Item 51 - Retard de croissance staturo-pondérale PDF

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Item 51 : Retard de croissance staturo-pondérale Taille —> endocrino Poids —> hépato-gastro Croissance pondérale : - Poids de naissance (PN) = 3 500 g - + 30 g/j le 1er mois, +20 g/j le 2ème mois - 4 mois : PN x 2 - 1 an : PN x 3 Croissance staturale : - Taille de naissance (TN) = 50 cm - + 25 cm la 1ère année, + 10 cm la 2ème année - 4 ans : TN x 2 - 5 ans-puberté : 5 cm/an - puberté : 10 cm/an Croissance du périmètre crânien (PC) : - Périmètre crânien de naissance (PCN) = 35 cm - 1ère année = (TN / 2 + 10) - 4 ans : 50 cm De la naissance à l’âge de 4 ans => croissance rapide, se place sur son couloir de croissance génétique De 4 ans à la prépuberté => phase de croissance ≈ linéaire (5-6 cm/an) Poussée pubertaire => phase de croissance rapide à nouveau Chez le garçon —> 12,5 ans pour taille adulte moyenne de 178 cm Chez la fille —> 10,5 ans pour taille adulte moyenne de 165 cm Retard de croissance staturale ou pondérale : - Taille ou poids < - 2 DS - changement de couloir (ralentissement de la vitesse de croissance) - croissance staturale ≤ - 2 DS par rapport à la taille cible Taille cible génétique = moyenne de la taille père et mère +(garçon) ou -(fille) 6,5 cm Page 1  sur 6 

Age chronologique (AC) = âge réel selon la date de naissance (âge civil) Age statural (AS) = âge de l’enfant lorsque la taille mesurée est projetée sur la moyenne sur les courbes de référence Age osseux (AO) = âge selon la maturation osseuse Infléchissement ou cassure du poids isolé ou antérieur à celui de la taille = retard pondéral parfois suivi d’un retentissement statural (IMC bas) d’origine carentielle ou digestive Infléchissement ou cassure de la taille antérieur ou contemporain à celui du poids = retard statural prédominant (avec IMC normal) d’origine endocrinienne Anamnèse => surtout mensurations de naissance, taille des parents, stade pubertaire Retard pondéral prédominant sans orientation clinique => NFS, CRP, VS, iono, urée, créat, bilan phosphocalcique, bilan hépatique, IgA antitransglutaminases Retard statural associé ou prédominant => TSH, T4, IGF-1 ± test de stimulation de la GH, FSH et LH à l’âge de la puberté, âge osseux, caryotype standard chez la fille, IRM cérébrale en cas de cassure staturale

Retard pondéral parfois suivi d’un retard statural : - si changement de couloir : => surtout : APLV (allergie aux protéines de lait de vache), carences d’apports et/ou affectives => parfois : maladie coeliaque, maladies chroniques, anorexie mentale => rarement : MICI, mucoviscidose, maladies métaboliques - si stabilité sur couloir inférieur : => surtout hypotrophie pondérale constitutionnelle => mais aussi RCIU sans rattrapage

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Retard statural prédominant : - si changement de couloir : => surtout : causes endocriniennes : hypothyroïdie, hypercorticisme, déficit GH (congénitales si infléchissement progressif, acquises type tumeur hypothalamo-hypophysaire si cassure), retard simple de croissance et puberté => rarement : syndrome de Turner, maladies chroniques, craniopharyngiome - si stabilité sur couloir inférieur => surtout : petite taille constitutionnelle, RCIU sans rattrapage => rarement : syndromes polymalformatifs, maladies osseuses constitutionnelles (MOC)

Arbre diagnostique des retards de croissance de l’enfant

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Un ralentissement de croissance staturale associé à une prise de poids doit faire évoquer un hypercorticisme Déficit en GH congénital => infléchissement de la croissance staturale entre 0 et 3 ans, causes sont surtout morpho au niveau de la région hypothalamohypophysaire (hypoplasie, dysplasie, ectopie), possibles hypoglycémies et micropénis en néonatal, possibles anomalies de la ligne médiane : colobome, fente palatine, agénésie des incisives; après quelques mois ou années on peut observer obésité tronculaire, faciès poupin avec ensellure nasale marquée et front bombé Déficit en GH acquis => cassure staturale, causes = tumeurs région hypothalamo-hypophysaire, irradiation crânienne, hydrocéphalie, trauma crânien Déficit en GH idiopathique => infléchissement progressif de la taille, aucune anomalie de la région hypothalamo-hypophysaire, diagnostic sur dosage taux plasmatique GH après test de stimulation (déficit si pic de GH < 20 mU/ L) Faire aussi taux IGF-1, IGF-BP3, âge osseux (retardé), explorations des autres fonctions hypophysaires (thyréotrope, corticotrope, prolactinique, gonadotrope) et IRM cérébrale Hypercorticisme => retard statural + croissance pondérale normale ou élevée Obésité faciotronculaire, vergetures Souvent iatrogène chez l’enfant, très rarement endogène Diag sur mesure du CLU/24h Retard statural chez la fille => toujours évoquer ∑ de Turner MOC => les + fqtes = dyschondrostéose, hypochondroplasie, pseudohyperparathyroïdie, dysplasies polyépiphysaires Diag sur arbre généalogique, aspect dysmorphique et Rx osseuses Retard simple de croissance et de puberté = cause la + fqte de retard statural à l’adolescence. C’est un diag d’élimination Si mauvaise tolérance psychologique, possible TT par stéroïdes gonadiques Surveillance clinique Petite taille constitutionnelle = 2,5% des enfants de taille < - 2 DS, Diag d’élimination Page 4  sur 6 

Hypotrophie = Nné dont taille ou poids sont < - 2 DS pour l’âge gestationnel Taille se normalise en général dans les 2 ans dans 90%, au-delà —> rattrapage difficile TT si déficit statural sévère et à partir de 3 ans si aucune cause retrouvée par inj° d’hormones de croissance synthétiques en SC

Syndrome de Turner : 1/2500 Nné de sexe féminin, lié à absence totale ou partielle du chr X Anomalies écho => nuque épaisse, hygroma kystique, cardiopathie, RCIU Nné => lymphoedèmes des extrémités et RCIU (syndrome de BonnevieUllrich) Nourrisson, enfant, ado => déficit statural ± phénotype clinique évocateur, retard pubertaire, coarctation de l’aorte Adulte => petite taille, aménorrhée ou infertilité RCIU dans 50% Retard statural constant Insuffisance ovarienne quasi-constante avec retard pubertaire et infertilité Aspect physique variable => aspect trapu, cou court et large, implantation basse des cheveux et oreilles, épicanthus, palais ogival, cubitus valgus, naevi multiples Intelligence souvent normale Confirmation diag par caryotype standard post-natal, analyse sur au moins 20 cellules pour rechercher mosaïcisme Rechercher malformations => coarctation et biscupidie aortique, HTA, dilatation et dissections aortiques, reins en fer à cheval, otites à répétition, surdité, hypoacousie, thyroïdite Hashimoto, maladie coeliaque, hépatite, DT TT par hormone de croissance synthétique vers 3-4 ans ou dès le diagnostic pour traiter le déficit statural TT oestroprogestatif substitutif vers 12-13 ans puis relais par TT OP après période d’imprégnation oestrogénique suffisante jusqu’à ménopause PEC ALD 100% Proposer soutien psychologique et associations de malades

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Craniopharyngiome : 10% des tumeurs intracrâniennes de l’enfant Tumeur bénigne potentiellement grave Age au diagnostic : 5-14 ans Signes ophtalmo => BAV, amblyopie, scotome, paralysie oculomotrice, oedème papillaire, atrophie optique Signes endoc => retard statural prédominant avec cassure, retard pubertaire, diabète insipide, prise de poids, asthénie Signes neuros => HTIC, céphalées, tbles neurovégétatifs, déficit moteur, rarement épilepsie Exam => IRM cérébrale avec injection + bilan neuro-ophtalmo + bilan endoc ( recherche déficit antéhypophysaire et diabète insipide) TT 1ère intention => chirurgie TT 2ème intention => Radiothérapie en cas d’exérèse incomplète ou récidive Corriger déficits hypophysaires Substitution par L-thyroxine et hydrocortisone , parfois desmopressine, à vie TT substitutif par GH discuté dans enfance et parfois adulte pour prévenir complications métabo et CV TT substitutif de l’axe gonadotrope mis en place à l’adolescence Surveillance prolongée par examens neuro-ophtalmo et IRM cérébrale Taux de survie de 70% à 10 ans

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