CASO 1 Martinez Chayacaña Yesenia Grupo A MESA A6 PDF

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MORFOFISIOLOGIA Primer semestre 2021 CASO 1 (UNIDAD I) FISIOLOGIA MUSCULAR – ELECTROMIOGRAFIA – CONTRACCIÓN Y RELAJACIÓN MUSCULAR PROBLEMA: Un niño de 8 años de edad desde pequeño tiene dificultad para ponerse de pie. Desde hace 3 años presenta cierta debilidad y cansancio para trotar y luego para caminar. Desde hace un año tiene que apoyarse sobre los muslos para ponerse de pie cuando está sentado, y desde hace 3 meses cuando esta echado en el piso tiene que apoyarse primero en el piso, luego en sus rodillas y con ayuda se incorpora. Actualmente está sentado en silla de ruedas el mayor tiempo y se siente triste porque no puede jugar como los otros niños. Hace 3 años fue llevado al médico quien pensó que era anemia y parasitosis, pero al no responder favorablemente al tratamiento su madre lo llevó hace 1 año al centro de salud y por transferencia del SIS (Seguro Integral de Salud) es referido al servicio de neurología de un hospital. El neurólogo lo vio hace una semana y pensó en una enfermedad tipo distrofia muscular y se le tomó una electromiografía con los siguientes resultados: “Voltaje

de

interferencia

reducido.

Elevada

incidencia

de

potenciales

polifásicos. Duración media y amplitud de potenciales disminuidos. Indemnidad de las velocidades de conducción motoras y sensitivas.” Luego se le realiza una biopsia en el músculo cuádriceps y con el estudio de anatomía patológica se confirma el diagnóstico de distrofia muscular de Dúchenme.

PREGUNTAS 1. ¿Cuáles son los componentes de la chapa (unión) mioneural y de la sarcómera? Los componentes de unión mioneural es la neurona motora o también denomina pre sináptica por que emite impulsos nerviosos que viajan por el axón de esta neurona hasta un botón terminal que se sitúa cerca del musculo. También se encuentra la hendidura sináptica, en donde el botón terminal de la neurona junto con la membrana muscular no se encuentra juntas directamente por lo cual existía un pequeño espacio. Y finalmente la unión motora que está compuesta con más células musculares que constituyen las fibras musculares. En la sarcómera encontramos las siguientes estructuras como las miofibrillas que forman paralelamente el tejido muscular, la miosina que es una fibra gruesa y tiene una cabeza de forma globular, la actina es un filamento delgado que interactúa con la miosina en la contracción muscular y por último los miofilamentos que son polímeros de proteínas presentes en los miocitos. 2. ¿Existe acortamiento celular por contracción de las sarcómeras en esta enfermedad? En esta enfermedad si existe acortamiento celular, porque tiene un patrón de herencia que está ligado al sexo en donde la mujer es portadora de los alelos mutados, por lo consiguiente esta enfermedad afecta mayormente en los hombres. En donde la proteína distrofina ayuda al anclaje del complejo multiproteico en la membrana celular del complejo

glicoproteína

distrofina

(DGC),

que

se

encuentra

principalmente en el musculo esquelético y tiene la función de unir el citoesqueleto con la matriz extracelular que mantiene a la membrana muscular. Cuyo papel principal es dar soporte y protección a las células musculares. La presencia de la distrofina es fundamental, porque brinda estabilidad a las células musculares durante la contracción muscular y da lugar a la deformación celular y el acortamiento de las miofibrillas. Por lo cual si presenta una deficiencia de la distrofina la célula se vuelve susceptible a

la tensión mecánica y finalmente a la filtración anormal del calcio junto con otras proteínas que llevaría a la destrucción muscular. 3. ¿Qué está afectado en la distrofia muscular de Dúchenme? La distrofia muscular de Dúchenme afecta mayormente a las fibras musculares, ya que en su membrana se encuentra un grupo de proteínas que evitan este daño mediante la contracción y relajación del musculo, y cuando se daña esta membrana protectora, las fibras musculares empieza a perder la proteína creatina cinasa ya que esta es necesario para la producción de energía en la contracción muscular y en su lugar captara el calcio excesivamente, por lo cual, esta enfermedad empezara a causar la degeneración muscular, debilidad progresiva, muerte de la fibra, fagocitosis y hasta también el acortamiento de los tendones y músculos. Pero también puede afectar los tejidos y otros órganos del cuerpo. 4. ¿Por qué se manifiesta esta enfermedad con debilidad muscular progresiva? Se manifiesta por la falta de la distrofina que es fabricada por las células musculares, por lo consiguiente, la falta de una modificación de este gen hace que las personas carezcan de esas proteínas por lo cual impide que las fibras musculares funcionen correctamente y conduce a la debilidad. Y posteriormente le pueda causar ciertos problemas cardiacos y respiratorios a la medida que el niño valla creciendo ya que tiene un origen genético y comienza de muy temprana edad que hasta pueda presentar dificultades en su aprendizaje. Mayormente esta enfermedad comienza afectar al niño a partir de los 5 años y por lo general fallecen al final de la adolescencia.

5. ¿Cómo colocaría los electrodos para detectar si el daño es motor? ¿Dónde iría el emisor y donde el receptor? Para detectar el daño, primero debemos colocar el electrodo en el origen del musculo que en este caso va ser en el musculo cuádriceps, luego se aplicara un gel conductor y luego con la aguja empezaremos a buscar los impulsos que da la actividad del musculo en reposo. Durante la prueba de la electromiografía el emisor seria la aguja, ya que se encarga de mandar impulsos al interior del musculo y el receptor seria el electrodo, que porqué, se encargaría recibir todos los impulsos que recibe el musculo. 6. ¿Habrá alteración de la conducción neuromuscular? ¿Qué patrón se observará en la electromiografía? Si existe una alteración en la conducción neuromuscular, porque hay una moto neurona denominada alfa cuyo hace sinapsis con las fibras musculares para liberal acetilcolina y así el musculo se contraigan, pero esas fibras musculares tiene una membrana que las protegen a través de un grupo de proteínas que evitan el daño de estas durante la contracción y relajación del musculo. El patrón que se observara en la electromiografía es de patrón miotonico, porque, estas miopatías causan alteración

en

la

membrana

sarcolemica

donde

se

detectan

frecuentemente potenciales de fibrilación, ondas positivas y descargas de alta frecuencia. Sin embargo, las características de las descargas van a ser similares en otros procesos miotonico. La presencia de una actividad espontanea abundante es un signo de gravedad en la miopatía. En las otras miopatías que son pocas agresivas, suelen haber poca actividad espontánea y de breve duración. 7. ¿Qué otras utilidades tiene la electromiografía? La electromiografía tiene otras utilidades para diagnosticar otras patologías como: La denervación que es la pérdida de la continuidad entre un nervio y musculo esquelético, por lo cual, la presencia de potenciales de fibrilación en un musculo relajado puede ser señal de una denervación; Desordenes de la neurona motriz que comprenden desde

las infecciones víricas agudas como la poliomielitis hasta las atrofias musculares de la espina dorsal de origen genético, por lo que se le conoce como la enfermedad de la neurona motriz de tipo generativo; las neuropatías periféricas que se caracterizan por una reducción de la actividad de las unidades motoras por ejemplo el síndrome de GuillainBarre, en donde las neuropatías están asociadas con la difteria o en la diabetes; el bloqueo neuromuscular que es la miastenia grave en donde los impulsos nerviosos en las fibras musculares son de mucha dificultad en donde las contracciones son de periodos cortos y las enfermedades musculares en donde encontramos las distrofias musculares. BIBLIOGRAFIAS: 1. Martos Silván C. Unión neuromuscular: partes, funciones y patologías [Internet]. Lifeder. 2020 [citado 7 abril 2021]. Disponible en: https://www.lifeder.com/placa-neuromuscular/ 2. Briceño K. Sarcómero [Internet]. Lifeder. 2020 [citado 7 abril 2021]. Disponible en: https://www.lifeder.com/sarcomero/ 3. Distrofia muscular: Instituto Nacional de Trastornos Neurológicos y Accidentes Cerebrovasculares (NINDS) [Internet]. Nih.gov. [citado el 8 de abril de 2021]. Disponible en: https://espanol.ninds.nih.gov/trastornos/distrofia_muscular.htm 4. Hernández JC, Jarufe Kuncar M, Jiménez Contreras R. Distrofias musculares de Dúchenme y de Becker: aspectos genéticos. Medwave [Internet]. 2004 [citado el 8 de abril de 2021]; 4 (11). Disponible en: https://www.medwave.cl/link.cgi/Medwave/PuestaDia/Cursos/3367 5. Mendoza K. Electromiografía en neuropatías periféricas y determinación de factores de riesgo [Internet]. [Puno]: Universidad nacional del altiplano; 2014. Disponible en: http://repositorio.unap.edu.pe/bitstream/handle/UNAP/2279/Mendoza_Lujan_K aren_Evelin.pdf?sequence=1&isAllowed=y 6. Electromiografía (EMG) [Internet]. Staywellsolutionsonline.com. [citado el 8 de abril de 2021]. Disponible en: http://carefirst.staywellsolutionsonline.com/spanish/testsprocedures/92,P09194 7. Fernández J. Manual de electromiografía clínica. Madrid: Ergon; 2007....