección:! si! la!atelectasia! es! pequeña,! no! hay! ningún! dato! a! la!exploración.! Si! es! grande,!al! espirar! hay! retracción! costal! de! la! zona! afectada!y!disminución!de!la!movilidad!de!ese!hemitórax.! – Palpación:!disminución!de!las!vibraciones!vocales.! – Percusión:!matidez!(por!ausencia!de!aireación!en!la!zona!atelectásica).%! – Auscultación:%hipofonía!(silencio).! Pruebas&complementarias:& • Gasometría:!revela!una!hipoxemia!no!corregible!por!la!presencia!del!shunt.!UEspirometría:U!insuficiencia!ventilatoria!restrictiva.! • Radiología:! sombra! del! borde! inferior! del! pulmón! cóncava,! retracción! de! la! pared! y! desviación! del! mediastino! hacia! el! lado! afecto.! Disminución!del!espacio!intercostal.! %%Síndrome%de%Condensación%Pulmonar% Representan!un!grupo!de!entidades!caracterizadas!por!la!ocupación!del!espacio!alveolar!por!contenido!líquido!más!o!menos!denso!(exudado,! trasudado,!pus!o!sangre).! Causas&y&mecanismo&de&producción:! – Procesos!inflamatorios%(exudados):%%Infecciosos!(neumonías)!o!no!infecciosos!(gases,&traumatismos,&tóxicos).! – Estasis!circulatoria!(trasudados):!Insuficiencia&cardíaca&izquierda.! – Hemorragia!intraalveolar:!Hemosiderois&pulmonar.! – Neoplasias:!Cáncer&bronquioalveolar.% Fisiopatología:& – Insuficiencia%respiratoria%restrictiva:!por!el!colapso!y!la!rigidez!pulmonar.! – Alteración%de%la%ventilación-perfusión:!los!alvéolos!condensados!no!seventilan!pero!sí!se!perfunden!(efecto!shunt).! – Alteración%de%la%difusión:!por!disminución!de!la!superficie!de!intercambio!de!gases!en!la!zona!condensada.! Manifestaciones&clínicas:& Disnea,!cianosis,!taquipnea!y!según!la!causa!que!la!origine,!fiebre,!dolor!torácico,!tos,!expectoración,!hemoptisis,!síndrome!general…! Exploración&física:& – Inspección:%taquipnea!y!disminución!de!la!movilidad!del!lado!afecto.! – Palpación:!aumento!de!las!vibraciones!vocales,!pues!el!parénquima!consolidado!actúa!como!una!caja!de!resonancia!y!transmite!la!onda! sonora!mejor,!siempre!que!el!bronquio!de!esa!zona!esté!permeable.! – Percusión:!matidez!(liquido!en!el!alvéolo).! – Auscultación:!ausencia!de!murmullo!vesicular,!a!veces!se!oye!un!soplo!bronquial.! Pruebas&complementarias:& • Gasometría:!hipoxemia!y!si!la!condensación!es!de!gran!tamaño!se!producirá!hipercapnia!y!acidosis!respiratoria.! • Espirometría:!patrón!restrictivo.! • Radiología:! broncograma! y! alveolograma! aéreo! (línea! negra! –aire! bronquial-rodeada! de! zona! blanca! –condensación! alveolar),! condensación!parenquimatosa!(zona!blanca!en!la!placa!de!tórax).! % Síndrome%de%Distress%Respiratorio%ó%Pulmón%de%Shock% Se! caracteriza! por! una! insuficiencia! respiratoria! aguda! grave! secundaria! a! una! afectación! alveolointersticial,! que! cursa! con! infiltrados! pulmonares!bilaterales,!y!una!disminución!de!la!capacidad!elástica!del!parénquima!pulmonar.! Causas&y&mecanismo&de&producción& El! desencadenante! del! cuadro! suele! ser! una! lesión! del! endotelio! capilar! o! la! membrana! epitelial! debido! a! múltiples! causas! (shock,! sepsis,! traumatismos!graves,!quemaduras,!trasfusiones,!fármacos,…).!Esta!lesión!origina!un!incremento!de!la!permeabilidad!de!la!membrana!alvéolocapilar,!que!favorece!el!paso!de! líquido!rico!en!proteínas,!al!intersticio!del!pulmón!y!al!interior!del!alvéolo.!Se!origina!un!infiltrado!pulmonar! difuso!(“pulmón!blanco”)!que!da!lugar!a!una!disminución!de!la!elasticidad!del!tejido!pulmonar.! Fisiopatología:& & El! edema! intersticial! y! las! atelectasias! difusas! causan! gran! rigidez! pulmonar! y! una! insuficiencia! respiratoria! restrictiva! con! efecto!shunt!y!gran!incremento!del!gradiente!alvéolo-!arterial!de!O2.& Manifestaciones&clínicas:1Disnea!y!taquipnea!intensa!y!las!derivadas!de!la!causa!que!la!ha!producido.1

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RESPIRATORIO!

6.!ENFERMEDADES!RESTRICTIVAS!

Exploración&física&y&radiología:&Estertores!húmedos!diseminados!en!la!auscultación!pulmonar.!En!la!radiología!se!muestran!infiltrados!alvéolointersticiales!difusos!con!broncograma!y!alvéolograma!aéreo..& % Cavitaciones%Pulmonares% Tipos:1 • Cavidad:!Es!un!área!de!hiperclaridad!en!el!parénquima,!pleura!o!mediastino!en!el!seno!de!una!consolidación,!masa!o!nódulo!y!se!identifica! en! la! radiografía! por! un! área! radiolúcida! circunscrita,! por! lo! general! esférica.! La! cavidad! para! ser! tal! no! debe! de! mostrar! un! nivel! hidroaéreo.! • Absceso:! Es! ! un! ! área! ! de! ! necrosis! ! que! ! inicialmente! ! aparece! ! como! ! una! consolidación! y! que! al! drenarse! a! un! bronquio! adquiere! el! aspecto!de!una!cavidad.!Pueden!estar!en!contacto!con!el!árbol!traqueobronquial!y!presentar!un!nivel!hidroaéreo! • Quiste:! Es! una! lesión! circunscrita! con! paredes! bien! definidas! y! delgadas.! Puede! contener! líquido! en! cuyo! caso! será! homogéneamente! opaco,!o!aire,!presentando!así!un!aspecto!radiotransparente.!Por!convención!la!pared!debe!ser!de!al!menos!1!mm!de!ancho,!y!menor!de!3! mm.! • Bullaso%ampollas:%Son!!vesículas!!pulmonares!!que!!producen!!una!!imagen!radiolúcida!nítidamente!definida!en!su!contorno!de!al!menos!1! cm!de!diámetro!y!cuya!pared!cuando!es!visible!no!excede!de!1!mm!de!ancho.! • Bronquiectasia:!dilatación!anormal!de!un!bronquio,!son!muy!frecuentes,!sobre!todo!en!los!campos!inferiores!y!en!la!región!paracardiaca.! • Neumatocele:!Es!!un!!espacio!!aéreo!!pulmonar,!!de!!pared!!fina,!!asociado!generalmente!a!un!proceso!neumónico.!Aparece!como!una!zona! de!hiperclaridad!en!el!seno!de!una!consolidación.!Frecuente!en!niños!con!neumonía!por!S.&aureus! Causas:&Bacterias,!tuberculosis,!parásitos!(hidatidosis).& Manifestaciones&clínicas:&Vómica,!hemoptisis.& Exploración&física:&Timpanismo,!soplo!cavitario,!estertores.& Pruebas&complementarias:& • Gasometría%y!espirometría:!Habitualmente!normales.! • Radiología:! En! la! radiografía! de! tórax! se! ve! una! zona! de! hiperclaridad,! un! nivel! líquido,! y! un! anillo! pericavitario.! Además,! puede! observarse!un!bronquio!de!drenaje!por!el!que!puede!salir!el!contenido!de!la!cavidad!al!árbol!respiratorio,!con!la!expectoración!(“imagen! en!raqueta!de!tenis”).! !...