cardiopatías congénitas La anomalía de Ebstein es un defecto cardíaco inusual en el cual la válvula tricúspide PDF

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Cardiopatias congénita , especificamente su fisopatología La anomalía de Ebstein es un defecto cardíaco inusual en el cual la válvula tricúspide...

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DIAPOSITIVA 1 HIPERTENSIÓN ARTERIAL SISTÉMICA 1 La hipertensión arterial sistémica (HAS) es un importante factor de riesgo para eventos vasculares cerebrales (EVC; isquémicos y hemorrágicos), infarto agudo de miocardio (IAM), insuficiencia cardíaca, enfermedad renal crónica (ERC), enfermedad vascular periférica, deterioro cognitivo y muerte prematura. La Organización Mundial de la Salud informa que la PA subóptima (PAS > 115 mmHg) es la responsable del 62% de los eventos cerebrovasculares y del 49% de las cardiopatías isquémicas (CI), con poca variación por sexo. Además, la PA subóptima es el factor de riesgo número uno de muerte en todo el mundo. Incluso estudios epidemiológicos muestran que el riesgo de afección de la vasculatura del corazón, el riñón o el encéfalo se asocia con la PA. CONCEPTO

La HAS se define como un síndrome de etiología multifactorial caracterizado por la elevación de la PA ≥ 140/90 mmHg, que puede ocasionar daño vascular sistémico, principalmente en la microvasculatura, y afecta a múltiples órganos, como los vasos coronarios, renales y cerebrales. DIAPOSITIVA 2 TABLA DE CLASIFICACIÓN DE LA PRESIÓN ARTERIAL

ESC: 2013 ESH/ESC Guidelines for the management of arterial hypertension. JNC 6: sexto informe del Joint National Committee on Prevention, Detection, Evaluation, and Treatment of High Blood Presure del Department of Health and Human Services de EE. UU. JNC 7: séptimo informe del Joint National Committee on Prevention, Detection, Evaluation, and Treatment of High Blood Presure del Department of Health and Human Services de EE. UU

DIAPOSITVA 3 FACTORES QUE INTERVIENEN EN LA PRESION ARTERIAL: 1. GASTO CARDIACO: compuesto por el volumen sistólico(fuerza con la que sale la sangre del corazón a partir de la aorta hacia todo el cuerpo, está determinado a partir del sodio que exista en el organismo , o sea del volumen intravascular del sodio ) y frecuencia cardiaca(cantidad de latidos por min., se da a partir de las contracciones y dilataciones del corazón gracias a los receptores adrenérgico y noradrenérgicos del SNS) 2. RESISTENCIA PERIFÉRICA: es la resistencia que van a tener las diferentes arterias y arteriolas en las vasoconstricciones y vasodilataciones, éstas se generan gracias al sistema renina-angiotensina-aldosterona DIAPOSITIVA 4 BASES ANATOMOFISIOLÓGICAS El sistema arterial distribuye la sangre a los capilares todo el organismo. La aorta, con sus más importantes ramificaciones, es una gran arteria elástica que puede expandirse y albergar grandes cantidades de sangre, y absorber la presión de salida del ventrículo izquierdo (VI). Las arteriolas, por el contrario, son vasos dotados de una túnica muscular gruesa que, al contraerse y relajarse, regulan la cantidad de sangre que fluye a los capilares, y son las responsables de la mayor parte de las resistencias vasculares periféricas (RVP).

de

La fuerza que la sangre ejerce en la pared de las arterias se conoce como PA (o presión transmural si se considera la presión ejercida desde el interior de los vasos respecto de la extravascular). La PA que se registra durante la sístole se llama «PA sistólica» (PAS) o «máxima», y la presión durante la diástole, «PA diastólica» (PAD) o «mínima». La presión diferencial resulta de la diferencia entre la PAS y la PAD.

La PAD depende del retorno elástico de la aorta y también es un índice de las RVP; de hecho, el incremento de las RVP puede aumentar la PAD. Esta presión cumple una función importantísima, ya que permite la perfusión de los capilares durante la fase de diástole. DIAPOSITIVA 5 Factores que se encargan de regular la presión arterial son: 2 1. Volumen intravascular de sodio: ayuda a mantener un equilibrio osmótico, regula el volumen sistólico. 2. Estimulación vasopresora La distensión de un vaso debido al aumento de la presión de la sangre constituye el estímulo fundamental para la contracción de las células musculares lisas vasculares (CMLV) presentes en abundancia en las arteriolas. Así, la microcirculación mantiene constante el flujo sanguíneo a pesar de las variaciones de la PA ( 50 y 150 mmHg). Por otra parte, la reducción en la presión intravascular se acompaña de dilatación arteriolar. La respuesta miogénica está modulada por los canales de calcio, que son estimulados por el estiramiento3. Estimulación nerviosa Es sobre todo la actividad del sistema nervioso simpático (SNS) la que regula las RVP. El control nervioso está coordinado e integrado por los centros bulbopontinos, entre los cuales destaca el centro vasomotor. Muchos órganos difieren entre ellos justo en la medida en la cual dependen del control central y en su capacidad de autorregularse. El SNS activa las arteriolas más pequeñas, incluso las arteriolas terminales, que son el área donde se encuentran los esfínteres precapilares. También las vénulas musculares se activan. La noradrenalina (NA) y la adrenalina producen sus efectos a través de los receptores adrenérgicos α y β. La respuesta de las CMLV a la estimulación con NA es compleja. La contracción está regulada por dos sistemas enzimáticos: la cinasa de las cadenas ligeras de miosina (CCLM) y la fosfatasa de esas mismas cadenas (fosfatasa de miosina). La NA activa la CCLM e inhibe a la fosfatasa mediante una cascada enzimática. 4. Estimulación hormonal Muchas hormonas circulantes pueden tener efecto notable sobre la microcirculación y producir vasoconstricción-vasodilatación (catecolaminas, vasopresina, etc.). Las cifras de adrenalina, producida por la glándula suprarrenal, aumentan durante el estrés, el ejercicio, la hipertermia y la hipoglucemia. El sistema renina-angiotensina-aldosterona (SRAA) es importante en la modulación del tono vascular gracias a que la angiotensina II es un potente vasoconstrictor. Las células endoteliales pueden sintetizar la enzima convertidora de angiotensina I (ECA-I) en angiotensina II, por lo que contribuyen a la formación de cantidades activas de angiotensina II. Además, se han descrito sinergias entre el SNS y la angiotensina II, que aumentan el inotropismo y el efecto vasoconstrictor de la actividad simpática. La angiotensina II induce la secreción de aldosterona por la corteza suprarrenal, la cual promueve la resorción de sodio y agua, e incrementa el volumen sanguíneo y el GC.

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La vasopresina participa en la regulación general de la RVP La acción del péptido natriurético auricular (PNA) en las CMLV consiste en estimular la guanilato ciclasa soluble, que determina la formación de monofosfato de guanosina cíclico (GMPc) y su consecuente vasodilatación. El péptido intestinal vasoactivo (PIV) es liberado junto con la acetilcolina en las neuronas posganglionares parasimpáticas, provocando vasodilatación por activación de la adenilciclasa. La sustancia P que se distribuye en las terminaciones nerviosas de muchas arteriolas tiene efectos vasodilatadores, al parecer regulados por el endotelio. El péptido relacionado con el gen de la calcitonina (PRGC), que se localiza junto con la sustancia P, tiene efectos vasodilatadores. El neuropéptido Y (NPY), localizado junto con la NA en las terminaciones simpáticas, tiene efectos vasoconstrictores que potencian los efectos de la NA.

DIAPOSITIVA 6 FISIOPATOLOGÍA La HAS es una entidad nosológica que se caracteriza por la elevación de la PAS o la PAD, o ambas, en forma persistente y crónica. Este exceso de PA genera en las arteriolas una excesiva distensión, y puede ocasionar daño y alteración en la función endotelial, así como en los tejidos que irrigan, de forma grave, principalmente el corazón, el cerebro, el riñón y los ojos. Puede ser de dos tipos: HAS primaria o idiopática, y HAS secundaria. Aun cuando en general se acepta que la cifra normal de la PA es de 120/80 mmHg, y por debajo de 120/80 mmHg es óptima, la tendencia es que, idealmente, la PA se encuentre por debajo de dicha cifra. En uno de los estudios recientes se realizaron cambios en la clasificación de la HAS, y se sugiere que las personas con PA de 120/80 mmHg se consideren hipertensas.

ESC: 2013 ESH/ESC Guidelines for the management of arterial hypertension. JNC 6: sexto informe del Joint National Committee on Prevention, Detection, Evaluation, and Treatment of High Blood Presure del Department of Health and Human Services de EE. UU. JNC 7: séptimo informe del Joint National Committee on Prevention, Detection, Evaluation, and Treatment of High Blood Presure del Department of Health and Human Services de EE. UU

La mayor parte de las complicaciones de la HAS son ocasionadas por las alteraciones endoteliales consecuencia del mayor estrés debido al aumento de la PA y, en consecuencia, de las fuerzas de cizallamiento al endotelio, con la consecuente formación de placas ateromatosas en la pared arteriolar que pueden generar

disminución de la luz del vaso por sí mismas o por la formación de trombos sobre la ruptura de una placa ateroesclerótica. DIAPOSITIVA 7 ATEROGÉNESIS 3 La pared arterial es un sistema dinámico y regulado. Sin embargo, se puede alterar esta homeostasis y preparar el camino para la aterogénesis. Las células endoteliales y las CMLV responden rápidamente a los mediadores inflamatorios, como interleucina 1 (IL1) y factor de necrosis tumoral α (TNF-α). Estas moléculas también activan a las células vasculares para que generen IL-1 y TNF-α. Se han identificado componentes clave en el proceso ateroesclerótico, incluyendo: 1) disfunción endotelial 2) acumulación de lípidos en la íntima 3) atracción de leucocitos y CMLV hacia la pared vascular 4) formación de células espumosas 5) sedimentación de la Matriz Extracelular Las células de las lesiones ateroescleróticas reaccionan continuamente y compiten entre ellas, dando forma a la placa Se distinguen en la aterogénesis tres fases fisiopatológicas: 1. Formación de la estría grasa. 2. Progresión de la placa. 3. Alteración o ruptura de la placa. Las estrías grasas representan las primeras lesiones visibles de la ateroesclerosis y aparecen como zonas amarillentas en la superficie interna arterial; no obstante, ni sobresalen considerablemente hacia la luz arterial ni impiden o alteran el flujo de sangre. Son totalmente asintomáticas y, en algunas zonas del sistema vascular, pueden remitir con el tiempo. Aunque se desconoce el inicio exacto de la formación de las estrías grasas, la mayoría de las observaciones sugieren que la disfunción endotelial temprana la provocan diversos factores de estrés. Esta disfunción permite la entrada y oxidación de lípidos en la subíntima, donde actúan como proinflamatorios que inician la atracción de leucocitos y monocitos y la formación de células espumosas DISFUNCIÓN ENDOTELIAL La lesión del endotelio arterial representa el episodio fundamental de la aterogénesis. Esta lesión puede ser consecuencia de la exposición a diversos agentes, entre ellos fuerzas físicas e irritantes químicos. En la parte recta de las arterias, las fuerzas tangenciales de cizallamiento laminar normal favorecen la expresión endotelial de NO (inhibicion del óxido nítrico), que actúa como vasodilatador endógeno e inhibidor de la agregación plaquetaria y como antiinflamatorio. Este flujo laminar acentúa la expresión de la enzima antioxidante superóxido dismutasa (SOD), que protege contra las especies

reactivas de oxígeno (ERO) producidas por acción química o isquémica transitoria. Es normal que el flujo se altere en zonas de las ramificaciones arteriales, lo cual altera estas funciones endoteliales ateroprotectoras. Por tanto, las arterias con pocas ramificaciones (como la mamaria interna) presentan una relativa resistencia a la ateroesclerosis; en cambio, los vasos con bifurcaciones (coronaria izquierda, carótida primitiva) son zonas habituales de formación de ateroesclerosis. La disfunción endotelial también puede ser consecuencia de la exposición constante a un agente «tóxico». Cuando los factores químicos y físicos interrumpen la homeostasis endotelial, el resultado es un estado adaptativo dinámico que se manifiesta con: 1) deterioro en la función de barrera de permeabilidad 2) liberación de citocinas inflamatorias 3) incremento en la producción de las moléculas de adhesión para captar leucocitos 4) alteración en la liberación de sustancias vasoactivas (PGI2(prostaciclina) , NO(inhibicion de oxido nitrico) 5) interferencia en las propiedades antitrombóticas. Estos efectos no deseados de la disfunción endotelial sientan las bases para la formación de la placa ateromatosa. ENTRADA Y MODIFICACIÓN DE LIPOPROTEÍNAS El endotelio activo ya no resulta eficaz para impedir el paso de lipoproteínas a la pared arterial. El aumento de la permeabilidad del endotelio permite la entrada de lipoproteínas de baja densidad (LDL) a través de la íntima. Una vez en la íntima, se acumulan en el espacio subendotelial y se unen a componentes de la MEC (proteoglucanos), donde quedan «atrapadas», incrementando el tiempo que permanecen tisularmente y pueden experimentar modificaciones químicas (oxidación) que son importantes para el desarrollo de la placa. La oxidación es una modificación que provoca que las LDL queden retenidas en el subendotelio RECLUTAMIENTO DE LEUCOCITOS La captación de leucocitos (básicamente monocitos y linfocitos T) hacia la pared vascular es un punto clave en la aterogénesis. El proceso depende de los siguientes factores: 1) expresión de moléculas de adhesión en el endotelio, 2) señales quimiotácticas, como IL-8, proteína quimiotáctica de monocitos 1 (PQM-1) o proteína 10 inducible por interferón γ (IFN-γ) que dirige la diapédesis. Dos grandes subconjuntos de moléculas de adhesión son constantes en la placa ateroesclerótica inflamada: 1) la superfamilia del gen de inmunoglobulinas, especialmente la molécula 1 de adhesión intercelular (ICAM-1) 2) las selectinas (especialmente la P y la E). FORMACIÓN DE CÉLULAS ESPUMOSAS

Tras la adhesión y penetración de los monocitos a la íntima, se transforman en macrófagos, absorben las lipoproteínas atrapadas en la matriz y forman las células espumosas. En gran medida, los macrófagos expresan receptores para LDLm, evitando la retroalimentación negativa, y permiten la saturación de los macrófagos por lípidos ricos en colesterol cuyo resultado es la formación de la típica célula espumosa.

PROGRESIÓN DE LA PLACA   

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La migración de células musculares lisas vasculares (CMLV) hacia la capa íntima se denomina etapa de progresión de la placa inicial. Después de años de formación, la placa ateroesclerótica adquiere un marcado núcleo lipídico trombogénico que subyace en una cubierta fibrosa protectora. El crecimiento de esta placa muestra remodelado externo adaptativo a la pared de la placa.Esta fase puede incluso no detectarse ni con la angiografía. Pero su posterior crecimiento puede restringir de forma considerable la luz del vaso e impedir la perfusión, y provocar síntomas como angina o claudicación intermitente. La mayoría de los síndromes isquémicos coronarios agudos (SICA) se producen cuando la placa se rompe generando la formación del coágulo (trombo), que puede desprenderse una parte o completo (émbolo) y obstruir una arteria más pequeña, ocasionando así la interrupción brusca de la circulación.

DIAPOSITIVA 8 FACTORES DE RIESGO DE HIPERTENSIÓN 4 El principal factor de riesgo para la aterogénesis es la Hipertensión arterial sin embargo, otros factores pueden generarla, solos o en combinación con la hipertensión arterial. Entre estos factores tenemos: 1. No modificables a. Edad b. Sexo masculino

c. Herencia 2. Modificables  Dislipidemia (↑ LDL, ↓ HDL)  Tabaquismo  Hipertensión  Diabetes mellitu, síndrome metabólico  Hiperestrogenismo  Consumo de sodio  Obesidad  Sedentarismo A continuación se presenta un cuadro de la estratificación (herramienta que permite identificar y/o agrupar pacientes con mayor riesgo de empeorar o de padecer un nuevo problema de salud) del riesgo cardiovascular. Hipertensión arterial (HAS) Alta normal HAS de HAS de HAS de grado 3 PAS ≥ 180 PAS(PRESION grado 1 grado 2 ARTERIAL PAS  140- PAS  160- PAD ≥ 110 SISTOLICA) 159 PAD  179 PAD  130-139 90-99 100-109 PAD(PRESION ARTERIAL DIASTÓLICA) 85-89 ---Bajo Moderado Alto

SFR(sin factor de riesgo) 1-2 FR Bajo (factor de riesgo) ≥ 3 FR Bajo a moderado DOB (daño Moderado a un órgano alto diana), ERC-3 (Etapa 3 de la enfermedad renal crónica)o DM(diabete s mellitus) Muy alto ERC sintomática, ERC ≥ 4 o DM con DOB/FR

Moderado Moderado alto a Alto

Muy alto

Moderado alto a Alto

a

Alto Alto

Alto

Alto a muy alto

Muy alto

Muy alto

DIAPOSITIVA 9 PATOGENIA (CAUSAS) DE LA HIPERTENSIÓN ARTERIAL: HIPERTENSIÓN ARTERIAL PRIMARIA( 90 A 95 % DE LOS PACIENTES) Y LA SECUNDARIA (5 AL 10 %)

HIPERTENSIÓN ARTERIAL SISTÉMICA PRIMARIA idiopática   

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Como en la mayoría de casos de Hipertensión arterial no se conoce una causa específica se denomina primarios. Los pacientes obesos, fuman tabaco, sedentarios, ingesta masiva de sal o sodio son los más propensos a presentar esta hipertensión arterial Sabemos que cuando hay un aumento de gasto cardiaco o de resistencia vascular pulmonar esto puede desarrollar una hipertensión persistente, afectando así a los múltiples factores que influyen en estas dos fuerzas. Entonces la interacción entre las alteraciones de los factores que influyen sobre el GC (gasto cardiaco) y la RVP(resistencia vascular periférica)pueden desencadenar la HAS, y estas anomalías pueden ser distintas en los diferentes enfermos. Por lo tanto se establecido una ecuación: PA (prtesion arterial)= GC (gasto cardiaco) × RVP (resistencia vascular periferica). HIPERTENSIÓN= AUMENTO DE GASTO CARDIACO Y/O RESISTENCIA VASCULAR PERIFÉRICA

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La enfermedad se desarrolla en forma muy lenta, es asintomática (10-20 años), y es gradual y progresiva la principal alteración de la HAS crónica será el aumento final de la RESISTENCIA VASCULAR PULMONAR

Además existen otros factores que pueden provocar Hipertensión arterial sistémica primaria como: 5 1. ALTERACIONES GENÉTICAS: La HAS (hipertensión arterial) primaria es un trastorno poligénico en el que participan múltiples genes, cada uno de los cuales ejerce pequeños efectos sobre la PA (presión arterial), además los factores ambientales también intervienen en el establecimiento de la interaccion con multiples genes. En conclusión, los hijos y hermanos de pacientes con HAS deben ser estudiados con mayor cuidado y vigilar la aparición de elevación de la PA.

2. HIPERTROFIA VASCULAR:  Es probable que tanto la ingestión excesiva como la retención renal de sodio tengan un rol central en el aumento del volumen sanguíneo y, por lo tanto, del GC (gasto cardiaco)  la elevación de la PA pueden ser consecuencia, de la contracción vascular y de la hipertrofia. Varios mediadores hormonales, como la angiotensina II y la endotelina 1, actúan como iniciadores del incremento de la RVP (resistencia vascular periférica).Este mecanismo vasopresor (contracción vascular), que produce incremento en la PA, genera hipertrofia adaptativa, con lo que se incrementa la PA y se establece un mecanismo de retroalimentación positiva.  Ahora, el incremento de la PA se refuerza con la hipertrofia de las células musculares lisas vasculares y genera otro circuito de retroalimentación positiva, al que se agrega la presencia de sustancias que promueven la hipertrofia, como citocinas, factor de crecimiento del endotelio vascular (VEGF), etc., originadas por la lesión endotelial como resultado de ser sometidas a mayores fuerzas de cizallamiento.

3. DISFUNCIÓN DEL ENDOTELIO El endotelio desempeña un papel muy en el control de las RVP (resistencia vascular periferica), produciendo múltiples sustancias vasodilatadoras y vasoconstrictoras (endotelinas), que, en su mayoría, influyen de manera local o paracrina(se refiere a un tipo de secreción química que afecta a una célula vecina a la célula emisora) sobre las Celuas Musculares Lisas vasculares subyacentes. 4. HIPERACTIVIDAD DEL SISTEMA NERVIOSO SIMPÁTICO 

la activac...