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Chapitre 2 : Les apraxies Qu’est-ce qu’une apraxie gestuelle ? « Perturbation de l’activité gestuelle, qu’il s’agisse de mouvements adaptés à un but ou de la manipulation réelle ou mimée d’objets ne s’expliquant ni par une atteinte motrice, ni par une atteinte sensitive ni par une altération intellectuelle et survenant lors de lésions de certaines zones cérébrales » Déjerine, 1914. Répercussions importantes au quotidien, patients mis en difficulté lors de l’utilisation des objets. Perturbations dans les mouvements à effectuer, il n’est plus fluide, difficultés dans les séquences d’action. Toute activité gestuelle représente un défi pour les patients, l’activité n’est plus naturelle, non fluide. Et avant de réaliser chaque activité, le patient est obligé de réfléchir.

Les premières descriptions 

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JACKSON (1866) : description d’un patient souffrant d’une aphasie associée à un déficit de l’activité motrice intentionnelle (incapacité de tirer la langue ou d’effectuer une grimace sur consigne). En revanche le patient pouvait effectuer ces actions lors des actes automatiques de la vie quotidienne. Hypothèse d’une dissociation automatico-volontaire. 1871 : Heymann STEINTHAL décrit un patient aphasique qui saisissait un crayon à l’envers alors qu’il essayait d’écrire ou utilisait une fourchette ou un couteau comme s’il ne les avait jamais utilisés auparavant. Introduction du terme apraxie. Selon lui, la difficulté rencontrée par ces patients résulterait d’une atteinte entre les mouvements et les objets manipulés. Il suppose que la difficulté résulterait d’une altération perceptive affectant la reconnaissance des objets. Hypothèse réfutée par Hugo LIEPMANN. 1900 : Observation du patient MT, aphasique et présentant des troubles praxiques uniquement lorsqu’il utilisait sa main droite. LIEPMANN va proposer le premier modèle de l’apraxie à la suite de cette observation. Le geste volontaire résulte d’un projet idéatoire, produit pas l’ensemble du cortex postérieur, appliqué à des formules kinétiques segmentaires siégeant dans les centres moteurs. Il va proposer la première expérience : regarder chez des patients présentant un accident de l’hémisphère gauche et hémisphère droit, quelle est la proposition de patients présentant des troubles praxiques ?

Expérience 47 patient avec une lésion hémisphériques gauche vont subir des tests  20 patients présentent une apraxie. 42 avec une lésion hémisphérique droite  aucun ne souffre d’apraxie Il va donc supposer que l’hémisphère gauche était alors impliqué dans l’activité gestuelle. LIEPMANN à partir de ses travaux va isoler l’apraxie en la dissociant des troubles de la compréhension verbale, des troubles de la reconnaissance d’objet. L’apraxie est un trouble spécifique. Il existe donc une

dissociation dans le cas des travaux de LIEPMANN, cela relève de la dissociation simple. On peut donc être aphasique sans trouble praxique. Concept à connaitre : double dissociation.

Apraxie : un trouble multiple 1908 : LIEPMANN va identifier 3 formes d’apraxie gestuelle :   

L’apraxie mélokinétique ou motrice L’apraxie idéomotrice L’apraxie idéatoire

L’apraxie mélokinétique ou motrice : Correspond à la perte du souvenir kinétique consécutive à des lésions situées dans la région sensorimotrices. Conséquences :     

Trouble de dextérité, de la fluidité du mouvement Mouvements hachés, malhabiles Altération des mouvements fins, sériels ou alternatifs Trouble généralement unilatéral Pas de problèmes de reconnaissance ou d’identification des gestes ou d’objets

L’apraxie idéomotrice : Le souvenir kinétique est souvent préservé mais dissocié du plan global du mouvement (c’est-à-dire de son idée). Elle résulte d’une lésion plus postérieure qui empêche l’idée correcte du mouvement d’aboutir aux régions sensori-motrices et aux engrammes kinestesiques. Conséquences :     

Elle s’exprime également de manière bilatérale (les deux mains) Trouble de la réalisation de gestes isolés ou séquentiels, sans objets Geste significatif ou non significatif Sur consigne verbale, présentation visuelle ou sur imitation Syndrome expérimental perturbe peu le quotidien

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Notion de dissociation automatico-volontaire

L’apraxie idéatoire : Le souvenir kinétique est souvent préservé et suit le plan global du mouvement, mais c’est l’élaboration même de ce plan qui est perturbée. On observe ce trouble à la suite de lésions de la jonction pariéto-occipitale de l’hémisphère gauche. Implique l’utilisation d’un objet. Conséquences : Le trouble se manifeste essentiellement de deux manières :  

Maladresse apparente : manipulation de l’objet altérée, doigts mal disposés sur l’objet qui peut être saisie par une partie inhabituelle Substitution d’objet : un objet est utilisé à la place d’un autre, perte de la fonction des objets, difficultés pour choisir l’objet approprié à la tâche, objet utilisé comme un autre

Elle s’exprime de manière bilatérale (les deux mains). Elle peut concerner :  

Des taches « simples » deux objets Plus complexes, séquentiels avec plusieurs objets

Parfois le patient peut dénommer les objets, voire décrire leur usage.

Formes spécifiques par activité Apraxie d’habillage (BRAIN, 1941) : Difficultés pour positionner, enfiler correctement les différents éléments d’un vêtement comme les manches, ou les cols. Difficultés de sélection des vêtements également avec essais-erreurs, perplexité et lenteur. Aide par la réduction du choix et la pré-orientation. Les lésions concernent généralement la région postérieure de l’hémisphère droit et l’apraxie d’habillage peut être associée à une apraxie constructive ou une héminegligence. Apraxie constructive (KLEIST, 1922) : Altération des capacités à assembler, dans des rapports spatiaux corrects, les différents éléments d’un ensemble complexe sans trouble perceptif élémentaire. Dessin sur papier, avec des cubes… Fréquemment présent dans la clinique neuropsychologique mais assez peu étudiée.

Lésions pariéto-occipital, deux formes cliniques :

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Droites : composition déstructurée avec des manques, troubles visuo-spatiaux, association à l’héminégligence. Gauches : difficultés à programmer la composition, juxtaposition sans plan, rapports spatiaux conservés.

Apraxie de la marche : Désigne une apraxie dans laquelle on observe une difficulté à marcher. Cette incapacité va de l’incitation au mouvement à une maladresse dans les déplacements. Difficulté d’utilisation des membres inférieurs sans paralysie. Difficulté d’alternance des jambes. Tendance à la rétropulsion. L’indépendance du tableau clinique est discutable. Apraxie de la parole : Trouble isolé, ni aphasique, si dysarthrique, du langage articulé. Difficultés de programmation des mouvements phonatoires et articulatoires. Erreurs phonologiques non constantes : transcriptibles. Performances écrites meilleures, la lecture peut permettre de diminuer les troubles. Apraxie bucco-faciale (JACKSON, 1878) : Incapacité à réaliser volontairement, sur commande verbale ou sur imitation, des gestes tels que : souffler, siffler, tirer ou claquer la langue, gonfler les joues… Dissociation automatico-volontaire : en ce sens c’est une apraxie idéomotrice spécifique aux gestes de la bouche, du larynx ou du visage. Aide par le recours à un miroir. Lésions frontales gauches principalement. Apraxie trunco-pédale : Concerne les mouvements axiaux et bilatéraux du corps tels que se retourner dans son lit. Distinction de l’apraxie idéomotrice des membres supérieurs est peu claire. Apraxie palpébrale : Perturbe la fermeture et l’ouverture volontaire des yeux. Spécificité ?

Apraxie dans les différentes pathologies 1. Lésions vasculaires Dans les AVC sylviens gauches, ischémiques ou hémorragiques : AM, AI, AIM, apraxie constructive, agraphie apraxique, ABF. Lésions postérieures mais également frontales. En cas de lésions droites, AM (lésions antérieures), apraxie d’habillage, apraxie constructive. 2. Maladie dégénératives corticales Dès les premières descriptions fin XIXème (1906). L’apraxie fait partie du diagnostic clinique de la maladie d’Alzheimer (triade classique aphaso-apraxo-agnosie). Pourtant peu explorée. AJURIAGUERRA et al. (1960 – 1966) : évolution apraxie constructive puis idéomotrice puis idéatoire. Fréquence des troubles de l’habillage chez les patients MA. Retentissement des troubles de mémoire sémantique et des troubles exécutifs sur l’action. Fonctions exécutives : planification, programmation. Pour prendre un objet il faut planifier l’action ce qui pourrait être lié au plan exécutif. Sur 22 patients, DEROUESNE et al. (2000), retrouvent des troubles du système de production et de conception chez 17 patients MA légère ou modérée. Les deux types de troubles n’étaient pas corrélés entre eux. Ces résultats renforcent le travail de OCHIPA et al. (1992), qui montre que sur 32 sujet MA, tous présentent des troubles du système conceptuel qui ne sont pas directement reliés aux troubles du langage ou à des troubles praxiques idéomoteurs. 3. Maladies dégénératives cortico-sous corticales Paralysie supranucléaire progressive (PSP) Démence cortico basale. On va observer des difficultés de type apraxie motrice assez fréquence. Apraxies motrices : asymétriques Maladies cousines de la maladie de Parkinson Donc avec des troubles moteurs. Enjeu de distinction des troubles moteurs et praxiques, unilatéraux, bilatéraux. LAIGUARDA et al. (1997), apraxie idéomotrice bilatéral, chez 75% des cas de PSP et 27% des cas de PM (n= 45). 4. Pathologie neuro-développementale Perturbation d’apprentissages spécifiques sans cause organique identifiée, ni trouble psychiatrique, ni déficit intellectuel. Dyspraxie développementale, Troubles d’Acquisitions des Coordinations. Difficultés d’organisation du geste, de rapports à l’espace, maladresse dans les activités scolaires et extra-scolaires. Effort, cout cognitif, attentionnel.

Nombreuses subdivisions. Vaste champ d’investigation. 5 à 7% des enfants de 5 à 11 ans.

Conclusion Hétérogénéité des troubles. Spécificité des troubles, liens avec les autres fonctions cognitives ? Troubles authentiques ou incidents ? Question de l’impact sur le quotidien (DAV) ? Des troubles de nature différentes peuvent s’exprimer dans la même activité. Définition, délimitation d’un geste, d’une action ? Le rapport au corps, aux objets ?...