Síndrome de Mauriac PDF

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resumo prático sobre Síndrome DE Mauriac...

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Síndrome de Mauriac Definição A síndrome de Mauriac, descrita pela primeira vez em 1930, é tipicamente diagnosticada em pacientes jovens com diabetes mellitus tipo 1 mal controlado e retardo de crescimento, puberdade tardia, características cushingoides, hipercolesterolemia e hepatomegalia. No entanto, a única característica de apresentação da síndrome de Mauriac pode ser a glicogenose hepática em adultos e crianças. Patogênese Embora a patogênese não tenha sido totalmente elucidada, a síntese de glicogênio hepático parece ser consequência da combinação de níveis elevados de glicose no sangue (que promovem o fluxo de glicose para os hepatócitos) e hiperinsulinemia (que estimula a conversão de glicose em glicogênio). A glicogenose hepática também foi relatada em pacientes com diabetes tipo 2 insulino-dependente, em terapia com esteróides em altas doses, na síndrome de dumping após o bypass gástrico e na anorexia nervosa, onde a combinação de glicose alta no sangue e hiperinsulinemia também está presente [ 3 ] . A apresentação clínica da glicogenose hepática não é específica e, portanto, a suspeita deve ser levantada na presença de desconforto abdominal no quadrante superior direito, hepatomegalia e testes de função hepática anormais[ 2 ] . A relação direta entre o desenvolvimento do indivíduo e o mecanismo da síndrome é multifatorial.3 A oferta inadequada de glicose tissular parece estar associada a níveis diminuídos do fator 1 de crescimento semelhante à insulina e de GH, além de hipercortisolismo e de resistência do receptor hormonal de insulina. Os períodos de doses suprafisiológicas da insulina estão diretamente associados à hepatomegalia, devido à deposição de glicogênio no fígado. Simultaneamente, a deposição subcutânea da mesma substância origina faces em lua cheia.4 Tratamento O tratamento da síndrome de Mauriac e da hepatopatia glicogênica envolve um melhor controle da glicemia. A resolução dos sintomas, a normalização das enzimas hepáticas e a resolução da hepatomegalia foram demonstradas em nosso paciente. A administração contínua de insulina e a dosagem contínua de glicose podem ser uma abordagem apropriada para o tratamento desses pacientes, a fim de melhorar o resultado clínico. Referências PEDROSA, G.M.; GAIANE, E.M.; PAREDES, R.M. et al. Síndrome de Mauriac em criança com diabetes mellitus do tipo 1 e controle glicêmico inadequado. Revista de Pediatria SOPERJ - v. 16, no 1, p26-30 fev 2016. PINTO, M.J.F.; MELO, N.; FLORES, L. et al. Mauriac Syndrome: A Rare Complication of Type 1 Diabetes Mellitus. Eur J Case Rep Intern Med. 2018 Dec 27;5(12):000969....