Lesiones pigmentadas de la mucosa oral PDF

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Clase Dr. Gonzalez...

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PATOLOGIA ORAL María José Fatigante LESIONES PIGMENTADAS DE LA MUCOSA ORAL Hay que tener claro que muchas de las lesiones que vamos a ver el día de hoy las podemos llamar francamente lesiones, pero hay otras que debiésemos considerar como condiciones que son importantes de informar al paciente, para que sepa que están presentes y que algunas de ellas no son patológicas en sí mismas, sino que algunas son solo variantes de la normalidad Efecto que generan los melanocitos una vez que están activos desde el punto de vista de su función secretora: Fundamentalmente estos melanocitos los vamos a encontrar en la zona basal del epitelio, por lo tanto si decimos epitelio, decimos tanto piel como mucosa Su función fundamental es la formación y secreción de melanina , la cual es de color cafesoso Cuando la melanina se forma y queda contenida en estos gránulos llamados melanozomas, estos pueden quedar contenidos dentro del melancito, pero eventualmente el melanocito también los puede exportar hacia los queratinocitos y, en algunos casos, lo que vamos a ver pigmentado pueden ser los queratinocitos y no solamente los melanocitos La función de formación y secreción de melanina por parte de estas células tiene un rol fundamentalmente protector. Por ejemplo:  En la piel frente a la radiación UV, la melanina actúa como un verdadero filtro de radiación, de tal manera que trata de evitar el efecto dañino que tiene la radiación sobre las células (controla la acción carcinogénica)  Dentro de la mucosa oral esto tendría un cierto factor protector, claramente no relacionado con la radiación UV, pero que tiene frente algunos externos que pueden ser de tipo físico como el calor (en algunos pacientes con hábito tabáquico van a aparecer manchas que denominaremos melanosis del fumador)

Clasificación

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PATOLOGIA ORAL María José Fatigante

I.

Generalizadas

1. PIGMENTACIÓN RACIAL / ÉTNICA / HIPERMELANOGÉNEGISIS / FISIOLÓGICA: Hay que recalcar, como hablamos anteriormente, es simplemente una condición Es una pigmentación fisiológica simétrica Se presenta a cualquier edad Cuando estemos haciendo el examen intraoral de algunos pacientes, obviamente nos vamos a encontrar con condiciones como las que aparecen en la imagen a la derecha, donde vamos a ver de manera clave que no es solamente la piel, sino toda la mucosa del paciente va a tener mayor melanina Quizás en algunos de estos pacientes la encía marginal conserve ciertas características del color que se describe como una encía sana (rosado – coral – pálido), pero a veces se puede ver este color menos marcado. No por esto va a llevar a una confusión con respecto a una patología, sino que simplemente es una condición propia, dependiendo de cuál sean las características étnicas del paciente sobre cuánto va a tener disponible de melanina tanto en piel como en la mucosa Hay que tener en cuenta también, que al tener mayor melanina no significa que tenga mayor riesgo a transformación maligna, ya que es simplemente una condición No hay aumento en el número de melanocitos, pero sí de la producción de melanina Diagnóstico diferencial: debemos estar atentos a algunas variantes de estados de normalidad  Melanosis del fumador: También tiene un color más bien cafesoso, pero que tiende a concentrarse en ciertas zonas de la mucosa oral, a diferencia de la pigmentación étnica que es más bien generalizada Tenemos que tener en cuenta es que la mucosa se puede pigmentar producto de hábitos como el cigarrillo, por lo que hay que preguntarle bien al paciente que es lo que está fumando. Una cosa es que el paciente nos cuente que efectivamente está fumando cigarrillo y tenga el aspecto clásico de esta melanosis, pero eventualmente podemos tener pacientes que fumen puro, tabaco o pipa, por lo que las zonas donde se van a concentrar esta melanosis del fumador pueden tener ciertas variaciones

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PATOLOGIA ORAL María José Fatigante Además, debemos tener en cuenta que en la melanosis del fumador aparecen estos cambios de color en la mucosa, pero que son diferentes a los cambios de coloración que vimos en la clase de lesiones blancas, rojas y de cáncer oral. En estos últimos teníamos claro que el cigarrillo tenía un fuerte impacto en el desarrollo de estas lesiones blancas, en que ahí tenemos un producto de cambio de coloración debido al tabaco por trastornos en el epitelio (hiperqueratosis, displasia, carcinoma, etc.), sin embargo en este caso tenemos un cambio de coloración pero de origen melánico  Síndrome Peutz Jeghers: En este caso vamos a tener foquitos de máculas  Enfermedad de Addison: También nos vamos a encontrar con un color generalizado, bronceado, ya que hay mayor actividad de secreción de melanina. La diferencia fundamental es que en la Enfermedad de Addison el color tiende a ser más cafesoso, de manera generalizada, en la mucosa oral se van a dar áreas de máculas difusas de color cafesoso y en la pigmentación racial vamos a tener un color parejo, más oscuro en el caso de la mucosa  Melanoma: La diferencia va a estar en el tiempo de desarrollo, genera un aumento de volumen bastante evidente y tiene características de malignidad 2. MELANOCIS POR DROGAS Y OTROS:  Drogas u otras factores como: a) Cigarrillos b) Antimaláricos c) Terapia con ACTH d) Anticonceptivos, anticompulsivos, citotóxicos y fenotiazinas Caso clínico con anticonceptivos / embarazo: mujer de 25 años, tiene 5 meses de embarazo y le apareció una mácula en el borde del bermellón del labio inferior, más o menos justo a nivel de la línea media. Lo importante cuando llega un paciente de estas características es la anamnesis, ya que resulta que puede que nos diga que tenía un cambio de color, pero no tan marcado. Puede ser que esta mujer como este embarazada o recibiendo anticonceptivos orales, en muchos casos el efecto de las hormonas tiende a exacerbar la sensibilización que tienen las células frente a la radiación UV y por lo tanto se exacerba la formación del pigmento. Es probable que esta manchita la haya tenido de antes, pero en este periodo de embarazo se tendió a exacerbar Otro caso similar, que no es en la mucosa oral, es lo que ocurre en el melasma en el caso de las embarazadas, donde hay un cambio de color más cafesoso que se produce en la zona de la piel de la mejilla y en el dorso de la nariz. Una vez que nazca la guagua o deje su terapia con anticonceptivos orales, puede ser que en un periodo de descanso esta lesión regrese o que nunca desaparezca del todo

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PATOLOGIA ORAL María José Fatigante e) Minociclina f) Mercurio, plomo, bismuto y sulfitos (en pacientes con mala higiene, línea parda en margen gingival) y pigmentación por amalgama En algunos casos tenemos fármacos antimaláricos que además de la acción de combatir la malaria, algunos casos también los pacientes los están recibiendo como medicamentos antireumaticos y que tienen un efecto de estimular el aumento en la secreción en el pigmento de la mucosa oral, por lo tanto, el mensaje es, que es muy importante en la anamnesis especificar:  ¿Qué fármaco está tomando?  ¿Cuál es la es la especificación de por qué está tomando estos fármacos?  ¿Hace cuánto está tomando estos fármacos? Esto nos genera una sospecha sobre un cambio más nuevo que el mismo paciente puede haber sentido o que haya apreciado en la mucosa oral. En el listado de drogas u otros podemos ver la pigmentación por amalgama o tatuaje por amalgama, donde ahí fundamentalmente el culpable somos nosotros como dentistas en la mayoría de los casos Es por esto que se dice que este tatuaje es causado por iatrogenia, en donde pasamos a llevar la mucosa o alguna herida, donde el paciente queda con estos restos de amalgama a. MELANOSIS DEL FUMADOR: Agente etiológico: el cigarro La zona de presentación clásica es en la gingiva anteroinferior por vestibular (siempre tiende a estar más concentrado en esta zona) Sin embargo, cuando uno empieza a revisar la boca de estos pacientes que tienen hábito tabáquico de larga duración y de alta cantidad (10 cigarrillos al día), puede ser que presente manchas dispersas por toda la mucosa oral, con una concentración en la zona de la gingiva anteroinferior por vestibular Histopatología: veremos un aumento de melanina en el estrato basal y corion sin proliferación melanocítica En el caso de la melanosis del fumador, necesariamente el diagnostico pasa por la forma de presentación clínica de estos cambios de color, junto con la anamnesis Cuando hablamos de estas pigmentaciones de la melanosis del fumador hay que recordar que el cigarrillo también provoca tinciones en los dientes, por lo tanto no solo va a ser en la mucosa donde vamos a encontrar pigmentaciones Se puede dar en niños que son fumadores pasivos. Si bien es poco frecuente que lo veamos, en algunos casos hay que tener ojo si viven en un ambiente en el que los padres tienen un importante hábito tabáquico en que fuman al lado del niño 4

PATOLOGIA ORAL María José Fatigante Es muy importante fijarse en otros hábitos que puedan generar pigmentaciones parecidas como, por ejemplo, la pigmentación por consumo de café, el cual puede producir pigmentación en los dientes por causa extrínseca. Sin embargo, el café no va a teñir la mucosa oral, ya que el causante fundamental de esto es el cigarrillo Hay que recordar en este caso también que una cosa son los cambios de coloración cafesosos, los cuales no tienen riesgo de transformación maligna, y otra son los cambios de coloración blanquecinos asociados a un cuadro de leucoplasia, donde si el paciente tiene un hábito tabáquico fuerte, nos debemos preocupar porque puede ser potencialmente maligno Diagnóstico diferencial:    

Pigmentación racial Síndrome Peutz Jeghers E. de Addison Melanoma

Dentro de las condiciones que se van a presentar, no solo vamos a ver cambios de color (máculas en mucosa), sino que también vamos a tener manchas en la piel. Es por esto que aparecen dos tipos de variantes de condiciones : 

o o

Máculas melanóticas múltiples: o Síndrome Peutz Jeghers o Enfermedad de Addison

 Manchas café con leche: Neurofibromatosis de von Recklinhausen: principalmente la de tipo I Síndrome de Albright: se caracteriza por presentar estas manchas café con leche, las cuales se acompañan de trastornos óseos

3. ENFERMEDAD DE ADDISON: 110 a 140 casos nuevos por millón al año Vamos a tener una deficiencia de cortisol en sangre que puede ser reactiva o en algunos casos también de origen autoinmune (Infección de las glándulas suprarrenal, enfermedades autoinmunes o causas idiopáticas) Es una insuficiencia primaria adrenocortical Además de los cambios de color que va a evidenciar el paciente, hay que tener en cuenta que pareciera que el paciente estuviera constantemente bronceado que tiende a ser bastante uniforme y generalizado. Sin embargo cuando se presenta en la mucosa oral, hay focos de cambio de color

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PATOLOGIA ORAL María José Fatigante El paciente presentará también malestar general, pérdida de peso, nauseas, vómitos e hipotensión Hay presencia de múltiples pigmentaciones maculares. Parte importante de estas manifestaciones es porque el cortisol es una hormona de estrés y, por lo tanto, genera la capacidad de poder enfrentarse a estas condiciones. Cuando el paciente tiene bajo el cortisol, obviamente no va a poder responder igual en las distintas condiciones. Las manifestaciones se presentan cuando hay aproximadamente 90% de destrucción glandular En la mucosa oral, puede verse más bien como focos y no tanto como una distribución generalizada del color cafesoso como si lo vamos a ver en la piel. Puede estar más concentrado en cara interna de mejilla, encía o lengua Quizás a veces en la piel, si uno no tiene el cuidado, se nos puede pasar por alto y pensar que el paciente siempre esta bronceado. En verano uno tiende a asumir que el paciente esta bronceado por la época, pero siempre hay que tener cuidado con los cambios de color en la piel, hay que asegurarse con otras zonas donde hay cambios de coloración anormales Diagnostico por examen de laboratorio Terapia mediante a corticoides 4. SÍNDROME PEUTZ JEGHERS: Autosómica Dominante. Es por esto que una de las cosas más importantes, es que cuando se hace la anamnesis al paciente, hay que averiguar si en la familia hay un caso similar Múltiples máculas melanóticas de 1 – 4 mm:  Se pueden presentar en la zona más distal de los dedos, pero una de las descripciones más clásicas con respecto a las machitas de este síndrome, es que tiene una descripción periorificial, lo que quiere decir que se presentan alrededor del orificio de la boca, de las narinas y de los párpados  Dentro de la boca pueden tener una distribución importante en relación a la lengua  Zona del bermellón labial en el 90% de los casos  Máculas de color gris, café o negruzca  Por lo tanto, lo importante es que cuando notemos este tipo de distribución particular de estas manchitas, hay que tener buena anamnesis en relación a la familia y que estas manchitas han estado presentes desde pequeños que comenzaron a presentarse con mayor intensidad con el paso del tiempo y averiguar por antecedentes gastrointestinales  Muchos pacientes asumen que con lunares propios de la familia Además de estas manchas café con leche (también se pueden describir de esa forma) podemos encontrar los pólipos intestinales. Es por esto que es importante hacerse

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PATOLOGIA ORAL María José Fatigante seguimiento con el fin de hacer una derivación gastroenterológica si es necesario. Se puede presentar:  Dolor abdominal y rectal  Malestar y alteraciones en la motilidad gastrointestinal 5. NEUROFRIBROMATOSIS: Autosómica Dominante Dos variantes clásicas:  Tipo I (periférica – 17q11.2): Se dice que es periférica en cuanto a su compromiso y presentación Más alta mutación en humanos 50% mutaciones espontáneas Es donde más se va a relacionar la presentación de estas manchas color café con leche (90%, más marcado en tipo I) Tiene ciertas restricciones con respecto a cuál debe ser la descripción de esta categoría para llegar al diagnostico

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Es importante recordar que estas manchas en algunos casos tienen ciertas distribuciones donde se concentran y generan máculas de mucho mayor tamaño (pecas axilares o inguinales) Criterio: 6 o más manchas café con leche distribuidas en distintas zonas de la piel / mucosa, mayores a 1.5 mm, 2 o más neurofibromatosis cutáneos (pecas axilares o inguinales) y nódulos de Lisch (hamartomas en la alteración de la formación que hay en la zona del iris) Vamos a tener además glaucoma, hipertelorismo, escoliosis y neurofibromas múltiples Entonces, el diagnóstico neurofibromatosis tipo I se logra con: 

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Seis o más manchas café con leche de más de 5 mm en su diámetro mayor en individuos prepúberes y más de 15 mm en su diámetro mayor en individuos luego de la pubertad Dos o más neurofibromas, de cualquier tipo, o un neurofibroma plexiforme Pecas en la región axilar o inguinal Glioma óptico Dos o más nódulos de Lisch Una lesión ósea como la displaxia esfenoídea o un estrechamiento del córtex de los huesos largos con o sin pseudoartrosis Un pariente directo (padre, hermano o hijo) con neuofibromatosis tipo I  Tipo II (central – 22q12.2): Se dice que es central, ya que una de las principales características que va a tener es el compromiso de nervio acústico. Aquí es donde aparece este tumor denominado 7

PATOLOGIA ORAL María José Fatigante neuroma acústico, el cual tiene una con presentación bilateral. Es por esto que se dice que en el caso de la neurofibromatosis tipo II, hay pérdida de la audición (no necesariamente sordos)  La presencia de manchas café con leche son menos frecuentes  Entonces, el diagnóstico neurofibromatosis tipo II se logra con: o Masas nerviosas del nervio acústico o Un paciente en primer grado con neurofibromatosis tipo II y también: 1. Masa nerviosa unilateral en el octavo nervio 2. Dos de los siguientes criterios: neurofibroma, meningioma, glioma, schwannoma (tumor de la vaina nerviosa), opacidad lenticulares subcapsular juvenil En conclusión, podemos decir que el neurofibroma no es el único tipo de variante de tumor nervioso que puede aparecer en nuestros pacientes Es importante mencionar que en estos casos de Neurofibromatosis el hueso no está ajeno de que en su interior aparezcan estos tumores nerviosos. Esto se debe a que en cualquier zona de estos nervios pueden aparecer Caso clínico: niño consulta por un aumento de volumen en el maxilar superior que cuando se comenzó a hacer el resto de los estudios inmunológicos, se vio que había una lesión central en el hueso que posteriormente se confirmó como un neurofibroma II.

Localizadas:

Son causas de pigmentación intrínseca Veremos las presentaciones que más tenemos que tener consideración en boca 1. MÁCULA MELANÓTICA: Se pueden presentar tanto en el labio como dentro de la boca Se parece bastante al caso de la paciente que estaba embarazada y que había desarrollado una manchita en la zona media del labio inferior. Es por esto que se decía que es tan importante la anamnesis del paciente, ya que es probable que en el caso de ella, se haya exacerbado una mácula que tenía previamente En el caso de estas máculas, habría que diferenciar según la localización, el segundo apellido:  Mácula melanótica labial: Esta tiene cierto nivel de asociación con la radiación UV, pero no es que aparezca directamente por el estímulo de la radiación UV De todas maneras conviene indicarle al paciente que por precaución deba mantener un uso constante de los bálsamos labiales con protección solar

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PATOLOGIA ORAL María José Fatigante  Mácula melanótica oral: Tiende a presentarse en zonas de la mucosa oral como mucosa de revestimiento (cara interna de mejilla, cara interna de labio, lengua y piso de boca). Estos son sitios donde hay menos frecuencia de aparición de lesiones como lunares y el melanoma, que son más frecuentes que aparezcan en el paladar o en la encía Es por esto que la localización ya nos debiera orientar con respecto a plantear estos diagnósticos diferenciales. Esto no quiere decir que en mucosa de revestimiento yo no puedo encontrar un lunar, solo son sitios de menor frecuencia Es importante mencionar también que la mácula melanótica intraoral no tiene ninguna relación con la radiación UV Las máculas melanóticas son absolutamente asintomáticas y benignas Lo que ocurre en este tipo de manchas es un símil al lentigo, donde lo que vamos a tener es que en la zona basal del epitelio va a haber una proliferación en superficie de células melánicas que van a empezar también a generar mayor actividad melaninogénica. Es por esto que van a ser manchitas que se van a mantener relativamente estables en el tiempo Diagnóstico diferencial: cualquier mácula que se pueda ver de color cafesoso en labio o intraoralmente        

Pigmentación racial Melanosis del fumador Síndrome Peutz Jeghers Enfermedad de Addison Nevus Melanoma Tatuaje por amalgama Pigmentación por drogas

2. NEVUS: Desde el punto de vista de la clasificación general, podemos decir que tenemos:  Lesiones congénitas  Lesiones pigmentadas: los que vamos adquiriendo con el paso de los años La variante más frecuente en boca es el nevus intradérmico – intramucoso Clasificaciones de nevus: a) Junctional o de unión: Se encuentran en piel, café o negro, bien delimitado, presente en la infancia menor a 6 mm

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PATOLOGIA ORAL María José Fatigante El cambio de color en este nevus es más evidente, ya que la proliferación está ocurriendo en aquella zona donde hay más concentración de células melanóticas, que es en la zona basal del epitelio b) Intradérmico o Intramucoso: Se encuentran en piel y boca, se observa en adultos, es menos pigmentado, solevantado, menor 6 mm c) Compuesto: Se encuentran en piel, menos café, solevantado, menor a 6 mm tenemos una proliferación tanto en el epitelio como en el tejido conectivo Como este nevus tiene mayor proliferación desde la profundidad y también en la superficie, los cambios de color tienden a ser menos evidentes d) Azul: Se encuentran en p...