09a) Choroby CIAŁA Szklistego PDF

Preview

Summary

Download 09a) Choroby CIAŁA Szklistego PDF

Description

CHOROBY CIAŁA SZKLISTEGO (corpus vitreum) Ciało szkliste wypełnia tylną komorę gałki ocznej. Objętośd 4ml = 80% objętości gałki ocznej. NIE REGENERUJE SIĘ!!! Składa się z przejrzystego obojętnego żelu  nadaje kształt, objętośd i elastycznośd gałce ocznej, chroni siatkówkę, dostarcza substancji odżywczych do siatkówki i soczewki, pełni funkcje optyczną (przenikanie światła do siatkówki), uczestnicy w utrzymaniu prawidłowego ciśnienia wewnątrzgałkowego, „amortyzuje” wstrząsy, jest depozytem odpadów metabolicznych Skład ciała szklistego  99% woda, reszta to kolagen, rozpuszczalne białka, kwas hialuronowy, kwas mlekowy, askorbinowy. Wymiana wody w ciele szklistym o 50% w ciągu co 10-15min. U młodych  jest w postaci sieci włókien kolagenowych przeplatanych z molekułami kwasu hialuronowego U starszych  przekształcenie żelu w zol Wyróżniamy korę i jądro ciała szklistego a) kora – obwodowo z gęściej upakowanych włókien kolagenowych, najcieosza nad plamką żółtą * sąsiaduje z siatkówką, soczewką, ciałem rzęskowym i obwódką rzęskową * przednia błona ciała szklistego – jest do przodu od rąbka zębatego; u młodych jest silnie połączona z tylną powierzchnią soczewki (słabo u starszych) * tylna błona ciała szklistego – jest do tyłu od rąbka zębatego; luźno przylega do siatkówki przez całe życie b) jądro – centralnie; postad jednorodnego żelu, ma luźniejszą strukturę niż kora * z wiekiem dochodzi do upłynnienia żelu i przekształcenia w zol (jako zmiany degeneracyjne) W okresie płodowym przez centrum ciała szklistego biegnie kanał ciała szklistego (kanał Cloqueta) od tylnej powierzchni soczewki do tarczy nerwu wzrokowego. Zawieta płodową tętnicę hialoidową, która zanika po urodzeniu i kanał też. Hialocyty – wędrowne makrofagi o właściwościach fagocytarnych, są w korze i jądrze ciała szklistego * funkcje  syntetyzują kwas hialuronowy, metabolizują glikoproteiny, produkują kolagen, fagocytują Fibroblasty (ok. 10%)  głównie w podstawie ciała szklistego i okolicy tarczy n. II; syntetyzują kolagen

Miejsca silniejszego przylegania ciała szklistego do otaczających struktur  podstawa ciała szklistego (wokół rąbka zębatego), brzeg tarczy nerwu wzrokowego, okolica dołka plamki, tylna powierzchnia torebki soczewki (przez więzadło Wiegera)

Najczęstsze patologie ciała szklistego: a) męty  jako widoczne muszki, nitki, pajęczynki (najlepiej widoczne na jasnym tle) - jest to częste fizjologiczne zjawisko  jako pozostałośd z zarodkowego ciała szklistego - nasilone męty * przyczyny  najczęściej degeneracja żelu; rzadziej w wyniku tylnego odłączenia ciała szklistego, krwawienia do ciała szklistego, stanów zapalnych w ciele szklistym, siatkówce lub naczyniówce, amyloidoza („glass wool” w korze szklistki i za soczewką) * „dym tytoniowy”  liczne drobiny barwnika zawieszone w ciele szklistym zdrowego oka; może byd związane z przedarciem siatkówki b) rozpływ skrzący (synchisis scintillans / cholesterolosis)  najczęstsza zmiana zwyrodnieniowa ciała szklistego - przyczyny: * degeneracje  starcza, krótkowzroczna, zwyrodnienie barwnikowe siatkówki * zapalenia  zapalenie błony naczyniowej * urazy  tępe i perforujące; uraz termiczny (fotokoagulacja, kriokoagulacja, diatermia) * promieniowanie * przewlekły wylew krwi do ciała szklistego - objawy  złotobrązowe, połyskujące kryształy cholesterolu opadające na dno (bo są ruchome), gdy oko jest nieruchome * pacjent widzi ciemne „muszki” przed okiem

c) skrzenie bielejące = choroba Bensona = ciałka gwiaździste w ciele szklistym (asteroid hyalosis)

- jest to proces degeneracyjny ciała szklistego - w ¾ przypadków jest jednostronnie; częściej >50 r.ż. (brak zależności od płci czy rasy); u ok. 0,5% populacji - czynniki predysponujące  cukrzyca, nadciśnienie tętnicze, miażdżyca - w ciele szklistym gromadzą się cząsteczki wapniowo-pirofosforanowe (widoczne jako białożólte kryształy o różnym kształcie i wielkości)  nie opadają na dno przy bezruchu gałki ocznej (są nieruchome) - przebieg najczęściej bezobjawowy i bez pogorszenia widzenia - etiologia nieznana; przypuszczalne przyczyny  zapalenie, krwotok, przeciek z przyległych naczyo - czasami wymaga witrektomii

d) tylne odłączenie ciała szklistego (PVD = posterior vitreous detachment) - odłączenie tylnej błony ciała szklistego od siatkówki (do tyłu od rąbka zębatego)  w wyniku zaniku kolagenu i destabilizacji sieci włókien z wiekiem * początkowo widoczne jako dziura w tylnej błonie ciała szklistego (płyn z rozpływu szklistki gromadzi się między tylną błoną szklistki, a błoną graniczną wewnętrzną siatkówki  stopniowe odłączanie ciała szklistego od siatkówki, aż do podstawy ciała szklistego, a pozostała częśd ciała szklistego zapada się) * w oftalmoskopie  widoczny pierścieo Weissa (całkowity lub niecałkowity pierścieo z zagęszczenia szklistki widoczny w rzucie tarczy n. II) * PVD mogą towarzyszyd błyski światła, pływające męty - często u osób 45-65 r.ż. w połączeniu z rozpływem i zapadaniem się ciała szklistego (u ok. 65% osób > 65 r.ż.) - częstośd występowania zwiększa się wraz z wiekiem oraz wydłużaniem gałki ocznej; częściej również u kobiet - ostre PVD często jest związane z urazem gałki ocznej (mogą mu towarzyszyd przedarcia siatkówki, odwarstwienie siatkówki, krwawienie do ciała szklistego) - czynniki sprzyjające wystąpieniu PVD  operacja zadmy, zapalenia ciała szklistego, zapalenia błony naczyniowej, oczy krótkowzroczne, oczy bezsoczewkowe Przedarcia siatkówki – e) krwotok do ciała szklistego najczęściej dochodzi do nich na - często; różne podłoże; rokowanie i leczenie zależą od pierwotnej przyczyny obwodzie siatkówki - objawy zależne od intensywności i lokalizacji krwotoku * łagodny krwotok  przymglenie widzenia, powstanie mętów * ciężki krwotok w rzucie plamki żółtej  może upośledzid widzenie (do skali niewidzenia ruchu ręki przed okiem) - częste przyczyny  uraz, ostre PVD z przedarciem siatkówki lub naczynia, retinopatia cukrzycowa proliferacyjna, retinopatia proliferacyjna w przebiegu niedrożności żyły środkowej siatkówki, choroby z zapaleniem naczyo, choroba Ealesa, anemia sierpowata, makrotętniak, zespół Tersona - większe ryzyko u pacjentów z  nadciśnieniem tętniczym, niedawno przebytym udarem, wysoką krótkowzrocznością, ze zwyrodnieniem plamki żółtej związanej z wiekiem

f) zespół Tersona - dochodzi do krwawienia do ciała szklistego w przebiegu: * krwotoku podpajęczynówkowego (który jest wtórny do pęknięcia tętniaka, najczęściej w tętnicy łączącej przedniej) * krwawienia podtwardówkowego * podwyższonego ciśnienia śródczaszkowego - zwykle obustronnie jako krwawienie przedsiatkówkowe i/lub śródsiatkówkowe - prawdopodobnie krwawienie wynika ze zwiększonego zastoju żylnego (który jest wtórny do podwyższonego ciśnienia w zatoce jamistej) - zwykle ustępuje samoistnie z dobrymi rokowaniami co do poprawy widzenia

Zespół trakcji szklistkowo-plamkowych (VMT – vitreomacular traction) - przewlekły obrzęk i uniesienie plamki przez trakcje szklistkowe - pofałdowanie + uniesienie siatkówki - zaburzenia przebiegu naczyo - zagęszczenie szklistki nad tarczą n. II - powstaje warstwowy lub pełnościenny otwór w plamce żółtej

- do witrektomii kwalifikujemy stadia II-IV  gdy visus < 0,5, a średnica otworu w plamce w OCT > 400um

Diagnostyka chorób ciała szklistego - dokładne wziernikowanie pośrednie w lampie szczelinowej lub wziernikiem Fisona - badanie USG  w prawidłowym badaniu jest akustycznie pusta przestrzeo (fale ultradźwiękowe nie dają echa) * nieprawidłowe odbicia o różnej echogeniczności  zmętnienia, krwotoki, wysięki zapalne w ciele szklistym * pozwala uzyskad informacje o stanie siatkówki i naczyniówki * powinno byd wykonane we wszystkich przypadkach braku przezierności ciała szklistego uniemożliwiającego ocenę siatkówki - optyczna koherentna tomografia (OCT) * obrazuje powierzchnię między błoną tylną ciała szklistego, a błoną graniczną wewnętrzną siatkówki * może wykryd niewielkie trakcje szklistkowo-siatkówkowe, błonę nasiatkówkową, zmiany w siatkówce powstałe z nieprawidłowego oddziaływania szklistki *uwidacznia czy ciało szkliste przylega do siatkówki w okolicy plamki

Leczenie chorób ciała szklistego - masywne wylewy krwi do ciała szklistego  leczenie operacyjne - stany zapalne ciała szklistego  leczenie zachowawcze (podanie do ciała szklistego * antybiotyków - wankomycyna, ceftazydym * GKS – triamcynolon * preparaty anty-VEGF – aflibercept, bewacizumab, ranibizumab * implanty doszklistowe dozujące leki – np. dozujące deksametazon - przypadki oporne na leczenie zachowawcze  witrektomia (z podaniem do komory tylnej w miejsce ciała szklistego płynów perfluorokarbonowych, gazów rozprężających lub oleju silikonowego)

Dziedziczne zwyrodnienia szklistkowo-siatkówkowe a) zespół Sticklera - dziedziczenie AD; pierwsze objawy między 0-10 r.ż. - w ciele szklistym jest jama (pusta przestrzeo) w centrum z obecnością błon - w siatkówce są promieniste zwyrodnienie (podobne do kraciastego) oraz hiperplazja nabłonka barwnikowego siatkówki - związki z innymi chorobami oczu  w 85% we wrodzonej niepostępującej wysokiej krótkowzroczności, w 40% w zadmie korowej klinowatej, po 10% w jaskrze i ektopii soczewki - objawy pozaoczne  anomalie twarzy (obniżenie podstawy nosa, hipoplazja części środkowej twarzy, małożuchwie, zapadanie języka, rozszczep podniebienia), artropatie (kifoskolioza, nadmierna ruchomośd stawów, obwodowa artropatia)

b) wrodzone rozwarstwienie siatkówki - dziedziczenie sprzężone z chrom. X - pierwsze objawy  makulopatia w pierwszej dekadzie życia (0-10 r.ż.) - ZŁE ROKOWANIE * makulopatia w 100% - prążki („koło roweru”), ostatecznie zanik plamki * krwotoki do ciała szklistego w 50% - w ERG (elektroretinogramie) jest obniżenie fali b

c) zespół Favre’a-Goldmanna - dziedziczenie AR - pierwsze objawy  ślepota nocna w 0-10 r.ż. - ZŁE ROKOWANIE - rozpływ ciała szklistego, retinoschisis, retinopatia barwnikowa, białe drzewkowate rozgałęzione obwodowe zmiany

d) rodzinna witreoretinopatia wysiękowa - dziedziczenie AD - pierwsze objawy  0-1 r.ż. - ZŁE ROKOWANIE  odwarstwienie siatkówki (RD), krwotok do ciała szklistego, zadma - skroniowe proliferacje włóknisto-naczyniowe oraz skroniowe przeciągnięcie zarówno tarczy n. II jak i plamki żółtej...