Enfermedad pulmonar restrictiva PDF

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Enfermedad pulmonar restrictiva Fondo Las enfermedades pulmonares restrictivas se caracterizan por volúmenes pulmonares reducidos, ya sea por una alteración en el parénquima pulmonar o por una enfermedad de la pleura, la pared torácica o el aparato neuromuscular. A diferencia de las enfermedades pulmonares obstructivas, como el asma y la enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC), que muestran una capacidad pulmonar total (CCF) normal o aumentada, la enfermedad restrictiva se asocia con una CCF disminuida. Las medidas del flujo de aire espiratorio se conservan y la resistencia de la vía aérea es normal y se aumenta el volumen espiratorio forzado en 1 segundo (FEV 1 ) / relación de capacidad vital forzada (FVC). Si es causada por una enfermedad pulmonar parenquimatosa, los trastornos pulmonares restrictivos se acompañan de una transferencia de gas reducida, que puede estar marcada clínicamente por la desaturación después del ejercicio. Los muchos trastornos que causan la reducción o restricción de los volúmenes pulmonares se pueden dividir en dos grupos según las estructuras anatómicas. El primero son las enfermedades pulmonares intrínsecas o enfermedades del parénquima pulmonar. Las enfermedades causan inflamación o cicatrización del tejido pulmonar (enfermedad pulmonar intersticial) o el llenado de los espacios de aire con exudado y residuos (neumonitis). Estas enfermedades se pueden caracterizar según factores etiológicos. Incluyen enfermedades idiopáticas fibróticas, enfermedades del tejido conectivo, enfermedades pulmonares inducidas por fármacos, exposiciones ambientales (polvos orgánicos e inorgánicos) y enfermedades primarias de los pulmones (incluida la sarcoidosis). El segundo son los trastornos extrínsecos o las enfermedades extrapulmonares. La pared torácica, la pleura y los músculos respiratorios son los componentes de la bomba respiratoria y deben funcionar normalmente para una ventilación eficaz. Las enfermedades de estas estructuras causan restricción pulmonar, función ventilatoria alterada e insuficiencia respiratoria (p. Ej., Enfermedades no musculares de la pared torácica, trastornos neuromusculares). La "PINTURA" mnemotécnica se ha utilizado para dividir las causas de la enfermedad pulmonar restrictiva en anomalías de la caja pleural, alveolar, intersticial, neuromuscular y torácica. Tabla 1. Causas de enfermedad pulmonar restrictiva (abrir tabla en una ventana nueva) Causas

Ejemplos

Diagnóstico

Hallazgos de PFT

Pleural

Pulmón atrapado, cicatrización pleural, grandes derrames pleurales, empiema crónico, asbestosis

Radiografía, tomografía computarizada, manometría pleural, biopsia pleural

Bajo RV a , bajo TLC, bajo FVC

Edema, hemorragia

Radiografía, tomografía computarizada, exploración física.

Aumento de DLCO ben la hemorragia (la hemoglobina intrapulmonar absorbe el monóxido de carbono, lo que aumenta la lectura de DLCO).

Intersticial

Enfermedad pulmonar intersticial incluyendo IPF c , NSIP d , COP e

La radiografía, la tomografía computarizada, el examen físico y el eco a menudo muestran hipertensión pulmonar

VD bajo, FVC bajo, TLC bajo, DLCO disminuido, cumplimiento pulmonar deficiente

Neuromuscular

Miastenia gravis, ALS f , miopatía

Examen fisico, EMGs g , serologia

Bajo RV, bajo TLC, bajo NIF h , bajo MMV i

Alveolar

Torácico / extratorácico

Obesidad, cifoescoliosis, ascitis

Examen físico

ERV j y FRC bajos en obesidad, VC k bajo , TLC, FRC l en la cifoescoliosis

Un

volumen residual. Capacidad de difusión de los pulmones para el monóxido de carbono. c fibrosis pulmonar idiopática. D Neumonitis intersticial inespecífica. Neumonía organizadora e criptogénica. f Esclerosis lateral amiotrófica. g Electromiografía. h Fuerza inspiratoria negativa. i Máxima ventilación voluntaria. j Volumen de la reserva espiratoria. k Capacidad vital. l Capacidad residual funcional. b

Fisiopatologia El aire fluye hacia y desde los alvéolos a medida que los pulmones se inflan y desinflan durante cada ciclo respiratorio. La inflación pulmonar se logra mediante una contracción de los músculos intercostales respiratorios, diafragmáticos y externos, mientras que la deflación es pasiva en reposo. La capacidad de reserva funcional (FRC) es el volumen de aire en los pulmones cuando los músculos respiratorios están completamente relajados y no hay flujo de aire presente. El volumen de FRC está determinado por el balance del retroceso elástico hacia adentro de los pulmones y el retroceso elástico hacia afuera de la pared torácica. Las enfermedades pulmonares restrictivas se caracterizan por una reducción en los FRC y otros volúmenes pulmonares debido a la patología en los pulmones, la pleura o las estructuras de la caja torácica. La distensibilidad del sistema respiratorio se llama cumplimiento. El cumplimiento es el cambio de volumen producido por un cambio en la presión de distensión. El cumplimiento pulmonar es independiente de la caja torácica, que es un recipiente semirrígido. El cumplimiento de un sistema respiratorio intacto es una suma algebraica de los cumplimientos de ambas estructuras. Por lo tanto, está influenciado por cualquier enfermedad de los pulmones, la pleura o la pared torácica. En los casos de enfermedad pulmonar intrínseca, los efectos fisiológicos de los trastornos del parénquima difuso reducen todos los volúmenes pulmonares por el retroceso elástico excesivo de los pulmones, en relación con las fuerzas de retroceso de la pared torácica. El flujo de aire espiratorio se reduce en proporción al volumen pulmonar. La hipoxemia arterial en los trastornos del parénquima pulmonar se debe principalmente a la falta de coincidencia entre la ventilación y la perfusión, con la contribución adicional de una derivación intrapulmonar. La disminución de la difusión de oxígeno rara vez contribuye a la hipoxemia porque aún existe tiempo suficiente para el equilibrio completo del oxígeno o el dióxido de carbono. Sin embargo, si el tiempo de tránsito se acorta significativamente, como con el ejercicio, esto puede resaltar la patología con una desaturación significativa inducida por el ejercicio. Etiología Enfermedades pulmonares intrínsecas Las enfermedades vasculares del colágeno, como la esclerodermia , la polimiositis , la dermatomiositis , el lupus eritematoso sistémico , la artritis reumatoide y la espondilitis anquilosante , son causas potenciales de la enfermedad pulmonar restrictiva. Otras causas pueden incluir medicamentos y otros tratamientos (p. Ej., Nitrofurantoína, amiodarona, oro, fenitoína, tiazidas, hidralazina, bleomicina, biscloroetilnitrosourea [BCNU o carmustine], ciclofosfamida, metotrexato, radiación). Ver también Toxicidad pulmonar inducida por medicamentos .

Las causas relacionadas con enfermedades primarias o no clasificadas pueden incluir sarcoidosis, histiocitosis de células de Langerhans pulmonar, linfangioleiomiomatosis (LAM), vasculitis pulmonar, proteinosis alveolar, neumonía eosinofílica y neumonía de organización criptogénica (COP). La exposición al polvo inorgánico (p. Ej., Silicosis, asbestosis, talco, neumoconiosis, beriliosis, fibrosis de metales duros, neumoconiosis de los trabajadores del carbón, pulmón de trabajadores químicos) puede causar enfermedad pulmonar restrictiva. La exposición al polvo orgánico puede conducir a neumonitis por hipersensibilidad (p. Ej., Pulmón de granjero, pulmón de abejorro de ave, bagosis y pulmón de hongos, pulmón humidificador, neumonitis de tina de hidromasaje). Trastornos fibróticos idiopáticos Estos pueden incluir neumonía intersticial aguda, FPI (generalmente neumonitis intersticial), neumonitis intersticial linfocítica, neumonitis intersticial descamativa y neumonitis intersticial inespecífica. Trastornos extrínsecos Las enfermedades no musculares de la pared torácica, en las que la cifosis puede ser idiopática o secundaria, pueden causar una enfermedad pulmonar restrictiva. La causa más común de la cifoescoliosis secundaria es la enfermedad neuromuscular (p. Ej., Polio, distrofia muscular). El fibrotórax, el derrame pleural masivo, la obesidad mórbida, la espondilitis anquilosante y la toracoplastia son otras causas. Las enfermedades neuromusculares se manifiestan como debilidad muscular respiratoria y se deben a miopatía o miositis, cuadriplejia o neuropatía frénica por causas infecciosas o metabólicas. Las enfermedades pleurales, que incluyen pulmón atrapado o placas pleurales relacionadas con el asbesto, son una causa poco reconocida y potencialmente tratable de enfermedad pulmonar restrictiva. Epidemiología Frecuencia Estados Unidos Para las enfermedades pulmonares intrínsecas, los estudios citan una prevalencia general de 3 a 6 casos por cada 100,000 personas. La prevalencia de fibrosis pulmonar idiopática (FPI) es de 27 a 29 casos por cada 100.000 personas. [ 1 , 2 ] La prevalencia en adultos de 35 a 44 años es de 2.7 casos por cada 100,000 personas. La prevalencia superó los 175 casos por cada 100,000 personas entre los pacientes mayores de 75 años. La exposición al polvo, a los metales, a los solventes orgánicos y al empleo agrícola se asocia con un mayor riesgo. En América del Norte, la prevalencia de sarcoidosis es de 10 a 40 casos por cada 100,000 personas. [ 3 ] La incidencia de enfermedades pulmonares intersticiales crónicas en personas con enfermedades vasculares del colágeno es variable, pero está aumentando para la mayoría de las enfermedades. [ 4 ] La cifoescoliosis es un trastorno extrínseco común. Se asocia con una incidencia de deformidades leves que ascienden a 1 caso por cada 1000 personas, con una deformidad grave en 1 caso por cada 10.000 personas. [ 5 ] Otros trastornos no musculares y neuromusculares son raros, pero su incidencia y prevalencia no se conocen bien. Según los Centros para el Control y la Prevención de Enfermedades (CDC) de EE. UU., El 35.9% de los estadounidenses mayores de 20 años son obesos y el 69% de los estadounidenses tienen al menos sobrepeso (índice de masa corporal [IMC] 25-30). [ 6 ] Internacional En Suecia, la tasa de prevalencia de sarcoidosis es de 64 casos por cada 100.000 personas. En Japón, la tasa de prevalencia de sarcoidosis es de 10 a 40 casos por cada 100.000 personas. [ 7 ] La prevalencia de sarcoidosis es difícil de determinar. Los datos pediátricos de Inglaterra han demostrado que la prevalencia de escoliosis idiopática es de 1 caso por cada 200 pacientes de entre 6 y 14 años. [ 8 ] La prevalencia mundial de enfermedades pulmonares fibróticas es difícil de determinar porque no se han realizado estudios.

Carrera Aunque existe una variante familiar de la FPI, todavía no se ha dilucidado una predisposición genética. [ 9 ] La incidencia entre los estadounidenses de raza negra es de 35.5 casos por cada 100,000 personas. En contraste, la incidencia entre los estadounidenses blancos es de 10.9 casos por cada 100,000 personas. [ 3 ] Sexo LAM y la afectación pulmonar en la esclerosis tuberosa se producen principalmente en mujeres premenopáusicas, aunque se han notificado algunos casos de LAM en hombres. La LAM esporádica tiene una prevalencia de aproximadamente 4.9 casos por cada 1,000,000 de mujeres. Es más probable que los hombres tengan neumoconiosis debido a la exposición ocupacional, la FPI y las enfermedades vasculares del colágeno (p. Ej., Pulmón reumatoide). En todo el mundo, la sarcoidosis es ligeramente más común en las mujeres. [ 7 ] Años La FPI es rara en niños. Algunas enfermedades pulmonares intrínsecas se presentan en pacientes de 20 a 40 años. Estos incluyen la sarcoidosis, las enfermedades asociadas al colágeno vascular y la histiocitosis de células de Langerhans pulmonar (anteriormente conocida como histiocitosis X). La mayoría de los pacientes con FPI son mayores de 50 años. [ 10 ] Pronóstico La historia natural de las enfermedades pulmonares intersticiales es variable. Depende del diagnóstico específico y de la extensión y gravedad de la afectación pulmonar basada en la tomografía computarizada de alta resolución y la biopsia pulmonar. [ 10 ] La FPI suele ser un trastorno progresivo implacable, y los pacientes tienen una supervivencia media de 3 a 6 años después del diagnóstico. [ 11 ] El reconocimiento temprano de la FPI es importante para dirigir el manejo del paciente y predecir el pronóstico. [ 12 ] La sarcoidosis pulmonar tiene un curso autolimitante relativamente benigno, con recuperación espontánea o estabilización en la mayoría de los casos. [ 13 ] Sin embargo, hasta el 20% de los pacientes desarrollan fibrosis pulmonar y discapacidad. [ 14 ] El pronóstico para las enfermedades vasculares del colágeno, la neumonía eosinofílica, la neumonía organizada criptogénica (COP) y la enfermedad pulmonar inducida por fármacos generalmente es favorable al tratamiento. [ 15 , 16 , 17 ] Los pacientes con enfermedades de la pared torácica y trastornos neuromusculares desarrollan insuficiencia respiratoria progresiva y, a menudo, sucumben durante una infección pulmonar intercurrente. [ 18 ] Morbilidad mortalidad La mortalidad y la morbilidad por varias causas de enfermedad pulmonar restrictiva dependen de la causa subyacente del proceso de la enfermedad. El tiempo medio de supervivencia para los pacientes con FPI es inferior a 3 años. Los factores que predicen un resultado pobre son la edad avanzada, el sexo masculino, la disnea severa, el historial de fumar cigarrillos, la pérdida severa de la función pulmonar, la apariencia y la gravedad de la fibrosis en los estudios radiológicos, la falta de respuesta al tratamiento y los focos fibroblásticos prominentes en la evaluación histopatológica. [ 11 ] Historia La evaluación inicial de los pacientes debe consistir en una historia completa, incluida una revisión total de las condiciones sistémicas pasadas. Un historial cuidadoso de ocupación, viajes, hábitos, pasatiempos, exposiciones y factores de riesgo de VIH es fundamental para ayudar a identificar cualquier agente o desencadenante etiológico. Duración de la enfermedad Los trastornos agudos duran de días a semanas e incluyen neumonitis intersticial aguda, neumonía eosinofílica y hemorragia alveolar difusa. [ 12 ] Los trastornos subagudos que duran de semanas a meses incluyen sarcoidosis, enfermedad pulmonar intersticial inducida por fármacos, síndrome de hemorragia alveolar, neumonía organizada criptogénica (COP) y enfermedades del tejido conectivo. [ 13 ]

Los casos crónicos que duran de meses a años incluyen fibrosis pulmonar idiopática (FPI), sarcoidosis e histiocitosis pulmonar de células de Langerhans. [ 13 ] La neumonitis por hipersensibilidad y la COP pueden manifestarse como enfermedades agudas, subagudas o crónicas. [ 12 ] Historia de fumar La histiocitosis de células de Langerhans pulmonar, la neumonitis intersticial descamativa, la FPI y la bronquiolitis respiratoria se producen con mayor frecuencia entre las personas que fuman o las que fumaron anteriormente. [ 14 ] Uso de medicación previa Se necesita un historial detallado de los medicamentos utilizados anteriormente para excluir la posibilidad de enfermedad pulmonar inducida por fármacos. Estos medicamentos de uso común son nitrofurantoína, amiodarona, oro, sulfonamidas, tiazidas, isoniazidas, agentes quimioterapéuticos (p. Ej., Bleomicina, busulfan, ciclofosfamida, metotrexato), procainamida e hidralazina. La radiación también puede causar neumonitis y fibrosis. Historia familiar Las asociaciones familiares incluyen FPI, sarcoidosis y linfangioleiomiomatosis (LAM). Historia ocupacional Busque una lista cronológica estricta del empleo de por vida del paciente, incluidos los deberes específicos y las exposiciones conocidas. El polvo inorgánico inhalado proveniente de sustancias (por ejemplo, sílice, asbesto, berilio, metales duros, cobalto) puede causar neumoconiosis. [ 16 , 17 ] El polvo orgánico inhalado puede causar neumonitis por hipersensibilidad. [ 19 ] Exposición ambiental Una revisión del entorno doméstico y laboral del paciente y su cónyuge es invaluable. Síntomas de enfermedades intrínsecas. La disnea de esfuerzo progresivo es el síntoma predominante. La clasificación del nivel de disnea es útil como un método para medir la gravedad de la enfermedad y seguir su curso. Es útil usar una cuantificación objetiva del grado de disnea, como el número de pasos caminados antes de volverse disneico. Una tos seca es común y puede ser un signo molesto. Una tos productiva es un signo inusual en la mayoría de los pacientes con trastornos pulmonares parenquimatosos difusos. Se produce hemoptisis o esputo con sangre abundante en pacientes con síndromes de hemorragia alveolar difusa y vasculitis. [ 20 ] La sibilancia es una manifestación poco frecuente, pero puede ocurrir en pacientes con un proceso centrado en las vías respiratorias, como carcinomatosis linfangítica, neumonía eosinofílica crónica y bronquiolitis respiratoria o sarcoidosis. [ 21 ] El dolor torácico es poco común en la mayoría de los casos de la enfermedad, pero el dolor torácico pleurítico puede ocurrir en pacientes y se presenta como serositis. Esto puede ocurrir con la artritis reumatoide, el lupus eritematoso sistémico y algunos trastornos inducidos por medicamentos. [ 18 ] El dolor torácico subesternal también se describe comúnmente en la sarcoidosis. [ 22 ] Síntomas de trastornos extrínsecos. Las enfermedades no musculares de la pared torácica afectan a los pacientes con cifoescoliosis. Los pacientes menores de 35 años tienden a ser asintomáticos, mientras que los pacientes de mediana edad desarrollan disnea, disminuyen la tolerancia al ejercicio e infecciones respiratorias. [ 23 ] La causa de la insuficiencia respiratoria a menudo es multifactorial y es secundaria a la deformidad de la columna vertebral, debilidad muscular, control ventilatorio desordenado, respiración desordenada del sueño y enfermedad de las vías respiratorias. [ 24 ]

Los trastornos neuromusculares ocurren a medida que avanza la debilidad de los músculos respiratorios. Los pacientes desarrollan disnea después de un esfuerzo, seguidos de disnea en reposo, y su afección finalmente avanza hacia una insuficiencia respiratoria. Los pacientes con enfermedades neuromusculares desarrollan una debilidad muscular respiratoria significativa y pueden mostrar fatiga, disnea, control deficiente de las secreciones e infecciones recurrentes del tracto respiratorio inferior. En estos pacientes, el impulso central no disminuye. [ 25 ] Eventualmente se producen insuficiencia respiratoria aguda y crónica, hipertensión pulmonar y cor pulmonale. Examen físico Trastornos intrínsecos El examen físico en pacientes con trastornos pulmonares intrínsecos puede producir hallazgos físicos distintivos. Los crepitantes de velcro son comunes en la mayoría de los pacientes con trastornos pulmonares intersticiales. En pacientes con bronquiolitis se escuchan con frecuencia chirridos inspiratorios o roncus de tono alto inspirados y tardíos. La cianosis en reposo es poco frecuente en personas con enfermedades pulmonares intersticiales, y suele ser una manifestación tardía de la enfermedad avanzada. Las discotecas digitales son comunes en las personas con FPI y son raras en otras (por ejemplo, las que tienen sarcoidosis o neumonitis por hipersensibilidad). Vea la imagen de abajo.

Aproximadamente la mitad de los pacientes con fibrosis pulmonar idiopática desarrollan clubbing. El clubbing es comúnmente visto en pacientes con asbestosis. Ver la galería de medios Los hallazgos extrapulmonares, incluido el eritema nodoso , sugieren sarcoidosis. Una erupción maculopapular puede ocurrir en personas con enfermedades del tejido conectivo o enfermedades pulmonares inducidas por fármacos. El fenómeno de Raynaud puede estar presente en pacientes con enfermedades del tejido conectivo, y la telangiectasia está presente en aquellos con esclerodermia. La linfadenopatía periférica, el agrandamiento de las glándulas salivales y la hepatoesplenomegalia son signos de sarcoidosis sistémica. Se puede observar una uveítis en las personas con sarcoidosis y espondilitis anquilosante . Otros signos de vasculitis si...