9. Lesiones Pigmentadas de la Mucosa Bucal Producto de Pigmentos Endógenos, Melanina 23 PDF

Preview

Summary

Apuntes de Lesiones Pigmentadas de la Mucosa Bucal Producto de Pigmentos Endógenos...

Description

MEDICINA ORAL LESIONES PIGMENTADAS

LESIONES PIGMENTADAS DE LA MUCOSA ORAL Producto de pigmentos endógenos, melanina Lesiones pigmentadas con pigmentos endógenos corresponden a la melanina, de los cuales salen los melanomas, los nevos. Hay tipos de pigmentos endógenos a parte de la melanina (la bilirrubina cuando existe un aumento de más de 1 mg por decilitro). En el caso de la ictericia que se puede manifestar en piso de boca y paladar blando. Cuando se sistematiza un grupo de lesiones, hay diferentes criterios para llegar a acuerdo, la idea principalde esta tabla es saber que nos encontramos en cavidad oral aquellas de origen melánico en ausencia de otras lesiones, pensamos en melanomas, nevos, mácula melanótica, melanoacantoma, etc. No así cuando se presentan de manera múltiple, podrían relacionarse a reacciones a medicamento (AZT), síndromes. Hay algunos como neurofibromatosis y Mccune Albright (se asocia también a patología ósea, lesiones fibroóseas, displasias fibrosas poliostóticas). Otras lesiones se asocian a pigmentos exógenos como tatuaje por amalgama, es importante porque dentro de las lesiones pigmentadas es la o una de las más frecuentes además como diagnóstico diferencial de melanoma. Otras lesiones pigmentadas se dan por intoxicación a metales pesados como el bismuto y cromo y fármacos como meloxiclina (medicamento para acné, depósitos de fármacos que se unen a la melanina a nivel de estratos basales y suprabasales) - Focales. - Difusas. LESIONES PIGMENTADAS CAVIDAD ORAL

Difusas

Focales

No melanociticas

Melanociticas

No melanocíticas

Melanocíticas

Petequias Púrpura Hemocromatosis Metales pesados Minociclina

Melanosis fumados Fisiológica Reacción a fármaco AZT Post inflamatorias Síndromes (Peutz Jeghers, Langer-Hunziker, Addison, McCune Algright, Neurofibromatosis

Tatuajes y tatuajes por amalgama Hemangioma Sarcoma Kaposi Varices Malformaciones vasculares Trombos Hematomas

Mácula melanótica Melanoacantoma Nevo melanocitico Melanoma

En el caso de las lesiones difusas, la historia clínica permite elaborar un diagnóstico sin biopsia, en caso de síndromes o pigmentaciones por metales pesados el paciente debe ser derivado para evaluación. Las focales se requieren biopsia para establecer el diagnóstico. Melanocitos: - Células de forma dendrítica, con núcleos pequeños y regulares. - Derivan de la cresta neural. - Presentan un gran número de prolongaciones dendríticas que se extienden a los queratinocitos adyacentes. (les transfieren melanina a los queratinocitos, principalmente a nivel de los epitelios ya sea mucosa oral o epidermis)

1

MEDICINA ORAL LESIONES PIGMENTADAS

-

Son células que poseen unos organelos denominados melanosomas, responsables de la producción de melanina. La melanina se produce por oxidación de su precursor la tirosina gracias a la acción de 2 enzimas, la tirosina y la DOPA-oxidasa. Se distribuyen a nivel del estrato basal y algunos en el supra basal.

Normalmente las técnicas de microscopia convencional el citoplasma de melanocitos no son visibles, la cantidad de melanina citoplasmática es más abundante a nivel de las prolongaciones. Hay técnicas especiales Masson-Fontana a través de la microscopia ver melanocitos Técnicas de inmunohistoquímica: - Mediante ciertos anticuerpos dirigidos a antígenos específicos se le une un colorante especifico permite determinar ciertos antígenos, hay anticuerpos específicos para melanocitos. - Esta es importante porque en algunas situaciones hay melanomas 1/3 son amielanicos, no sintetizan melanina, un medio de diagnóstico es la inmunohistoquímica. Función: - Absorber luz ultravioleta para proteger el genoma de queratinocitos basales y melanocitos - Receptor de radicales libres del oxígeno Melanina:  Eumelanina: pigmento pardo negruzco de piel y mucosas  Pheomelanina: pigmento que contribuye al color de pelo Las pigmentaciones melanicas pueden clasificarse en 2 grandes grupos: - Hipermelanosis melanótica: o Aumento de la producción de melanina, debido a hipertrofia de los melanocitos. - Hipermelanosis melanocíticas: o Por aumento en el número de melanocitos, debido a la hiperplasia de estos mismos. EFÉLIDES (PECAS): - Es en la epidermis y eventualmente la aparición de esta está asociado a factores genéticos, raciales, radiación UV, factores endocrinos. - Pigmentación de la piel, con aumento de la melanina en el estrato basal del epitelio, sin incremento del número de melanocitos. No hay elongación de las papilas del corion. - Las pecas son pequeñas manchas de color marrón parduzco que aparecen en las áreas de piel expuesta al sol. - Estas lesiones aparece sobre todo en la infancia, se manifiestan en forma de múltiples lesiones en la cara y presentan una clara relación con la exposición solar. - Con la edad tienden a desaparecer, siendo raras en el sujeto adulto - Proliferación a nivel celular inducida por radiación UV. LÉNTIGO ACTÍNICO:

2

MEDICINA ORAL LESIONES PIGMENTADAS

Aumento del número de melanocitos benignos y de la melanina en la capa basal del epitelio, con elongación de las papilas epiteliales en el conjuntivo subyacente. - El lentigo se define como una lesión circular de color marrón, producida por un aumento del número de melanocitos en la unión epitelio- conjuntiva. - Se relaciones con la edad y exposición a la luz UV.** - Principalmente en piel, rara vez en boca (gingiva vestibular y labios.) - En mucosa oral en zonas expuestas a radiación UV, bermellón labial, labio inferior, encía en paciente con sonrisa labial y raramente en paladar. - Lesiones pigmentadas inducidas por UV aumenta número de melanina por aumento número de melanocitos y de melanina - A nivel del bermellón labial lesiones únicas sospechar de lentigo actínico, si es a nivel de la mucosa hacer diagnóstico diferencial con nevus o mácula melanotica. Carcinoma basocelular de piel, facial o frontal lesión maligna de melanocitos. -

Histopatología: - Elongación de las crestas interpapilares en forma de maza o palo de hockey que se fusionan adoptando un cierto patrón reticulado. Obsérvese el aumento de melanina en las capas basales epidérmicas.

PIGMENTACIONES DE LA MUCOSA BUCAL:  Coloración de lesiones pigmentadas. Según cantidad de pigmento depositado  Según en qué estrato del epitelio o conjuntivo se deposita la melanina: o ESTRATO ESPINOSO Y SUPERFICIAL: COLOR NEGRO. o ESTRATO BASAL: COLOR PARDO. o TEJIDO CONJUNTIVO: COLOR AZUL. PIGMENTACIÓN RACIAL: - Áreas de la mucosa bucal de mayor pigmentación (hiperpigmentación). - Pigmentación de patrón simétrica intra e intermaxilar y superficie de aspecto normal. - Gingiva vestibular localización más frecuente - Corresponde a un incremento de la producción de melanina, NO a un mayor número de melanocitos. - Predilección por raza. Características principal es que son simétricos. - Patrón simétrico en banda que sigue contorneando la encía libre. - No compromete encía libre, de hacerlo MELANOMA, lo más probable. - Respeta límite mucogingival. - Sigue el contorno gingival. - Lesiones con bordes muy bien definidos. - El tema de más de un color dentro de una lesión en mucosa oral no necesariamente va a significar un potencial maligno, a diferencia de la piel.

3

MEDICINA ORAL LESIONES PIGMENTADAS

Localizaciones más frecuentes: 1.Encía, 2. Mucosa vestibular, 3.Paladar duro, 4.Lengua. El ABCD en la piel anda bien, pero en la mucosa no. El tema de los tonos en la piel puede llevar a la sospecha de lesiones más ominosas, pero en la boca no se rigen por esas normas. Patrón más característico de pigmentación racial en la lengua es un patrón puntiforme en el 1/3 anterior de la lengua. Histología: - Melanocitos principalmente en estrato basal.

MELANOSIS DEL FUMADOR: - Pigmentaciones en máculas pardas irregulares en fumadores crónicos. - Histopatología similar a mácula melanótica oral. - Es una pigmentación inducida por el hábito de fumar que, en la cavidad oral suele observarse en la zona anterior de la encía vestibular inferior, aunque también puede encontrarse en la mucosa yugal, el suelo de boca y el paladar blando. Esta pigmentación remite e incluso desaparece al cesar el consumo de tabaco. - Fumadores presentan más pigmentaciones en mucosa bucal que los NO fumadores, principalmente en zonas de contacto: mucosa yugal, mejilla, paladar, gíngiva. Pacientes que fuman pipa, más lesiones a nivel palatino. - El grado y duración del hábito de fumar demostró una relación directa y significativa con la pigmentación de la mucosa. - Pueden acompañarse de lesiones blancas como leucoplasias asociadas a hábitos tabáquicos. Literatura relata que desaparecen de 5 a 10 años después del cese del hábito. Lesiones pigmentadas asociadas a hábitos tabáquicos: melanosis del fumador, leucoplasias asociada a hábitos tabáquicos, estomatitis nicotínica (3 más frecuentes). Asociada a los químicos o al calor. Curiosamente los pacientes que mastican no tienen estas lesiones pigmentadas. Mecanismo por el cual se desarrollan estas lesiones no está claro. Melanosis post inflamatorias: se asocia el contexto de las melanosis por tabaco a las melanosis post inflamatorias. -

MÁCULA MELANÓTICA ORAL: - Aumento de la melanina y una elevación menor de melanocitos en el estrato basal y parabasal del epitelio. Eventualmente puede darse un aumento de melanocitos. - Puede presentarse en un patrón único o patrón múltiple (puede asociarse a reacciones adversas medicamentosas o a síndromes). - Diagnostico diferencial: melanosis del fumador

4

MEDICINA ORAL LESIONES PIGMENTADAS

-

No se asocia a hábitos tabáquicos. Bien circunscrita de color marrón o negro. Se le denomina oral cuando aparece dentro de la cavidad oral y labial cuando se localiza en los labios. Es una lesión constante (permanente, no desaparece), asintomática y sin tendencia a malignización. La literatura relata involuciones en las melanosis del fumador alrededor de 5 a 10 años del cese del hábito tabáquico. Realizar diagnóstico diferencial con melanosis del fumador o síndromes asociados a pigmentaciones orales. Diagnóstico diferencial: lentigo actínico (histopatológicamente debería haber aumento de melanocitos y de melanina estratos basales y suprabasales, si no sería una mácula melanótica).

Localización, número, frecuencia Localización: - Bermellón - Labio inferior - En caso de gíngiva principalmente en maxila Otras lesiones pigmentadas que aumentan producción de melanina asociada a consumo de anticonceptivos orales (máculas melanóticas) o durante embarazo asociado a cambios hormonales (Cloasma o melasma gestacional). Se desarrolla en la segunda mitad del embarazo con manchas localizadas en mejillas, nariz y región infraorbitaria. Tras el parto, estas pigmentaciones remiten y desaparecen. - Pacientes que fuman, toman anticonceptivos orales, presentan con mayor frecuencia lesiones pigmentadas. Pigmentaciones durante el embarazo melasma gest MELANOACANTOMA: - Lesion reactiva - lesión pigmentada benigna infrecuente, proliferación benigna, caracterizada por la hiperplasia del estrato espinoso (acantosis) y de los melanocitos dendrìticos. Sugiere orden reactivo. Aumentan melanocitos y queratinocitos. - Importancia con respecto al diagnostico diferencial (ya sean melanomas o nevos) Imagen  - Lesión única, importante ver el numero de la cantidad de lesiones - Línea media - Paladar anterior - Oscura, negruzca - Limites bien definidos. - Conducta: al ver una lesion de este tipo no asociado a fármacos, etc, siempre descartar que corresponda a un tatuaje por amalgama. Al momento del recambio de la amalgama hacen que se incrusten en diferentes sitios. La apariencia clínica del melanoacantoma oral no es diagnóstica y por lo tanto el estudio anatomopatológico es necesario para diferenciarla de otras lesiones pigmentadas incluyendo melanoma. Imagen mucosa yugal derecha - lesión reactiva benigna - Importante solicitar biopsia para confirmar el diagnostico por características ominosas. - Aumento de melanocitos dendríticos y queratinocitos

5

MEDICINA ORAL LESIONES PIGMENTADAS

SINDROMES ASOCIADOS A PIGMENTACIÓN EN LA MUCOSA BUCAL: ENFERMEDAD DE ADDISON: - Se produce por la insuficiencia de la corteza suprarrenal primaria la consiguiente deficiencia en la secreción de glucomineralocorticoides (retroalimentación negativa de la ACTH). Esta deficiencia estimula la secreción de ACTH y de MSH (hormona estimuladora de la melanogénesis) por parte de la hipófisis. Melanocitos aumentan producción de melanina. La enfermedad se manifiesta con: - Pigmentación de la piel, mucosas y los anexos cutáneos (uñas), con una coloración bronceada generalizada - Hipoglucemia, hipotensión, debilidad muscular, náuseas, etc. - La pigmentación es prácticamente generalizada - Lesiones pigmentadas múltiples, difusas, simétricas. - Lesiones a nivel del bermellón labial múltiples - Colores que van del café al pardo

SÍNDROME DE LAUGIER-HUNZIKER: - Rara enfermedad pigmentaria adquirida que presenta máculas melanóticas bucales, labiales y en dedos de la mano. - Sin asociación sistémica - No se asocia a lesiones endocrinas - Falanges - Lesiones pigmentadas múltiples - Máculas melanoticas labiales, dedos. - Lecho periunguial - También pueden estar presentes lesiones peri labiales nos pueden ayudar a hacer diagnosticos diferenciales también pueden estar presentes en otros síndromes (síndrome de Gardner peutz jeghers) SÍNDROME DE PEUTZ-JEGHERS: - Se caracteriza por presencia de pólipos gastrointestinales, osteoma, odontoma, supernumerarios. - Es un trastorno hereditario autosómico dominante que se caracteriza por: - Pigmentación melanica: maculas melanoticas en labios y piel peri labial, genitales. - Poliposis intestinal hamartomatosa (poliposis familiar hereditaria) generalmente de carácter benigno en el intestino delgado (yeyuno) y colon, pueden generar dolor abdominal, hemorragia rectal y diarrea. En este caso corresponde a malformaciones. - En el caso de Gardner sus pólipos con características adenomatosas, en algunos individuos pueden tener hasta 99%-100%. De transformación maligna y terminar en carcinoma adenocarcinoma colonrectal. - Se puede hacer la presunción diagnostica a partir de las pigmentaciones perilabiales. - Punteado múltiple distribuido alrededor de todo el labio. - Maculas melanoticas peribucales y a veces intraorales (zonas palatinas también).

6

MEDICINA ORAL LESIONES PIGMENTADAS

-

El pólipo es el aumento de volumen principalmente localizado en duodeno o yeyuno (hamartomatosos), en el caso del Gardner principalmente en colon transverso, descendente y recto. La importancia de estos diagnósticos es la posible transformación maligna. Por lo que a la hora de diagnosticar estos síndromes hacer consulta con el gastroenterólogo, porque si pesquisa pólipos, biopsia, mapeo genético etc.

SÍNDROME DE MC CUNE ALBRIGHT: - Asociado a lesiones fibrosas poliostóticas. Con lesiones en la piel. - Este síndrome de origen desconocido presenta entre sus manifestaciones: - Pigmentación cutánea con manchas de color marrón claro denominadas “manchas café con leche” (al igual que neurofibromatosis periférica tipo I). - Lesiones óseas: displasia fibrosa poliostótica, tercio medio aumento de volumen interóseo que causa deformaciones faciales. - Pubertad precoz en el caso de las niñas - Manchas a nivel de la piel - Lesiones únicas, límites netos y bordes irregulares. Sindrome jaffe no tiene alteraciones endocrinas a diferencia del mccune Albright que las tiene pudiendo presentar pubertad precoz, hipertiroidismo, hiperparatiroidismo y eventualmente asociarse a acromegalias. NEUROFIBROMATOSIS: - Autosómica dominante - Relativamente común - Uno de cada 3000-5000 nacidos vivos - Subtipos: I. Enfermedad de Von Recklinghausen Neurofibromatosis periférica tipo I II. Neurofibromatosis central.

o

Enfermedad de von Recklinghausen o Neurofibromatosis periférica tipo I:  pigmentación cutánea con manchas grandes color “café con leche”  Neurofibromas (neoplasias mesenquimatosas) múltiples de localización cutánea y/o mucosa que deben ser seguidos, ya que pueden sufrir degeneración maligna. ***  Patrones múltiples pensar en síndromes. NEVUS (NEVOS): - Lesiones benignas producidas por la agrupación y aumento de células nevicas (melanocitos redondeados sin prolongaciones dendríticas, con tendencia a agruparse formando tecas o nidos). Los nevus pueden ser congénitos (afectan aprox al 1% de los RN) o adquiridos. Lesiones de

7

MEDICINA ORAL LESIONES PIGMENTADAS

-

-

apariencia clínica muy variable, siendo generalmente lesiones pequeñas (de menos de 0,5 cm diámetro) y un 80% de las mismas pigmentadas y de coloración oscura. En la mucosa oral no son tan comunes como en la epidermis, se pueden ver como máculas melanóticas un tanto más solevantadas Sitio mas frecuente de nevos: mucosa palatina y gingiva. Sitios predilección de melanoma son los mismos sitios de predilección. Es una variante relevante para diagnostico diferencial. En el caso de mucosa oral no están asociados a radiación UV. Nevo de unión: células nevicas se ubican a nivel de membrana basal, podemos esperar colores cafés. Caso clínico: paciente lesión única, sin asociación a hábitos tabáquicos  estudio clínico  radiografía (descartar tatuaje por amalgama)  biopsia. Importante en lesiones únicas sin causa aparente, habitos tabáquicos, a reacciones medicamentosas, sindromes ni tatuajes por amalgama, realizar BIOPSIAS.

NEVOS DE LA MUCOSA ORAL: Muy infrecuentes: - Generalmente como maculas pequeñas (menos de 0,5 cm) - Mucosa palatina sitio mas frecuente y la gíngiva. - Los sitios de predilección para el melanoma son los mismos, la localización no es una variante para poder hacer un diagnostico diferencial. - No asociados a radiación solar Nevus de unión: constituye el 5% de los nevus de cavidad oral clínicamente se presentan como maculas, de forma redondeada, supericie lisay coloración variable. Se disponen en la profundidad del epitelio, justo por encima de la membrana basal. - Lesión única - Diagnostico diferencial: macula melanotica, melanoacantoma. Nevus compuestos: 10% de la cavidad oral. - Clínicamente aparecen como lesiones elevadas. - Superficie lisa - A nivel de la membrana basal como en el conjuntivo. - A diferencia del nevo de unión clínicamente es el color, que tiene varios tonos pero no hay mayores diferencias. Nevus intramucoso: - Mucosa palatina, bordes irregulares pero nítidos. - Presencia de células névicas en el conjuntivo de la mucosa bucal, sin actividad en el epitelio e islotes de células névicas solo en el conjuntivo. - Muy similar clínicamente a un melanoma, siempre biopsiar. - Nevus intramucosos son los más frecuentes en la cavidad oral, seguido de los azules y por ultimo los compuestos y de unión, los mas frecuentes en tipo y ubicación. - Nevus intramucoso mas frecuente en la cavidad oral, principalmente en espesor del conjuntivo, sitio preferencia mucosa palatina. Aspecto clínico semejante a melanoma.

Nevus azules: Segundo en prevalencia luego del intramucoso.

8

MEDICINA ORAL LESIONES PIGMENTADAS

-

Las células productoras de melanina de un nevus azul difieren de los otros nevos. segundos en frecuencia después de intramucosos, células más profundas en conectivo y adoptan formas fusiformes, histológicamente presencia de células nevicas en el espesor del conjuntivo, aspecto clínico azulados. Son lesiones que normalmente no sobrepasan los 0.5cm (para todos los nevos)

Nevo nevocelular: transformación de melanocitos en células névicas que se ubican primero en la unión dermoepidérmica y que van migrando hacia la dermis subyacente. Células névicas: células de núcleo generalmente pequeño y regular, de citoplasma redondeado o fusado (sin prolongaciones dendríticas), que han proliferado quedando en continuidad con las células névicas vecinas. Se postula que derivan de la cresta neural o de me...