20. UKŁAD Moczowy PDF

Preview

Summary

Download 20. UKŁAD Moczowy PDF

Description

UKŁAD MOCZOWY Funkcje nerek: - wydalają koocowe (przeważnie azotowe) produkty przemiany materii, toksyny, leki - utrzymują równowagę osmotyczną organizmu - poprzez wydzielanie reniny w układzie RAA regulują ciśnienie krwi - funkcja dokrewna  EPO, prostaglandyny - regulacja metabolizmu Ca2+ przez aktywację pochodnych witaminy D

Ogólna budowę nerek: - okryta: * torebką włóknistą  ściśle przylega do nerki * torebką tłuszczową  na zewnątrz od torebki włóknistej - wnęka  powierzchnia wklęsła nerki zwrócona do środka * jest miejscem wejścia tętnicy nerkowej oraz wyjścia żyły nerkowej i moczowodu * prowadzi do zatoki nerkowej - zatoka nerkowa  przestrzeo rozpostarta od wnęki do wnętrza nerki, otoczona miąższem nerki * zawiera miedniczkę nerkową  uchodzą do niej 2-3 kielichy nerkowe większe  uchodzą do nich kielichy nerkowe mniejsze, do kótrych wpukla się po jednej brodawce nerkowej - elementy nerki na przekroju: * kora  ciemniejsza, leży zewnętrznie # słupy nerkowe  pasma kory wnikające do rdzenia pomiędzy piramidy nerkowe * rdzeo  jaśniejszy, leży wewnątrz, w formie piramid nerkowych, które odpowiadają jednemu płatowi nerki - piramida nerkowa * szeroka podstawa graniczy z korą # promienie rdzenne  pasma istoty rdzennej wnikające od podstawy piramidy nerkowej do kory # suma promieni rdzennych  częśd promienista kory nerki Labirynt nerki: * szczyt zakooczony jest brodawką nerkową - kora nerki pomiędzy promieniami rdzennymi - płat nerki  miąższ nerki zbudowany z piramidy nerkowej i - tworzą częśd skłębioną kory nerki przylegającej do niej kory - zbudowany z: - płacik nerki  kora nerki obejmująca jeden promieo rdzenny i * licznych kanalików o krętym przebiegu przylegający do niego po obu stronach labirynt nerki * ciałek nerkowych

Unaczynienie tętnicze nerki: 1) tętnica nerkowa  gałąź aorty brzusznej; wchodzi do wnęki i dzieli się na 2 gałęzie (górną i dolną) rozdzielające się na tętnice międzypłatowe 2) tętnice międzypłatowe  wnikają do miąższu biegnąc między piramidami nerkowymi; dochodzą do granicy kory i rdzenia i dzielą się na tętnice łukowate 3) tętnice łukowate  biegną wzdłuż podstawy piramidy nerkowej równolegle do powierzchni nerki; odchodzą od nich prostopadle tętnice międzypłacikowe (do kory) oraz tętniczki proste prawdziwe (do rdzenia) 4) tętnice międzypłacikowe  dochodzą pod torebkę nerkową gdzie każda formuje gwiaździste tętniczki podtorebkowe oraz splot naczyo włosowatych; od tętnic międzypłacikowych odchodzą na boki tętniczki doprowadzające 5) tętniczki doprowadzające  wnikają do ciałek nerkowych na biegunie naczyniowym; rozdzielają się na 5 gałęzi, z których każda tworzy osobną sied naczyo włosowatych tętniczych, niepołączonych ze sobą, wspólnie określanych jako jeden kłębek naczyniowy 6) tętniczka odprowadzająca  powstaje z naczyo włosowaty kłębka naczyniowego; opuszcza ciałko nerkowe również na biegunie naczyniowym i w korze rozdziela się na wtórną sied naczyo włosowatych wokół kanalików nerkowych w korze 7) z ciałek nerkowych przyrdzeniowych (położonych głęboko w korze) tętniczki odprowadzające wychodzą jako tętniczki proste rzekome do rdzenia i w nim rozgałęziają się na naczynia włosowate W ciałku nerkowym wytwarza się oplatające kanaliki nerkowe, które wywędrowały aż do rdzenia nerki sied dziwna / sied naczyo włosowatych tętniczo-tętniczych.

Systemy naczyo włosowatych w obrębie miąższu nerki są: - w ciałku nerkowym jako kłębek naczyniowy  filtruje krew; powstaje tu mocz pierwotny - dookoła kanalików nerkowych jako sploty okołokanalikowe  uczestniczy w wymianie gazowej i metabolizmie nerki

Unaczynienie żylne nerki: 1) żyły gwiaździste  zbierają krew spod torebki nerki; łączą się w żyły międzypłacikowe 2) żyły międzypłacikowe  prowadzą krew z kory Uchodzą do żył łukowatych 3) żyłki proste  zbierają krew z rdzenia 4) żyły łukowate  uchodzą do żył międzypłatowych 5) żyły międzypłatowe  biegną między piramidami nerkowymi; łączą się we wnęce nerki w żyłę nerkową 6) żyła nerkowa  opuszcza nerkę przez wnękę i uchodzi do żyły głównej dolnej

Jednostką strukturalno-funkcjonalną nerki są  kanaliki moczotwórcze / kanaliki nerkowe; składają się z: * nefronu: ciałko nerkowe, kanaliki nefronu (kanalik proksymalny, pętla Henlego, kanalik dystalny) * cewki zbiorczej

Ciałko nerkowe: - znajduje się w korze nerki - biegun naczyniowy  dochodzi tu tętniczka doprowadzająca, a odchodzi tętniczka odprowadzająca - biegun kanalikowy  ma tutaj początek system kanalików nerkowych - zbudowane z:

* kłębka naczyniowego / Malpighiego: # z licznych pętli naczyo włosowatych o śródbłonku okienkowym # mezangium śródkłębkowe  składa się z komórek mezangialnych i macierzy mezangium  podtrzymuje pętle naczyo włosowatych  reguluje przepływ krwi przez kłębek dzięki kurczliwym wypustkom komórek mezangium  ma udział w oczyszczaniu i odnowie błony podstawnej (przez syntezę jej składników i fagocytozę złogów)

* torebki kłębka / Bowmana: # blaszka trzewna  przylega do każdego naczynia kłębka; z podocytów (wyspecjalizowane komórki nabłonka)  wypustki podocytów leżą na grubej błonie podstawnej, która jest wytworem podocytów i komórek śródbłonka naczyo włosowatych # przestrzeo moczowa  pomiędzy obiema blaszkami; gromadzi się w niej przesącz krwi (mocz pierwotny), który spływa z tej przestrzeni do kanalika proksymalnego # blaszka ścienna  nabłonek 1-warstwowy płaski leżący na grubej błonie podstawnej

Mezangium śródkłębkowe. a) komórki mezangialne:

Na biegunie naczyniowym  nabłonek blaszki ściennej przechodzi w nabłonek blaszki trzewnej Na biegunie kanalikowym  nabłonek blaszki ściennej przechodzi w nabłonek kanalika proksymalnego, czyli w 1-warstwowy sześcienny

- mają liczne wypustki, które wnikają do macierzy mezangium - w cytoplazmie wypustek są filamenty aktynowe i miozyna typu I przez co wypustki mogą się kurczyd i regulowad ciśnienie krwi w kłębku naczyniowym - skurcz komórek mazangialnych indukuje angiotensyna II - wydzielają prostaglandyny i endoteliny  regulują skurcz tętniczek doprowadzających i odprowadzających

b) macierz mezangium: - utworzona przez amorficzną substancję pozakomórkową produkowaną przez komórki mezangium - przylega do naczyo włosowatych tam, gdzie nie przylegają podocyty blaszki trzewnej - wykazuje ciągłośd z blaszką jasną wewnętrzną błony podstawnej kłębka

Budowa bariery filtracyjnej kłębuszka naczyniowego (między krwią wpływającą do nerki, a przestrzenią moczową): 1) śródbłonek naczyo włosowatych kłębka z licznymi okienkami (o średnicy 70 nm) 2) gruba błona podstawna kłębka (310-350 nm) * wspólna dla wypustek podocytów i komórek śródbłonka

* z kolagenu IV  tworzy sied zatrzymującą duże cząsteczki z krwi * z fibronektyny, lamininy, siarczanu heparanu * składa się z 3 warstw: # blaszka jasna wewnętrza  graniczy z komórkami śródbłonka; elektronowo jasna # blaszka gęsta  leży pośrodku; elektronowo gęsta # blaszka jasna zewnętrzna  graniczy z podocytami; elektronowo jasna Blaszki jasne są ujemnie naładowane, przez co nie przepuszczają przez barierę cząstek dodatnich niezależnie od ich wielkości. 3) warstwa podocytów / komórek blaszki trzewnej * w centrum komórki jest jądro, które uwypukla się do przestrzeni moczowej * od ciała komórki wychodzi w kierunku błony podstawnej: # kilka grubych wypustek I rzędu, które rozdzielają się na mniejsze wypustki II rzędu i potem na jeszcze mniejsze, aż powstaną nóżki podocytarne, leżące na błonie podstawnej # sito filtracyjne  są to ułożone w drobnych odległościach od siebie nóżki podocytarne 4) błonka filtracyjna między nóżkami podocytarnymi Powierzchnia podocytów i ich * ostatni element bariery wypustek pokryta jest grubą * zbudowana z nefryny wiążącej filamenty aktynowe nóżek podocytarnych warstwą glikokaliksu. poprzez białko CD2AP

Skład moczu pierwotnego / ultraprzesączu kłębuszkowego: - podobny składem do osocza, ale bez: * związków wielkocząsteczkowych (powyżej 58 kDa), w tym elementów morfotycznych krwi * związków dodatnio naładowanych niezależnie od ich wielkości Intensywnośd filtracji krwi w - obecne są: aminokwasy, cukry proste, mocznik, kwas moczowy, ciałku nerkowym zależy od: kreatynina, fosforany, jony, peptydy, małe białka - od ciśnienia krwi w tętniczkach - powstaje go dziennie ok. 180 litrów doprowadzających Choroby związane z nieprawidłowo powstałym kolagenem IV: - od ciśnienia moczu pierwotnego a) zespół Goodpasture’a  choroba autoimmunologiczna w przestrzeni moczowej * zapalenie kłębuszków nerkowych i krwawienie płucne * wywołane obecnością w płynach ustrojowych przeciwciał anty-α3, które wiążą się z trzecim łaocuchem kolagenu IV w błonie podstawnej kłębuszków nerkowych oraz pęcherzyków płucnych b) zespół Alporta  postępująca choroba genetyczna * dziedziczona dominująco w sprzężeniu z chromosomem X lub autosomalnie recesywnie * progresywne kłębuszkowe zapalenie nerek i krwiomocz, często też głuchota i zmiany w narządzie wzroku * wywołane nieregularną budową błony podstawnej kłębuszka nerkowego z powodu mutacji w genach kodujących łaocuchy kolagenu IV (mutacja genu COL4A5 kodujący łaocuch α-5 kolagenu IV) c) choroba cienkich błon podstawnych / łagodna hematuria rodzinna * wrodzona glomerulopatia (zapalenie kłębuszków nerkowych) wywołana mutacją genu COL4A4 * zmniejszenie grubości błony podstawnej kłębuszków nerkowych * choroba ta jest przyczyną przetrwałego krwiomoczu u dzieci i dorosłych

Inne choroby nerek: a) kłębuszkowe zapalenie nerek (KZN) * zapalenie kłębuszków lub małych naczyo w nerce prowadzące do krwiomoczu lub białkomoczu * nieleczone  ostra i przewlekła niewydolnośd nerek * najczęściej występuje: mezangialnorozplemowe kłębuszkowe zapalenie nerek u dorosłych oraz submikroskopowe kłębuszkowe zapalenie nerek u dzieci b) zespół nefrotyczny / nerczycowy * uszkodzenie kłębuszków nerkowych (z powodu procesów immunologicznych w kłębuszkowym zapaleniu nerek) prowadzi do białkomoczu, bo przepuszczane jest za dużo białka * wrodzony zespół nerczycowy typu fioskiego  genetyczny brak nefryny (która występuje w błonkach filtrujących) c) mocznica / uremia * przewlekła niewydolnośd nerek wywołana zmniejszeniem liczby funkcjonujących nefronów

* prowadzi do upośledzenia czynności wydalniczej oraz wzrost stężenia produktów przemian głównie białek i puryn (które są normalnie wydalane z moczem) * gromadzenie „toksyn mocznicowych” zaburza homeostazę i prowadzi do zaburzeo metabolicznych upośledzających prawie wszystkie narządy

Występowanie części krętych i części prostych kanalików nerkowych w obrębie nerki: - części kręte  blisko ciałek nerkowych leżących po obu stronach tętnicy międzypłacikowej - części proste (w tym korowe odcinki cewki zbiorczej)  w promieniach rdzennych

Kanaliki proksymalne / kanaliki I rzędu: - ściana z nabłonka 1-warstwowego sześciennego lub niskiego walcowatego - na przekroju poprzecznym  komórki piramidalne ściśle przylegające do siebie dzięki połączeniom zamykającym (co zapobiega dyfuzji substancji przez przestrzenie międzykomórkowe) - komórki piramidalne leżą na wyraźnej błonie podstawnej jako przedłużeniu grubej błony podstawnej torebki kłębka - blisko błony podstawnej biegną naczynia włosowate ze śródbłonkiem okienkowym  by wchłaniad substancje z kanalików do naczyo

- komórka piramidalna: * pęcherzykowate jądro w centrum * na powierzchni szczytowej  dobrze rozwinięty rąbek szczoteczkowy (z licznych i gęstych mikrokosmków pokrytych grubą warstwą glikokaliksu) * enzymy w rąbku szczoteczkowym: ATP-azy, esterazy, fosfatazy  do hydrolizy i transportu wchłanianych substancji * u podstawy mikrokosmków  są wgłębienia błony komórkowej i liczne pęcherzyki fagocytarne, wakuole, lizosomy * w części podstawnej  prążkowanie przypodstawne  głębokie wpuklenia błony komórkowej i błony podstawnej, w których leżą liczne mitochondria (dostarczają energii do transportu wchłanianych substancji) - w części prostej kanalika proksymalnego (przy zbliżaniu się do pętli nefronu): * nabłonek kanalika staje się niższy * mikrokosmki stają się krótsze i mniej liczne * pofałdowania przypodstawne spłycają się * zmniejsza się ilośd mitochondriów i lizosomów

Funkcje kanalika proksymalnego / kanalika I rzędu: - resorbuje składniki moczu pierwotnego  zmniejszenie objętości o 85% i modyfikacja składu - resorbcja: H2O, aminokwasów, witamin, jonów (Na+, K+, Ca2+, Cl-, anionów węglanowych), polipeptydów i małych białek - jony transportowane są aktywnie przez pompę sodowo-potasową (Na+/K+ - ATP-aza) co pociąga za sobą bierny przepływ H2O (głównie za jonami Na+) zarówno przez dyfuzję jak i przez białka kanałowe akwaporyny - woda w kanalikach krętych I rzędu wchłaniana jest niezależnie od hormonów w wyniku resorpcji obligatoryjnej - glukoza, aminokwasy, polipeptydy, witaminy są resorbowane razem z jonami Na+ na zasadzie symportu (transport aktywny) - wydziela kreatyninę i niektóre leki (kwas PAH)

Pętla nefronu / Henlego: - pętle kłębków przyrdzeniowych  długie, dochodzą w rdzeniu niemal do brodawki nerkowej - pętle pozostałych kłębków  wnikają płytko do rdzenia nerki - przejście nabłonka grubej części zstępującej w częśd cienką jest skokowe i zwykle na tej samej wysokości - przejście nabłonka części cienkiej w grubą częśd wstępującą jest też skokowe, ale przebiega na różnej wysokości a) grube odcinki zstępujące i wstępujące pętli Henlego * budową prawie takie same jak kanaliki proksymalne i dystalne, z którymi graniczą b) cienka częśd pętli Henlego / kanalik pośredni * różna długośd # w krótkiej pętli Henlego  kanalik pośredni jest krótki i leży tylko w obrębie ramienia zstępującego # w długiej pętli Henlego  kanalik pośredni zaczyna się na ramieniu zstępującym, a kooczy na wstępującym * wyścielony nabłonkiem 1-warstwowym płaskim # jądro komórek wpukla się do światła kanalika pośredniego # cytoplazma komórek ma mało organelli komórkowych (posiada głównie mitochondria)

# na powierzchni komórek mogą byd nieliczne i krótkie mikrokosmki * grubośd ściany 2 um; średnica 20-40 um

Funkcje pętli Henlego: wytwarza śródmiąższowy gradient hipertoniczności  dzięki wzmacniaczowi przeciwprądowemu, opierającemu się na: * przepuszczalności dla H2O i jonów przez ścianę ramienia zstępującego * przepuszczalności dla jonów oraz nieprzepuszczalności dla wody przez ścianę ramienia wstępującego pętli nefronu * przepływowi moczu w przeciwnych kierunkach

Zjawisko wzmacniacza przeciwprądowego  ma za zadanie zagęścid mocz 1) ściana w ramieniu zstępującym przepuszcza H2O oraz jony Na+ (woda wypływa z kanalika, a Na+ jest wpompowywany) 2) aktywny transport Cl- (dzięki pompie chlorkowej) ze światła ramienia wstępującego do tkanki śródmiąższowej, co pociąga za sobą przepływ jonów Na+ do tkanki śródmiąższowej  ściana w ramieniu wstępującym jest nieprzepuszczalna dla wody, więc pozostaje ona w kanaliku wstępującym i nie płynie za jonami  dochodzi do rozcieoczenia moczu 3) jony wypompowane w ramieniu wstępującym do tkanki śródmiąższowej są w ramieniu zstępującym wpompowywane do moczu w kanaliku, a w ramieniu wstępującym znowu wypompowywane i tak w kółko  dzięki temu w rdzeniu nerki powstaje gradient hipertoniczności 4) gradient hipertoniczności w rdzeniu nerki rośnie wraz z głębokością piramidy nerkowej  umożliwia to zagęszczanie moczu podczas jego spływu przez rdzeo do brodawki nerkowej

Kanaliki dystalne / kanaliki II rzędu. - powstaje z przedłużenia ramienia wstępującego pętli Henlego w częśd prostą kanalika dystalnego - częśd prosta przebiega w promieniach rdzennych - częśd kręta leży w sąsiedztwie bieguna naczyniowego ciałka nerkowego - w części prostej pod wpływem aldosteronu warstwy kłębkowatej kory nadnerczy następuje: * resorbcja jonów Na+ Wywołuje to spadek ciśnienia osmotycznego płynu kanalikowego * wydzielanie jonów K+ i wzrost hipertonicznośd tkanki śródmiąższowej. - w części krętej następuje: * resorpcja H2O jest kontrolowana przez ADH (wazopresynę) * resorpcja jonów dwuwęglanowych oraz wydzielanie jonów H+  regulacja równowagi kwasowo-zasadowej - częśd kręta kanalika dystalnego uchodzi do cewki zbiorczej korowej

Działanie hormonu ADH na kanaliki dystalne: - zwiększa przepuszczalnośd części krętej kanalika dystalnego  umożliwia to: * resorpcję zwrotną wody (fakultatywną) * zagęszczenie moczu w kanaliku dystalnym

Różnice występujące w nabłonku kanalika dystalnego w porównaniu z nabłonkiem kanalika proksymalnego: a) światło kanalików jest szersze i bardziej wyraźne  bo jest słabiej wykształcony rąbek szczoteczkowy, a nabłonek jest niższy b) mniej wakuoli, mikrokosmków, lizosomów  z powodu mniejszej resorpcji zwrotnej c) wyraźniejsze prążkowanie przypodstawne  bo są liczniejsze i głębsze wpuklenia błony komórkowej z mitochondriami d) plamka gęsta  jest to zróżnicowanie nabłonka w miejscu przylegania kanalika dystalnego do bieguna naczyniowego ciałka nerkowego; komórki mają odwróconą polaryzację (jądra są w szczytowej części komórek) Plamka gęsta wchodzi w skład aparatu przykłębkowego.

Cewki i przewody zbiorcze: - w korze  cewki zbiorcze korowe biegną w promieniach rdzennych - w rdzeniu  cewki zbiorcze biegną w sąsiedztwie ramion pętli nefronu oraz w sąsiedztwie naczyo włosowatych - w rdzeniu nerki cewki zbiorcze łączą się w większe przewody zbiorcze, które jako przewód brodawkowy uchodzą na brodawkach nerkowych do kielichów mniejszych - początkowo nabłonek sześcienny w cewkach zbiorczych, potem walcowaty w przewodach zbiorczych, a najwyższy w przewodach brodawkowych - dochodzi tu ostateczne zagęszczanie wytwarzanego moczu  pod wpływem ADH (zwiększa przepuszczalnośd ścian cewek dla wody); co umożliwia zatrzymanie wody w organizmie

Komórki nabłonka cewek i przewodów zbiorczych: a) komórki jasne (główne)  liczniejsze - jasna cytoplazma - niewiele organelli Cechy te wyraźne w początkowych odcinkach cewek, a im - fałdowanie przypodstawne u podstawy komórki bliżej do brodawki nerkowej, tym te cechy są mniej wyraźne. - mikrokosmki na powierzchni szczytowej b) komórki ciemne (wstawkowe)  mniej liczne - występują pojedynczo - wiele mitochondriów w cytoplazmie - liczniejsze inne organella komórkowe niż w komórkach jasnych - mikrokosmki na powierzchni szczytowej - brak pofałdowania przypodstawnego

Zasada działania wymiennika przeciwprądowego, w którym powstaje zagęszczony mocz ostateczny: 1) przy niskim stężeniu ADH ściana cewek zbiorczych jest nieprzepuszczalna dla wody  woda jest wydalana z organizmu w silnie rozcieoczonym moczu 2) przy wysokim stężeniu ADH ściana cewek zbiorczych staje się przepuszczalna dla wody, ale nieprzepuszczalna dla jonów  woda wypływa z cewek do tkanki śródmiąższowej 3) w części zstępującej / tętniczej pętli naczyniowej w rdzeniu nerki śródbłonek jest przepuszczalny dla wody i jonów  woda wypływa do tkanki śródmiąższowej, a do części tętniczej napływają jony Na+, Cl-  zrównoważenie hipertoniczności tkanki śródmiąższowej z przepływającą krwią 4) w naczyniu wstępującym / żylnym pętli naczyniowej, które kieruje się do kory, przyjmuje wodę z tkanki śródmiąższowej, a wypompowuje do niej jony Na+, Cl-  zrównanie toniczności krwi z otoczeniem

Akwaporyny (białka kanałowe do transportu wody przez błony kanalików nerkowych). - zbudowane z 4 transbłonowych podjednostek białkowych, gdzie każda tworzy kanał dla H2O (o średnicy 0,3 nm) - obecne są 4 rodzaje akwaporyn w kanalikach nerkowych i komórkach śródbłonka naczyo: * AQP1 * AQP2  w komórkach głównych kanalików zbiorczych w części szczytowej # pod wpływem ADH, która wiąże się do receptora V2 komórek głównych, następuje wbudowanie AQP2 do błony szczytowej i transport wody przez ścianę * AQP3 i AQP4  w błonie komórek głównych kanalików zbiorczych w regionie podstawno-bocznym # są drogą wyjścia wody z komórki do tkanki śródmiąższowej

Moczówka prosta: - objawia się wielomoczem (poliuria) i nadmiernym spożywaniem płynów  bo nie można zagęścid moczu - postad centralna / przysadkowa  z powodu zaburzenia wydzielania ADH - postad nerkowa  powstaje w wyniku przewlekłej niewydolności nerek lub zatrud - postad wrodzona * dziedziczenie sprzężone z płcią  defekt genu receptora V2 dla wazopresyny * dziedziczenie autosomalne  mutacja genó...