Enfisema - Robbins y Cotran. Patología estructural y funcional PDF

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ENFISEMA Fisiológicamente los bronquios tienen una serie de divisiones que son la primera división es el Bronquiolo segmentario y las últimas divisiones son el bronquiolo terminal y la unidad respiratoria, que está formada por un bronquíolo respiratorio, los conductos alveolares y los alvéolos. El bronquiolo respiratorio y saco alveolar forman el acino pulmonar (un grupo de tres a cinco acinos se denomina lobulillo). Estos quienes realizan el proceso de hematosis (intercambio de gases). Y es esta unidad o estas estructuras las que se encuentran comprometidas en el enfisema.

Ahora sí podemos decir que un enfisema se caracteriza por el aumento de tamaño permanente de los ácimos pulmonares, esto se asocia a una destrucción de las paredes. El enfisema es un componente del EPOC (enfermedad pulmonar obstructiva crónica), que está formada por el enfisema y la bronquitis crónica.

Tipos de enfisema Se clasifican según su distribución anatómica. Hay cuatro tipos principales de enfisema: 1) centroacinar 2) panacinar 3) acinar distal 4) irregular Solo los dos primeros producen una obstrucción clínicamente significativa de las vías respiratorias, y el enfisema centroacinar es, aproximadamente, 20 veces más frecuente que el panacinar.

Enfisema centroacinar: En este tipo de enfisema, se ve afectada la parte central o proximal de los acinos que está formada por los bronquiolos respiratorios, mientras que los alveolos se encuentran normales. Entonces va haber una especie de agrandamiento en el bronquiolo respiratorio. (agrandamineto, que es el concepto de enfisema).

Otra característica, de este tipo de enfisema es que se va a encontrar mayormente en los lóbulos superiores, es decir en las partes superiores o segmentos apicales de los pulmones. Y también se presenta en la mayoría de las vece en grandes fumadores, que más adelante veremos que es la etiología principal.

Enfisema paracinar: En este tipo de enfisema se ven afectado los alveolos, desde la porción final del bronquiolo respiratorio hasta la porción distal del saco alveolar. Que dará como resultado un alveolo totalmente agrandado. Al contrario del centroacinar, este se va a encontrar más frecuentemente en las zonas inferiores del pulmón y en los bordes anteriores. Se asocia a una deficiencia de la a1-antitripsina 8que es una antiproteasa, que más adelante les hablaré en qué consiste).

Enfisema acinar distal: En este tipo de enfisema únicamente se ve afectada la porción distal del acino, es decir del alveolo y estos presentan múltiples espacios aéreos, que varían en un tamaño de menos de 0,5mm hasta más de 2cm. Este es subyacente a muchos casos de neumotórax (acumulación de aire dentro de los espacios pleurales en los pulmones).

Enfisema irregular: Este se asocia a cicatrizaciones, es decir que va a haber fibrosis en este tipo de enfisema y se presenta en focos pequeños, es decir que no se va a localizar en una parte en común como en el caso de los 2 tipos anteriores. Suelen ser la forma más frecuente de enfisema, estos no tienen significación clínica.

Patogenia Los principales agentes etiológicos que producen un enfisema son el tabaquismo o contaminantes atmosféricos que inhalamos constantemente debido al humo de los autos o al humo del tabaco de otras personas. Y el otro factor importante es la predisposición genética.

A fin de protegerse el organismo va a empezar a liberar mediadores de inflamación, células inflamatorias en el tejido que esté dañado. Las células proinflamatorias a través de mecanismos quimiotácticos van a atraer a las células proinflamatorias circulantes como neutrófilos, macrófagos, linfocitos y estos lo que van a hacer es provocar una inflamación mantenida en la zona y esta inflamación va a provocar un agrandamiento. Va a haber un aumento de la apoptosis de las células epiteliales y una liberación de elastasas (proteasa que degrada fibras elásticas), citocinas (incluida IL-8), que provocan lesiones epiteliales y proteólisis de la matriz extracelular (MEC).

Todos estos factores van a contribuir a la destrucción del parénquima alveolar.

En cuanto al factor genético como la alfa 1 antitripsina es una antiproteasa, es decir ella tiene la función de inhibir a las proteasas para evitar que estas degraden el tejido conjuntivo, entonces si hay una deficiencia de esta, el organismo no logrará detener las proteasas de manera adecuada, lo que llevará a la destrucción de parénquima y a consecuencia formación de enfisema.

Morfología Como había dicho, la mayor parte de los enfisemas son los centroacinar y que se localizan en la región superior de los pulmones (ocurre en el 95% de los casos).

Enfisema panacinar: Pulmones voluminosos y pálidos, esto se ve cuando el proceso patológico está bien desarrollados. Los alveolos están bastante agrandados. Afectan prácticamente todo el parénquima. En algunas autopsias se suele encontrar tapando el corazón.

Enfisema centroacinar: Suelen ser menos voluminosos que los panacinar y tienen un color más rosado que estos. Histológicamente se evidencia destrucción de las paredes alveolares sin fibrosis, lo que induce un aumento de tamaño de los espacios aéreos. Los alveolos se encuentran bastante agrandados de espacio y los tabiques alveolares (contribuyen a anclar estas estructuras al parénquima) que son los que van a recubrir y evitar que haya contacto con el endotelio, se ven bastante delgados.

Manifestaciones clínicas El síntoma principal es la disnea (dificultad respiratoria), también va a haber sibilancia, tos y expectoración. Pérdida de peso, que esto es debido a que las proteasas no podrán ser inhibidas por las antiproteasas, entonces estas van a continuar consumiendo tejido conjuntivo, por lo tanto el organismo va a perder bastante tejido. También se presenta el tórax en barril, es decir que se va a ver bastante distendido....