Lekcja 40 - Notatki z wykładu 40 PDF

Preview

Summary

Notatki z wykładu 40 lekcja Anatomia...

Description

JEDNOSTKA 40: WRODZONE WADY SERCA (I): CHOROBY SERCA BEZ CYJANU 1. WPROWADZENIE. Ważne jest, aby wiedzieć, że kontekst chorób serca u dzieci jest zupełnie inny niż u dorosłych. Podczas gdy u dorosłych leczyliśmy głównie chorobę niedokrwienną serca, zaburzenia rytmu serca, niewydolność serca itp.… U dzieci leczyliśmy głównie wrodzone wady rozwojowe serca.

1.1.EPIDEMIOLOGIA. Wrodzone wady serca to strukturalne wady serca obecne od urodzenia (ważne), które dotykają 1% noworodków. Najczęstszą chorobą serca ze wszystkich jest VSD (ubytek przegrody międzykomorowej).

1.2.ETIOLOGIA. Przyczyną wrodzonych wad serca jest połączenie czynników genetycznych, matczynych i środowiskowych: -

-

-

Genetyka: o Chromosomopatie: są najbardziej znani.  Dół, Patau, Edwards. 50% dzieci z Down Sd ma wrodzoną wadę serca (ponieważ jest jeszcze 50% takich, które jej nie mają, czynnik genetyczny nie jest jedynym, który warunkuje chorobę serca)  22q11: patologia chromosomów, w której brakuje bardzo małego fragmentu i może powodować wady tułowia, VSD, niektóre rodzaje niedoborów odporności ... Są tacy, którzy nie mają chorób serca, więc, jak powiedzieliśmy wcześniej, przyczyna genetyczna jest konieczna, ale nie jedyny niezbędny. o Monogeniczne: Noonan Macierzyński: o Cukrzyca matczyna o Niedobory witamin: foliowe i witamina B. o Teratogeny: alkohol jest najważniejszym teratogenem na Zachodzie. Środowiskowy: o Infekcje w czasie ciąży: wirusy, np. Różyczka. Dziś wrodzona różyczkowa choroba serca występuje rzadko, ale przed laty była powszechna. Pierwsza infekcja różyczką u ciężarnej spowodowała poważne problemy z wadami rozwojowymi

1.3.RODZAJE WRODZONYCH WAD SERCA. W CC znajdziemy zasadniczo dwa typy patologii: -

Otwory (komunikacja): dziury tam, gdzie nie powinno ich być Zmiana w istniejącej kryzie (zaworze lub naczyniu): z powodu niedrożności (zwężenia) lub z powodu niewydolności

Zobaczymy choroby serca, w których występuje komunikacja i zwężenie. Z klinicznego punktu widzenia podzielimy je na czynniki cyjanozowe i nie-cyjanozowe: -

Cyjanozenty: powodują sinicę, ponieważ jest mieszaniną krwi natlenionej i nieotlenionej Bez cyjanowania: brak sinicy, ponieważ nie ma mieszania krwi

1.4.PATOFIZJOLOGIA. Sytuacja fizjologiczna

Krew jest natleniana w płucach i trafia do żył płucnych  opuścił Atrium  lewa komora  aorta  krążenie ogólnoustrojowe  żyły ogólnoustrojowe (VCS, IVC)  prawy przedsionek  Prawa komora  tętnica płucna  płuco jest ponownie natlenione i cykl się rozpoczyna. To jest normalna sytuacja fizjologiczna. Zmiany w tych okolicznościach spowodują poważne problemy, dopóki dziecko się urodzi.

Bocznik lewo-prawo Jedna bardzo ważna rzecz do zapamiętania: gdy istnieje kryza, która łączy strefę wysokiego ciśnienia (lewa strefa) ze strefą niskiego ciśnienia (prawa strefa), przepływ zawsze przechodzi od wysokiego do niskiego ciśnienia (lewy bocznik-prawy). Możemy znaleźć dziury na różnych poziomach: -

Nieprawidłowy drenaż żylny płuc: przenosi krew z żył płucnych do żył ogólnoustrojowych Ubytek przegrody międzyprzedsionkowej: przekazuje krew z AI do AD Komunikacja komorowa: przekazuje krew od VI do RV Ductus arteriosus, okno aortalno-płucne: przepuszcza krew z aorty do tętnicy płucnej

W takich przypadkach (jeśli nic innego) będzie przejście z miejsca, w którym jest wysokie ciśnienie, do miejsca, w którym jest niskie ciśnienie. Przeszkody

Kiedy są przeszkody, nie ma przeciążenia przepływu, występuje przerost. Ten przerost będzie większy, gdy ciśnienie jest większe, a mniejszy, gdy ciśnienie jest mniejsze, ponieważ mięsień będzie musiał użyć większej siły, aby przepchnąć krew przez otwór. Dlatego jeśli mam wąski zawór, aby przepuścić krew, nastąpi wzrost ciśnienia, a nie objętości.

Niewydolność serca Zasadniczo te zmiany mogą prowadzić do długotrwałej HF z powodu zwiększonej objętości lub przeciążenia ciśnieniowego: -

Przeciążenie objętości występuje, gdy są dziury Przeciążenie ciśnieniowe występuje, gdy występuje zwężenie

1.5.OCENA WRODZONYCH WAD SERCA. Kiedy oceniamy dziecko z CC, będziemy musieli przyjrzeć się serii cech: -

-

-

-

Anamneza: niepowodzenie w rozwoju (widzimy to lub mówi nam rodzina). Dzieje się tak, ponieważ dziecko zużywa energię próbując oddychać i poruszać sercem, więc nie rośnie ono prawidłowo. Brak rozwoju jest bardzo pediatryczną zmianą, każda poważna patologia wiąże się z niepowodzeniem. Dlatego poważne CC, które widzimy, będzie związane z niepowodzeniem w rozwoju (jeśli nie są poważne, nie). Badanie: o Tachypnea: oddychaj szybciej o Hepatomegalia: kiedy dotyczy głównie prawego serca o Zaburzenia tętna o Szmery serca: jeśli są dziury lub przeszkody Rentgen klatki piersiowej: zobaczymy nieprawidłowości w postaci lub zobaczymy przepływ płucny EKG: będziemy mogli zobaczyć zmiany spowodowane przeciążeniem komór Echokardiografia: to test, który pomoże nam najbardziej o Tryb M.: służy głównie do oglądania zaworów lub objętości związanych z mobilnością o Doppler 2D: pozwala nam zobaczyć komunikację i jej rozmiar, oszacować presję itp. MRI i CT serca: zdefiniować zmiany strukturalne Cewnikowanie:jest drugim głównym testem. Polega na poprowadzeniu cewnika w kierunku serca przez wielkie naczynia, w których możemy zrobić kilka rzeczy: Dx zmierzyć ciśnienia (w echu je oszacowaliśmy, ale tutaj jest mierzone bezpośrednio), wprowadzić kontrast i zobaczyć, jak płynie krew (nie na podstawie przepływu, ale zobaczyć to bezpośrednio) lub leczyć  zamknij otwory, otwórz zwężenie ... Dwa główne testy to echokardiografia i cewnikowanie.

2. CHOROBA SERCA Z LEWO-PRAWYM BOCZKIEM. Zobaczymy: -

Ubytek przegrody międzyprzedsionkowej (ASD) Ubytek przegrody międzykomorowej (VSD) Przetrwały przewód tętniczy

2.1.KOMUNIKACJA MIĘDZYUSZNA. ASD to dziura w przegrodzie międzyprzedsionkowej, która nie powinna być obecna i która komunikuje IA z RZS. ASD jest stanem fizjologicznym płodu: płód koniecznie potrzebuje ASD, które w przypadku zmiany ciśnienia i spadku ciśnienia w płucach musi zostać zamknięte. Zamyka się, ponieważ jest zakładka, która zamyka otwór. Jeśli ta trzcina nie istnieje lub jest krótka, powstaje CIA; tym CIAnie staje się widoczne jako patologiczne, aż do narodzin dziecka. To samo dzieje się z przewodem: jest to komunikacja między aortą a tętnicą płucną, która ma zasadnicze znaczenie dla krążenia płodu, ale musi później zaniknąć. Kiedy tak się nie stanie, będziemy mieli również dziurę, w której nie powinno być. Dlatego ASD i przewód są dwoma ujściami płodu, które muszą później zniknąć, a brak zniknięcia przysporzy nam problemów. W zależności od lokalizacji ASD będzie się nazywać: ostium secundum, ostium primun lub sinus venosus. 2.1.1. KLINIKA - Maluchy są bezobjawowe: nie dają żadnych objawów i mogą tak pozostać przez lata - Duże mogą powodować zastoinową niewydolność serca, ponieważ istnieje duży przepływ krwi z lewej strony na prawą, a prawe serce będzie musiało pracować z taką ilością krwi, z którą nie powinno pracować. 2.1.2. BADANIE - Możemy nic nie słyszeć, ale najbardziej charakterystyczną cechą ASD jest STAŁE ROZKŁADANIE DRUGIEGO TONU: ponieważ zastawka płucna w RV zamknie się później niż zastawka aortalna, ponieważ musi przepłynąć więcej krwi - Czasami pojawia się skurczowy szmer z powodu nadmiernej objętości. Nie jest to częste, ale może się zdarzyć. Dzieje się tak, ponieważ ze względu na dużą objętość wytwarzany jest turbulentny przepływ, który jest słyszalny podczas przechodzenia przez otwór 2.1.3. EWOLUCJA - Bezobjawowe w pierwszych latach - Zwarcie lewo-prawo: hiperprzepływ płucny powoduje: o Infekcje dróg oddechowych o Przeciążenie kampera o Kardiomegalia i nadciśnienie płucne: na końcu. - Odwrócenie zwarcia: o Sinica, pałeczki i niewydolność serca Gdy nie został wykryty w dzieciństwie, bardzo typowe jest stwierdzenie zatorowości paradoksalnej u dorosłych, która jest zatorowością w krążeniu, która mu nie odpowiada, ponieważ przechodzi przez otwór ASD. Nie wywołuje sinicy (z wyjątkiem sytuacji, gdy obwód jest odwrócony). 2.1.4. DIAGNOZA Rozpoznawane jest za pomocą echokardiografii. 2.1.5. LECZENIE Kiedy są małe, dajemy im margines, ale jeśli zaczną sprawiać problemy, zamknięcie jest już zaplanowane. -

Diuretyki Zamknięcie: przez Amplatzer lub operację. o Jeśli to możliwe, odbywa się to poprzez cewnikowanie za pomocą Amplatzera, urządzenia wyglądającego jak diabolo, umieszcza się w miejscu ASD i zamyka

Jeśli nie można tego zrobić (ponieważ lokalizacja na to nie pozwala lub jest bardzo duża), stosuje się operację otwartą, ale w zasadzie staramy się tego unikać. 2.2.KOMUNIKACJA INTERWENTRYCZNA. o

To jest to samo, co CIA, ale tym razem mamy komunikację między obiema komorami. Jest to najczęściej (20% wszystkich CC). Te, które są w okolicy mięśniowej i są małe, mogą mieć spontaniczne zamknięcie lub zmniejszenie rozmiaru (ponieważ mięsień przerasta i zamyka komunikację). Jeśli znajduje się w niemięśniowym obszarze komory, który znajduje się w obszarze nad nią, blisko zastawek, normalne jest, że się nie zamyka. Aby dowiedzieć się, czy są małe czy duże, porównujemy je z rozmiarem aorty: -

Mało: 1/2 roku

2.2.1. PATOFIZJOLOGIA Gdy występuje przeciek od lewej do prawej, jest to przede wszystkim przeciążenie objętościowe, które może prowadzić do zastoinowej niewydolności serca. Czasami może wystąpić przeciążenie ciśnieniowe, ale nie jest to normalne. 2.2.2. KLINIKA - Klinika: o W budowie brak prawidłowego rozwoju o Nadciśnienie płucne: ponieważ w prawej komorze jest większa objętość i musi ona wywierać większe ciśnienie o Im mniejszy, tym intensywniejszy szmer w sercu (przepływ burzliwy) o Hepatomegalia - EKG z przerostem LV. Może się to wydawać paradoksalne, ale przerost LV występuje, ponieważ krwawi po obu stronach (aorta i VSD) i zaraz po przejściu do RV wraca. - RTG z kardiomegalią i mnogością 2.2.3. DIAGNOZA - Echo 2D i cewnikowanie 2.2.4. LECZENIE - Lekarz: diuretyki i leki rozszerzające - Chirurgiczny: Amplatzer lub operacja

2.3.DUCTUS ARTERIOUS TRWAŁY. Jest to utrzymanie stanu płodu. Przewód powinien zamknąć się w ciągu pierwszych 2-4 dni po urodzeniu (maksymalnie 5). Gdy tak się nie dzieje i pozostaje otwarta, istnieje komunikacja między strefą wysokiego ciśnienia a strefą niskiego ciśnienia, tworząc bocznik lewy-prawy. W przeciwieństwie do CIA czy CIV komunikacja ta jest ciągła i utrzymywana, nie występuje tylko podczas skurczu, różnica ciśnień jest stała, a krew przepływa w sposób ciągły. Jest to typowe dla wcześniaków: w wielu przypadkach przewód nie zamyka się i może prowadzić do HF.

naczynia krwionośne

2.3.1. KLINIKA Możemy znaleźć: -

Zastoinowa niewydolność serca Tachypnea Ciągły szmer w lewej maszynie podobojczykowej: zmiana ciśnienia jest trwała, a krew zawsze będzie przechodzić ze strefy wysokiego ciśnienia do strefy niskiego ciśnienia, nie tylko ze skurczem

Na zdjęciu rentgenowskim klatki piersiowej wykryliśmy kardiomegalię i mnóstwo. W EKG stwierdzono przerost lewej komory. 2.3.2. DIAGNOZA - Ecodoppler 2.3.3. LECZENIE - Ibuprofen u wcześniaków:w wcześniaku spróbujemy zamknąć go ibuprofenem, który jest antytezą prostaglandyn (używanym, gdy chcemy, aby był otwarty). Jeśli to się nie powiedzie, przechodzimy do następnego punktu - Ligature lub Amplatzer. Jeśli wcześniak nas opuści, zastosujemy Amplatzer (co normalnie nie może być, bo jest za mały) lub operację otwartą (klatka piersiowa jest otwierana z boku i zawiązywana)

3. PRZESZKODY. Przeszkody możemy mieć wszędzie, ale skupimy się na dwóch najważniejszych: niedrożności na poziomie tętnicy płucnej i aorty.

3.1.WSPÓŁPRACA AORTA. Nie będziemy mówić o samej zastawce, ale o koarktacji aorty, która jest zwężeniem (zwężeniem) aorty (może mieć dwupłatkowe Ao), które z czasem kończy się degeneracją do mięśnia sercowego i aorty. Nad zwężeniem będzie hiper wypływ krwi, a poniżej ucisku mała krew. To sprawi, że będziemy w stanie klinicznie zobaczyć, że dana osoba ma pewną różnicową sinicę: słabo nawadniane obszary i silnie nawadniane obszary, w zależności od miejsca koarktacji. Jest to głównie mężczyzna, więc jeśli widzimy go u kobiet, należy wykluczyć zespół Turnera (XO), ponieważ jest to najczęstsza choroba serca w tym zespole. Kliniczniebędziemy mieć: -

-

-

Nadciśnienie tętnicze powyżej zwężenia i niedociśnienia tętniczego poniżej, z różnicą ciśnień co najmniej 20 mmHg między kończynami górnymi i dolnymi Różnica między górnym i dolnym segmentem. Z biegiem czasu, jeśli powyższe się utrzyma, u młodych ludzi można zauważyć przerost górnej części ciała w stosunku do dolnej części ciała (wydaje się, że chodzili na siłownię i tylko ćwiczyli górną część ciała) Ciągły skurczowy szmer w plecach: ponieważ zawsze występuje różnica ciśnień

Leczenie: przed 3 lat operacja, dylatacje, stent. Najpierw wykonamy dylatacje przez cewnikowanie, ale jeśli to się nie powiedzie, będziemy musieli uciec się do operacji. Problem z operacją polega na tym, że czasami powoduje nawrót zwężenia.

3.2.ZWĘŻENIE ZAWORU PŁUC. Jeśli zwężenie jest w zastawce płucnej, będziemy mieć zagęszczoną zastawkę z mniejszym otworem. Spowoduje to: -

Trudność w oddawaniu krwi Przerost prawej komory

W ognisku płucnym znajdziemy szmer skurczowy, który zbiega się w czasie, gdy przepływ burzliwy przechodzi przez zwężenie. Dopiero w przypadku skurczów lejka możemy mieć kryzys sinicy, ponieważ byłoby to absolutne zamknięcie ujścia i żadna krew nie dociera do płuc. Generalnie nie musi wywoływać sinicy. Leczenie polega na rozszerzaniu i operacji....