Afasia progresiva primaria (Reparado) PDF

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afasia progresiva primaria MARCO TEORICO. 1. ¿Qué es APP? Es una demencia frontotemporal (DFT) caracterizado por un deterioro progresivo del lenguaje de etiología neurodegenerativa1 que afecta la capacidad de comunicarse. Dentro de las literaturas médicas por Mesulam, se trata de un síndrome heterogéneo que puede ser por diversas enfermedades neurodegenerativas. Suele ocurrir a menudo antes de los 65 años, y empeora al transcurso del tiempo, aunque su avance es respectivamente lento. Las personas que lo padecen pueden tener problemas para expresarse, encontrar las palabras para la comunicación e incluso para comprender el lenguaje escrito u oral. Dentro de la APP se describen tres subtipos clínicos principales: 1.1 Afasia Progresiva No Fluente (APNF) Se caracteriza por presentar un lenguaje hipo-fluente y laborioso, en donde los pacientes se expresan con dificultad, de manera lenta, simple y de frases cortas, de igual manera tienden a omitir morfemas gramaticales. De cierta forma presentan una alteración en la gramática (sintaxis y morfología) sin presentar dificultad en la comprensión de la palabra. 2 Principalmente presenta atrofia frontal inferior e insular izquierda. 1.2 Afasia progresiva primaria variante semántica, o demencia semántica (APP-s o DS) Dentro de las características de esta APP el individuo suele mostrar dificultad en la comprensión de la palabra, pero no en la gramática (sintaxis y morfología). Esto debido a la degeneración progresiva del conocimiento semántico, presenta un lenguaje fluente y gramaticalmente corto, realizando discursos sin sentido, con circunloquios y parafasias semánticas. De igual manera suele presentar anomia y dificultades en la denominación por confrontación. 3 Se presenta atrofia temporal anterior bilateral con predominio izquierdo. 1.3 Afasia progresiva primaria logopédica (APL) En esta se caracteriza por presentar dificultades discontinuas en el hallazgo de la palabra sin compromiso de la comprensión o de la gramática. La fluencia puede ser altamente variable. De igual manera se caracteriza por un lenguaje marcadamente 1 J.A. Matías & R. García (2012). Afasia progresiva primaria: del síndrome a la enfermedad. Madrid-España 22 3 4 P. Domingues & N. Velosa (2016). Marcadores linguisticos de la afasia progresiva primaria. Bogotá.

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anómico, con frecuentes pausas lo que produce un habla lenta y con fluencia verbal falsamente reducida que podría confundirse con la variante agramatical. 4 Se asocia a una Atrofia temporo-parietal izquierda. De igual manera considerada una variante de la enfermedad de Alzheimer.

2. incidencia y prevalencia Dentro la incidencia suele empezar entre los 50 y los 70 años y no existe distinción de sexo, según correspondientes estudios. La prevalencia de DFT se calcula en aproximadamente 5 a 1 millón de habitantes, entre 1-15 casos/100.000 habitantes en el grupo de población menor de 65 años de los cuales el 20-40% serían APP. 5 Se han percibido una mayor prevalencia de APP en personas con trastornos del aprendizaje, como dislexia, aunque la mayoría de los casos de APP son esporádicos.

3. ¿Qué causa la APP? Se menciona a la aparición de deterioro de las habilidades lingüísticas, y de otras habilidades cognitivas, muchas veces acompañado de demencia. 6 En general la APP es asociada a la atrofia de las regiones frontales y temporales del hemisferio izquierdo asociadas al habl ayl enguaj e. Actualmente se cree que en realidad la causa subyacente radica en pérdida de la memoria fonológica de corto plazo, lo que también contribuye a la dificultad en la construcción de frases y en la comprensión de frases largas o complejas, que ocurre más tardíamente 7 4. Neuropatología. Dicha enfermedad neurodegenerativa es clasificada por la pérdida y la disfunción neuronal asociadas con el depósito patológico de proteínas alteradas. Concretamente, la atrofia circunscrita de los lóbulos frontales y temporales de la DLFT se caracteriza por la pérdida de neuronas, degeneración neuroglial con o sin inclusiones celulares. 8 en cierta medida, existe una atrofia de lóbulo frontales y temporales que coinciden perfectamente con los trastornos de la conducta y del lenguaje.

4 5 Ratnavalli E, Brayne C, Dawson K, Hodges JR. (2002) The prevalenceof frontotemporal dementia. Neurology. 6 S. Baeza, C. Bustor & P. Ovando. (2012) Afasia logopénica: presentación de un caso y revisión de la literatura. Revista chilena de neuro-psiquiatría. Chile. 7 C. Bentancourt, M. Beretta, M. Kapitán, V. Depons, N. Niell & F. Mut. (2013) SPECT cerebral en un caso de afasia progresiva primaria. Uruguay. 8 D. Àlvarez (2018) Degeneración Lobar Frontotemporal: correlación clínico-neuropatológica y perspectivas de tratamiento.

5. factores de riesgo Dentro de los factores desencadenante de la APP se hace mención si en la niñez presenta algún impedimento en el aprendizaje (dislexia) pueden tener un aumento de probabilidad de presentar afasia progresiva primaria, al igual que factores que impliquen la genética dentro de alguna mutación o pacientes pertenecientes a familias con mutaciones en el cromosoma 17 de la progranulina 9 suelen asociarse a DFT, la cual tiene lugar a la APP.

6. Síntomas Aquellos síntomas van variando según qué parte de las regiones del cerebro dedicadas al lenguaje resulta afectado precedente a la APP: 

Afasia progresiva primaria variante semántica, o demencia semántica (APP-s o DS)  Dificultad para comprender el lenguaje oral o escrito.  Problemas para comprender el significado de las palabras.  Dificultad para nombrar objetos.

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Afasia Progresiva No Fluente (APNF)    

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Gramática deficiente en forma escrita y oral. Dificultad para entender oraciones complejas. Presenta errores en la gramática. Puede presentar problemas del habla en la articulación (apraxia)

Afasia progresiva primaria logopédica (APL)  Dificultad para recordar palabras y sustituirlas.  Con frecuencia hace pausas al hablar para estructurar dichas palabras.  Dificultad para repetir frases u oraciones.

7. Diagnostico 9 J.A. Matías & R. García (2012). Afasia progresiva primaria: del síndrome a la enfermedad. Madrid-España

El diagnóstico de APP se basa en la presentación clínica y se apoya en las exploraciones complementarias apropiadas. Dentro de ellos existen 3 clases de biomarcadores que contribuyen a un diagnóstico certero:  La neuroimagen mediante resonancia magnética  Un estudio genético completo  El análisis del líquido cefalorraquídeo Dentro del análisis del diagnostico presenta una serie de criterios de las tres variantes de la APP. 10 Variante agramatical/no-fluente: Presentan agramatismo en la producción del lenguaje o habla dificultosa, con esfuerzo, con errores inconsistentes y distorsiones (apraxia del habla) Y 2 de los siguientes:  Afectación de la comprensión de frases gramaticalmente complejas.  Comprensión de palabras sencillas respetada.  Conocimiento de los objetos respetado. Variante semántica Presentan nominación por confrontación alterada y comprensión de palabras sencillas alterada Y al menos 3 de los siguientes:  Conocimiento de los objetos alterado, particularmente para términos poco utilizados.  Dislexia superficial o disgrafia.  Producción del lenguaje conservada (funciones gramatical y motora). Variante logopénica Presentan recuperación de palabras individuales en el habla espontánea y nominación alteradas y repetición de frases y oraciones alterada. Y al menos 3 de los siguientes:    

Errores fonológicos en el habla espontánea y la nominación. Comprensión de palabras sencillas y del conocimiento de los objetos respetados Función motora del habla respetada. Ausencia de agramatismo franco.

8. tratamiento 10 Gorno-Tempini ML, Hillis AE, Weintraub S, Kertesz A, MendezM, Cappa SF. (2011) clasificación de la afasia progresiva primaria y sus variantes. – neurología

La afasia progresiva primaria no puede curarse y no hay medicamentos para tratarla. Sin embargo, las terapias pueden ayudar a mejorar o mantener la capacidad para comunicarse y controlar la enfermedad. El tratamiento fonoaudiológico tiene por objetivo principal la mantención de su capacidad comunicativa funcional. 11 De igual manera e importante es entregar la información y apoyo a los familiares acerca de este trastorno. La intervención del paciente se realiza a través de estrategias compensatorias, que consisten en la implementación de medios aumentativos y alternativos que sean significativos y funcionales en la vida del paciente. Otros tratamientos pueden implementarse como la estimulación magnética transcraneal (TMS) y la estimulación transcraneal de corriente directa (tDCS) que consiste en la estimulación cerebral no invasiva. Se han utilizado algunos fármacos que se administran en la enfermedad de Alzheimer como memantina y donepezilo (sin resultados evidentes).

11 R. Gonzales & M. Rojas (2019) Afasia progresiva primaria y apraxia del habla progresiva primaria: revisión. – Chile....