Metabolismo DE LA Galactosa PDF

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La galactosa se deriva de la hidrólisis del disacárido lactosa en el intestino, es el azúcar de la leche. En el hígado es convertido con facilidad en glucosa. La galactosa se convierte en galactosa-1-fosfato, que luego reacciona con UDP-glucosa para formar UDP-galactosa...

Description

METABOLISMO DE LA GALACTOSA

La galactosa se deriva de la hidrólisis del disacárido lactosa en el intestino, es el azúcar de la leche. En el hígado es convertido con facilidad en glucosa. La galactosa se convierte en galactosa-1-fosfato, que luego reacciona con UDP-glucosa para formar UDPgalactosa. La galactosa-1-fosfato se convierte a glucosa-1fosfato, la cual puede emplearse para sintetizar glucógeno o convertirse en glucosa-6-P que, a su vez, se degrada en la glucólisis o se convierte en glucosa (en el hígado) para salir a la sangre y distribuirse al organismo. La galactosa se transforma en glucosa por acción de las enzimas: galactoquinasa (GALK), galactosa-1fosfato-uridil transferasa (GAL1PUT) y uridin difosfato galactosa 4' epimerasa (UDPGAL), y la deficiencia de cualquiera de ellas ocasiona alteración del metabolismo de la galactosa, acumulándose galactosa y/o sus metabolitos. *Incorporación de la galactosa a la vía glucolítica Las reacciones por medio de las cuales la galactosa se incorpora a la vía glucolítica se conocen como vía de Leloir. La galactoquinasa fosforila a la galactosa y forma galactosa 1-fosfato con consumo de 1 ATP. A continuación, la galactosa-1-fosfato, por la acción de la enzima galactosa-1-fosfato UDP-galactosa uridil transferasa reacciona con la UDP-glucosa formándose glucosa-1-fosfato y UDP-galactosa. La galactosa unida al UDP se convierte en UDP-glucosa por la acción de una epimerasa. La glucosa 1 fosfato formada a partir de la galactosa se convierte en glucosa-6-fosfato por la enzima fosfoglucomutasa y de esta forma puede ya incorporarse a la vía glucolítica. La falta de la enzima galactosa uridil transferasa provoca una enfermedad molecular, la galactosemia clásica....