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Das lymphatische System: Dazu werden gerechnet: a-Gesamtheit aller Lymphbahnen b-lymphatische Organe 1-primäre lymphatische Organe Knochenmark Thymus Als primäre lymphatische Organe bezeichnet man solche, in denen die Bildung und Reifung der Immunzellen stattfindet. Ziel ist die Produktion von immunkompetenten Lymphozyten, die in der Lage sind, Antigene zu erkennen und zu binden. Gegenüber den sekundären lymphatischen Organen nehmen die primären lymphatischen Organe daher eine übergeordnete Rolle ein; allerdings sind sie nicht an der direkten Immunabwehr beteiligt. Zu den primären lymphatischen Organen zählen Knochenmark und Thymus. 2-sekundäre lym Als sekundäre lymphatische Organe bezeichnet man solche, die von den reifen, aber naiven B- bzw. T-Lymphozyten auf der Suche nach einem passenden Antigen aufgesucht werden. In ihnen erfolgt die Antigenpräsentation und -erkennung sowie die darauffolgende Differenzierung der naiven Zellen zu Effektorzellen. Sekundär lymphatische Organe stellen also einen umschriebenen Raum der Immunabwehr dar, in dem die spezifische Immunabwehr eingeleitet wird. Zu den sekundär lymphatischen Organen gehören: Lymphknoten Milz MALT (Schleimhaut-assoziiertes lymphatisches Gewebe) Peyer Plaques (Folliculi lymphatici aggregati im Ileum) Tonsillen des Waldeyer`schen Rachenrings Lymphe ist ein Filtrat des Blutes ins Bindegewebe; enthält viele Bestandteile des Blutes, z.B. Gerinnungsfaktoren. Lymphgefäßsystem Funktion

Das Lymphgefäßsystem besitzt im Wesentlichen drei Funktionen.

1- Transportfunktion: Führt einen Teil der ultrafiltrierten interstitiellen Flüssigkeit in den Blutkreislauf zurück Abwehrfunktion

2- Mikroorganismen und Fremdstoffe gelangen aufgrund des blinden Beginns und der hohen Durchlässigkeit der Lymphkapillaren leicht in das Lymphgefäßsystem Zufuhr dieser potentiellen Krankheitserreger zu den Lymphknotenstationen 3- Lipidtransport Die im Darm als Chylomikronen aufgenommenen Fette gelangen über das lückenhafte Endothel der Lymphkapillaren ins Lymphgefäßsystem und werden so der Blutbahn zugeführt Die fettreiche Lymphe des Darms wird auch als Chylus bezeichnet .

Aufbau

Über die blind beginnenden Lymphkapillaren im Bereich des Interstitiums der Organe fließt die Lymphe in die größeren Lymphgefäße. Durch das Zusammenfließen mehrerer Lymphgefäße entstehen die großen Lymphstämme, in denen die Lymphe einer Körperregion gesammelt wird. Über zwei zentrale Lymphgänge, die in den linken und rechten Venenwinkel münden, wird sie dann dem Blutkreislauf wieder zugeführt.

1- Lymphkapillaren: Erster und kleinster Abschnitt des Lymphgefäßsystems Funktion: Aufnahme der interstitiellen Flüssigkeit und gelöster Stoffe Ort: Im interstitiellen Bindegewebe der Organe bzw. der Dermis gelegen Aufbau: Blind beginnende Röhren, die zwischen den Blutkapillaren ein Netz bilden 2-Lymphgefäße (Vasa lymphatica oder auch Lymphkollektor)

Funktion: Transport der Lymphe zu den Lymphknotenstationen Aufbau: Der Aufbau eines Lymphgefäßes ähnelt dem einer Vene, nur mit deutlich dünneren Schichten Besonderheit: Wie die Venen besitzen Lymphgefäße Klappen, die den Transport der Lymphe erleichtern.

3-Lymphstämme (Trunci lymphatici): Meist paarig angelegt und einzeln benannt 4-Lymphgänge (Ductus lymphatici): Ductus thoracicus und Ductus lymphaticus dexter, die als letzter Abschnitt der Lymphstrombahn in den Venenwinkel münden. Lymphknoten Funktion "Filterstationen" des Lymphsystems Als sekundäre lymphatische Organe Beteiligung an der Aktivierung des Immunsystems

Lage: Lymphknoten kommen sowohl organnah als auch entlang der großen Gefäße fast überall im Körper vor Form: Bohnenförmig Größe: Wenige Millimeter bis 1,5cm Es gibt einige wichtige Lymphgefäße im Brustraum. Dazu zählen der Ductus thoracicus und der Ductus lymphaticus dexter. 1-Ductus thoracicus -die größte Lymphbahn des Körpers Funktion: Sammelt die Lymphflüssigkeit der unteren Körperhälfte, der linken thorakalen Organe, des linken Arms und der linken Kopfhälfte Lage: Im Mediastinum superius sowie Mediastinum posterius vor der Wirbelsäule

2-Ductus lymphaticus dexter liegt Mediastinum superius Der Ductus lymphaticus dexter sammelt die Lymphflüssigkeit des rechten oberen Quadranten des Körpers und mündet in den rechten Venenwinkel. Venöse Sytem Der Zustrom des venösen Blutes aus den Organen ins Herz erfolgt fast ausschließlich über die Vena cava superior und Vena cava inferior. Sie haben eine enge Verbindung zum Azygossystem der Körperwand und verlaufen etwa senkrecht zu den Venae pulmonales.

Der Dottersack wird von Zellen des Hypoblasten gebildet.

Bildung der Blutzellen Hämatopoiese Die Blutbildung (= Hämatopoese) findet beim Ungeborenen vor allem in Milz und Leber, beim Erwachsenen ausschließlich im Knochenmark statt. Die Hämatopoese beschreibt die einzelnen Reifungsschritte, ausgehend von der Knochenmarksstammzelle bis zur reifen Blutzelle. Knochenmark Definition: Weichgewebe, das die inneren Hohlräume aller Knochen ausfüllt und zu den primären lymphatischen Organen zählt Funktionen 1- Blutbildung (= Hämatopoese) 2- Abbau gealterter Erythrozyten 3- B-Zell-Reifung Rotes Knochenmark Aussehen Rötlich-braune Schnittfläche Funktion Hämatopoese Lokalisation Kinder: In allen Knochen Adulte Kurze und platte Knochen Lange Röhrenknochen: Epiphysen Gelbes Knochenmark Gelblich-graue Schnittfläche Funktion- Reservekapazität der Hämatopoese Lage - Kinder: Noch nicht vorhanden Adulte: Metaphysen und Diaphysen der langen Röhrenknochen

Verteilung des roten Knochenmarks Sternum Wirbelkörper Rippen

Scapula Beckenkamm Schädelknochen Epiphysen d. großen Röhrenknochen Bei Bedarf (z.B. Hypoxie, größere Blutverluste) kann gelbes Knochenmark wieder in rotes umgewandelt werden Beim Erwachsenen findet sich das rote Knochenmark nur noch in den Knochen des Achsenskeletts: Die Blutbildung findet daher vor allem in den Knochen von Schädel, Wirbelsäule und Thorax (Scapula, Sternum und Rippen) statt! Das gelbe Mark findet man dagegen vor allem in den Diaphysen der Extremitäten! #-Stroma (von griech. stroma=„Bett“) Bindegewebiges Stützgerüst eines Organs oder Gewebes. Das Stroma ist vom Organ- bzw. Gewebeteil abzugrenzen, das eine organ- oder gewebespezifische Funktion wahrnimmt (Parenchym).

alle Lymphozyten (T-, Bund NK-Lymphozyten)von der lymphatischen Progenitorzelle abstammen, die wiederum von der multipotenten hämatopoietischen Stammzelle abstammt. Entwicklung und Differenzierung von B-Lymphozyten erfolgt im Knochenmark (ursprünglich Bursa fabricii der Vögel, aber glücklicherweise fängt bone marrow auch mit „B“ an)….

Entwicklung und Differenzierung von T-Lymphozyten erfolgt nur kurz im Knochenmark, die Zellen verlassen schon sehr früh das Knochenmark und wandern in die Thymusanlage ein. Thymus Der Thymus ist das primäre lymphatische Organ des T-Zell Systems Der Thymus ist das primäre lymphatische Organ des T-Zell Systems. Er besteht aus einem epithelialen Grundgerüst (RETIKULUMZELLEN), in das bereits ganz früh in der Embryonalentwicklung T-Zell Vorläuferzellen einwandern. Aufbau: bindegewebige Kapsel mit gefäßführenden Septen, Rinde, Mark Funktion: Primäres lymphatisches Organ (Reifung der T-Lymphozyten) Lage: Im oberen Mediastinum Form: Bilobulär Größe: Abhängig vom Lebensalter Ursachen für die Altersinvolution?Größtenteils unklar. Wachstumsfaktoren, Hormone und Zytokine (IL-7) sind beteiligt. Folgen?Zahl der reifen, naiven T-Lymphozyten sowie deren Aktivierbarkeit (Proliferation und Zytokinproduktion) nimmt mit dem Alter ab:  Immunseneszenz(Zunahme von Infektionen und malignen Erkrankungen im hohen Lebensalter, verringertes Ansprechen auf Vakzinierungen und Immuntherapien, Wiederauftreten latenter Infekte (z.B. CMV, VZV) Arteriell versorgt wird der Thymus über Rami thymici, die aus Gefäßen aus der Nachbarschaft entspringen, z.B.aus der A. thoracica interna, A. thyroidea inferior Venös entsorgt wird der Thymus über die Vv. thymicae, die entweder in die Vv. brachiocephalicae oder in die Vv. Thyroideae inferiores münden. Innervation: vegetativ,überwiegend sympathisch (Noradrenalin) aus den Halsganglien des Truncus sympathikus. Einfluß auf Immunantwort

Immunregulierende Effekte von Katecholaminen sympathischen Nervenendigungen bilden im Thymus synapsenartige Kontakte mit Lymphozyten. Lymphozyten (und andere Leukozyten) exprimieren alfa und beta -adrenerge Rezeptoren, deren Aktivierung zur Immunsuppression führt. Entwicklung Die Thymusanlage entwickelt sich aus dem Entoderm der dritten Schlundtasche . 9. Woche: Lymphatische Vorläuferzellen wandern aus den fetalen Blutbildungsorganen in das Thymusepithel ein und werden nun als Thymozyten bezeichnet

17. Woche: Thymus ist voll differenziert und gliedert sich in eine lymphozytenreiche Rinde und ein zellärmeres Mark Alle drei Keimblätter tragen zur Organogenese bei ! Die meisten epithelialen Anteile des Thymus sind entodermalen Ursprungs und leiten sich von der 3. Und 4. Schlundtasche ab.

(die später ganz außen kortikal gelegenen und medullären Epithelzellen stammen aus dem Ektoderm des 3.Kiemenbogens); Kapsel und Trabekel entstammen mesenchymalen Zellen des 3./4. Kiemenbogens Neuroektodermale Zellen aus der Neuralleiste besitzen induktive Potenz nach Einwanderung in die Thymusanlage Reguläre Ausbildung der Thymusanlage erfordert die Expression versch. Gene bzw. Genprodukte, z.B. die Transkriptionsfaktoren TBX1 FOXN1 - Nacktmaus“; beim Menschen: T-Zell Mangel, Alopezie TBX1 - Hämatopoietische Vorläuferzellen aus fetaler Leber wandern wahrscheinlich auch beim Menschen über die Kapsel ein Entwicklung Schlundtaschen/Branchialbögen ; hemizygote Mutationen/Deletionen im TBX1 Gen auf Chromosom 22q11.2  DiGeorge-Syndrom DiGeorge-Syndrom =Catch-22 Syndrom gestörte Entwicklung der dritten und vierten Kiemenbogentasche. CATCH-22 steht für "cardiac anomalies" (= Herzfehler), "abnormal facies" (= Gesichtsfehlbildungen), "thymic hypoplasia" (= Unterentwicklung des Thymusgewebes), "cleft palate" (= Gaumenspalte"), "hypocalcemia" (= Hypocalciämie ) DiGeorge-Syndrom =Catch-22 Syndrom Symptomatik ist extrem vielfältig Herzfehler 75% Hypoparathyreoidismus 60% Entwicklungsverzögerung 38%

Minderwuchs (< 3. Perz.) 36% Harntraktabnormalitäten 36% Velopharyngeale Inkempetenz 32% Gaumenspalte 9% Schwerer Immundefekt...