8. Vasculitis PDF

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Vasculitis...

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VASCULITIS) ) Son$un$grupo$diverso$de$enfermedades,$definidas$por$la$presencia$de$infiltrado$inflamatorio$en$la$ pared$de$los$vasos$sanguíneos,$con$el$consecuente$daño$vascular$que$esto$provoca.$ $ Tienen$características$comunes$a$todas:$ •! Heterogéneas$ •! Inflamatorias$ •! Multisistémicas$ •! Crónicas$ •! Etiología$desconocida$ •! Mecanismo$autoinmune$ •! Baja$frecuencia$ •! Pronóstico$variable$ •! Difícil$clasificación$ •! Daño$vascular$ $ El$ daño$ a$ la$ vasculatura$ por$ inflamación$ se$ da$ principalmente$ de$ 3$ maneras:$ •! Aneurisma:$La$pared$se$adelgaza$y$se$forman$micro$aneurismas$ que$pueden$romperse$y$sangrar.$ •! Estenosis:$ La$ luz$ del$ vaso$ se$ estrecha$ y$ aparecen$ fenómenos$ isquémicos.$ •! Oclusión:$ Obstrucción$ total,$ con$ fenómenos$ de$ gangrena$ y$ necrosis.$ $

El)paciente)con)vasculitis) $ Clínicamente,$un$paciente$tiene$el$“cartel”$de$vasculitis$cuando$se$combinan$2$cosas:$

Síndrome)inflamatorio)(no)infeccioso)o)neoplásico))+)Síndrome)de)disfunción)orgánica)(única)o)múltiple)) $ El$síndrome$inflamatorio$sistémico$se$manifiesta$por$elementos$sistémicos$inespecíficos:$ •! Fiebre$ •! Baja$de$peso$ •! Sudoración$nocturna$ •! CEG$ •! Mialgias$y$artralgias$ •! Fatiga$o$debilidad$ •! Anemia$normo$normo$ •! Leucocitosis$/$Trombocitosis$ •! VHS$y$PCR$elevadas$ •! Alteración$de$las$pruebas$hepáticas$ $

A

La$ disfunción$ orgánica$ se$ da$ principalmente$ con$ manifestaciones$ locales,$ que$ en$ conjunto$ a$ la$ inflamación$sistémica$son$muy$sugerentes$de$vasculitis.$Los$síntomas$pueden$ser$a$cualquier$nivel:$ •! Cefalea,$amaurosis$fugax,$claudicación$masticatoria:$Compromiso$cefálico.$ •! Diferencia$ de$ pulsos$ y$ PA,$ isquemia,$ claudicación,$ cambios$ de$ coloración$ de$ brazos$ y$ piernas:$Compromiso$de$extremidades.$ •! Ojo$rojo$profundo:$Compromiso$ocular.$ •! Sinusitis,$otomastitis:$Compromiso$otorrinolaringológico.$$ •! Hemorragia$alveolar,$nódulos$pulmonares,$asma,$eosinofilia:$Compromiso$pulmonar.$ •! Insuficiencia$renal,$glomerulonefritis,$hematuria$glomerular$dismórfica:$Compromiso$renal.$ •! Enfermedad$coronaria,$miocarditis,$pericarditis:$Compromiso$cardíaco.$$ •! Hemorragia$digestiva,$isquemia$mesentérica,$necrosis$intestinal:$Compromiso$intestinal.$ •! Lesiones$mucoXcutáneas.$ •! Compromiso$neurológico$central$y$periférico.$ $

Síndromes)clásicos) $ En$el$mismo$sentido$anterior,$se$pueden$observar$formas$de$presentación$más$frecuentes,$dando$ un$conjunto$de$síndromes$clásicos$de$vasculitis.$Estas$son:$ $ •! FOD$ Síndrome$inflamatorio$sistémico$ •! Síndrome$consuntivo$ $ +$ $ •! Púrpura$palpable$ Síndromes$con$ •! Gangrena$–$Necrosis$distal$ compromiso$vascular$ •! Síndrome$nefrítico$–$Glomerulonefritis$rápidamente$progresiva$ local$ •! Síndrome$riñónXpulmón$ •! Mononeuritis$múltiple$y$polineuropatía$ •! Otros$ o! Claudicación$–$Diferencia$de$pulsos$y$PA$en$extremidades$ o! Aftosis$oroXgenital$ o! Ojo$rojo$inflamatorio:$escleritis,$uveítis$ o! Cefalea$–$Amaurosis$fugax$–$Claudicación$masticatoria$–$Polimialgia$reumática$ o! Sinusitis$–$Otomastoiditis$–$Asma$–$Eosinofilia$ $ En$el$contexto$del$Sd$inflamatorio$sistémico,$si$se$suman$estas$manifestaciones$son$muy$decidoras$ de$vasculitis:$ •! Púrpura$palpable:$Es$vasculitis,$nada$más.$ •! Gangrena$y$necrosis$distal:$Un$dedo$negro,$es$vasculitis.$ •! Sd$ nefrítico,$ orina$ completa$ inflamatoria,$ con$ hematuria$ glomerular,$ proteinuria,$ con$ deterioro$de$la$función$renal$rápida,$es$vasculitis,$nada$más,$no$puede$ser$otra$cosa.$ •! El$Sd$riñónXpulmón,$con$Glomerulonefritis$y$hemorragia$alveolar,$es$vasculitis.$ •! Mononeuropatía$ múltiple$ o$ polineuropatía$ sensitiva$ y$ motora,$ por$ isquemia$ de$ vasa$ vasorum,$que$da$paresia,$parestesias,$es$típico$de$vasculitis.$ $ $

Clasificación) ) Existen$diversos$criterios:$ $ •! Primarias$v/s$Secundarias$(infección,$drogas,$paraneoplasia,$mesenquimopatía)$ $ •! Mecanismo$ de$ daño$ inmunológico$ (hipersensibilidad,$ complejos$ autoinmunes,$ autoanticuerpos,$granulomatosis)$ $ •! Tamaño$ de$ vaso$ comprometido$ (consenso$ de$ Chapel$ Hill):$ Las$ clasifica$ en$ vaso$ grande,$ mediano$y$pequeño.$ $ o! Vaso$grande:$Aorta$y$sus$troncos$(carótida,$subclavia):$ §฀! Arteritis$de$células$gigantes$(arteritis$de$la$temporal)$ §฀! Enfermedad$de$Takayasu$ o! Vaso$mediano:$Arterias$y$venas$viscerales$y$sus$ramas$iniciales$(renales,$coronarias,$ mesentéricas):$ §฀! Poliarteritis$nodosa.$ §฀! Enfermedad$de$Kawasaki.$ o! Vaso$pequeño:$Vasos$intraparenquimatoso,$arterias$pequeñas,$arteriolas,$capilares:$ §฀! Granulomatosis$de$Wegener$–$Granulomatosis$con$poliangeítis$ §฀! Poliangeítis$microscópica$ §฀! Sd.$ChurgXStrauss$–$Eosinofila$granulomatosa$con$poliangeítis$ §฀! Sd.$ShönleinXHenoch$–$Vasculitis$por$IgA$ §฀! Sd.$Goodpasture$ §฀! Vasculitis$crioglobulinémica$ §฀! Vasculitis$cutánea$leucocitoclástica$ $ A$continuación,$están$los$criterios$diagnósticos$para$cada$vasculitis:$ $ Arteritis)de)células)gigantes)

)

Arteritis)de)Takayasu)

) Poliarteritis)nodosa)

) ) ) ) ) )

)

)

Granulomatosis)de)Wegener) 1.! Inflamación$nasal$u$oral$ 2.! RxTx$anormal$ 3.! Sedimento$de$orina$inflamatorio$ 4.! Biopsia:$Vasculitis$granulomatosa$ Se$necesitan$2$de$4$criterios.$S:$88%;$E:$92%$ ) Síndrome)de)ChurgLStrauss) 1.! Asma$ 2.! Eosinofilia$>10%$ 3.! Mono$o$polineuropatía$ 4.! Infiltrados$pulmonares$migratorios$ 5.! Sinusitis$ 6.! Biopsia:$Vasculitis$con$infiltrado$eosinófilo$de$tejidos$ Se$necesitan$4$de$6$para$el$diagnóstico.$ $ Síndrome)de)HenochLSchönlein)

) ) Crioglobulinemia)

)

PUSE) TODOS) LOS) CRITERIOS) PORQUE) ENCONTRÉ) QUE) ERA) BUENA)MANERA) DE) SABER)CUALES) SON)LOS)SÍNTOMAS)PRINCIPALES)DE)CADA)VASCULITIS) ) Estos$criterios$tienen$varias$dificultades,$ya$que$ poseen$mala$ concordancia$con$ la$clasificación$de$ Chapel$Hill,$tienen$mal$rendimiento$al$ser$usados$para$hacer$diagnóstico,$ya$que$sólo$el$75%$de$los$ enfermos$con$vasculitis$cumple$los$criterios,$y$un$21%$de$pacientes$sin$vasculitis$cumple$con$estos$ criterios.$ $

Vasculitis)de)vaso)pequeño) ) La$principal$división$realizada$dentro$de$este$grupo$de$vasculitis$es$si$son$ANCA$(+)$o$ANCA$(X):$ $ ANCA$(+):$ •! GW$–$GPA$ •! Sd.$CXS$–$EGPA$ •! PAM$ $ ANCA$(X):$ •! Vasculitis$por$IgA$ •! Vasculitis$crioglobulinémica$ •! Vasculitis$leucocitoclástica$ •! Sd.$Goodpasture$ •! Behçet$ •! Mesenquimopatías$ $ Las$Vasculitis$ANCA$(+)$son$enfermedades$inflamatorias$crónicas$(>$de$4$semanas),$donde$se$exluye$ primero$otras$causas$de$inflamación$(infección,$neoplasia),$y$se$demuestran$a$través$de$la$histología$ y$por$el$ANCA$(+),$ya$sea$por$ELISA$o$por$IFI:$ •! ANCA$ (+)$ por$ ELISA$ contra$ proteínas$ de$ leucocitos:$ PR3$ (proteinasa$ 3)$ y$ MPO$ (mieloperoxidasa).$ •! ANCA$(+)$por$IFI:$Patrón$cANCA$o$pANCA.$ $ Por$ELISA,$PR3$(+)$se$condice$con$el$cANCA,$mientras$que$MPO$(+)$se$condice$con$pANCA.$ $ $ $ $

) $ $ $ $ $ $ $

Acá$vemos$que$la$GPA$es$cANCA/PR3$(+)$mientras$que$la$EGPA$y$la$PAM$son$pANCA/MPO$(+).$ $ GPA) La$cANCA$tiene$una$sensibilidad$altísima$en$GPA,$sobre$todo$en$enfermedad$activa,$llegando$al$95%.$ El$ compromiso$ de$ la$ GPA$ es$ principalmente$ de$ la$ vía$ respiratoria$ alta,$ del$ territorio$ otorrinolaringológico,$aunque$también$tienen$manifestaciones$frecuentes$en$pulmón$y$riñón.$ $ PAM) En$la$PAM,$se$observa$un$pANCA/MPO$con$menos$sensibilidad.$Ésta$no$afecta$la$vía$aérea$superior,$ pero$ tiene$ mucho$ compromiso$ pulmonar,$ con$ hemorragia$ alveolar$ y$ glomerulonefritis,$ presentación$ clásica$ del$ Síndrome$ RiñónXPulmón.$ Esta$ enfermedad$ produce$ una$ inflamación$ NO$ granulomatosa.$ $ EGPA) Tiene$ una$ sensibilidad$ aún$ más$ baja$ para$ ANCA.$ Son$ pacientes$ con$ un$ asma$ tardío,$ con$ mucha$ eosinofilia$ que$ finalmente$ desarrolla$ una$ vasculitis.$ Asma,$ eosinofilia,$ pólipos$ nasales,$ glomerulonefritis,$son$sus$marcadores.$En$la$biopsia$se$ve$vasculitis$con$mucha$eosinofilia.$ $ ¿Cuál$prueba$ANCA$debo$hacer$para$confirmar$el$diagnóstico?$ En$ el$ mejor$ de$ los$ mundos,$ hacer$ tanto$ el$ ELISA$ como$ IFI,$ ya$ que$ aumenta$ la$ sensibilidad.$ Probablemente$no$tendremos$posibilidad$en$servicio$público,$sólo$haremos$IFI.$ $ Datos$importantes:$ •! Cuando$en$ la$IFI$ brilla$citoplasmático,$teniendo$un$patrón$cANCA$(+),$en$el$ELISA$debiese$ haber$PR3$à฀$Esto,$sumado$a$la$clínica,$siempre$es$Wegener.$ •! Cuando$en$IFI$observamos$pANCA$asociado$a$MPO$à฀$Esto$es$PAM,$ya$que$EGPA$tiene$sus$ propias$características$y$nunca$lo$vamos$a$ver.$ $ ¿Sirve$medir$los$ANCA$para$medir$actividad$clínica?$¿Ayuda$a$tomar$decisiones$terapéuticas?$ Parecen$no$ser$un$muy$buen$predictor,$por$lo$que$su$valor$es$limitado$en$el$seguimiento,$así$que$lo$ que$manda$ahí$es$la$clínica.$ $ Para$lo$que$sí$ sirve,$es$ porque$el$cANCA$ y$antiXPR3$confieren$un$ peor$pronóstico$que$ el$pANCA$ y$ antiXMPO:$ •! Mayor$mortalidad$ •! Mayor$riesgo$de$recaída$ •! Deterioro$renal$más$rápido$ •! Remisiones$más$cortas$ Por$esto,$el$GPA$es$más$grave$que$las$otras$dos.$ $

Manifestaciones)clínicas)de)las)vasculitis) $ Vía)aérea)alta) GPA:$posee$compromiso$de$cabeza$y$cuello$en$hasta$el$92%$de$los$pacientes.$ $ Manifestaciones:$

•! •! •! •! •! •! •! •!

Descarga$nasal$hemopurulenta.$ Epistaxis$recurrente.$ Rinosinusitis$crónica$ Perforación$septo$nasal$anterior$ Deformidad$nasal$en$silla$de$montar$ Otomastoiditis$crónica$ Hipoacusia$de$conducción$y$sensorioneural$ Estenosis$subglótica$

) Oculares) Órbita:$ •! Dacrioadenitis,$ miositis$ de$ musculatura$ orbitaria$ y$ pseudotumor$ orbitario$ à฀$ epifora,$ eritema,$ proptosis.$ $ Globo$ocular:$ •! Epiescleritis,$escleritis$y$queratitis$à฀$ojo$rojo,$dolor,$ fotofobia.$ $ Intraocular:$ •! Circulación$retineana$à฀$oclusión$arteria$central$de$la$retina$(infarto$retinal),$ oclusión$ de$ arteria$ oftálmica$ (neuropatía$ óptica$ isquémica)$ à฀$ pérdida$ de$ visión,$diplopía.$ •! Circulación$coroídea$à฀$uveítis$à฀$ojo$rojo.$$ ) ) ) ) ) ) Pulmonares) Hemorragia$alveolar$à฀$disnea,$hemoptisis,$anemia,$infiltrados.$ Nódulos$y$cavitaciones.$ Infiltrados$parenquimatosos$migratorios.$ Asma$bronquial$y$eosinofilia$ Enfermedad$pulmonar$difusa$ Derrame$pleural$

)

Renales) Glomerulonefritis$ necrotizante$ à฀$ Síndrome$ nefrítico$ y$ GN$ rápidamente$progresiva:$ •! PauciXinmune$à฀$Vasculitis$ANCA$(+)$ o! Focal:$>50%$del$glomérulo$sano.$ o! Creséntica:$>50%$con$crecientes$celulares.$ o! Mixta$ o! Esclerótica:$>50%$de$los$glomérulos$fibrosos$ •! Depósito$lineal$à฀$antiMBG$à฀$Goodpasture$ •! Depósitos$IgA$à฀$SchönleinXHenoch$ $ Glomerulonefritis$membranoproliferativa$ •! Crioglobulinemia$ ) Cutáneas) Púrpura$palpable$à฀$Vasculitis$leucocitoclástica$(hipersensibilidad)$ Úlceras$necróticas$ Gangrena$–$Necrosis$$ Lívedo$reticularis$ Urticaria$crónica$ Aftosis$oroXgenital$ Nódulos$inflamatorios$

) ) ) ) ) ) ) ) ) ) ) ) ) )

)

Neurológicas) Vasculitis$cerebral$à฀$infarto$+$hemorragia$ Periférico$à฀$mononeuritis$múltiple$y$polineuropatía$asimétrica$ $ )

) ) ) ) ) ) ) ) ) Laboratorio) ) General:$ •! Hemograma,$VHS,$PCR,$OC,$función$renal,$LCR,$Rx$de$tórax.$ $ Serología:$ •! ANA,$complemento,$FR,$ANCA,$MBG,$crioglobulinas,$virus.$ $ Imágenes:$ •! Angiografía,$TAC$y$RNM.$ $ Electromiografía$ $ Biopsia:) Todas$estas$enfermedades$son$potencialmente$graves.$ El$gold$standard$para$su$diagnóstico$es$la$histología$a$través$de$la$biopsia.$ $ Hay$que$ biopsiar$todo,$todas$las$weas…$Lo$que$podai$biopsiar,$biópsialo.$Nervios,$arterias,$riñón,$ pulmón,$lo$que$se$te$ocurra.$ $ BIOPSIA!$BIOPSIA!$BIOPSIA!$ $ $ $ $ $ $ $ $ $ $

Extra) Esto$está$más$al$final$del$power$y$quizás$sea$de$utilidad:$ $ •! Cefalea$+$PMR$+$Ceguera,$>50$años$à฀$Arteritis$de$células$gigantes$ •! Claudicación$de$EESS$+$HTA$à฀$Enfermedad$de$Takayasu$ •! HTA$+$Livedo$reticularis$+$Gangrena$à฀$Poliarteritis$nodosa$ •! Sinusitis$+$Nódulos$pulmonares$+$Glomerulonefritis$à฀$Enfermedad$de$Wegener$ •! Asma$+$Eosinofilia$à฀$ChurgXStrauss$ •! Úlceras$oroXgenitales$+$uveítis$+$SNC$à฀$Behçet$ •! Púrpura$+$dolor$abdominal$+$Glomerulonefritis$à฀$SchönleinXHenoch$ •! Síndrome$mucoXcutáneo$+$enfermedad$coronaria$à฀$Enfermedad$de$Kawasaki$ $ $ Sergio$Carvajal$M.$...