EPID - Resumen MEDICINA INTERNA PDF

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Resumen completo de las clases de medicina interna dictadas por el dr upegui y por el dr yanez ...

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EPID (ENFERMEDAD PULMONAR INTERSTICIAL DIFUSA)

Cuál es la definición de una enfermedad pulmonar intersticial difusa? Técnicamente no la hay, es un grupo heterogéneo de enfermedades, estamos hablando de más de 180 enfermedades en conjunto que lo que dan son alteraciones del parénquima pulmonar con un patrón restrictivo como hallazgo inicial o hallazgo característico en las pruebas de función pulmonar, listo? Alteración estructural y patrón restrictivo, esas son como las características generales porque no hay una definición y no hay consensos claros aunque si hay ciudades que evalúan este tipo de enfermedades, como es un grupo tan heterogéneo es muy difícil entrar en consideración o que todos se organicen con respecto a esa idea y que todos den un solo concepto, listo? Siempre hay que evaluar unos conceptos fundamentales en ese contexto, es si hay una causa discernible de la enfermedad, es decir, si encuentro lo que la está causando, si no hay una causa identificable es una fibrosis pulmonar idiopática que es quizás el saco donde cuando hemos descartado todas las demás cosas… si no hay una causa identificable y no es una fibrosis pulmonar está indicada la biopsia como para intentar evaluar otras posibilidades, listo? No voy a hablar de enfermedades en específico, vuelvo y les repito, estamos hablando de más de 180 enfermedades, la idea es conceptos generales con respecto a la evaluación, tenemos EPID de causa conocida, tenemos por medicamentos, por enfermedades del colágeno, tenemos infecciones, es un grupo muy grande… tenemos la neumonía intersticial idiopática que es la que no logramos determinar claramente porque se está alterando el parénquima, las enfermedades granulomatosas y en este es la sarcoidosis el hallazgo patognomónico como tal y otras enfermedades intersticiales, como las asociadas a leucemias. Una neumonía intersticial idiopática es una fibrosis pulmonar idiopática u es otro tipo de enfermedad intersticial de origen no claro, entonces si ustedes se van dando cuenta se van abriendo y abriendo y abriendo muchas muchas muchas opciones, listo? Vuelvo y les repito, yo ponerme a especificar cada una de ellas es demasiado complejo y me gastaría todo un día hablándoles y no alcanzaría. Hay factores relacionados directamente aquí tenemos algunos… enfermedad granulomatosa asociada a medicamentos, vasculitis, otro tipo de enfermedades, la fibrosis idiopática, los defectos heredados, enfermedades ocupacionales, las relacionadas al cigarrillo, el cigarrillo no se relaciona solo con EPOC y las enfermedades del tejido conectivo, listo? Aquí tenemos un listado cortico de las enfermedades relacionadas con enfermedad pulmonar intersticial difusa…

Es un concepto muy general y ustedes van a encontrar tablas en cualquier libro que vean, si ven Harrison, la tabla de Harrison es más extensa, como les digo son muchos conceptos pero trataremos de enfocarlos de forma general. Cuando empezamos, empezamos con un contexto clínico, que es lo más importante en un paciente… tiene o no tiene síntomas? Listo? Porque hay pacientes que en realidad tienen afectaciones severas del parénquima y no tienen síntomas o almenos ellos no se han dado cuenta porque no los han desarrollado… Está en riesgo por exposición a un agente conocido? Exposición ocupacionales, por efectos adversos de algún medicamento, incluso antecedentes de viajes, todavía se están viendo secuelas dentro de esto de los pacientes o familiares de personas en Nagasaki e Hiroshima, está en riesgo por historia familiar? Por defectos congénitos? Esta asintomática pero tienen alteraciones imagenológicas son los hallazgos incidentales como tal, esta asintomático pero tiene alteraciones en las pruebas de función pulmonar, que sería el otro marcador, le mandamos una espirometría porque tiene tos, fuma, no tiene síntomas y ya paso cierta edad, no le encontramos mayor alteración pero si le encontramos un patrón restrictivo en la espirometría nos descarta la EPOC y nos guía más a una EPID entonces uno tiene que enfocarlo de una forma diferente, listo? La historia clínica igual, cuando inicio los síntomas, como han evolucionado los síntomas, hay enfermedades que tienen una progresión mucho más rápida que otras, hay otras que son mucho más larvadas, hay otras que sencillamente son secuelas; Las secuelas de la tuberculosis pulmonar por ejemplo dan más en espirometría un patrón pulmonar restrictivo a favor de una EPID que una enfermedad obstructiva como la EPOC, ahí la historia clínica es muy importante, ¿por qué? Porque si llega el paciente con una neumopatía severa pero tiene antecedentes de tuberculosis hace 20 años puede que lo que ahora estemos viendo sean unas secuelas; Tiene o ha tenido exposición a agentes conocidos de EPID? Lo que les estaba comentando ahorita, cuan severo son los síntomas para mirar la intervención que necesitamos hacer y el grado de severidad, vuelvo y les repito en todos los pacientes con neumopatías crónicas como asma, EPID, EPOC el eje fundamental del diagnóstico, del manejo es alivianar los síntomas, es lo primero, no mejorar la función pulmonar, que el pulmón regenere el parénquima, no, lo que a mi me interesa es que el paciente mejore síntomas, es lo primero y si no lo estoy haciendo no estoy haciendo absolutamente NADA… y según la evolución en cronología podemos dividirlo en agudo que la definición de agudo es bastante inespecífica dice de unos días a semanas pero subagudo si es claro, más de 4 y menos de 12 semanas entonces consideramos que menos de 4 semanas puede ser agudo y puede tener auto resolución, crónico más de 12 semanas y esporádico es que tiene una duración muy corta y con auto resolución también, miren que es confuso con respecto al agudo. Respecto a la historia clínica, los síntomas son muy generales, tenemos disnea, tos, sibilancias, derrame pleural o derrame pleurítico, hemoptisis, dispepsia y pirosis, esto más que por el hecho de la neumopatía persé es por el hecho de que hay un porcentaje muy importante de fibrosis pulmonar que no sabemos que es o que no sabíamos que eran pero en realidad son reflujos gastroesofágicos, que en ese contexto ya no serían reflujos

gastroesofágicos sino reflujos gastrolaringeos que no han sido ni tratados ni diagnosticados, reflujo constante de contenido gástrico termina en vía aérea superior, termina llegando a pulmón y con una evolución crónica termina generando fibrosis, listo? ¿por qué se determinó eso? Porque había pacientes con fibrosis pulmonar que se le empezó a dar inhibidores de la bomba de protones, básicamente omeprazol y vieron que tenían estancamiento o disminución de la progresión de la enfermedad entonces se empezó a relacionar directamente con eso, aunque lo que se relacionaba con reflujo ya era sintomatología mucho más notoria, mucho más severa; Y evaluar siempre síntomas extrapulmonares, ¿ por qué en este contexto síntomas extrapulmonares? Porque acuérdense, hay un porcentaje muy importante y siempre lo debemos buscar, y por eso veíamos en todos los algoritmos anteriores, buscar una causa, aunque un porcentaje importante es idiopático , siempre intento buscar una causa, algún medicamento, las infecciones, antecedentes familiares, de todo, siempre es en pro de buscar una causa, que en realidad la mayoría de veces las oportunidades de tratamiento son muy escasas, si, pero usted no sabe si la opción que usted tiene con la enfermedad que está cursando en pulmón si pueda tener un tratamiento que pueda evitar que la progresión de la enfermedad siga. Hallazgos clínicos, hay muchos hallazgos clínicos, las sibilancias, pero los que se relacionan más que todo con EPID son los crepitos y los crepitos en velcro, y que están más descritos en la literatura con respecto a la fibrosis idiopática sobre todo si hay compromiso apical, hay que evaluar signos de hipertensión pulmonar con respecto a hallazgos de hipoxemia crónica, dedos en palillo de tambor, son signos clínicos que uno ve y pueden indicar esa hipoxemia crónica e hipertensión pulmonar, y manifestaciones extrapulmonares nuevamente como les decía con respecto a otras enfermedades asociadas. Hallazgos en piel con las enfermedades del tejido conectivo, lesiones oculares también para enfermedades del tejido conectivo, sarcoidosis, granulomatosis de Wegener, lesiones salivares o que el paciente sencillamente no tenga producción de saliva cuando pensamos en un Sjögren, alteraciones tiroideas pero no porque la enfermedad tiroidea por si misma este generando alteraciones pulmonares sino que si es una enfermedad autoinmune uno puede pensar también en un compromiso pulmonar, es peor el hecho de que hay medicamentos que causan alteraciones en la función tiroidea como la amiodarona porque la amiodarona tiene yodo que también me pueden estar llevando a alteraciones pulmonares, el uso de amiodarona a dosis excesivas o sostenidas me pueden llevar a fibrosis pulmonar, y es de los principales medicamentos que se le ha atribuido ese efecto adverso; Nódulos linfáticos o adenopatías intratóracicas desde efectos paraneoplásicos por cáncer hasta incluso uno puede mirar la sarcoidosis. Alteración hepática la sarcoidosis también, esplenomegalia sarcoidosis o enfermedad del tejido conectivo, compromiso de mucosas enfermedad del tejido conectivo, compromiso SNC sarcoidosis o enfermedad del tejido conectivo, vasculitis la granulomatosis de wegener y el síndrome de Churg Strauss que es otro tipo de vasculitis… vuelvo y les repito, la idea no es profundizar en cada una de ellas porque son muchas. Bueno entonces tengo el paciente con una EPID y cuando ya establezco que el diagnóstico es una EPID por los hallazgos imagenologicas y clínicos me debo basar en

unos exámenes a seguir: Hemograma, ionograma, función renal, función hepática, perfil inmune, velocidad de sedimentación globular, HIV y gases arteriales… El hemograma es para mirar las alteraciones e hipoxemia como marcador de hipertensión pulmonar incluso la policitemia como marcador de hipertensión pulmonar la establecido; El ionograma para alteraciones de iones que se pueden alterar con la función renal y se relacionan con alteraciones sistémicas, la función renal para evaluar la funcionalidad y el uso de ciertos medicamentos, función hepática por compromiso de otras enfermedades del tejido conectivo como sarcoidosis por ejemplo, el perfil inmune que es extremadamente importante para descartar enfermedades del tejido conectivo , la velocidad de sedimentación también como un marcador de inflamación, el VIH para por si mismo podría favorecer fibrosis pero también se relaciona con otras enfermedades como tuberculosis y los gases arteriales es más para mirar la funcionalidad pulmonar como tal, listo? También tenemos otros exámenes para evaluar la funcionalidad pulmonar como son la espirometría, la medición de volúmenes pulmonares, es decir, que tanto Co2 estoy reteniendo y que tanto oxigeno soy capaz de absorber , la capacidad de difusión de Co2 que lo que se hace es marcar el Co2 y mirar que tan capaz es moverse de un lado al otro la membrana del alveolo capilar para ver que tanto pulmón funcional tengo yo de verdad , la prueba de la marcha de los 6 minutos es eso, poner a caminar al paciente 6 minutos como un marcador de la funcionalidad para ver qué tan comprometido está según la disnea y la fibrobroncoscopia si esto me va a aportar algún tipo de hallazgo para el diagnóstico o el tratamiento; Radiografía de tórax que es con lo que vamos a contar la mayoría, no es muy específica. Pasamos al otro contexto que es la tomografía y no cualquiera sino la tomografía de alta resolución que me permite ver mucho mejor el parénquima y según ciertos patrones uno puede guiarse hacia una patología u otra, si el patrón es en vidrio esmerilado, vidrio deslustrado, nódulos, quistes, consolidaciones u opacidades reticulares, con la distribución si tiene distribución central, apical, basal, periférica; Los hallazgos asociados bronquiectasias de tracción, adenopatías mediastinales, engrosamiento septal, atrapamiento de aire o compromiso pleural y por ultimo considerar según el riesgo de complicaciones y la severidad la biopsia…. Aquí tenemos algunas, los hallazgos son muy inespecíficos, uno no puede decir que con una tomografía usted va a hacer el diagnostico claramente porque son muy muy parecidos, sobre todo cuando uno no tiene la experticia para diferenciar… El primero es una neumonía organizada por artritis reumatoide, listo? Aquí no se ve tan organizada pero esta descrita así hacia la parte inferior, neumonía intersticial por AR, sarcoidosis con más lesiones de fibrosis nodular, neumonía intersticial linfocítica, neumonía por hipersensibilidad a gluten creo que fue y la fibrosis pulmonar por amiodarona para dejarles claro que si sucede y si pasa, de hecho de todas es la peor . La neumonía intersticial por AR y créame con los ojos de la fe tiene un patrón en panal de abeja, que es muy característico de la fibrosis pulmonar, sobretodo secundaria, cual es el problema de esto? Que tiene un daño muy extenso en la funcionalidad pulmonar y los pacientes son muy sintomáticos.

Por ultimo algo de fisiopatología, esta es la fisiopatología de la fibrosis pulmonar idiopática pero básicamente es extrapolable a todo, como arranca entonces, con un agente nocivo, ya sea endógeno o exógeno, partículas, químicos, reflujo gástrico, virus…

hay una activación en la cascada de la coagulación, alteración en la vía oxidantes y antioxidantes, alteración en las celular circulantes y la estimulación de los macrófagos, al fin y al cabo resume a la misma cosa, alteración inmune sea directa o indirecta, cuál sería la directa? Una colagenopatia, si usted tiene un LUPUS en el cual el lupus se puede considerar la esquizofrenia completa del sistema inmune ósea su sistema inmune no le sirve para nada antes lo está atacando en toda su integridad, llega, disregula y lo que produce es una respuesta inflamatoria que va a actuar directamente sobre el parénquima y la vía respiratoria, porque ponemos virus aquí? Porque hay algunos virus que producen injurias sostenidas y con el tiempo que no lo hemos podido corroborar, siguen siendo teorías pero con el tiempo la semejanza antigénica estimula la respuesta inmune en las personas o por perpetuación de la respuesta inmune terminan afectando el parénquima pulmonar. Hay un desbalance, lo que les estaba comentando, entre la respuesta protectora y la respuesta dañina entonces cuando esta respuesta protectora ya se excede y empieza a disregularse y el estímulo que me estaba generando se fue y sencillamente ella se perpetuo ella empieza a generar una respuesta inflamatoria sostenida y daño y donde hay daño en el cuerpo solo puede pasar una cosa, cicatrización y quienes son los responsables de la cicatrización? Fibroblastos, ellos me llevan colágeno posterior a la apoptosis celular para intentar cicatrizar, pero como la mayoría de las cicatrizaciones en el cuerpo no son buenas porque tienen colágeno y el colágeno no es funcional, es una proteína entonces ya no hace intercambio capilar, no hace intercambio alveolar y ya no me sirve para nada y tiene toda la sintomatología y la fibrosis excesiva extracelular con deposito en la matriz, listo? Es un concepto muy general de la fisiopatología pero vuelvo y les repito puede abarcar la totalidad de las enfermedades y el tratamiento es cuando hablemos de EPOC, listo?...